肾上腺脑白质营养不良的影像分析

目的：分析肾上腺脑白质营养不良的影像特征及诊断价值。 材料和方法：回顾性分析16例临床证实的肾上腺脑白质营养不良患者的CT和MR影像;MRI检查10例,4例增强成像,CT扫描12例,3例增强。结果：16例患者均有典型的双侧侧脑室枕角旁白质内大片对称性低密度或中长T1长T2信号病变,经胼胝体压部相连,呈蝶翼状分布;此外,病灶还见于额、顶、颞叶、内囊、小脑、脑干,视路和听路病灶对称。5例见低密度灶内细点状、簇状钙化灶。6例增强均见花边样强化,平扫等T1长T2信号灶见强化;1例连续观察见病变向前、向下、向周围发展,并沿传导束分布。结论：肾上腺脑白质营养不良的CT、MRI表现多有特征性,包括典型蝶翼状分布、花边样强化、对称性侵犯双侧视路和听路、沿传导束分布,有助于明确诊断。     

儿童型肾上腺脑白质营养不良的MR诊断

目的 :通过对 AL D的 MR图像上病变分布和信号特点进行分析 ,提高 MR对 AL D诊断的准确性。方法 :本组收集我院 1993～ 1999年间经生化和临床证实的 AL D共 18例 ,所有病例均在我院行 MR检查。结果 :18例病人均表现为对称性双侧脑室三角区白质病变 ,呈 T1 WI低信号 ,T2 WI高信号 ,其中 2例 (11% )仅累及枕叶 ,9例 (5 0 % )累及顶枕叶 ,7例 (39% )累及顶枕颞叶。18例 (10 0 % )累及胼胝体压部和脑干皮质脊髓束 ,16例 (89% )累及丘脑后外部。 4例增强扫描表现为病灶周边环状强化 ,脑干病灶亦强化。结论 :AL D典型表现为双侧对称性侧脑室三角区白质病变并累及脑干和胼胝体压部。 MR为一种无创性的敏感方法 ,能准确反映 AL D病变和病程     

肾上腺脑白质营养不良MRI诊断

目的 分析肾上腺脑白质营养不良(ALD)的影像图像特点,提高MRI对ALD诊断的准确性.方法 收集本院1993-2008年间经生化和临床证实的ALD共9例,所有病例均行MRI检查.结果 9例病人均表现为双侧对称性侧脑室三角区白质病变,呈T_1 WI低信号,T_2 WI高信号,经胼胝体压部相连,呈蝶翼状分布;其中1例仅累及枕叶, 6例累及顶枕叶,2例累及顶枕颞叶.8例累及胼胝体压部,5例累及丘脑后外部.2例增强扫描表现为病灶周边环状强化,脑干病灶亦强化.结论 MRI能准确反映ALD病变和病程.     

肾上腺脑白质营养不良一例

患儿　男 ,11岁。因记忆力、智能下降 2年 ,视力、听力下降 ,两下肢无力 ,皮肤变黑 6个月入院。患儿 2年前开始出现注意力不集中 ,多动 ,记忆力、计算能力下降 ,近 6个月两眼视物模糊 ,听力下降 ,两下肢无力 ,能行走 ,皮肤变黑自面部开始 ,逐渐延及四肢及躯干。无抽搐及意识障碍。患儿足月顺产 ,发育和智能正常。家中无类似病患者。查体 :发育正常 ,神志清 ,多动 ,反应迟钝 ,言语清晰 ,记忆力下降 ,计算及判断能力有障碍。全身皮肤黝黑 ,以面部、手背、乳头、阴囊及皮肤皱褶处更为明显。颅神经正常。四肢肌力、肌张力正常 ,腱反射对称 ,两侧…     

肾上腺脑白质营养不良研究进展

肾上腺脑白质营养不良是一种X-连锁隐性遗传病,以脑白质进行性脱髓鞘和肾上腺皮质功能减退为临床特征.研究证实该病由位于X染色体长臂远端Xq28区的肾上腺脑白质营养不良基因突变引起,但确切发病机制目前尚不清楚.就近年来在该病的病因、病理、发病机制、遗传学改变、影像学表现及诊断治疗等方面所取得的研究进展进行综述.     

肾上腺脑白质营养不良研究进展

肾上腺脑白质营养不良是一种X-连锁隐性遗传病,以脑白质进行性脱髓鞘和肾上腺皮质功能减退为临床特征。研究证实该病由位于X染色体长臂远端Xq28区的肾上腺脑白质营养不良基因突变引起,但确切发病机制目前尚不清楚。就近年来在该病的病因、病理、发病机制、遗传学改变、影像学表现及诊断治疗等方面所取得的研究进展进行综述。     

肾上腺脑白质营养不良的影像学表现

肾上腺脑白质营养不良（ALD）是一种x染色体．连锁隐性遗传性疾病，是机体过氧化物酶缺乏，不能将饱和极长链脂肪酸（VLCFA）切断为短链脂肪酸，导致VLCFA在脑白质及肾上腺皮质内沉积，表现为脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质功能低下的临床症状[1]。本病较为罕见，主要以听觉和视觉功能损害、智能倒退及肢体功能障碍为主要表现嘲。1资料与方法1．1一般资料：收集1993年4月至2011年10月间经我院临床证实的ALD的病例共11例，男性10例，女性1例；年龄3～18岁，平均7．8岁。病程长短不一，3个月至5年不等。     

结节性硬化神经影像表现的再认识

分析结节性硬化的ＣＴ和ＭＲＩ影像表现特征。材料与方法，经临床诊断为结节性硬化患者中，２０例经ＣＴ检查，４例ＭＲＩ检查，其中２例既有ＣＴ又有ＭＲ检查。结果结节性硬化的影像表现主要征象有（１）皮层结节病灶，其表现有脑回核心样病灶，Ｈ型病灶。     

13例儿童脑膜瘤病理及影像学分析

目的 探讨儿童脑膜瘤临床及病理,分析其影像学表现特点。资料与方法 搜集经手术病理证实的儿童颅内脑膜瘤13例,分析其临床表现、病理特点及影像学所见,研究与成人脑膜瘤相同点与不同之处。结果 13例脑膜瘤,常见临床症状为颅内压增高9例,颅神经麻痹6例,阵发性抽搐5例,自幼智力发育较同龄儿童落后2例。纤维型4例,血管瘤型1例,移行型3例,合体细胞型2例,沙粒体型2例,脊索瘤样型1例。肿瘤位于大脑凸面4例,鞍区2例,天幕2例,脑室内3例,右颞叶、额叶实质内各1例。CT平扫多为稍高密度,增强扫描病变多呈明显强化。肿瘤囊变3例,1例见蛋壳样钙化。MRI呈等或长T1和稍长、长T2异常信号,边界清晰,增强扫描明显强化。结论 儿童脑膜瘤较少见,症状和体征不典型,影像学表现大部分与成人相似,肿瘤囊变与发生于脑实质有别于成人。     

儿童胎内胎的CT与MRI表现

目的探讨儿童胎内胎的CT与MRI表现,以提高诊断水平。资料与方法搜集4例经手术与病理证实的儿童腹膜后胎内胎的影像与病理学资料进行回顾性分析。结果4例瘤体均位于腹膜后。2例CT检查,瘤体均表现为长椭圆分叶状肿块,其直径为5～11cm不等,边缘较清楚,有明显的包膜,肿块中央包含圆形或管状骨样结构以及脂肪组织,其周围有较大液体密度囊。增强扫描瘤实体稍强化,囊腔不强化。2例MRI检查,瘤体呈大的混合囊性块,周围有液体信号囊包裹。囊腔在T2WI为高信号,没有明显钙化、椎骨及肢体结构显示。结论CT和MRI对胎内胎的诊断有重要价值,尤其是CT较MRI在显示钙化、骨结构方法更具有优越性。对于椎骨或长骨的存在是本病诊断的关键,以此区别于畸胎瘤。     

儿童脉络丛乳头状癌的影像诊断

目的探讨脉络丛乳头状癌的CT、MR影像学特点,以提高诊断水平。资料与方法搜集5例经手术病理证实的脉络丛乳头状癌的临床影像学资料进行回顾性分析。结果5例瘤体在CT、MRI上均呈乳头状或分叶状,位于颞顶叶及侧脑室三角区,超出脑室边缘向脑实质内生长,周围有明显水肿灶,伴不同程度脑积水。2例有点状钙化,1例中心部有陈旧性出血,1例大囊变。增强扫描,4例瘤体实体明显强化。结论脉络丛乳头状癌的CT、MRI表现具有一定特点,有助于临床诊断,最终确诊依靠病理和免疫组织化学检查。     

儿童韧带样纤维瘤的影像学表现

目的 探讨儿童韧带样纤维瘤(DT)的影像诊断价值.方法 回顾性分析14例经病理证实的儿童DT的临床及影像特点.9例行CT平扫及增强扫描,2例行MRI平扫及增强扫描,3例同时行CT及MR检查.结果 儿童DT主要为腹壁外型,病灶呈梭形、卵圆形,沿肌纤维间隙浸润性生长.CT平扫表现为等、稍低密度肿物,动脉期呈轻度不均匀强化,延迟扫描强化程度显著增高.MRI表现为软组织肿物,T1WI等/稍低信号,T2WI多为不均匀稍高信号,T1WI及T2WI均见索条状稍低信号,增强后不均匀强化.结论 儿童DT CT/MRI表现为梭形、卵圆形沿肌肉间隙生长的软组织肿物,延迟强化明显增高;MRI能显示其中的纤维成分,其影像特征为正确诊断提供重要依据.     

咽淋巴环外头颈结外淋巴瘤影像分析

本文报告了13例咽淋巴环外头颈结外淋巴瘤的CT和MRI表现，其中单纯结外性4例，结外合并结性3例，单纯结外混合型2例，结外混合型合并结性4例。文内讨论了头颈淋巴瘤分类，咽淋巴环外结外淋巴瘤病变CT和MRI表现和鉴别诊断。     

常规MRI和DWI对肾上腺脑白质营养不良演变过程的探讨

目的:探讨常规MRI和磁共振扩散加权成像(DWI)的信号与肾上腺脑白质营养不良(ALD)病理改变的对应性。方法:回顾性分析14例ALD的常规MRI和DWI不同区域病变的图像表现,比较病变不同位置和不同病程的信号变化。结果:最早发生病变的枕顶叶脑白质区域表现为长T1、长T2信号,FLAIR为低信号,DWI为低信号。向前扩展的病变区边缘表现为稍长T2信号,FLAIR为高信号,DWI为高信号,上述两者交界区域在DWI为稍高信号,常规MRI未能显示信号强度的差别。结论:常规MRI和DWI相结合可为动态观察脑白质营养不良的空间-时间演变过程提供影像学诊断依据。     

儿童先天性感音神经性耳聋的高分辨率CT和MRI研究

目的 探讨CT和MRI在儿童先天性感音神经性耳聋中的应用价值.资料与方法 对48例儿童先天性感音神经性耳聋患者进行颞骨高分辨率CT和MRI检查.结果 前庭导水管扩大11例,MRI显示所有病例内淋巴管和内淋巴囊均扩大;单纯Mondini Ⅱ型畸形2例;水平半规管不发育2例;共同腔畸形合并内听道狭窄1例;脑脊液内耳漏2例,MRI显示前庭耳蜗神经畸形;单侧Mondini Ⅰ型畸形合并单侧内听道狭窄1例;双侧内听道狭窄合并前庭半规管发育不良1例;单纯内听道狭窄1例.所有内听道狭窄者MRI均显示其前庭耳蜗神经畸形.其余27例CT和MRI均未见内耳及内听道畸形.结论 颞骨高分辨率CT能显示内耳骨迷路畸形,MRI则能显示畸形的迷路内腔,同时还清晰显示扩大的内淋巴管和内淋巴囊以及内听道内前庭耳蜗神经.因此MRI在评价先天性感音神经性耳聋方面比CT更具优越性.     

少见部位骨软骨瘤的影像学分析

目的探讨X线平片、CT及MRI对少见部位骨软骨瘤的诊断价值。方法回顾性分析17例经手术病理证实的少见部位骨软骨瘤的X线平片、CT及MRI表现。其中7例行X线平片检查,6例行CT检查,5例行MRI检查。结果顶骨、颞骨、颧骨、鞍底、锁骨及跟骨各1例,耻骨2例,颈椎4例,距骨5例。X线平片及CT像上均可见软骨帽,9例可见肿瘤中心松质骨与母骨髓腔相互移行,1例肿瘤周缘软组织出现肿胀。在MRI上,肿瘤在T1WI上呈等、低信号,T2WI上以等低信号为主,其间夹杂斑点状高信号;增强扫描肿瘤呈不同程度的不均匀强化。结论综合运用多种影像检查方法可准确诊断少见部位的骨软骨瘤,并能在一定程度上判定肿瘤是否发生恶变。     

儿童十二指肠肠壁血肿三例报告并结合文献分析

目的 探讨十二指肠肠壁血肿的CT、MRI及消化道造影的影像学表现特点及其诊断价值.方法 回顾性分析确诊为十二指肠肠壁血肿的3例患儿的CT、MRI及消化道造影的图像.结果 1例累及十二指肠降段下部及水平段,1例累及十二指肠水平段,1例累及十二指肠升段及空肠起始段;3例均造成不同程度的不全性肠梗阻,1例存在活动性出血.2例CT表现为不同的混杂等、稍高密度,1例CT表现为低密度.1例MRI表现为长T1、短T2信号,增强扫描囊内无强化;1例MRI表现为等T1、混杂T2信号,增强扫描囊内可见小斑片状对比剂信号.结论 CT和MRI检查在十二指肠肠壁间血肿的诊断中具有重要价值,可以作为首选的影像学检查方法,同时MRI检查因其不具损伤的特性,可以作为保守治疗中疗效评估的首选影像学检查方法.