益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病35例临床研究

目的 探讨益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病(HbH病)的临床疗效.方法 采用自身对照方法,35例HbH(25例非缺失型HbH病患者和10例缺失型HbH病患者)病患者服用益髓生血颗粒,疗程3个月.动态检测患者治疗前后血液参数和治疗前后中医症候量化评分的变化,其中血液参数包括血红蛋白(Hb)浓度、红细胞(RBC)计数、网织红细胞(Ret)计数及血红蛋白H(HbH)的含量;中医症候量化评分选取肝肾阴虚、精血不足证的6个症侯,包括面色萎黄、头晕目眩、食少纳呆、潮热盗汗、手足心热、爪甲色淡.结果 35例HbH病患者自服药第1个月起至3个月,血液参数Hb、RBC、Ret均明显提高(P＜0.01).25例非缺失型HbH病患者Hb、Ret水平明显提高(P＜0.01).10例缺失型HbH病患者Hb水平明显提高(P＜0.01).35例HbH病患者自服药第1个月起至3个月,面色萎黄、头晕目眩、手足心热、爪甲色淡的中医症候量化评分较疗前相比降低(P＜0.01).25例非缺失型HbH病患者,面色萎黄、手足心热、爪甲色淡的中医症候量化评分较疗前相比降低(P＜0.01或P＜0.05).10例缺失型HbH病患者,面色萎黄,头晕目眩、潮热盗汗的中医症侯量化评分较治疗前相比降低(P ＜0.01或P＜0.05).35例HbH病患者经3个月治疗后,总有效率为62.7％,其中缺失型HbH患者有效率为60％,非缺失型患者的有效率为64％,2种基因型患者的有效率比较,差异无统计意义.结论 补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗HbH病疗效显著,提高HbH病患者Hb、RBC、Ret水平,同时能改善HbH病患者的中医症候.血液参数水平的提高和中医症候改善相一致.     

益髓生血颗粒对血红蛋白H病患者铁负荷和抗氧化损伤水平影响的临床研究

目的 探讨益髓生血颗粒对血红蛋白H（HbH）病患者铁负荷和抗氧化损伤水平的影响.方法 采用随机安慰剂平行对照的方法,实验组45例患者服用益髓生血颗粒,安慰剂组15例患者服用安慰剂治疗,疗程均为3个月.检测患者治疗前后Hb、SI、SF、SOD、MDA、GSH-Px水平.结果 （1）益髓生血颗粒治疗3个月后,治疗组45例HbH病患者Hb、SOD、GSH-Px水平与疗前相比显著升高（P＜0.01）,MDA水平与疗前相比显著降低（P＜0.01）,SI和SF于疗前相比差异无统计学意义（P＞0.05）.安慰剂组治疗3个月后,Hb、SI、SF、MDA、GSH-Px、SOD水平治疗前后无明显变化（P＞0.05）.（2）益髓生血颗粒治疗3个月后,缺失型HbH病患者和非缺失型HbH病患者Hb、SOD、GSH-Px水平与疗前相比显著升高（P ＜0.01）;MDA水平与疗前相比显著降低（P＜0.01）.缺失型HbH病患者SI、SF水平与疗前相比无明显变化（P＞0.05）;非缺失型HbH病患者SI水平与疗前相比显著降低（P＜0.01）,SF水平与疗前相比无明显变化（P＞0.05）.结论 HbH病患者尤其非缺失型HbH病患者需要警惕铁超载,应定期复查SI水平.益髓生血颗粒改善HbH病患者临床疗效的可能机制之一可能与降低体内铁负荷有关,仍需要进一步临床试验进行验证.     

补肾益髓法治疗血红蛋白H病237例临床研究

目的 评价益髓生血颗粒(Yisui Shengxue granule,YSSXG)治疗血红蛋白H病(HbH病)的临床疗效。方法 自1989~2013年1月,采用补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗HbH病共237例,其中缺失型HbH病62例,非缺失型HbH病175例,疗程3个月,动态检测237例患者治疗前后的血液指标[血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret) ]水平的变化,并对其中206例HbH患者治疗前后的中医症候(面色萎黄、头晕目眩、心慌心悸、动则气喘、潮热盗汗、口咽干燥、腰膝酸软)进行中医症候量化评分,观察益髓生血颗粒的临床治疗效果。结果 HbH病患者自服药第1~第3个月,血液指标Hb、RBC与疗前相比均显著提高(P<0.01)。经益髓生血颗粒治疗3个月,HbH病患者面色萎黄、头晕目眩、心慌心悸、动则气喘、潮热盗汗、口咽干燥、腰膝酸软的中医症候量化评分与疗前相比显著降低,临床症状显著改善。237例HbH病患者经3个月治疗后,总有效率为74.26%;其中缺失型HbH患者有效率为72.00%;非缺失型患者的有效率为80.65%。两种型别的HbH病患者的有效率比较,差异无统计意义。结论 补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗HbH病疗效显著,提高HbH病患者Hb、RBC水平,同时能改善HbH病患者的中医症候。血液指标水平的提高和中医症状改善相一致。     

补肾益髓法治疗中间型珠蛋白合成障碍性贫血临床研究

目的 探讨补肾益髓法从肾论治治疗两种不同类型(α-,β-型)中间型珠蛋白合成障碍性贫血的临床疗效.方法 选取具有相同中医证候(肝肾阴虚,精血不足证),不同基因型的两种中间型地中海贫血患者(α-,β-型),用补肾益髓法的代表方益髓生血颗粒进行治疗,疗程3个月,采用自身对照方法,动态观察患者疗效性血液指标Hb、RBC、Ret、HbH的变化.结果 益髓生血颗粒治疗中间型β-地中海贫血96例,有效78例,无效17例,有效率81.3%.有效病例患者的血液指标(Hb、RBC、Ret、HbF),自治疗第1个月起至3个月疗程结束均明显升高(均P<0.01); 治疗中间型α-HbH病81例,有效62例,无效18例,有效率76.5%. 有效病例患者临床血液指标Hb、RBC、Ret,自第1个月起至3个月疗程结束均明显升高(P<0.01).益髓生血颗粒治疗中间型地中海盆血总有效率为79.1%,β-地中海贫血和α-HbH病的疗效差异无统计学意义,服药后患者临床症状的明显改善与血液学指标的提高相一致.结论 补肾益髓法治疗相同中医证候(肝肾阴虚精血不足证)不同基因型的(β-地中海贫血,α-HbH病)两种类型的中间型地中海贫血患者,均有明显疗效.     

益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血临床研究

目的研究益髓生血颗粒治疗B-地中海贫血临床效果及安全性。方法采用随机、单盲、安慰剂平行对照进行30对患者临床观察;服安慰剂后再给益髓生血颗粒治疗30例,患者自身对照的比较研究;并进行中医证候量化评分的动态观察,疗程均为3个月,观察治疗前后临床中医症状、Hb、RBC、Ret、HbF水平变化,肝肾功能（GPT、BUN、Cr）及不良反应。结果平行对照研究治疗组患者自疗程第1个月起至3个月结束,各项血液学参数均有提高,与疗前比差异显著（P〈0．01）;中医临床症状改善与血液参数提高相一致,与疗前比（P〈0．01）;自身对照比较研究显示：患者服安慰剂后改服益髓生血颗粒治疗3个月,血液指标Hb、RBC与服安慰剂组比较均有非常明显差异（P〈0．001）。中医临床症状改善与血液参数提高相一致,两个阶段p-地贫患者疗效比较有非常显著性差异（P〈0．001）。结论益髓生血颗粒治疗p-地中海贫血疗效显著,未见毒副作用。研究为中医药辨证治疗B-地中海贫血提供了实践依据。     

益髓生血颗粒对血红蛋白H病患者抗氧化损伤和细胞因子水平的影响

目的 研究益髓生血颗粒对血红蛋白H病患者抗氧化损伤和造血相关细胞因子水平的影响。方法 采用安慰剂平行对照实验方法,选择30例血红蛋白H病患者,随机分为治疗组和对照组,每组15例,治疗组给予益髓生血颗粒进行治疗,对照组给予安慰剂进行治疗,疗程均为3个月。动态监测治疗前后患者Hb、RBC、HbH的水平;检测治疗前后血清及红细胞氧化与抗氧化损伤指标(SOD、MDA、GSH-PX)和细胞因子(SCF、GM-CSF、IL-3)活性。结果 自益髓生血颗粒治疗1~3个月,治疗组患者疗效性血液指标Hb水平与治疗前相比显著升高(P<0.01,P<0.05);RBC疗后1、3个月水平与疗前相比显著升高(P<0.05);Ret水平治疗后有升高的趋势。对照组经安慰剂治疗后血液指标Hb、RBC 、Ret水平与疗前相比均无明显改善。经益髓生血颗粒治疗3个月后,治疗组患者红细胞SOD、GSH-Px水平与疗前相比显著升高(P<0.01);MDA水平与疗前相比,显著降低(P<0.01);血清SOD水平与疗前相比显著升高(P<0.01);对照组各指标水平均无明显变化。经益髓生血颗粒治疗3个月后,治疗组患者SCF水平与疗前相比显著升高(P<0.05);GM-CSF、IL-3水平与疗前相比无明显变化;对照组各指标水平均无明显变化。结论 益髓生血颗粒治疗地中海贫血有良好的临床疗效,能显著改善患者血液参数水平。益髓生血颗粒的疗效生物学机制之一与提高HbH病患者抗氧化损伤能力和造血正调控细胞因子SCF活性有关。     

益髓生血颗粒治疗β-地贫与调控珠蛋白mRNA表达分子机制研究

1．高发区临床实践,探索出了中药治疗β-地贫新路子 （1）首次在β-地贫高发的广西南宁周边地区及百色地区采用随机、单盲、安慰剂平行对照30例患者临床研究;服安慰剂后给益髓生血颗粒治疗30例患者自身对照的比较研究;进行中医证候量化评分与血液指标变化相关性的动态观察等;根据张之南主编《血液病诊断及疗效标准》（1991年版）及第四界国际血红蛋白基因开关会议提出的标准进行评价。中医辨证参照《中西医结合临床血液病学》标准（1988年）并按CRF表进行症状量化评分;进行临床症状、中医证候、血液参数（Hb、RBC、Ret、HbF）动态观察;治疗前后肝、脾B超和肝肾功能（GPT、BUN、Cr）及不良反应观察。结果表明：益髓生血颗粒治疗后患者整体效应明显提高,中医临床证候量化评分的明显改善与血液学指标提高相一致。两组疗效比较及服安慰剂后改服益髓生血颗粒治疗两个阶段疗效比较,均有显著差异（P〈0．01）;均无毒副作用及不良反应。     

中药益髓生血颗粒治疗地中海贫血的临床研究

目的 观察中药益髓生血颗粒治疗地中海贫血的临床疗效。方法以益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病（HbH病）25例，β地贫156例（重型B地贫45例，重型β地贫复合血红蛋白E18例，中间型β地贫58例，中间型β地贫复合血红蛋白E35例），用药方法为每次1包，每包10g，6岁以下儿童2／d，6岁以上3／d，3个月为1个疗程。结果25例HbH病中21例有效，治疗后有效病例Hb增加5-31g／L，增加〉10g／L者16例（其中增加21～31g／L者6例）。156例β地贫中145有效，治疗后有效病例Hb增加5-32g／L，增加〉10g／L者97例（其中增加21-32g／L者29例），总有效率91．71％，中药为颗粒冲剂，服用方便，无毒副作用。结论益髓生血颗粒对α地贫和β地贫均有较好的疗效，可以提高患者的Hb水平，使贫血症状得到缓解。     

益髓生血颗粒夏季治疗地中海贫血患者57例临床观察

目的探讨补肾益髓法夏季治疗中间型地中海贫血临床疗效。方法选取具有相同中医证候（肝肾阴虚精血不足证）,不同基因型的两种中间型地中海贫血患者（α-,β-型）,用补肾益髓法的代表方益髓生血颗粒加麦冬进行治疗,采用安慰剂平行对照方法,疗程3个月,动态观察患者中医证候、疗效性血液指标（H11、RBC、Ret、HbF）、患者血清及红细胞抗氧化指标（SOD、MDA、GSH—PX）、血清造血相关细胞因子（SCF、GM—CSF、IL-3）活性的变化。结果与治疗前比,治疗组患者主要疗效性血液指标血红蛋白（Hb）自疗程第1～3个月疗程结束均有升高（P〈0．05）,而安慰剂组无明显改善;中医证候量化评分统计结果显示,治疗组α-地中海贫血患者临床表现面色萎黄、头晕盗汗、手足心热、爪甲色淡等症状疗后明显减轻（P〈0．05）,而安慰剂组疗效不明显;治疗组β-地中海贫血患者临床表现食少纳呆、潮热盗汗、手足心热等临床症状,治疗后症状明显减轻（P〈0．05）;与治疗前比,治疗组患者血清SOD疗后有上升（P〈0．05）、红细胞SOD治疗后有上升（P〈0．05）;对血清造血相关细胞因子活性检测结果显示,治疗组SCF和GM—CSF治疗后较治疗前有上升趋势,但无统计意义。结论益髓生血颗粒加麦冬治疗夏季地中海贫血患者贫血,对同一证候（肝肾阴虚、精血不足证）不同基因型的两种地中海贫血（α-型,β-型）患者均有明显疗效,在夏季应用益髓生血颗粒加麦冬治疗地贫符合中医临床不同季节适时辩证施治特点,有助于改善患者贫血状况,提高生存质量。     

Effect of Yisui Shengxue Granule (益髓生血颗粒) on the Oxidative Damage of Erythrocytes from Patients with Hemoglobin H Disease

<正>Objective:To investigate the effect of Yisui Shengxue Granule(益髓生血颗粒,YSSXG),a complex Chinese medicine,on the oxidative damage of erythrocytes from patients with hemoglobin H(HbH) disease. Methods:Twenty-two patients with HbH disease and 22 healthy volunteers were observed.YSSXG was given to patients with HbH disease for 3 months.Before and after the 3-month treatment,blood parameters[hemoglobin (Hb),red blood cells(RBCs),and reticulocyte percent(Ret)]were examined;inclusion bodies in erythrocytes were observed by transmission electron microscopy(TEM);activities of antioxidant defense enzymes [superoxide dismutase(SOD),glutathione peroxidase(GSH-Px),and catalase(Cat)]and erythrocyte membrane malondialdehyde(MDA) concentrations were determined.Results:In patients with HbH disease,measured values of RBC and Hb obtained from the first to the third months after treatment with YSSXG were significantly higher than before treatment(P0.01).Measured values of Ret from the second to the third months after treatment were significantly lower than before treatment(P0.05 and P0.01,respectively).Prior to treatment with YSSXG,TEM images of RBCs showed the presence of numerous inclusion bodies.After treatment with YSSXG,the amount and volume of inclusion bodies decreased.Treatment with YSSXG also led to a significant increase in SOD activity(P0.01),a decrease in Cat activity(P0.01),and no significant differences in GSHPx activity(P0.05) or MDA concentration(P0.05).However,compared with the healthy counterparts,SOD, GSH-Px,and Cat activities presented at high levels(P0.01) both before and after treatment.Conclusions: YSSXG could improve the degree of hemolysis and anemia in patients with HbH disease.The mechanism may be related to its antioxidative effects,which could elevate the activity of total SOD in erythrocytes and efficiently inhibit the oxidative precipitation ofβ-globin chains.     

补肾益髓法治疗β地中海贫血的平行对照临床研究

目的:研究补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗β地中海贫血的临床效果及安全性。方法:采用随机、单盲和安慰剂平行对照进行60例患者临床观察,疗程3个月,观察治疗前后症状、血红蛋白、红细胞、胎儿血红蛋白、网织红细胞水平变化和肝、脾B超。结果:治疗组患者自疗程第1个月起至第3个月结束,各项血液学参数(血红蛋白、红细胞、胎儿血红蛋白、网织红细胞)均有提高,与治疗前相比,差异有统计学意义(P<0.01);肝脾肿大缓解(P<0.05);中医临床症状改善及动态观察与血液参数提高一致(P<0.01);未见副作用。安慰剂组患者各项血液指标及中医证候治疗前后无明显改善,肝脾肿大未见缓解(P>0.05)。结论:益髓生血颗粒治疗β地中海贫血疗效显著,未见毒副作用。     

中药益髓生血颗粒对β地中海贫血患者骨髓α血红蛋白稳定蛋白及红系转录因子GATA-1基因表达的影响

目的:研究中药益髓生血颗粒对β地中海贫血患者α血红蛋白稳定蛋白(alpha-hemoglobin stabili-zing protein,AHSP)及红系转录因子GATA-1表达的影响,探讨中药治疗β地中海贫血的临床疗效及分子机制。方法:2004年9月~2005年2月收治中间型β地中海贫血患者12例,采用益髓生血颗粒治疗3个月。比较治疗前后患者血红蛋白、胎儿血红蛋白、红细胞、网织红细胞等血液学参数的变化;提取其中8例患者用药前后骨髓有核细胞总RNA,采用实时PCR技术检测AHSP mRNA和转录因子GATA-1 mRNA的表达。结果:治疗后患者临床症状明显改善,其血红蛋白、胎儿血红蛋白、红细胞和网织红细胞等血液学参数较治疗前明显升高,差异有统计学意义。其中8例患者骨髓有核细胞AHSP和GATA-1 mRNA的表达量与治疗前比较有明显升高,差异有统计学意义。结论:中药益髓生血颗粒治疗β地中海贫血的可能机制之一为通过调节β地中海贫血患者体内骨髓有核细胞转录因子GATA-1 mRNA的表达,使GATA-1与其他转录因子协同作用,上调AHSP mRNA的表达,使AHSP合成增加以结合地中海贫血患者体内游离的相对过剩的α珠蛋白,阻止其在活性细胞中的沉积,遏制其对红细胞的毒害作用,从而减少溶血的发生。     

补肾益髓法对地中海贫血患者β-珠蛋白及BCL11A基因表达的影响

目的:探讨补肾益髓法对地中海贫血患者β-珠蛋白基因的调控作用及B细胞淋巴瘤11A蛋白(B-cell lymphoma11A,BCL 11A)基因表达影响。方法:将82例患者随机分为对照组和治疗组,每组41例。对照组口服羟基脲片治疗,每日25 mg·kg~(-1),每周2次,6周为1个疗程,连续治疗2个疗程。治疗组:在对照组的治疗基础上,配合应用补肾益髓法治疗,方药组成:山萸肉、何首乌、熟地黄、补骨脂、黄芪、鳖甲、甘草。各每袋10 g,生药量相当于2.27 g中药原材,由中国中医科学院广安门医院大兴制剂中心生产,每日1袋,每日3次,温开水冲服,连续治疗3个月。观察两组患者治疗前后血常规、β珠蛋白基因mRNA(β-mRNA)、γ珠蛋白基因mRNA(γ-mRNA)、BCL 11A水平变化情况,并比较两组患者的临床疗效。结果:与治疗前比较,两组患者血红蛋白(hemoglobin,Hb)、红细胞总数(red blood cel,RBC)、网织红细胞(reticulocyte,Ret)、红细胞平均体积(erythrocyte mean corpuscular,MCV)、γ-mRNA及γ/(γ+β)mRNA水平均较治疗前明显升高,差异有统计学意义(P0.05);BCL 11A及中医证候评分均较治疗前明显降低,差异有统计学意义(P0.05);与对照组比较,治疗组患者治疗后Hb、RBC、Ret、MCV、γmRNA、γ/(γ+β)mRNA表达水平改善情况及治疗有效率高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);BCL 11A水平及中医证候评分均低于对照组,差异有统计学意义(P0.05),两组之间及治疗前后β-mRNA水平比较,差异均无统计学意义(P0.05);两组不良反应比较,差异无统计学意义(P0.05)。结论:补肾益髓法能有效降低地中海贫血患者BCL 11A表达水平,提高Hb、WBC、Ret和γ-mRNA表达水平,具有较好的临床疗效,安全性良好,但对β-mRNA水平无明显影响,其具体作用机制有待于进一步研究。     

不同输血方案在极重度自身免疫性溶血性贫血患者中的应用效果比较

目的:比较不同输血方案在极重度自身免疫性溶血性贫血患者中的应用效果。方法:回顾性分析2020年3月至2021年2月莆田市第一医院收治的96例极重度自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床资料。根据输血方案不同分为甲组(n=30)、乙组(n=32)和丙组(n=34)。甲组采用去白细胞悬浮红细胞输血,乙组采用洗涤红细胞输血,丙组采用洗涤红细胞输血联合血浆置换。比较三组治疗前后实验室指标[血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)、网织红细胞(Ret)和总胆红素(TBiL)]水平、临床疗效、不良事件发生率及住院时间。结果:治疗后,丙组Hb、RBC水平均明显高于甲、乙组,Ret和TBiL水平均低于甲、乙组,差异有统计学意义(P<0.05);甲、乙两组Hb、Ret、RBC和TBiL水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05);丙组治疗总有效率为97.06%(33/34),分别高于甲组的76.67%(23/30)和乙组的78.12%(25/32),差异均有统计学意义(P<0.05);三组输血不良事件发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05);丙组住院时间分别短于甲、乙组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:洗涤红细胞输血联合血浆置换应用于极重度AIHA患者可提高临床疗效,改善实验室指标水平,以及缩短住院时间,效果优于去白细胞悬浮红细胞输血或单纯洗涤红细胞输血。     

促红细胞生成素联合蔗糖铁治疗肾性贫血56例疗效观察

目的观察促红细胞生成素联合蔗糖铁治疗肾性贫血的临床疗效。方法选取我院自2009年1～12月收治的56例肾性贫血患者,采用促红细胞生成素联合蔗糖铁治疗,观察比较治疗前后改组患者的血红蛋白（Hb）、红细胞压积（HCT）、血清肌酐（Scr）及红细胞计数（RBC）水平。结果 （1）本组56例患者经12个月治疗后,显效38例,有效15例,无效3例,总有效率为94.6%。（2）本组56例患者在治疗12个月后从Hb、HCT、Scr及RBC方面比较均有统计学差异,尤其以治疗6个月后明显。结论促红细胞生成素联合蔗糖铁可以明显改善Hb、HCT、Scr及RBC水平,且可以辅助降低Scr水平,值得临床推广使用。