慢性再生障碍性贫血患者雄激素及其受体的改变

目的观察慢性再障(CAA)患者血浆雄激素水平和骨髓单个核细胞中雄激素受体的表达,研究雄激素及其受体与CAA病情及治疗反应之间的关系。方法采用放射免疫法测定CAA初发组、CAA治疗组和对照组外周血血浆中的睾酮水平,免疫细胞化学SP法检测三组骨髓单个核细胞(BMMNC)胞浆和胞核内雄激素受体(AR)的阳性表达水平。结果①治疗组外周血血浆睾酮水平显著高于初发组。②CAA初发组BMMNC胞浆和胞核内AR的水平显著低于治疗组和对照组,治疗组AR阳性水平也显著低于对照组。③CAA初发组患者的血浆睾酮含量与其骨髓中的AR水平明显正相关(P<0.05)。④CAA患者骨髓中的AR阳性水平与其外周血中的网织红细胞(RC)百分数正相关(P<0.01),与骨髓非造血细胞百分数负相关(P<0.01)。结论CAA患者发病时BMMNC中AR在胞核和/或胞浆中的表达较正常人减少,因此雄激素刺激骨髓造血的作用减弱。检测CAA发病时AR的表达量可能在CAA的病情监测方面有一定意义。     

慢性再生障碍性贫血患者血浆可溶性Fas,FasL水平与细胞凋亡的相关性研究

目的　研究慢性再生障碍性贫血 (CAA)血浆可溶性Fas ,FasL(sFas ,sFasL)水平与细胞凋亡的相关性 ,探讨CAA的发病机制。方法　随机选择经确诊的CAA患者 39例 ,采用酶联免疫吸附双抗体夹心 (ELISA)法检测细胞凋亡及sFas ,sFasL水平。结果　CAA患者血浆sFas水平明显低于对照组 (P <0 .0 1) ,而细胞凋亡指数明显高于对照组 (P <0 .0 1)。二者变化水平呈负相关。血浆sFasL水平与对照组比较 ,差异无显著性 (P >0 .0 5 )。结论　CAA患者血浆sFas水平显著降低可导致造血细胞的过度凋亡 ;CAA发病过程中不但存在凋亡因素的增多 ,而且存在抗凋亡因素的减少     

补髓生血颗粒对慢性再障IL-6水平的影响

慢性再生障碍性贫血 (以下简称为CAA)是造血功能衰竭性疾病 ,其发病与多种细胞因子紊乱有关 ,其中白介素 6 (IL 6 )分泌水平的异常与发病关系尤为密切 ,本文通过应用补髓生血颗粒治疗CAA ,观察治疗前后患者外周血细胞IL 6的水平变化 ,并与正常组相比较 ,以探讨补髓生血颗粒治疗CAA的疗效机理。1　材料与方法1 1　临床资料　本组CAA病人 32例均为黑龙江中医药大学附属第一医院 2 0 0 1年 3月～ 2 0 0 3年 2月期间的门诊和住院患者 ,男 18例 ,女 14例 ;年龄9～ 6 5岁 ,均符合 1987年第四届全国再障学术会议修订的CAA诊断标准。正常对…     

DNA末端原位标记技术研究慢性再生障碍性贫血骨髓CD_(34)~+细胞凋亡

目的　观察慢性再生障碍性贫血 (CAA)患者骨髓CD3 4+ 细胞凋亡状况 ,探讨CAA可能的发病机制。方法　采用单克隆抗体 -免疫磁珠分离系统 (MACS)分离纯化 39例CAA患者的骨髓CD3 4+ 细胞 ,用DNA末端原位标 (TUNEL)技术分析骨髓CD3 4+ 细胞原位凋亡状况。结果　CAA患者骨髓细胞的凋亡率为 (39.2 4± 12 .70 ) % ,健康对照组为 (8.5 0± 2 .30 ) % ,组间比较差异有显著性 (P <0 .0 1)。凋亡细胞可见核染色质皱缩、凝聚 ,但未见到核碎裂现象及典型的凋亡小体。结论　CAA患者骨髓CD3 4+ 细胞的过度凋亡是其质或 /和量缺陷的原因之一     

低增生性骨髓增生异常综合征、慢性再生障碍性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床特点比较分析

目的:按照WHO新分型标准对低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)患者与慢性再生障碍性贫血(CAA)患者、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特点进行比较与分析,探讨三种疾病之间的差异。方法:对11例已确诊的低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)、55例慢性再生障碍性贫血(CAA)患者及10例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者进行回顾性分析。结果:HMDS组与PNH组外周血计数(WBC计数、RBC计数、HB测定、PLT计数)高于CAA组;PNH组网织红细胞计数高于PMDS组及CAA组;HMDS组发病年龄大于PNH组与CAA组;HMDS组外周血及骨髓涂片镜检血细胞形态异常明显高于CAA组与PNH组;骨髓原始细胞计数及三系血细胞的病态造血现象对于HMDS、CAA及PNH的鉴别诊断意义重大;HMDS常有幼稚造血前体细胞异位现象(ALIP),微巨核异常,而CAA及PNH患者一般无此现象;HMDS患者与CAA患者CD34+细胞检测结果差异有统计学意义。结论:HMDS、CAA及PNH三种疾病同属于造血干细胞疾病,均表现为骨髓衰竭综合征,可相互转化,临床上对它们的正确诊断与鉴别意义重大。     

DNA末端原位标记技术研究慢性再生障碍性贫血骨髓CD34^＋细胞凋亡

目的观察慢性再生障碍性贫血(CAA)患者骨髓CD34+细胞凋亡状况,探讨CAA可能的发病机制.方法采用单克隆抗体-免疫磁珠分离系统(MACS)分离纯化39例CAA患者的骨髓CD34+细胞,用DNA末端原位标(TUNEL)技术分析骨髓CD34+细胞原位凋亡状况.结果CAA患者骨髓细胞的凋亡率为(39.24±12.70)%,健康对照组为(8.50±2.30)%,组间比较差异有显著性(P＜0.01).凋亡细胞可见核染色质皱缩、凝聚,但未见到核碎裂现象及典型的凋亡小体.结论CAA患者骨髓CD34+细胞的过度凋亡是其质或/和量缺陷的原因之一.     

脑淀粉样血管病相关疾病的临床特征研究进展

脑淀粉样血管病(CAA)是β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积在软脑膜和大脑皮质血管壁中引起的一种脑小血管疾病。随着人口的老龄化,其在老年患者中很常见,发病率较高,临床上常与多种类型的脑损伤有关,但发病形式隐匿、临床表现多样且不具有特异性,因此识别这种疾病以避免高风险药物的使用至关重要。文章就CAA的定义、流行病学及CAA相关疾病临床表现的研究进展作一综述。     

环孢素A加固本胶囊治疗慢性再生障碍性贫血46例

慢性再生障碍性贫血(CAA)的发病，是由多种病因引起骨髓造血功能衰竭，可以是骨髓造血干细胞的减少，也可以是机体免疫状态的紊乱和造血基质细胞的破坏。目前对CAA临床多采用雄性激素、多种维生素、654-2等药物综合治疗，疗效不甚满意。1998年3月～2001年8月，我院采用环孢素A加固本胶囊治疗CAA 46例，取得了较好疗效。报告如下:……     

脑淀粉样血管病的研究进展

脑淀粉样血管病(CAA)与脑血管淀粉样蛋白沉积有关。脑血管Aβ沉积伴随脑血管的功能和病理变化。CAA相关的血管改变导致出血性病变[脑叶出血,皮质微出血和皮层浅表铁血黄素沉积(cSS)/局灶性凸面蛛网膜下腔出血(SAH)]、缺血性病变(皮质梗死和白质缺血性改变)及CAA相关的炎症/血管炎引起的亚急性脑白质病。随着神经影像学发展,如梯度回波T2~*成像和磁敏感加权成像,可用于检测皮质微出血和cSS。另外,脑脊液的标记物对诊治也起到了一定作用,包括CAA的Aβ40水平和CAA相关炎症抗Aβ抗体的水平。本文综述了CAA和CAA相关疾病的流行病学、病理生理学、临床表现、生物标志物、诊断和治疗。     

淀粉样脑血管病相关脑出血的临床研究

目的：研究淀粉样脑血管病(erebral amyloid angiopathy，CAA)相关脑出血(CAAH)的临床和病理特点。方法：通过分析5例高血压性脑出血患者的临床表现、影像学和脑组织局部解剖，总结CAAH的临床特点。结果：CAAH的发病情况和临床表现类似于高血压性脑出血。CAAH可并存高血压病，高血压病可加重CAA改变。典型CAA脑出血以皮质、皮质下脑叶出血多见，血肿形态多不规则，占位效应明显。但常见的高血压脑出血部位，如基底节、丘脑出血，并不能排除CAA脑出血的可能。结论：高血压病为脑出血的常见病因，CAA是脑出血的重要病因，并具有重要的临床意义。     

愈障汤对慢性再生障碍性贫血患者骨髓CD_(34)~+细胞bcl-2表达的影响

目的　探讨愈障汤治疗慢性再生障碍性盆血 (CAA)的作用机制。方法　对愈障汤治疗的 39例CAA患者分别于治疗前后采用磁式细胞分选器 (MACS)分离纯化骨髓CD3 4+ 细胞 ;采用SABC亲和细胞法和CMIAS系列多功能真彩图像分析仪检测骨髓CD3 4+ 细胞bcl 2的表达 ,并与 2 6例健康对照组比较。结果　CAA患者骨髓CD3 4+ 细胞bcl 2蛋白表达的阳性率和OD值治疗前均较健康组减低 (P <0 .0 1) ,治疗后显著升高 (P <0 .0 1) ,bcl 2蛋白表达与临床疗效呈正相关。结论　愈障汤治疗CAA的作用机制可能是通过上调凋亡抑制基因bcl 2的表达 ,从而阻抑了骨髓CD3 4+ 细胞的过度凋亡。     

低增生型难治性贫血与慢性再生障碍性贫血的实验室鉴别

对8例低增生型难治性贫血和12例慢性再生障碍性贫血进行了实验室回顾性分析.结果表明:在慢性再生障碍性贫血时骨髓淋巴细胞、浆细胞比值、骨髓小粒中非造血细胞、中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分、细胞外铁染色阳性程度均显著高于低增生型难治性贫血,而外周血幼红和幼粒细胞数及检出率、Pelger核异常率、骨髓红系比值、巨核细胞层数及小巨核发生率又显著低于低增生型难治性贫血.     

再生障碍性贫血和难治性贫血的临床观察

目的：探讨慢性再生障碍性贫血(CAA)和骨髓增生异常综合征—难治性贫血(MDS—RA)之间的差异和鉴别．方法：对61例CAA和21例MDS—RA患者的临床资料进行回顾性比较观察。结果：在MDS—RA组患者中骨髓幼稚前体细胞异常定位和网硬蛋白阳性率高于CAA组，骨髓碱性磷酸酶积分、CD16^ 和CD19^ 细胞数低于CAA组．结论：CAA和MDS—RA的鉴别诊断需结合临床表现和骨髓涂片、病理活检等综合考虑。     

补肾活血方药对慢性再生障碍性贫血患者骨髓细胞体外影响的实验研究

目的　研究补肾活血方药对慢性再生障碍性贫血 (CAA)患者骨髓细胞体外增殖的影响 ,探讨其治疗CAA的机制。方法　采用细胞培养 ,光镜下观察补肾活血中药作用于CAA患者骨髓细胞后的形态学 ;3 H TdR掺入和液体闪烁技术方法 ,检测补肾活血中药对CAA患者骨髓细胞的增殖变化。结果　加入补肾活血中药组 ,CAA患者骨髓细胞培养第 4 8小时见细胞丛明显增多 ,72h见大量集落形成 ;3 H TdR掺入法显示 ,补肾活血中药组骨髓细胞的增殖 ,以每孔 75g L最有效。在 5 0～ 10 0g L范围内 ,与对照组比较差异有显著性 (P <0 .0 1) ;2 5g L和 12 5g L组与对照组比较差异无显著性 (P <0 .0 5 )。结论　补肾活血方药在体外有促进CAA患者骨髓细胞增殖的作用 ,为补肾活血中药治疗CAA提供了实验与理论依据     

难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床特征的比较

目的 探讨难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床鉴别要点。方法 比较２４例骨髓异常增生综合征难治性贫血（ＭＤＳ－ＲＡ）与５９例慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）的临床特点和实验室资料。结果 ＣＡＡ组出血及三系减少的发生率明显高于ＭＤＳ－ＲＡ组，网织红细胞相对值ＭＤＳ－ＲＡ组明显高于ＣＡＡ组；骨髓细胞学检查显示，ＣＡＡ组增生程度低下以及巨核细胞减少和消失的发生率明显高于ＭＤＳ０－ＲＡ组，而ＭＤＳ－ＲＡ组病态造     

中西医结合治疗对慢性再生障碍性贫血患者骨髓CD_(34)~+细胞凋亡的影响

目的　探讨中西医结合治疗慢性再生障碍性贫血 (CAA)的临床疗效及作用机理。方法将 79例CAA患者随机分为治疗组 (40例 )和对照组 (39例 )。对照组单用西药治疗 ,治疗组用补肾活血通络方加西药治疗。并分别于治疗前后采用免疫磁珠分离系统 (MACS)分离纯化骨髓CD3 4 + 细胞 ;用DNA末端原位标记 (TUNEL)技术分析骨髓CD3 4 + 细胞原位凋亡状况。结果　治疗组与对照组的基本治愈率、缓解率、总有效率分别为 37.50 %、2 5 .0 0 %、87.50 %和 2 0 .51 %、1 7.95 %、61 .54 %。 2组疗效比较有非常显著性差异 (P <0 .0 1 )。治疗前 2组骨髓CD3 4+ 细胞的凋亡率较健康组明显增高 (P <0 .0 1 ) ,治疗后治疗组骨髓CD3 4+ 细胞的凋亡率较治疗前明显降低 (P <0 .0 1 ) ,与对照组比较有非常显著性差异(P <0 .0 1 )。结论　中西医结合治疗CAA疗效高、毒副作用小。其作用机制可能是通过阻抑CAA患者造血细胞的过度凋亡 ,使骨髓造血功能重建     

骨髓活检在诊断慢性再障和骨髓增生异常综合征中的价值

本文报道骨髓活检慢性再障16例和MDS9例,根据骨髓组织的造血细胞增生程度、细胞成分和其它组织变化,有助于诊断和鉴别这两种疾病;骨髓活检诊断慢性再障有重要价值。     

慢性再生障碍性贫血治疗前后骨髓细胞碱性磷酸酶定量分析

慢性再生障碍性贫血(CAA)患者治疗前后与正常人骨髓中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)用MPV—TAS显微分光图象分析仪进行含量测定。同时也做了25例积分半定量分析。结果表明,图像分析仪做的含量测定和积分半定量分析一致,CAA治疗前NAP明显高于正常人,经统计学处理,t=3.8185,P<0.01,差异有高度显著性;基本治愈、缓解后,有些患者低于正常人,有些患者仍高于正常人,统计学处理,t=2.1013,P>0.05,差异无显著性;治疗前后自身比较,统计学处理,t=3.2772,P<0.01,差异有高度显著性。这对探讨CAA发病机理,帮助临床诊断及判断预后具有一定意义。     

51例骨髓细胞学检查结果分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血的鉴别要点，为临床诊断治疗病人提供可靠依据。方法 对15例骨髓异常增生综合征难治性贫血(MDS-RA)与36例慢性再生障碍性贫血(CAA)的血象及骨髓象进行比较和分析。结果(2AA组出血及三系减少的发生率明显高于MDS-RA组；骨髓细胞学检查显示，(2AA组增生程度低下以及巨核细胞减少和消失的发生率明显高于MDS-RA组，而MDS-RA组病态造血的发生率则明显高于CAA组。结论 骨髓细胞学检查是骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血鉴别的主要手段，骨髓病理学检查能提高病态造血的检出率，尤其是ALIP检测不仅为MDS-RA和CAA鉴别的主要指标，而且能够预测疾病的预后。