问题1:脊髓型颈椎病常见临床表现有哪些?治疗原则是什么?

解答:脊髓型颈椎病常见临床表现:脊髓型颈椎病的发病年龄平均为48～61岁,男性多于女性,以颈脊髓损害为主.其临床症状多种多样,一般起病缓慢,20%可有外伤史,创伤可引起急剧发病,常见的临床症状和体征如下:(1)感觉障碍:早期多有手足麻木,由于病变的椎间盘突出物由髓外压迫脊髓,首先损害传递肢体远端感觉的脊髓丘脑束的外侧神经纤维,故感觉障碍先出现于肢体远端.随着病变发展,脊丘束由外向内受损,感觉障碍逐渐向近发展.病变后期或是严重病例,可出现病变节段以下完全性感觉障碍.(2)运动障碍:早期可有双下肢沉重无力,行走困难或是痉挛步态.体征表现为肌力减低,肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性,本病的晚期可出现四肢痉挛性瘫痪.(3)植物神经功能障碍:本病患者可出现尿频、尿急及排尿困难等症状.由于颈脊髓侧柱细胞受损之故,病变节段以下躯体出现排汗障碍及皮肤划纹征阳性等.本病晚期由于呼吸肌受累,可有呼吸困难.同时有颈神经根及椎动脉压迫症状,包括肩臂疼痛、手指麻木、肌肉萎缩、眩晕耳鸣及小脑症状和倾倒症.(4)各种损伤综合征:(a)脊髓半侧综合征:病变节段以下同侧肢体肌张力增高、腱反射亢进,深感觉障碍,病理征阳性,对侧病变损伤平面1～2节段以下痛、温觉消失,但触觉功能无影响.(b)脊髓中央型综合征:上下肢瘫痪程度不一,上肢重于下肢或者单有上肢损伤;在损害节段平面以下可有感觉过敏或减退,也有触觉障碍及深感觉障碍;有的出现膀胱功能障碍.(c)脊髓前方损伤综合征:四肢瘫,损伤节段平面以下痛温觉减退而位置觉、震动觉正常.(d)脊髓后方损伤综合征:损伤节段平面以下有对称性颈部、上肢与躯干的疼痛和烧灼感.     

以少见系统起病的干燥综合征1例并文献复习

目的探讨以少见系统起病,多系统损害为表现的干燥综合征(SS)的临床特征。方法结合文献复习,报道1例罕见SS患者的临床资料。结果 SS患者经诊断明确后,给予免疫抑制等对症治疗,消化系统等多系统损害均逐渐好转。结论 SS患者的临床表现不典型时诊断困难,寻找突破点有助于早期诊断。     

肝性脊髓病2例并文献复习

目的加强对肝性脊髓病的认识和重视。方法分析我院收治的2例肝性脊髓病患者临床资料并对相关文献进行复习。结果本病多数发生于肝硬化失代偿期之后,临床主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫,无肌肉萎缩、感觉障碍及括约肌功能障碍。可分为4期：神经症状前期、临床期、肝性脑病期、脊髓病期。病理变化主要是脊髓锥体束对称性脱髓鞘改变,可波及颈髓以下脊髓全长,以胸腰段多见和显著 一般采取保护和改善肝功能,预防肝硬化并发症,降低血氨及改善脊髓损害症状等综合治疗措施。结论本病是慢性肝病晚期出现的一种以脊髓锥体束缓慢进展性损害为主要表现的特殊类型的并发症,早期肝移植是肝硬化晚期合并肝性脊髓病的有效治疗手段。     

15例狼疮性肾炎的临床与病理分析

目的：了解狼疮性肾炎的临床与病理多样性，提高诊治水平。方法：对１５例系统性红斑狼疮患者行肾活检检查，进行临床与病理分析。结果：临床表现为肾病综合征患者病理多为Ⅳ型，急性肾炎综合征为Ⅱ型，慢性肾炎综合下为Ⅱ型或Ⅳ型。病理Ⅱ型者临床合并皮肤损害较小而血液系损害多。结论：系统性红斑狼疮临床表现复杂，肾脏是主要受累器官。     

伴神经系统症状的原发性干燥综合征临床分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）并发神经系统损伤的临床特点以及诊断思路。方法收集2例pSS合并神经系统损伤患者血、脑脊液化验及脊髓、头颅MRI等临床检查资料,总结其临床特点以及诊断难点。结果神经系统损害常为pSS并发神经系统损伤患者的首发症状,在神经系统的表现为多样性、反复性的特点。结论对于疑似pSS并发神经系统损伤的患者详细的病史采集和体格检查是非常重要的,应及早行免疫学等相关检查,最终明确诊断从而得到及时治疗。     

飞行人员多系统萎缩合并慢性呼吸衰竭一例并文献复习（摘要）

目的探讨多系统萎缩临床表现,分析患者出现缺氧、二氧化碳潴留及睡眠呼吸紊乱的临床意义。方法分析我科1例以晕厥为临床主诉,伴有括约肌功能障碍飞行人员临床诊治经过,本例在常规临床检查基础上进行了动脉血气、肺功能及睡眠监测检查。并进行相关文献复习。结果依据患者存在自主神经系统衰竭、小脑损害及锥体系受损的表现,     

脊髓栓系综合征的显微外科手术治疗

目的：对显微外科手术治疗２９例脊髓栓系综合征患者的病历资料进行回顾性分析。方法：患者平均年龄８岁。主要临床表现为进行性下肢运动和感觉障碍,足畸形,腰骶及下肢痛,大小便功能障碍。ＣＴ或ＭＲＩ显示低位脊髓圆锥。全组均行脊髓栓系同外科松解术,充分松解脊髓、神经根和终丝。结果：术后无严重并发症。随访１￣４年（平均１．５年）,２２例病情改善,７例无变化,无一例神经学恶化。结论：脊髓栓系综合征的早期诊断、早期     

POEMS综合征5例并文献复习

对我院的５例ＰＯＥＭＳＡ患者进行分析进行文献复习。方法：报告各患者的临床表现体征之特点、实验室检查及病理结果,结合近五年国外文献进行发病机制及治疗方面的讨论。结果及讨论：５例患者的确诊经过了５个月－２年不等的时间,临床上有心梗,伴有锥体束征、血小板显著增高等少见表现。     

以累及脑干为主的可逆性后部脑病综合征6例临床、影像学分析

目的探讨以累及脑干为主的可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床特征及影像学表现,研究其发病机制。资料与方法回顾性分析6例以累及脑干为主的PRES患者的临床和影像学资料。6例中5例为原发性高血压患者,1例为慢性肾功能不全患者。临床主要表现为头晕、头痛及肢体活动障碍,无明显抽搐发作、视物障碍及神经系统局灶性定位体征。结果 MRI表现为脑干内异常信号,多累及延髓、小脑,也可合并幕上室旁白质病变。对症治疗后症状明显改善、影像学恢复正常提示其良性疾病过程。结论脑干型PRES作为一种影像学分布模式具有独特的临床表现形式。MRI对本病的诊断和鉴别诊断具有重要价值。     

以共济失调为主要表现的吉兰-巴雷综合征7例

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病，通常表现为四肢远端对称迟缓性无力、感觉障碍或颅神经损害，少数可出现自主神经损害或合并视神经炎^[1,2]。大多数患者发病期有上呼吸道、空肠弯曲菌感染，劳累及手术史；部分新型冠状病毒感染患者同时伴发GBS,但尚未显示明确的因果关系^{[3, 4]}。     

颅颈交界畸形的MRI与临床诊断

目的:探讨颅颈区畸形的MRI分型与临床表现的关系。方法:将23例颅颈交界区畸形患者的临床资料及MRI检查进行回顾性对照分析。结果:23例患者临床表现为①脑干、高颈段脊髓受压;②小脑损害;③后组颅神经及上颈段脊神经损害;④脊髓中央管周围损害;⑤头颈部外观畸形。MRI表现分为腹侧型(7例)、背侧型(12例)和混合型(4例)3型。结论:MRI不同类型的颅颈区畸形与临床表现有一定相关性,对颅颈交界畸形进行分类可以指导临床治疗。     

急性脊髓炎的MRI诊断及鉴别诊断

目的总结急性脊髓炎的MRI表现及鉴别诊断要点。方法收集经影像与临床确诊的15例急性脊髓炎患者的临床及MRI影像资料，分析MRI所见的特征及其与临床预后的关系。结果颈段9例，胸段6例。8例病变范围超过3个脊髓节段；6例有不同程度的脊髓肿胀。脊髓肿胀者预后差，与无脊髓肿胀者比较有显著差异（P〈0．05）。结论急性脊髓炎有特征性MRI表现，结合典型的临床表现可对本病作出正确的诊断和鉴别诊断。     

肠道病毒71型感染手足口病合并神经系统损害的MRI表现

目的 探讨肠道病毒71型(EV71)感染手足口病(HFMD)合并神经系统损害的MRI表现及特征.方法 回顾性分析海南省EV71感染流行期间25例伴有神经系统损害HFMD患儿临床、MRI表现,并结合文献分析其可能机制.结果 HFMD合并急性弛缓性麻痹(AFP)5例,典型MRI表现为矢状面脊髓内长条形长T1、长T2信号,横断面显示相应节段脊髓前角点状长T2信号,增强扫描部分前角、脊神经前根明显强化.HFMD合并脑干脑炎15例,MRI横断面显示桥脑、延髓、中脑后部长T1、长T2信号.HFMD合并无菌性脑膜炎5例,缺乏特异性MRI表现,若发现硬膜下腔增宽、脑膜强化及脑积水等征象则是无菌性脑膜炎的间接证据.结论 MRI是评价EV71型感染HFMD神经系统损害的有效方法,损害部位常位于脑干被盖部、脊髓前角,影像表现具有相对特异性.     

慢性汞中毒的神经系统损害特点

目的 探讨慢性汞中毒所致神经系统损害的特点。方法 回顾性分析10例以神经系统损害为主要临床表现的慢性汞中毒的临床资料。结果 中毒方式分别为：7例应用中药偏方，1例外用焗油膏，1例淘金，1例职业性接触。7例患者出现中枢神经系统损害症状，以兴奋、易激惹、记忆力下降、反应迟钝、精神障碍为突出表现；8例患者出现周围神经病表现．肢体肌肉疼痛症状突出。结论 慢性汞中毒可以引起严重的中枢神经及周围神经系统损害．及早诊治是减少神经系统损害的关键。     

二尖瓣脱垂综合征的超声及临床特征

目的 观察和研究二尖瓣脱垂综合征（ＭＶＰ）的超声心动图特征及其临床表现：材料和方法 应用超声心动图检查二尖瓣脱垂综合征患者２３例,并观察其临床表现;结果 统计和总结二尖瓣脱垂综合征的临床症状、体征、ＥＣＧ、Ｘ线表现,病理表现,以及Ｍ型、Ｂ型、多普勒超声心动图的典型表现;结论二尖瓣脱垂综合症是与胚胎发育相关的,涉及全身各个系统的综合征性病变,具有典型的病理学特征和超声心动图表现,结合其临床表现超声心     

原发性低颅压3例影像学特征

原发性低颅压(SIH)是原因不明的以立位加重,卧位减轻或消失头痛为主要表现的综合征,临床上少见,国内尚无其MRI成像及脊髓池造影特征的报道。1　临床资料1.1　一般情况　例1男,37岁。临床主要表现为无诱因的头痛,伴恶心、呕吐及颈牵拉痛;查体除轻度颈抵抗外无其他阳性体征;经两次腰穿压力均测不出。例2女,51岁。临床表现为无诱因的双颞侧胀痛,颈部僵硬,头痛与体位有关;查体除可疑的脑膜刺激征外未见其他神经系统阳性体征;腰穿压力为0.098kPa(10mmH2O)。例3女,37岁。临床表现为剧烈的颈背部疼痛和头痛,头痛与体位有关;入院查体除脑膜刺激…     

复杂部分性癫痫持续状态

目的探讨复杂部分性癫痫持续状态（complex partial status epilepticus，CPSE）的临床表现及治疗方法。方法回顾性分析两例CPSE患者的临床发病过程、脑电图及抗癫痫治疗等资料并复习相关文献。结果两例女性患者，均为成年起病，发作持续时间为数小时至数日，均有意识障碍，伴有不同程度的精神及行为异常。发作间期脑电图表现为广泛的慢波活动及局灶性慢波发放，经抗癫痫药物治疗，均完全控制发作。绪论意识障碍及精神行为异常是CPSE的特征性临床表现，脑电图异常及抗癫痫药物治疗有效有助于CPSE的确诊。     

恶性贫血14例临床分析

目的：探讨恶性贫血的诊断与鉴别诊断要点。方法：对14例恶性贫血患者的临床表现、实验室检查资料进行综合分析，并对其中11例患者的误诊原因进行总结分析，全部患者均采用维生素B12肌注治疗。结果：14例患者全部治愈，远期疗效好。结论：贫血合并神经系统损害，应高度怀疑恶性贫血的可能，应作血象、骨髓、胃镜、血清维生素B12测定等检查，以确定诊断。并应与再障、急性白血病中的M6型、阵发性睡眠性血红蛋白病、骨髓增生异常综合征的难治性贫血及脱髓鞘疾病等鉴别。     

急性脊髓炎的MR诊断

目的：探讨MRI对急性脊髓炎的诊断价值及预后评价分析。方法：总结30例经临床治疗及随访证实急性脊髓炎患者的MRI及临床表现，8例有复查MRI，分析常规序列MR平扫及增强扫描的影像学特点。结果：病变分布，于颈延髓2例，颈髓9例，颈胸髓15例，胸腰髓3例，全脊髓1例。病变范围，两个椎体高度以下为7例，2—4椎体高度5例，4个椎体高度以上18例，12例病变段脊髓增粗；病变信号为T1WI稍低或等信号，T2WI高信号，部分增强后有条状或斑片状强化。8例治疗后复查MR，病变范围明显改变，28例临床随访均有明显症状改善。讨论：MRI对急性脊髓炎诊断有重要价值，MRI表现有一定的特征性，结合病史可作出早期诊断，MRI随访是评价疗效的重要手段。     

脊髓肠源性囊肿1例报告并文献复习

脊髓肠源性囊肿是一罕见的先天性、发育性畸形。本文报告了1例脊髓肠源性囊肿并复习了相关文献,介绍了其发病机理、病理学、临床表现、放射学检查及治疗结果。应在出现并发症之前早期诊断、早期治疗。手术是唯一有效的治疗方法。除髓内型囊肿外,手术目的在于尽量切除囊肿、防止复发。