抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病,其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎。我国自20世纪90年代初才开始ANCA的检测,对ANCA相关小血管炎认识相对较迟。目前国内对该类疾病的认识水平在不同地区之间仍存在较大     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎1例及相关文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎是指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病.原发性ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎,该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官[1],其中c-ANCA/抗PR3抗体与韦格纳肉芽肿的病情活动密切相关,而p-ANCA/抗MPO抗体与显微镜下多血管炎、局灶节段坏死性肾小球肾炎相关.除原发性外,药物所致的抗中性粒细胞胞浆抗体(AN?CA)阳性小血管炎也屡有报道.近年发现少数甲亢患者在服用丙基硫氧嘧啶(PTU)后出现ANCA阳性小血管炎.现将我院最近收治1例患者报道如下.     

2001年一等奖项目介绍：原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener′s granulomatosis，WG)，显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis，MPS)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器．肺受累可以表现为肺部阴影，结节和空洞，与肿瘤，肺结核等不易鉴别．肺大出血可危及患者生命，肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎．如不能及时诊治，则多进展迅速．造成不可逆的终末期肾哀竭。而及时诊断和治疗，多可控制病情的进展，甚至可使病情逆转。因此，早期诊断是改善患者的预后的关键。ANCA除见于原发性小血管炎．也可见于其他疾病，如系统性红斑狼疮(SLE)和溃疡性结肠炎等，但具意义未明，其靶抗原也与原发性小血管炎不同。     

ANCA相关性疾病及血清学检测进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是一组以人中性粒细胞及单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体,ANCA不仅是ANCA相关性系统性血管炎的血清学标志物,也在多种非血管炎疾病中起重要作用。ANCA靶抗原种类繁多,在不同疾病中阳性率分布不同,所累积的器官和程度也不同。因此,本文主要对近年来ANCA相关性疾病的临床意义及ANCA的血清学检测作一详细阐述。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗的循证医学证据

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿(Wegener’s granulornatosis．WG)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),显微镜下小血管炎(micmscopic polyangitis,MPA)和坏死性新月体性肾炎。这类患者血液ANCA阳性率高达80％以上,临床将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎(AAV)。     

血清ANCA检测在原发性小血管炎中的临床意义

目的 检测原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)并探讨其临床意义.方法 应用间接免疫荧光(IIF)法检测50例原发性小血管炎疾病患者血清中ANCA的检出率.结果 50例原发性小血管炎血清中,韦格纳肉芽肿(WG)阳性率95%,为C-ANCA阳性;显微镜下多血管炎(MPA)阳性率50%,为P-ANCA阳性;过敏性紫癜(AP)阳性率37.5%,为P-ANCA阳性;白塞病(BD)3例,ANCA均为阴性;未分型原发性小血管炎(UCPSV)阳性率66.67%,其中C-ANCA 4例,P-ANCA 6例.结论 抗中性粒细胞胞浆抗体在原发性小血管炎中,部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体密切相关,尤其是韦格纳肉芽肿阳性率95%,提示C-ANCA可作为韦格纳肉芽肿血清学标志性抗体,ANCA检测对血管炎的发病及诊断具有一定的作用.     

ANCA相关小血管炎18例分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎是一种较少见的疾病,临床表现为多系统病变,缺乏特异性表现。近年来经过激素及细胞毒药物强化治疗,病情缓解率有了很大提高。现将我们的治疗体会报道如下。1临床资料与方法1·1 ANCA的检测所有患者均行ANCA的检测,间接免疫荧光法(IIF)和酶联免疫吸附法(ELISA)检测ANCA[1],IIF检测的ANCA类型分为核周型(pANCA)、胞浆型(cANCA)。抗原特异性ELISA以高纯化的髓过氧化酶(MPO)及蛋白酶3(PR3)为靶抗原。1·2患者资料本组共收集18例患者资料,诊断符合1994年Chapel hill会议制定的系统…     

抗中性粒细胞胞质抗体及其相关性小血管炎的研究现状

与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)密切相关的小血管炎称ANCA相关性小血管炎(AASV),ANCA已成为AASV的特异血清学诊断工具。蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)是ANCA最重要的抗原成分,在启动中性粒细胞(PMN)全面活化过程中起着重要作用。目前认为间接免疫荧光法联合抗原特异性ELISA法是ANCA的规范化检测方法,而AASA的发病机制可以从PMN活化和血管损伤、PMN凋亡和炎症慢性化两个环节进行理解。此外,针对抗PR3和抗MPO抗体阳性患者的临床特征及组织病理学特点的研究尚待深入进行。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肺血管炎的诊治(附19例报告)

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,,ANCA)相关性肺血管炎的临床表现及早期诊断要点.方法采用回顾性方法对19例ANCA相关性肺血管炎患者的临床资料进行分析.结果本组19例均有肺损伤,肾脏损害13例,肝脏损害5例,皮肤损害5例,心脏损害3例;胸部CT示11例有双肺弥漫性病变.血沉为(89.20±19.82)mm/1h,C-反应蛋白为(55.33±34.12)mg/L.ANCA及特异性靶抗原[髓过氧化物酶(MPO)及蛋白酶3(PR3)]检查阳性.应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,7例肺部病变完全吸收,血尿、蛋白尿减轻6例,肾功能改善3例;其他脏器功能情况好转或趋于稳定,1例肾衰竭患者需血液透析支持治疗.结论ANCA相关性肺血管炎临床表现复杂,除肺部病变外,常累及多器官、多系统,ANCA及相应的特异性靶抗原检查有助于该病的早期诊断.早期给予糖皮质激素及免疫抑制剂干预治疗,能延长患者的生存时间,改善预后.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病，其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原     

血清ANCA检测对肾脏疾病患者的诊断意义

目的 进一步探讨血清中的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测在肾脏疾病患者中的诊断意义。方法 应用间接免疫荧光（IIF）和ELISA方法检测了205例肾脏疾病患者血清中的ANCA及其靶抗原。结果 在205例肾脏痰病患者血清中，ANCA阳性40例占19．5％，其中38例为pANCA阳性（38／205）；2例为eANCA阳性（2／205）。结论 不同ANCA荧光模型与疾病种类及预后密切相关；提高pANCA与ANA荧光模型的鉴别，有助于血管炎与其它自身免疫性疾病的诊断；同时应用IIF和ELISA方法检测ANCA，可以提高ANCA检测结果的可靠性。     

ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核3例并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关性小血管炎的临床表现及早期诊断要点。方法分析2006～2010年间我院收治的3例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,并复习国内外文献。结果3例患者均为男性,年龄43～71岁,C-ANCA阳性1例,P—ANCA阳性2例,其中1例曾患甲亢,曾服用丙基硫氧嘧啶。3例患者诊断明确前均误诊为肺结核,ANCA对其确诊有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现不典型,除肺部症状外,常累及多器官、多系统,误诊率高,ANCA检测有助于AASV早期诊断和治疗。     

抗内皮细胞抗体与丙硫氧嘧啶引起的抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎病变活动相关

目的:在丙硫氧嘧啶(propylthiouracil,PTU)引起的抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关小血管炎患者血清中检测抗内皮细胞抗体(anti-endothelial cell antibody,AECA),探讨其在该类疾病发病中的作用.方法:选取11例PTU引起的ANCA相关小血管炎患者及10例临床上使用PTU治疗甲亢,无系统性血管炎症状而ANCA阳性的患者,应用体外原代培养的脐静脉血管内皮细胞制备可溶性抗原,采用蛋白免疫印迹法检测其血清中的AECA.结果:PTU相关ANCA阳性小血管炎组患者疾病活动期共有10(91%,10/11)例病人血清可检出AECA,有6种不同的蛋白可以被识别.对以上10例AECA阳性患者同时测定了其缓解期血清的AECA,发现其中7例AECA转为阴性,3例出现的条带与活动期比较无差别.使用PTU治疗甲亢,无系统性血管炎症状而ANCA阳性患者组中未检出AECA.结论:PTU相关的ANCA阳性小血管炎中存在着不同分子质量大小的AECA,AECA在该类疾病的发病中可能具有比ANCA更为重要的意义.     

抗中性粒细胞胞浆抗体的检测及意义

目的探讨检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与ANCA密切相关疾病中的价值。方法应用间接免疫荧光(IIF)法检测255例相关疾病患者血清ANCA的检出率。结果检测255例相关疾病中,韦格纳氏肉芽肿阳性率为80%;未分类血管炎阳性率为58.62%;系统性红斑狼疮阳性率为69.64%;类风湿性关节炎阳性率为38.10%;上、下呼吸道损害阳性率为36%;肾病综合征阳性率为41.79%;急性肾衰阳性率为38.46%;慢性肾衰阳性率为9.38%;过敏性紫癜阳性率为42.86%。结论检测ANCA判断以韦格纳氏肉芽肿为代表疾病的病情诊断具有参考价值。     

原发性系统性小血管炎的临床病理特点

目的 探讨原发性系统性小血管炎的临床病理特点和诊断,以提高对本病认识.方法 对2001年-2006年本院肾内科确诊的10例原发性系统性小血管炎临床资料进行分析,探讨原发性系统性小血管炎患者的临床病理特点.结果 10例患者男3例,女7例年龄24-77岁,平均55.4岁.3例ANCA阴性,7例IIF-ANCA阳性.10例均有肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿、肾功能损害和病理改变.5例有肺受累,6例有听力损害.均有贫血,血沉增快和CRP明显升高.所有患者确诊时间均较长.结论 系统性小血管炎并不少见;临床表现呈多系统损害,肺、肾、血液系统及听力损害最常见;ANCA可作为诊断的特异性指标.     

儿童ANCA相关原发性小血管炎--韦格纳肉芽肿的探讨

目的：了解儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎——韦格纳肉芽肿的临床、病理特点及发病机制。方法：对1例韦格纳肉芽肿患儿的临床、实验室资料、病理进行分析，并复习相关文献。结果：韦格纳肉芽肿患儿临床上有多脏器损害、血尿、蛋白尿、肾功能不全；贫血与肾功能损害不一致；肺内结节、空洞；血沉增快、C反应蛋白升高；ANCA阳性，为C-ANCA/PR；扁桃体活检可见肉芽肿样病变，经皮质激素、细胞毒药物治疗，临床表现完全恢复。结论：儿童韦格纳肉芽肿临床表现及实验室检查与成人相似，对可疑患儿应及早进行ANCA检测和相应检查，早期诊断，及时治疗。     

系统性小血管炎诊断情况调查

目的了解综合性医院中系统性小血管炎的诊断现状,探讨该病确诊困难的原因。方法对本院确诊为系统性小血管炎的42例患者进行回顾,其中,男24例,女18例。分析其发病年龄、首发症状、疾病发展过程、从症状的发生到确诊所花费的时间及误诊情况等。结果患者发病年龄24～82岁,平均（60．3±15．4）岁,其中60岁以上者共27例。从首发症状到确诊时间7d～10年,中位数13个月。39例以各类待查诊断入院,13例在首次人院期间即获确诊,均为开展ANCA检测后确诊的患者;25例延迟诊断;4例属于误诊。39例进行了血清抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）检测,其中35例ANCA阳性,包括核周型ANCA（P—ANCA）阳性24例和胞浆型ANCA（C-ANCA）阳性11例;4例ANCA阴性。20例有病理资料,17例呈阳性结果;其中3例在不同器官取材,3例在同一器官重复活检或手术。临床表现几乎涵盖了所有系统,确诊本病的前3个专科分别是肾内科、呼吸科和消化科。结论系统性小血管炎是一组好发于老年人的涉及多脏器的慢性疾病。血管炎的严重程度、活动性、病变部位等均可能影响其诊断的确立,误诊率较高。除临床表现外,ANCA和组织病理学检查以及临床医生的认知度是提高诊断率的关键。     

变应性血管炎和ANCA相关性血管炎ICD-10编码探讨

变应性血管炎和ANCA相关性血管炎时常作为出院主要诊断。变应性血管炎是常见的血管炎,以血管炎为主导词查询编码,得到血管炎-变应性D69.0和血管炎-过敏性M31.0,出现疾病诊断名称意思相近但编码不同的情况。ANCA相关性血管炎包括韦格纳肉芽肿M31.3、变应性肉芽肿血管炎M30.1、显微镜下多血管炎M31.7,临床上经常将主要诊断直接书写成ANCA相关性血管炎,并不进行区分。编码员对这两组疾病编码时容易出错,这不仅影响临床科研和疾病谱分析,甚至影响按疾病诊断相关分组付费方式。本文通过查阅相关文献,根据疾病病理和诊断,结合个案分析,探讨和分析错误编码的原因,并提出提高两组疾病的编码准确性的对策。