化学因素对胚胎心脏发育影响的研究进展

先天性心脏病是指出生时即存在的心脏、血管结构和功能上的异常,为新生儿先天缺陷中最为常见的疾病之一。先天性心脏病的发生与胚胎心脏发育密切相关,近年来国内外学者在胚胎心脏发育的环境因素方面做了大量的研究,其中化学因素对胚胎心脏发育的影响日趋受到重视。进一步开展化学因素对胚胎心脏发育的基础及相关临床研究将有着重要的意义。     

趋化因子在心血管系统发育中的作用

心血管系统的发育受多种基因的调控 ,有关基因的异常可导致心血管畸形。心血管畸形是人类发病率最高的先天性缺陷。深入开展对心血管发育的相关基因的研究 ,对于阐明先天性心血管畸形的发病机制进行早期诊断和预防具有深刻的意义。趋化因子是一类可诱导的、分泌型的前炎症细胞因子。它们不仅在保护宿主、清除病原因子、炎症反应及过敏反应、免疫细胞的发育、分化及免疫系统的自身稳定等方面都起重要的作用 ,而且在心脏及血细胞的发育 ,血管发育的作用近年来也受到人们的重视[1 ] 。仅就趋化因子在心血管器官的发育作用简要介绍。1　趋化因子…     

多层螺旋CT在先天性心脏病诊断中的应用

小儿先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）是临床常见心血管先天性畸形,主要是由于胎儿时期心脏血管发育异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合而致的畸形,病死率较高,须早诊断、早治疗;     

产前超声检查对于胎儿先天性心脏病的筛查意义

<正>胎儿先天性心脏病是比较常见的畸形,是胎儿心脏发育异常或发育缺陷的结果,在新生儿中发病率约为0.5%~1.0%~([1])。超声诊断严重胎儿先天性心脏发育异常对于降低围生儿发病率和病死率具有积极作用。本研究对2014—2015年期间在本单位行产前超声畸形筛查中检查出胎儿先天性心脏发育异常并随访确诊(胎儿超声心动图)的各种不同类型心脏发育异常的声像图特征进行分析,为产前超声诊断胎儿先天性心脏病提供依据。     

The Retinol Dehydrogenase, RDH1l, is essential for the heart development and cardiac performance in zebrafish

中文摘要 视黄酸是在胚胎排列模式,形态发生及其后的器官形成等一系列胚胎发育过程中起着重要作用的信号因子。从视黄醇（维生素A）合成视黄酸需要两个顺序发生的氧化反应。第一个步骤是视黄醇通过视黄醇脱氢酶催化的氧化过程生成视黄醛。RDH1l是一个新发现的斑马鱼视黄醇脱氢酶。本文我们详细观察了斑马鱼RDH1l在斑马鱼心脏发育和心脏功能中的作用研究。采用RDH1l特异性吗啡啉反义寡核苷酸显微注射下调基因功能。采用整体原位杂交方法观察基因下调对基因表达模式的影响。解剖显微镜下记录斑马鱼胚胎孵化后24-72小时心率变化情况。采用心室收缩指数作为评估心脏功能的指标。 RDH1l吗啡啉寡核苷酸注射组胚胎神经嵴迁移异常和神经嵴细胞数量减低。同时RDH1l吗啡啉寡核苷酸注射组胚胎心神经嵴细胞数量减低。吗啡啉反义寡核苷酸介导的基因下调导致心脏环化异常。RDH1l基因下调胚胎左-右决定基因的表达模式发生改变。同时RDH1l基因下调胚胎心脏功能减低。这些结果说明RDH1l对于斑马鱼心脏发育和心脏功能起着重要的作用。RDH1l在神经嵴细胞的发育中起着至关重要的作用,并且最终导致心脏环化过程和心脏功能。这一结果首次表明参与视黄醇-视黄醛转化的酶在斑马鱼心脏发育过程和心脏功能中起着重要作用。     

先天性单侧肺不育1例

肺不发育为少见的先天性肺部疾患．一般认为是胚芽原形质或胚素先天性缺陷所引起,是肺血管和肺呼吸器官的严重发育障碍。患常伴有其它的先天异常,如心血管、骨骼、肾脏、卵巢、输卵管、肝脾及头面部的畸形,严重早天。     

全反式维甲酸致大鼠胚胎肛门直肠畸形的实验研究

目的利用全反式维甲酸制作大鼠先天性肛门直肠畸形模型,并对其合伴神经嵴细胞发育异常进行检测。方法妊娠SD大鼠经口饲全反式维甲酸,孕20 d剖宫取出胎鼠,进行形态学观察和伴发畸形统计。结果对照组获胚胎62只;全反式维甲酸致畸组获胚胎95只,先天性肛门直肠畸形占54.7%(52/95),其中伴发其他畸形者占36.5%(19/52),主要为神经嵴源性器官畸形,占78.9%(15/19)。肛门直肠畸形组织HE染色可见直肠末端未与外界相通;HNK-1免疫组化染色呈棕黄色颗粒,沿肠壁分布,末端膨大处明显减少。结论全反式维甲酸可成功诱导大鼠先天性肛门直肠畸形,合伴畸形以神经嵴源性器官发育异常为主,提示视黄酸信号系统在消化道和神经嵴源性器官胚胎发育中起重要作用。     

全反式维甲酸致大鼠胚胎肛门直肠畸形的实验研究

目的 利用全反式维甲酸制作大鼠先天性肛门直肠畸形模型,并对其合伴神经嵴细胞发育异常进行检测.方法 妊娠SD大鼠经口饲全反式维甲酸,孕20 d剖宫取出胎鼠,进行形态学观察和伴发畸形统计.结果 对照组获胚胎62只;全反式维甲酸致畸组获胚胎95只,先天性肛门直肠畸形占54.7%(52/95),其中伴发其他畸形者占36.5%(19/52),主要为神经嵴源性器官畸形,占78.9%(15/19).肛门直肠畸形组织HE染色可见直肠末端未与外界相通;HNK-1免疫组化染色呈棕黄色颗粒,沿肠壁分布,末端膨大处明显减少.结论 全反式维甲酸可成功诱导大鼠先天性肛门直肠畸形,合伴畸形以神经嵴源性器官发育异常为主,提示视黄酸信号系统在消化道和神经嵴源性器官胚胎发育中起重要作用.     

一例脊柱侧弯合并马凡氏综合征患者行矫形术的麻醉体会

马凡氏综合征（Marfan’s Syndrome,MFS）俗称蜘蛛人症,是一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。患者心脏、心血管可能发育异常,病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织,骨骼畸形最常见。     

Pax3与神经管畸形发育的研究进展

Pax3是一种重要的转录调控因子,与神经系统发育密切相关。在神经管发育中,Pax3参与脊髓背腹侧模式的形成,通过影响神经管背侧神经元的分化及细胞的凋亡,可影响神经管的闭合。在神经嵴发育中,Pax3是神经嵴细胞迁移及向各类细胞分化的重要调控因子,其表达过高或过低都可导致相关疾病的发生。神经管和神经嵴的发育障碍都可导致神经管畸形的发生。