6例外周性原始神经外胚叶瘤临床病理分析

外周性原始神经外胚叶瘤（PNET）也称周围神经上皮性肿瘤，是一类表现为向神经方向分化的恶性小圆形细胞肿瘤，发生于中枢神经系统及交感神经系统外。近年来许多研究表明，它与骨内或骨外尤文氏肉瘤（EWS）在组织形态等方面有相似之处。目前认为EWS是PNET的原始形态。观察6例外周性原始神经外胚叶瘤，结合文献进行临床病理分析，旨在提高对该肿瘤的认识。     

黑色素性神经鞘瘤临床病理分析

目的探讨黑色素性神经鞘瘤的病理形态学特征及鉴别诊断要点。方法应用光镜、组织化学及免疫组化等方法对1例黑色素性神经鞘瘤进行组织学观察。结果组织学形态主要由多边形上皮样和梭形细胞混合而成。组织化学Fontana阳性。免疫组化S-100、HMB-45、Vim阳性,Ⅳ型胶原和Laminin可显示肿瘤周围基膜物质。结论黑色素性神经鞘瘤少见,病理诊断应结合其病史、形态学特征、免疫组化等综合起来分析。     

黑色素性神经鞘瘤临床病理分析

目的探讨黑色素性神经鞘瘤的病理形态学特征及鉴别诊断要点。方法应用光镜、组织化学及免疫组化等方法对1例黑色素性神经鞘瘤进行组织学观察。结果组织学形态主要由多边形上皮样和梭形细胞混合而成。组织化学Fontana阳性。免疫组化S-100、HMB-45、Vim阳性,Ⅳ型胶原和Laminin可显示肿瘤周围基膜物质。结论黑色素性神经鞘瘤少见,病理诊断应结合其病史、形态学特征、免疫组化等综合起来分析。     

恶性蝾螈瘤2例报告并文献复习

恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)又称恶性周围神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheathrumor,MPNST)伴横纹肌母细胞分化.含有神经组织和横纹肌组织成分,2种成分均来源于原始神经嵴细胞.临床表现无特异性,B超、CT等影像学表现也不能与其他肿瘤性疾病相鉴别,给术前诊断带来很大困难.我院于2001年10月-2009年4月收治2例,现报告如下.     

CE方案治疗外周性原始神经外胚瘤初探

外周性原始神经外胚瘤简称pPNET，是起源于周围神经，由原始神经外胚层细胞组成的肿瘤，pPNET的分类和命名是复杂而有争议的，代表着一系列从分化程度低（尤文肉瘤）到分化程度高（神经上皮瘤）的疾病，pPNET和骨外尤文肉瘤（E—EWS）之间在形态上并无明显的界限，近年多数学者在实际工作中常采用E—EWS／PNET家族这一联合名称。现将301医院近年收治的6例PNET病人的资料分析如下，并复习相关文献。[第一段]     

原始神经外胚层瘤的临床病理学特征

原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种起源于原始神经管胚基细胞的向原始神经分化的小圆细胞恶性肿瘤,伴有不同程度的神经元、神经胶质、室管膜、髓上皮、肌细胞和黑色素细胞分化,并可见菊形团和假菊形团[1-3].PNET与发生在骨的Ewing肉瘤和发生在胸肺部的Askin瘤同属于具有神经外胚层特征的肿瘤[4],近年来随着免疫组化、电镜及分子生物学技术的发展,人们对PNET的认识逐步深入,文献报道也逐渐增多.     

多发原始神经外胚瘤1例

原始神经外胚瘤(Primitive neuroectodermal tumors，PNETs)又称蓝色瘤(Blue tumors)，是一组未分化的小细胞恶性肿瘤，1993年版修订的WHO中枢神经系统肿瘤的组织学分类中将原始神经外胚叶肿瘤单独提出来，列入神经上皮源性胚胎性肿瘤内。我院收治1例罕见老年性多发性的原始神经外胚瘤病人，现报告如下。     

原始神经外胚叶瘤的临床病理学研究

对11例未分化原始神经外胚叶瘤（PNET）作了临床病理研究。组织学上，PNET由小圆或短梭形两种细胞构成伴菊形团和/或神经胶质细胞，神经元等分化，电镜下，瘤细胞浆中有致密核心颗粒和微丝、微管。免疫组化染色观察显示，7例S-100阳性；5例NSE阳性，有神经元分化病例为强阳性；4例GFAP阳性，讨论了PNET神经嵴起源的特征并比较了与弥漫性神经内分泌系统（DNS）肿瘤的异同，通过临床观察及随访揭示了PNET的临床及预后等特点。     

节细胞神经瘤的CT诊断

<正>节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)又称神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤,是一种少见的起源于交感神经系统的良性肿瘤[1],源于原始神经嵴细胞,肿瘤由成熟的施万细胞、节细胞和神经纤维组成。以往由于认识不足,常误诊为其他神经源性肿瘤,鉴于此,笔者回顾性分析GN的多层螺旋CT     

胸腔肿瘤PNET一例报告

肿瘤由于非常机体组织遗传性改变而产生的具有相对自主性增生性格能力的细胞群本文针对患儿女性,12岁。因间断发热1月余,于2009年12月15日入院。病理诊断：原始神经外胚叶瘤（原始神经外胚叶瘤）,侵及肋骨。得出结论：原始神经外胚层肿瘤（primitiveneurotodermal tumour,PNET）,是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。