骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血患者201例临床观察

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)与再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)在临床表现和血液学改变上有许多相似之处,往往因为鉴别困难而造成误诊、误治。2000年1月至2005年6月本院共收治MDS 96例,并与同期105例AA作对照分析,现报告如下。1资料与方法1·1一般资     

骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血骨髓细胞形态学表现的对比研究

目的 通过对比骨髓增生异常综合征(MDS)与再生障碍性贫血(AA)的骨髓细胞形态学表现,分析其诊断的意义.方法 选取20例MDS患者作为MDS组,同期20例AA患者作为AA组.两组患者均行骨穿刺留取骨髓标本,观察并比较两组骨髓细胞比例及形态学特征.结果 MDS组早幼粒细胞、早幼红细胞比例均高于AA组,淋巴细胞、成熟单核...     

急性与慢性再生障碍性贫血患者网织红细胞检测结果的分析

目的探讨分析网织红细胞(Ret)检测在急性与慢性再生障碍性贫血(AA)临床诊断分型中的意义。方法选择我院血液科2014年10月至2016年10月收治的再障患者64例作为治疗组,并选择同期进行体检的健康患者64例作为对照组,采用全自动血液分析仪对患者血液中网织红细胞进行检测,对检测结果进行对比分析。结果慢性AA患者除中核酸浓度Ret百分比(%MRETIC)外,其他各项参数指标均明显高于健康对照组(P<0.05);急性AA患者低核酸浓度Ret百分比(%LPETIC)、高核酸浓度Ret百分比(%HRETIC)、低成熟度Ret比(高)(IRF-H)高于对照组,其他各项参数均明显低于对照组(P<0.05)。急性AA患者Ret百分比(%RETIC)、Ret绝对值(#RETIC)、低成熟度Ret比(高中)(IRF-MH)、中核酸浓度Ret百分比(%MRETIC)、低成熟度Ret比(高)(IRF-H)、MCVR参数均明显低于慢性AA患者(P<0.05);急性AA患者低核算浓度Ret百分比(%LPETIC)明显高于慢性AA患者(P<0.05)。结论急慢性再障患者多项网织红细胞参数与健康群体有明显差异,两种AA患者在Ret数量、细胞幼稚度(RNA含量)、细胞体积等方面也有明显差异,综合利用多种检测参数对临床进行AA的诊断、分型、疗效判定、骨髓造血功能评估都有指导意义。     

再生障碍贫血2次骨髓检查诊断MDS 1例报道

造血干细胞在骨髓的不同区域,增生程度也不同,针对不同的血液系统疾病,应该采取不同的穿刺部位,以达到最正确的诊断效果,特别是再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)血象和临床表现有相似之处,但是两类不同性质的疾病,一次骨髓检查只能反映该穿刺部位的骨髓增生程度或疾病某一时期的改变,因此必要时反复多位穿刺检查,对确诊诊断及病性的判定甚为重要。     

Fas／Fasl系统在再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征发病中作用的比较

目的：探讨Fas/Fasl系统与再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA)及骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS)发生发展的关系。方法：分别用TUNEL方法和免疫组化标记方法检测凋亡细胞和Fas、Fasl表达细胞并计算其百分率，并以ELISA方法检测血清中的sFas的含量。结果：（1)AA组与MDS组BMMNC中的凋良细胞百分率。Fas表达细胞百分率、Fasl表达细胞百分率均比正常对照组高（P＜0．05）；（2）AA组血清sFas的含量比正常对照组低（P＜0．05），而MDS组比正常对照组高（P＜0．05）；（3）两组血清sFas的含量间比较有显差异（P＜0．05）。结论：本实验结果表明Fas/Fasl系统介导的凋亡可能参与了AA与MDS骨髓造血异常的病理生理过程。但Fas/Fasl系统介导的凋亡在两种疾病发病中的作用机制可能不完全相同。     

再生障碍性贫血患者骨髓中RCAS1水平的研究

目的分析RCAS1在再生障碍性贫血患者骨髓上清及骨髓基质细胞培养上清中的表达。方法酶联免疫吸附试验(ELISA)方法测定17例再生障碍性贫血患者及18例正常对照骨髓上清及骨髓基质细胞培养上清中sRCAS1水平。结果①再生障碍性贫血患者骨髓上清中sRCAS1水平为(0.37±0.14)μg/L,正常对照为(0.09±0.11)μg/L(P<0.05)。②再生障碍性贫血患者基质细胞培养上清中sRCAS1水平为(1.00±0.08)μg/L,正常对照组为(0.81±0.05)μg/L(P<0.05)。结论再生障碍性贫血患者骨髓上清及骨髓基质细胞培养上清中sRCAS1水平明显高于正常对照组。     

急性再生障碍性贫血患者骨髓小粒分析

为探讨骨髓小粒在急性再生障碍性贫血 (急性再障 )中的诊断价值。我们对 5 6例急性再障患者的初诊骨髓片及 3例治疗后骨髓片的骨髓小粒成分进行观察分析 ,现报告如下。1　资料与方法5 6例急性再障均在青岛大学医学院附属医院确诊 (2例有苯接触史 ) ,男 2 6例 ,女 30例 ,年龄 7～6 1岁 ,平均 37岁。油镜观察其初诊瑞氏染色骨髓片中的骨髓小粒的分布及成分 ,并做RAS染色进行细胞鉴别 ,3例治疗后再进行观察。2　结果2 .1　骨髓小粒的检出率　 5 6例急性再障患者初诊骨髓片中有骨髓小粒者 5 2例 ,检出率为 93%。3例治疗后其骨髓片均有骨髓小粒…     

慢性再生障碍性贫血转化成骨髓增生异常综合征一例

患者,男性,49岁.诊断慢性再生障碍性贫血(CAA),并给予泼尼松、利可君、安肽素、肌苷等间歇性治疗,长期服用环孢素、司坦唑醇及中药治疗.治疗3年后,血常规渐正常:白细胞计数(WBC)5.2 × 109/L,红细胞计数(RBC)3.68×1012/L,血红蛋白(Hb) 140 g/L,血小板计数(Plt) 153×109/L,平均红细胞体积(MCV) 96fl,分类:中性粒细胞(N)0.52、嗜酸性粒细胞(E)0.01、淋巴细胞(L)0.34、单核细胞(M)0.13,并停药.     

妊娠合并再生障碍性贫血13例临床分析

目的:探讨妊娠合并再生障碍性贫血(再障)的正确处理方法。方法:回顾性分析13例妊娠合并再障的临床资料。结果:13例患者中妊娠前患病7例,妊娠后患病6例,妊娠后病情均加重。3例合并子痫前期重度或重度妊高征。1例自然分娩,7例择期剖宫产,其中1例因术中切口渗血行子宫全切术,全部病例无感染,无产妇、新生儿死亡。结论:妊娠合并再障患者在严密监护下能够耐受妊娠与分娩,但因合并妊娠期高血压、子痫前期的几率增加,更应严密观察支持对症治疗,分娩方式不过分强调阴道分娩,在充分准备基础上剖宫产相对可能更安全。     

粒细胞集落因子治疗急性再生障碍性贫血临床价值

目的 探讨粒细胞集落因子(G-CSF)治疗急性再生障碍性贫血的临床效果。方法 采用回顾性的研究方法对北京军区总医院2008—2014 年收治的62 例急性再生障碍性贫血的患者的治疗情况进行研究,根据治疗方法分为G-CSF 组(37例)和对照组(25 例),对照组采用雄激素结合常规疗法,G-CSF 组在对照组基础上加用G-CSF 治疗,比较两组患者治疗前与治疗后不同时间的外周血指标、T 细胞亚群指标及临床疗效差异。结果 治疗前两组患者的Hb、PLT 检测值差异不显著,治疗第30 天G-CSF 组的Hb(74.5±15.3)g/L、PLT(27.4±8.8)×10⁹/L 值显著高于对照组(P<0.05)。治疗前两组患者的WBC 水平差异不显著,治疗第7、14、30 天 G-CSF 组患者的WBC 水平显著高于对照组(P<0.05)。治疗前两组患者的CD³⁺、CD⁴⁺、CD⁸⁺、CD⁴⁺/CD⁸⁺值比较差异不显著,治疗第30 天G-CSF 组患者的CD⁸⁺细胞显著低于对照组(P<0.05),CD⁴⁺/CD⁸⁺值显著高于对照组(P<0.05)。G-CSF 组患者的发热时间(7.5±3.6)d、感染持续时间(13.4±5.6)d 显著低于对照组(P<0.05)。治疗6 个月后,G-CSF 组的总有效率78.38%显著高于对照组的52.00%(P<0.05),治疗过程中G-CSF 组有2 例患者死亡(5.41%),低于对照组的4 例(16%),但差异不具有统计学意义。结论 常规治疗基础上加用粒细胞集落因子治疗急性再生障碍性贫血对于改善患者的血常规指标、缓解临床症状、提高治疗效果具有显著意义。     

甲巯咪唑治疗不当引起再生障碍性贫血和甲状腺危象导致死亡

1例40岁女性甲状腺功能亢进患者，口服甲巯咪唑10mg，3次／d。1个多月后出现高热、肛周疼痛，查白细胞减少，立刻停用甲巯咪唑，用甲硝唑、头孢呋辛抗感染，症状未缓解，并出现心悸、胸闷、食欲不振、少尿，5d后入院。查T40℃，P140/min，R30次／min，BP60／30mmHg。四吱可见散在瘀斑，肛周可见一1．5cm×1．5cm溃疡，有脓性分泌物。WBC0．4×10^9／L，N0．16，Hb94g/L，PLT 11×10^9／L。骨髓检查：增生减低，粒细胞与幼红细胞比值（M：E）=0．5：1，粒、红细胞两系罕见，巨核细胞未见，血小板少见，淋巴细胞0．51，浆细胞0．13，网状细胞0．345。血K^＋2．9mmol／L，Na^＋134mmol／L，Ca^2＋1．6mmol／L，AST53U／L ,ALT 207U／L，白蛋白20g／L，总蛋白48g／L。甲状腺功能检查：FT3 38．43pmol／L，FT4 38．36pmol／L，促甲状腺素未测到。尽管进行对症、支持及抗感染治疗，其甲状腺危象仍然存在。次日凌晨患者突然意识丧失，经抢救无效死亡。     

环孢霉素A联合方案治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血45例报告

目的 探讨环孢霉素A联合方案治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS—RA)疗效。方法 对45例MDS—RA应用环孢霉素A、康力龙、维甲酸治疗观察3-6月以上。结果 总有效率73．33％(33／45),基本缓解37．78％(17／45)，明显进步22．22％(10／45)，进步13．33％(6／45)，无效26．67％(13／45)。结论 环孢霉素A联合方案，对MDS-RA有一定疗效。     

他克莫司替代治疗环孢素A不耐受的非重型再生障碍性贫血的临床观察

目的 探讨他克莫司(FK506)替代治疗环孢素A(CsA)不耐受的非重型再生障碍性贫血的疗效。方法 选择2010年1月至2015年12月收治CsA治疗无效或不耐受的非重型AA患者39例。按血药浓度75：1的比例将CsA替换为FK506,维持血药浓度在4~6μg/L。治疗后,根据疗效将患者分为A(CsA无效换用FK506有效)、B(CsA有效换用FK506仍有效)、C(CsA无效换用FK506仍无效) 3组。结果 替换治疗后三组患者CsA和FK506血药浓度差异无统计学意义(P＞0.05)。替换FK506后,共有24例患者获得血液改善,有效率为61.54%。治疗后白细胞计数、血小板计数和血红蛋白浓度均显著改善(P＜0.05),但是A、B组无显著差异(P＞0.05)。 替换FK506治疗后,肾功能损害、神经系统损害和齿龈增生得到明显改善(P＜0.05)。结论 FK506替代治疗CsA不耐受的非重型AA可显著改善血液学指标及CsA继发的肾功能损伤的不反应。FK506可作为CsA的一个替代方案用于AA的治疗。     

神经酰胺对再生障碍性贫血患者T淋巴细胞增殖与凋亡作用的影响

目的：研究神经酰胺对再生障碍性贫血（AA）外周血T淋巴细胞增殖与凋亡的影响。方法：分离纯化30例AA患者、6例正常人外周血T淋巴细胞，MTT法检测不同质量浓度神经酰胺（C2—ceramide）对T淋巴细胞增殖活性的影响；流式细胞仪检测C2—ceramide对AA外周血T淋巴细胞凋亡产生的影响。结果：C2-ceramide对AA外周血T淋巴细胞的生长具有质量浓度依赖性抑制作用，而对正常淋巴细胞的抑制作用不明显；流式细胞仪检测C2-ceramide处理后的AA外周血T淋巴细胞凋亡比例明显高于AAT淋巴细胞的自然凋亡率，DNA电泳可见凋亡特有的DNA片段。结论：神经酰胺可通过抑制AA外周血T淋巴细胞增殖及诱导凋亡的作用，对AA免疫紊乱进行调节。     

环孢素A联合司坦唑醇治疗非重型再生障碍性贫血的疗效

目的 评估分析环孢素A（CsA）联合司坦唑醇治疗非重型再生障碍性贫血（NSAA）的疗效和应用价值。方法 回顾性分析2013年4月至2015年2月阜阳市第二人民医院收治的37例NSAA患者,根据治疗方案分为对照组和观察组,对照组17例患者单用司坦唑醇治疗,观察组20例患者在司坦唑醇治疗同时口服CsA,对比分析两组患者疗效及不良反应发生的情况。结果 观察组治疗有效率为75.0%,对照组治疗有效率为41.2%,两组差异有统计学意义（P＜0.05）;观察组肝功能损害发生率为40.0%,对照组肝功能损害发生率为35.3%,两组差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 CsA联合司坦唑醇治疗NSAA安全有效,不良反应轻微、可逆,值得临床应用推广。     

46例老年骨髓增生异常综合征患者临床观察及护理

目的对46例骨髓增生异常综合征患者进行密切观察和实施针对性护理,探讨护理干预对改善骨髓增生异常综合征患者临床症状的影响。方法在常规治疗的基础上同时对46例老年骨髓增生异常综合征患者进行密切观察并对疾病过程可能及已经出现的贫血、感染、出血等实施针对性护理;并在3个月内进行随访。结果 46例患者未出现不良负性情绪,贫血改善,血红蛋白稳定在8～10 g·L-1;32例无明显呼吸道、泌尿道症状及体征;39例出血倾向患者中通过积极的护理和医疗干预30例未再出血,9例出血症状亦明显减轻;41例出现不良药物反应者得到有效控制。结论对骨髓增生异常综合征患者密切观察和实施针对性护理,及时发现和处理各种并发症,对于改善临床症状可起到积极的作用。     

以自身免疫性溶血性贫血为首发表现的小儿再生障碍性贫血1例并文献复习

目的 提高对以自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia, AIHA) 为首发症状的儿童再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA)的认识.方法 回顾分析1 例以AIHA 就诊、疗效欠佳、后经骨髓细胞学复查确诊为AA患儿的诊治过程.结果 初诊时进行性面黄、乏力、纳差,血象示三系减少,骨髓细胞学检查示增生活跃,细胞形态正常,间接抗人球蛋白试验阳性; 考虑自身免疫性溶血性贫血.给予激素治疗后血象无明显改善.多部位骨髓检查确诊为再生障碍性贫血.结论 以AIHA 为首发症状的儿童再生障碍性贫血非常少见,二者有相似临床表现,而且部分再生障碍性贫血骨髓有散在增生灶,易误诊.     

抗人T-细胞兔免疫球蛋白联合环孢菌素A治疗儿童再生障碍性贫血的临床疗效观察

目的 探讨抗人T-细胞兔免疫球蛋白(ATG-F)联合环孢菌素A(CSA)治疗儿童再生障碍性贫血的临床疗效及影响因素.方法 选取儿童再生障碍性贫血者40例,其中重型再障(SAA)22例,极重型再障(VSAA)8例,依赖输血型非重型再障(NSAA)10例.采用ATG-F联合环孢菌素A的免疫抑制疗法.观察治疗前后T细胞亚群、疗效和影响因素.结果 治疗后CD3+和CD4+的细胞比例显著升高,CD8+细胞比例显著下降,CD4+/ CD8+比值显著升高,差异有统计学意义(P<0.05);随访1年后发现,患儿的总有效率为72.5%(SAA+VSAA组为70.0%、NSAA组为80.0%),总生存率为85.0%,且SAA+VSAA组和NSAA组的各项疗效比较差异无统计学意义(P>0.05);疾病严重程度、性别、年龄与疗效无相关性,病程和淋巴细胞绝对计数下降幅度与疗效有相关性(P<0.05).病程≤6个月的患儿治疗有效率显著高于病程>6个月者(P<0.05),淋巴细胞绝对计数下降幅度>2×109·L-1的患儿有效率显著高于≤2×109·L-1者(P<0.05).结论 ATG-F与CSA联合使用治疗儿童再生障碍性贫血可改善T细胞功能异常,提高疗效,且早期治疗效果更优,同时提示两组药物联合使用时需对药物剂量进行个体化研究,保证免疫抑制疗效.