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1.
肝豆状核变性15例临床与脑MRI分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
罗明 《基层医学论坛》2006,10(5):248-249
目的分析肝豆状核变性的临床特点和MRI表现特征,以及两者的关系。方法观察15例肝豆状核变性病人的临床症状、相关生化检查指标、头颅MRI扫描。结果10例以神经系统症状首发,2例以肝损害症状首发,1例以肝损害伴精神症状首发,1例以尿酸尿首发,1例无症状。15例血清铜蓝蛋白检查提示代谢障碍。MRI示双基底节区8例、丘脑3例、脑干和齿状核各1例的异常信号,2例脑萎缩,1例阴性。结论肝豆状核变性多以神经系统首发,且脑MRI提示部位与临床症状相符。  相似文献   

2.
罗明 《基层医学论坛》2006,10(3):248-249
目的分析肝豆状核变性的临床特点和MRI表现特征,以及两者的关系。方法观察15例肝豆状核变性病人的临床症状、相关生化检查指标、头颅MRI扫描。结果10例以神经系统症状首发,2例以肝损害症状首发,1例以肝损害伴精神症状首发,1例以尿酸尿首发,1例无症状。15例血清铜蓝蛋白检查提示代谢障碍。MRI示双基底节区8例、丘脑3例、脑干和齿状核各1例的异常信号,2例脑萎缩,1例阴性。结论肝豆状核变性多以神经系统首发,且脑MIM提示部位与临床症状相符。  相似文献   

3.
目的:探讨肝豆状核变性临床特点。方法:分析归纳10例肝豆状核变性患者临床资料。结果:平均发病年龄20.7岁,首发症状为锥体外系症状6例,2例以精神症状首发,1例以骨关节症状首发,1例以腰痛症状首发。所有病例肝功能正常。肝病史1例。所有病例眼科裂隙灯检查K-F环阳性、血铜氧化酶吸光度降低。脑MR I基本特征是对称性基底节区异常信号,病变部位与神经系统临床表现有较好的一致性。结论:肝豆状核变性早期表现多样,完善实验室检查及脑MR I对肝豆状核变性的诊断及判断预后具有重要意义。  相似文献   

4.
目的探讨肝豆状核变性的临床特点。方法对45例肝豆状核变性患者中以神经系统损害为首发症状与以肝损害为首发症状者的临床资料进行对比分析。结果以神经系统损害为首发症状的发病年龄(18.94±8.87)岁、K-F环阳性率、疗效,明显高于以肝损害为首发症状者(均P〈0.01)。发病年龄≤18岁29例(64.496),明显多于〉18岁的例数(P〈0.01)。结论肝豆状核变性多见于≤18岁,以神经系统损害为首发症状者的发病年龄晚、K-F环阳性率高、疗效好。  相似文献   

5.
儿童肝豆状核变性67例临床分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的 分析儿童肝豆状核变性的常见临床表现,以减少误诊.方法 对67例儿童肝豆状核变性患者的性别、年龄、首发症状及误诊病种进行回顾性分析.结果 本组儿童肝豆状核变性患者以肝损害首发者最为常见,占70.15%,以肝损害同时伴有溶血性贫血首发者次之,占22.39%,以神经系统症状首发者相对少见,占7.46%.误诊为病毒性肝炎、肝硬化者居多,少数误诊为肾炎、血液病.结论 儿童肝豆状核变性首发症状各异,临床表现多样,临床医生应加深对肝豆状核变性的认识,遇到不明原因的转氨酶升高、青少年期肝硬化、急性肝功能衰竭、溶血性贫血合并肝损害,应考虑肝豆状核变性的可能 ,及早明确诊断.  相似文献   

6.
目的 为总结肝豆状核变性的诊治经验,对24例肝豆状核变性临床资料进行分析.结果 本组肝豆状核变性病例首发症状以肝脏损害最多见,占45.8%,神经系统症状占16.7%,肝脏损害和神经系统症状混合表现者占12.5%.17例经诊治后症状好转出院,4例症状改善不明显放弃治疗,3例死于急性肝功能衰竭等严重并发症.应提高对肝豆状核变性的认识,以早期诊断、治疗本病.  相似文献   

7.
以肾脏损害为首发症状的肝豆状核变性4例分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
肝豆状核变性(Wilson Disease,WD)系先天性铜代谢障碍引起的常染色体隐性遗传病。临床表现复杂多变,常有神经系统锥体外系症状及肝脏病损等,而以肾脏损害为首发症状时早期易被误诊。我院自1994年~1997年共收治肝豆状核变性患儿18例,其中以肾脏损害为首发症状的有4例,现报告如下。  相似文献   

8.
对16例肝豆状核变性病人进行了肝、脾和脑CT扫描。脑CT改变的特征为基底节低密度灶和不同程度的脑组织萎缩。7例有神经系统症状的病人均见脑异常,而且基底节及丘脑病变较重;9例无神经系统症状者6例亦有阳性发现。肝脏CT异常者12例,其改变包括肝脏缩小、肿大和硬化。11例有肝病症状者10例发现肝脏异常,肝病症状严重者多为肝缩小或硬化,5例无肝病症状者亦有2例发现肝肿大。所有16例均存在脾肿大。提示CT检查对肝豆状核变性的诊断及病变严重程度的估价有重要意义。  相似文献   

9.
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢异常疾病,特点为铜沉着在脑、肝、肾和角膜等组织,并由此引起一系列症状,患者常以肝损害为首发表现,临床易误诊为肝炎、肝硬化等.本文将2例误诊为肝硬化的肝豆状核变性病例分析报告如下.  相似文献   

10.
目的探讨儿童肝豆状核变性(HLD)的早期诊断。方法回顾性分析我院确诊HLD 17例患儿的临床表现。结果17例HLD患儿中发病年龄最小6.5岁,最大14岁。其中肝损害15例,肾损害8例,神经系统损害7例,血液系统损害4例,骨骼肌肉损害2例。以肝病为首发症状10例,神经系统首发5例,急性溶血首发2例,骨骼肌肉首发2例。延误诊断14例。结论小儿HLD的临床表现复杂多变,只有加深对本病的认识,以提高早期的诊断水平。  相似文献   

11.
目的探讨多排螺旋CT对面神经管显示能力及其在周围性面神经麻痹诊断中的应用价值。方法应用图像重建技术对43例患者面神经管进行多平面重建(MPR)及曲面重建(CPR),并对面神经管各段及第一弯曲、第二弯曲进行测量。结果在43例中发现:颈静脉球增大面神经管骨质缺损1例;先天性外耳道闭锁1例;急慢性中耳炎15例17耳,9耳面神经管有破坏,引起面神经麻痹者仅1耳;本组面神经管裂缺发生率为86%(37/43)。面神经管CPR及MPR图像能清楚地显示面神经各段,CPR能够在同一幅图像上显示双侧面神经管全貌,MPR与CPR的测量结果基本一致,但部分不一致;面神经麻痹患者健侧及患侧的测量值比较无统计学差异(P〉0.05)。结论面神经管MPR及CPR图像相结合是研究面神经管解剖的良好影像学方法,能给临床医生在诊断面神经管发育异常、肿瘤、慢性中耳炎等提供有力的证据。  相似文献   

12.
目的:分析影响颅内幕上胶质瘤手术近期预后的相关因素。方法:共86例颅内幕上胶质瘤按入院时有无精神症状、癫痫、神经系统定位症状、肿瘤有无囊变、是否有CT强化及强化性质分成两组。随访术后6个月Karmofsky评分,并以单因素方差分析进行统计学分析。结果:按年龄分析,30~39岁组近期预后最佳;术前存在癫痫者预后优于无癫痫,而精神症状者相反;术前无神经系统定位症状及全身情况佳者近期预后也佳;CT扫描显示等密度或高密度、能均匀强化者预后最好(P值<0.05)。结论:患者年龄、术前全身情况、临床症状和体征以及CT扫描情况显著影响颅内幕上胶质瘤预后。  相似文献   

13.
<正>近年来胰腺恶性肿瘤(pancreatic malignant tumor,PMT)在青年人中的发病率有上升趋势,因其早期临床症状不典型而往往容易误诊[1-2]。笔者收集29例经手术及病理证实的青年PMT的CT和临床资料进行回顾性分析,并结合文献,探讨其CT表现和临床特点,以期提高诊断水平。1资料与方法1.1一般资料收集2014年4月—2015年3月浙  相似文献   

14.
目的 分析14例误诊的肺错构瘤的CT表现,提高其诊断正确率。方法 回顾性分析经病理证实的14例CT误诊的肺错构瘤CT表现,观察内容:病灶的部位、大小、形态、密度、强化、支气管、纵隔及其余肺组织情况。结果 中央型6例:其中5例误诊为中央型肺癌,1例诊断为良性病变;病灶大小6~12mm,平均8 mm;均为类圆形,边缘光滑;其中内有钙化5例,测到脂肪成分5例;支气管壁未见增厚、截断;纵隔未见淋巴结肿大;4例周围肺组织见不同程度的阻塞性肺炎、肺不张。周围型8例:其中5例误诊为周围性肺癌,2例误诊为转移瘤,1例诊断为良性病变;病灶大小28~62mm,平均35mm ;7例边缘光滑,1例边缘毛糙,均未见毛刺征;浅分叶2例,深分叶1例;内见钙化3例,均未测到脂肪成分;CT增强扫描7例强化值小于20HU,1例大于20HU。结论 中央型错构瘤CT表现有一定特征,周围型错构瘤具有良性肿瘤表现,认真分析,可减少其误诊率。  相似文献   

15.
目的:探讨早期骨间背神经自发性卡压手术的治疗方法,观察术后疗效并评价其治
疗效果,为临床选择合理手术方案提供依据。方法:对收治的21例早期骨间背神经自发性卡压
患者进行手术治疗,13例、18臂行神经松解术,8例、8臂行神经移植手术,并行伸肌肌纤维
病理学检查,术后随访10~20个月,评价患指伸指肌力及掌指关节活动度。结果:病变伸肌
呈部分失神经改变;松解手术肌力中优14臂(82.35%),良2臂,可1臂,失访1例;伸指功
能中优15臂(88.24%),良1臂,可1臂,失访1例;神经移植肌力中优6臂(75.00%),良1臂,可1臂;伸指功能中优7臂(87.50%),良0臂,可1臂,差0臂。结论:早期骨间背神经卡压患者伸肌呈部分失神经病理改变,卡压神经轻度变性时选择神经松解手术治疗,卡压神经
发生重度变性时需行一期神经移植手术治疗,术后疗效满意。
  相似文献   

16.
目的探讨肝脏上皮样血管瘤CT、MRI表现。方法回顾性分析经手术病理证实的6例肝脏上皮样血管瘤CT、MRI表现,并将影像学表现与病理学特征对照。结果 6例患者中,2例单发,4例多发;病灶为椭圆形或类圆形软组织肿块;CT平扫病灶实质密度稍低且常位于肝包膜下,最大径2.0~9.9 cm;密度常不均匀,可见不规则坏死区;多期增强扫描:5例病灶实质部分明显强化,静脉期及实质期有边缘部分向中央充填强化的趋势,1例病灶动脉期强化不明显,静脉期及实质期表现为均匀轻中度强化。2例病灶MRI表现为稍长T1稍长T2信号影,1例见不完整的低信号环,1例病灶见肝包膜回缩。病理学检查肿瘤大多由梭形细胞构成,CD31、CD34及Vimentin表达均阳性。结论肝脏上皮样血管瘤是一种罕见的血管源性肿瘤,影像学表现多为肝脏多发占位性病变,病灶多位于肝包膜下,可见包膜回缩征,密度不均,边缘清晰,增强扫描呈轻到中度强化,但最终确诊须依靠病理学  相似文献   

17.
陈蓉  石强   《中国医学工程》2011,(7):58-59
目的了解神经系统副肿瘤性小脑变性患者的临床特点。方法收集神经系统副肿瘤小脑变性患者共16例,对其临床资料进行回顾性分析。结果①本组患者男性6例,女性10例,年龄37-73岁,病程15天-2年,急性起病7例,亚急性起病8例,慢性起病1例;②以步态不稳为首发症状者10例,头晕伴视物旋转者6例;③9例为先出现神经症状后发现肿瘤,查出肺癌5例(小细胞肺癌2例),多发腹膜后占位1例,腹膜后淋巴结转移癌(盆腔恶性肿瘤可能性大)1例,胃癌1例,卵巢癌1例,甲状腺癌1例,弥漫性大B细胞淋巴瘤1例,乳腺癌1例。④检查血液抗-Yo抗体阳性1例,脑脊液抗-Hu抗体阳性1例。结论副肿瘤性小脑变性临床表现形式多样,容易误诊,临床早期确诊对于隐匿肿瘤的发现和治疗非常重要。  相似文献   

18.
姜山  肖格林  陈双 《海南医学》2008,19(7):36-38
目的探讨16层螺旋CT血管造影在下肢动脉硬化闭塞症中的诊断价值及临床意义。方法对31例临床疑有下肢动脉硬化闭塞症者行螺旋CT增强扫描,对全部图像行最大密度投影、容积再现及表面阴影显示重建,部分行血管内镜重建,并对图像进行评价,31例中6例行DSA检查,10例行手术治疗。结果所有病例血管重建图像显示良好。将腹主动脉以下病变分五型,其中腹主动脉型2例,髂动脉型2例,股腘动脉型14例,小腿动脉型4例,广泛型8例,1例未见异常。病变的CTA表现为血管管腔不规则,单发或多发狭窄或闭塞,局部侧支血管形成,部分管壁钙化。行DSA检查和手术治疗的16例中15例与MSCTA结果完全吻合。结论16层螺旋CT血管造影可以充分而准确地显示下肢动脉硬化闭塞症的病变情况,有较好的临床应用价值。  相似文献   

19.
[背景]分析肺硬化性血管瘤的临床特征及影像学表现,以提高诊断水平.[病例报告]对8例经手术病理学检查证实的肺硬化性血管瘤的临床和影像学资料进行回顾性分析,8例中女性为7例,男性为1例;年龄为14~63岁,平均为43岁;发生于左肺上叶为1例,左肺下叶为3例,右肺上叶为2例,右肺下叶为2例.CT平扫显示4例肿块边界光整,4例轻度分叶;7例密度均匀,1例密度欠均匀;1例可见钙化及囊变,2例可见空气半月征;增强扫描显示肿块大部分中度、高度强化.经影像学检查发现病灶到手术确诊平均时间为8个月;术前诊断为良性肿瘤为4例,其余4例考虑为恶性肿瘤.[讨论]肺硬化性血管瘤是少见的肺部良性肿瘤,临床无特异性表现,CT增强扫描有一定的特征性,而手术切除肿瘤是明确诊断和治疗的有效方法.  相似文献   

20.
陈峰  李建军  刘涛 《海南医学》2011,22(3):126-128
目的 分析5例不同组织类型的肝脏少见肿瘤的CT表现,以提高对这些肿瘤的识别能力.方法 经病理证实的肝脏少见肿瘤5例,均行CT平扫和对比增强检查,所用对比剂为欧乃派克300 mgI/ml.结果 肝脏血管周上皮样细胞瘤1例,平扫呈低密度,增强扫描动脉期病灶明显强化,静脉期持续强化,延迟扫描呈等密度;血管肉瘤2例,为肝内境界...  相似文献   

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