原发性胆汁性肝硬化153例分析

目的　探讨原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床、免疫学及病理学特点。方法　观察 15 3例PBC的临床表现 ,并分析有关实验室检查资料 ,35例行肝组织学检查。结果　有典型的皮肤瘙痒者占 43 79% ,肝肿大占 46 41% ,脾肿大者占 39 87% ,有皮肤、巩膜黄染者占 84 30 % ,随病情进展血清胆红素 (SB)逐步上升 ,而胆碱酯酶 (CHE)逐步下降 (P <0 0 1) ;丙氨酸转氨酶 (ALT)、人血白蛋白在病程晚期明显下降 (P <0 0 5 ) ,ALT、CHE与SB呈酶 胆分离现象 ;天冬氨酸转氨酶 (AST)在病情晚期反而上升 (P <0 0 5 ) ;碱性磷酸酶 (ALP)、γ 谷氨酰转移酶 (GGT)在病情早期即明显升高 ,随病情进展到中期ALP明显下降 (P <0 0 5 ) ,到晚期GGT明显下降 (P <0 0 1)。抗线粒体抗体 (AMA)阳性者占83 7% ,抗线粒体抗体M2亚型 (M2 )阳性者占 6 9 3%。 35例经肝组织学检查确诊病例中 ,10例为AMA阳性者 ,2 5例为血清学检测全阴者。结论　 5 0 %以上的PBC无典型临床症状 ;80 %以上的PBC可以根据临床表现结合血清自身抗体检测确诊 ;部分依临床资料不能确诊病例 ,应行肝脏组织学检查确诊。     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的自身免疫性疾病，主要表现为肝脏小叶内或间隔胆管的进行性炎症性破坏，伴门静脉周围炎症，继而纤维化，最后发展为肝硬化。现将我院1998年8月至2004年1月诊治的18例总结如下。     

原发性胆汁性肝硬化36例临床和免疫学特征

目的:分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及免疫学特征。方法:回顾性分析我院2007年8月~2010年7月收治的36例PBC患者的临床资料。结果:36例PBC患者中黄疸33例(91.7%)、皮肤瘙痒27例(75.0%)、腹水22例(61.1%)。血生化指标:总胆红素(149.2±65.6)μmol/L、碱性磷酸酶(298.6±128.1)U/L,γ-谷氨酰转肽酶(172.6±84.9)U/L;免疫学指标:IgM(4.98±3.1)g/L,抗线粒体抗体AMA-M2阳性30例(83.3%),GP210阳性5例(13.9%),SP100阳性2例(5.6%)。肝肾微粒体LKM-1阳性2例(5.6%)肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(2.8%),抗核抗体(ANA)5例(13.9%)。36例患者经熊去氧胆酸等治疗,31例病情好转,有效率达86.1%。结论:PBC以中年女性多见,黄疸、皮肤瘙痒为患者最主要表现,AMA-M2、GP210、SP100等自身抗体检测是诊断P B C的重要依据之一,熊去氧胆酸治疗效果确切。     

原发性胆汁性肝硬化临床特点分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者存在的临床特征,指导院方对该病的诊断。方法对45例患有原发性胆汁性肝硬化的患者的一般资料、临床表现、病程、免疫学、生物化学等方面的改变改变进行分析。结果本组有女性患者56例,确诊时候的平均年龄是（50.8±8.1）岁,从初诊到确诊的平均时间是2年。乏力是临床症状最为多见的（66.7%,30/45）,其次是黄疸（55.6%,25/45）。所有的患者的y谷氨酰转肽酶及血清碱性磷酸酶水平有明显的升高。结论在我国,原发性胆汁性肝硬化主要患者为中年女性,乏力是最常见的症状,早期部分患者可能无症状,y谷氨酰转肽酶及血清碱性磷酸酶水平升高以及线粒体抗体M2亚型阳性或抗线粒体抗体对本病的诊断有重要的意义。肝活检病理学检查可以被用于确诊该病以及组织学分期。     

男性原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的：探讨男性原发性胆汁性肝硬化（ PBC）患者的临床特点。方法回顾性分析2007年1月-2013年3月住院的25例PBC男性患者的首诊症状、肝功能、血清抗线粒体抗体（ AMA）亚型抗体（ M2、M4、M9）以及2例病理结果、治疗及随访情况。结果患者平均年龄（60．5±10．8）岁。主要的首诊症状为右胁不适13例（52％）,尿黄4例（16％）,腹胀3例（12％）等。生化异常以血清γ谷氨酰转肽酶（GGT）〔（394．7±310．5）U/L〕增高最明显。 GGT增高5倍以上的患者较多,与丙氨酸氨基转移酶（ ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（ AST）、碱性磷酸酶（ALP）相比有统计学差异（u值分别为-2．796、-2．583、-3．466, P均＜0．05）;AMA-M2阳性占84％, AMA-M4阳性占36％, AMA-M9阳性占24％。结论男性PBC患者起病隐匿,常表现为GGT明显增高的慢性肝功能损害,AMA抗体亚型（M2、M4、M9）阳性是重要的诊断依据。     

原发性胆汁性肝硬化10例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)病因不清,一般认为是一种自身免疫疾病.我科自1998年8月至2001年8月确诊该病10例,现分析如下.     

原发性胆汁性肝硬化免疫发病机制的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性疾病,以肝内胆管进行性破坏、慢性胆汁淤积为主要特征。PBC的发病机制复杂,涉及遗传易感性、免疫机制、感染因素及化学物质等。了解PBC的发病机制对于采取正确合理的治疗方案,降低其发病率和病死率意义重大。其中免疫机制与机体产生的自身抗体及免疫细胞分泌的多种细胞因子相关。本文就免疫因素在PBC发病机制中的作用进行综述。     

原发性胆汁性肝硬化患者外周血临床免疫指标分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬4E（PBC）患者外周血细胞免疫及体液免疫临床指标。方法 以流式细胞术分析51例PBC患者外周血细胞亚群，并同时检测血清中自身抗体、免疫球蛋白和补体成分。结果 PBC组常规细胞亚群检测结果与健康对照、肝炎后肝硬化组相似，但PBC组中CD4CD45RA细胞比值均低于其他两个对照组，CD4CD45RO则高于对照组，在不同临床分期PBC患者间则无明显差异。51例PBC患者中抗线粒体抗体（AMA）阳性为100％，46例M2抗体为阳性（90．2％），抗核抗体（ANA）阳性率为82．4％，肝特异性自身抗体中抗-ASGPR阳性12例，SMA阳性者共有3例，未检出LKM-1，LC-1和SLA。PBC患者组血清免疫球蛋白IgG，IgM和IgA平均水平均高于肝炎后肝硬化组与健康对照组（P〈0．05），不同临床分期患者间水平差异无显著性，3种亚类血清浓度升降呈一致性改变，而补体C3，C4水平在此3个实验组间未存在明显区别（P〉0．05）。结论 常规的细胞免疫检测如T细胞亚群分析对病情或疾病阶段的判断帮助不大，自身抗体与免疫球蛋白检测的应用目前主要限于辅助该病的诊断。     

原发性胆汁性肝硬化的实验诊断与意义

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种与自身免疫有关的慢性进行性胆汁淤积性肝病。PBC以中老年女性多见，男女比例1．8，它以血清中出现特异性自身抗体为主要标志。相关的实验室检查与自身抗体对临床的鉴别诊断，病情评估，预后判断都提供了非常重要的价值。     

原发性胆汁性肝硬化4例

原发性胆汁性肝硬化系少见病，是一种与自身免疫有关的肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致的疾病。临床主要表现为慢性黄疸、肝脾大、血脂高、碱性磷酸酶高、晚期发展为门脉高压和肝衰竭。本院收治4例，皆为肝穿刺病理所证实，报告如下。1临床资料4例皆为住院患者，女3例，男1例，年龄35～50岁。伴发风湿性关节炎1例，干燥综合征1例。3例首发症状瘙痒，1例瘙痒同时伴黄疸。黄疸持续半年～2年不等。4例均有肝脾大，1例有腹水。B超检查：肝损伤脾大2例，肝硬化脾大1例，肝硬化脾大腹水1例。胃镜检查：2例食管静脉曲张，2例正常。肝功：血清胆…     

Clinical features of forty patients with primary biliary cirrhosis

Objective To study the clinical features of patients with primary biliary cirrhosis (PBC) in order to improve the doctors’ awareness of the disease.Methods General status, clinical manifestations and laboratory findings of 40 patients with PBC were reviewed. Thirty-seven patients were females (37/40), and the mean age at diagnosis was 50.5±7.8 years. The time interval from initial symptoms or preliminary diagnosis to final diagnosis was 24.0±23.6 months. Results The most frequently reported symptoms werefatigue (67.5%, 27/40), jaundice (60%, 24/40) and pruritus (32.5%, 17/40). Eight patients (20%) had associated auto-immune diseases (Sjogren’s syndrome and/or rheumatoid arthritis).Serum alkaline phosphatase (ALP) and gamma glutamyl transpeptidase (γ-GT) levelswere markedly elevated (520.3±382.3 IU/L and 648.6±529.1 IU/L, respectively) in all patients, while alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST) levels were mildly elevated (82.6±54.5 IU/L and 100.7±47.2 IU/L, respectively). Twenty-four patients (60%) had a total bilirubin level ≥34.2 μmol/L. Thirty-five patients (87.5%) had elevated serum immunoglobin M, and 97.5% of patients (39/40) were anti-mitochondrial antibody (AMA)/AMA-M2 positive. Conclusion Elevated serum ALP and γ-GT levels, together with a positive AMA/AMA-M2, can help the diagnosis of PBC. Liver biopsy is useful to confirm the diagnosis and to differentiate histopathological stages.     

原发性胆汁性肝硬化16例临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标等改变.结果 本组患者中男女之比为1∶ 4.3,确诊时平均年龄(52.6±9.9)岁.最常见症状为乏力(68.8%)、皮肤瘙痒(43.8%).所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,分别为(452.44±365.45)U/L和(385.25±192.67)U/L,10例(62.5%)患者血清总胆红素(TB)增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,分别为(94.13±48.38) U/L及(101.5±73.58)U/L.10例患者血清IgM增高,所有患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性.结论 PBC好发于中老年女性,长期慢性乏力、皮肤瘙痒,血清ALP、GGT、TB及血清IgM水平升高及AMA /AMA-M2阳性有助于诊断本病.     

失代偿期原发性胆汁性肝硬化66例临床分析

目的 探讨失代偿期合并腹水的PBC患者临床特征及其实验检查的特点.方法 分析66例肝功能失代偿期合并腹水的PBC患者,分析入院时(治疗前)临床症状及血常规、肝功、肾功、血脂、凝血酶原活动度(PA)、腹水化验等指标.结果 66例PBC中女性61例(92.4%),平均(53.7±9.9)岁.最常见的临床症状依次为腹胀(90.9%)、乏力(87.8%)、食欲减退(62.1%)、皮肤瘙痒(34.8%).最常见的体征为黄疸(75.8%)、脾大(68.2%)、肝大(57.8%).对Child Pugh计数分级法为A和B级的34例与C级的32例患者的实验室指标 进行成组t检验,两组患者ALT、AST、GLO、TC、TG、ALP、GGT、HB、PLT等指标差异无显著性(P＞0.05).结论 失代偿期PBC患者仍以中年女性多见,以腹胀、乏力、食欲减退、瘙痒、黄疸、肝脾肿大为主要临床表现.肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有ALP、GGT显著增高,抗线粒体抗体(AMA/M2)阳性.以熊去氧胆酸(UDCA)为主的治疗可以取得一定的疗效.     

自身抗体联合检测在原发性胆汁性肝硬化诊断中的应用

目的：探讨多种自身抗体联合检测在原发性胆汁性肝硬化（PBC）诊断中的价值。方法回顾性分析2011年6月－2012年12月在新疆医科大学第一附属医院住院及门诊拟诊或待排除 PBC 患者523例的临床资料,采用间接免疫荧光（IIF）法与免疫印迹（IBT）法测定血清中抗线粒体抗体（AMA）、抗线粒体抗体 M2亚型抗体（AMA-M2）、抗核抗体（ANA）核型及滴度、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗肝/肾微粒体抗体（抗-LKM 抗体）、抗肝细胞胞浆抗体（抗-LC1）、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（SLA/LP）。结合 PBC 的诊断标准,分析抗体的诊断价值及临床意义。结果（1）43例 PBC 患者血清自身抗体检测结果中,ANA 的阳性率与非 PBC 患者无统计学差异（P＞0．05）,AMA 敏感度最高（79．1％）;AMA、AMA-M2、ANA 胞浆颗粒型、ANA 着丝点型抗体阳性率均高于非 PBC患者（P ＜0．05）,特异度分别为73．8％、76．7％、82．9％、79．0％。（2）AMA 与 ANA 着丝点亚型2种抗体并联检测时敏感度增高（93．5％）,特异度降低（56．7％）。（3）AMA-M2与 ANA 着丝点亚型2种抗体串联检测时敏感度降（14．0％）,特异度增高（97．1％）。结论AMA、AMA-M2及 ANA 着丝点型抗体联合检测对自身免疫性肝病的诊断有重要意义。AMA 与 ANA 着丝点型抗体并联检测用于 PBC 初筛较好。AMA、AMA-M2与 ANA 着丝点型抗体串联检测有利于 PBC 患者的排除。     

原发性胆汁性肝硬化临床分析(附49例报告)

目的分析原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)的临床特点、常伴疾病及治疗反应,提高对PBC的认识和治疗水平。方法对因PBC住院的49例患者临床资料进行回顾性分析。结果①49例患者中女性33例,男女比例为1:2.06;确诊时的平均年龄为(45.8±15)岁,发病到确诊的时间平均为4.8年(1个月至18年)。②症状和体征:黄疸81.6%、瘙痒75.5%、乏力67.3%、脾大73.5%、肝大61.2%、腹水44.9%。③实验室检查:全部病例的血清碱性磷酸酶(ALP)和r-谷氨酰转肽酶(r-GT)都升高,43例血清胆红素(TBil)显著升高,42例谷草转氨酶(AST)升高,39例谷丙转氨酶(ALT)升高。ALT和AST均为轻中度升高,且以AST升高明显。37例患者同时存在高脂血症。38例患者(占77.6%)血清IgM升高、37例患者检测了抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型,AMA阳性34例(占91.9%),M2亚型阳性33例(占89.2%)。④合并干燥综合征(SS):符合干燥综合征国际分类标准的有15例(占30.6%)。⑤肝穿刺病理取材满意5例,病理组织学分期III期3例,II期2例。⑥治疗反应:常规保肝治疗效果不佳,40例加用熊去氧胆酸者能明显改善胆汁淤积指标,皮质激素、免疫抑制剂治疗效果不肯定。结论PBC多见于中年女性,黄疸、瘙痒、肝脾肿大,血清ALP、r-GT和IgM水平升高,AMA和(或)M2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查对诊断和组织学分期有帮助,熊去氧胆酸可取得一定的治疗效果。重视对本病的认识是提高早期诊断和提高治疗效果的关键。     

原发性胆汁性肝硬化伴高脂血症患者低动脉粥样硬化危险性的原因分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的自身免疫性肝病, 多伴有血脂代谢异常, 以低密度脂蛋白胆固醇增高为主要特点。大量的临床观察和前期实验研究发现PBC患者发生动脉粥样事件的危险性和病死率并未增加, 本文复习相关文献,就此现象的可能原因及潜在机制进行分析。     

原发性胆汁性肝硬化的临床特征及中西医结合治疗探讨

目的　研究原发性胆汁性肝硬化 (primarybiliarycirrhosis,PBC)的临床特征与中西医结合的治疗方案。 方法　以 16例PBC患者为观察对象 ,采用熊去氧胆酸 (13～ 15mg·kg- 1·d- 1)和中药“止痒方”、“软坚散”、“消黄散”等中西医结合方法治疗。结果　 (1)患者女与男比例为 15:1,中位年龄 52 .5岁。AMA M 2阳性者 14例 (87.5% )。所有病例胆道酶水平异常升高 ,ESR增快 ;CHOL、IgM异常率较高 (均 62 .5% )。约半数有乏力、皮肤瘙痒、关节疼痛、黄疸、脾肿大等表现 ,并伴有至少 1项、最多 4项合并症。 (2 )经中西医结合治疗 3个月 ,ALP、GGT及Glb即大幅下降 ,治疗 12个月后有显著性意义的降低 (P<0 .0 5)。TBIL、CHOL亦呈渐降趋势。同时上述诸症状、体征有不同程度减轻。结论　PBC的临床表现复杂多样 ,但有特征可循。熊去氧胆酸是有效的治疗药物 ,中药治疗对改善症状和体征可以发挥独特作用     

25例原发性系统性淀粉样变性的临床特点

目的分析原发性系统性淀粉样变性临床特点以提高诊断水平。方法回顾性分析了本院1991年以来收治的25例原发性系统性淀粉样变性患者的临床特征。结果本组病例从出现症状到确诊的中位时间为1年。主要症状为消瘦（60%）,水肿（56%）,气促、乏力（52%）,心慌、胸闷（24%）,肢端麻木（20%）,腹胀（16%）,舌大（12%）等。主要体征为双下肢水肿（80%）,肝大（36%）,脾肿大（20%）和舌肥大（20%）等。大部分患者均有心、肝、肾等不同脏器的受损及血常规的改变。本组患者误诊比例高达64%,主要被误诊为肾病综合征、肥厚性心肌病及扩张性心肌病等。结论心脏、肾脏、肝脏及神经系统是淀粉样变性相对常见的累及部位,对于病因不明肾病综合征患者、任何无法解释心脏、肝脏及神经系统症状的患者都应考虑到淀粉样变性。     

原发性胆汁性肝硬化患者血清中Th17相关细胞因子的表达

目的:观察原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者血清中Th17分化相关细胞因子（IL-1β、IL-6、IL-17、IL-23、TGF-β）的变化,探讨Th17细胞在PBC发病过程中的作用。方法:采用酶联免疫吸附试验（ELISA）方法比较PBC患者（n=78）、乙型肝炎后肝硬化患者（PHC,n=30）,健康对照（HC,n=60）血清中Th17分化相关细胞因子含量。结果:与HC组相比,PBC患者血清IL-1β、IL-6、IL-17A和IL-23水平显著升高（P<0.05）,而TGF-β水平差异无统计学意义;与PHC组相比,PBC患者血清IL-1β、IL-6和TGF-β水平显著降低,而IL-17和IL-23水平显著升高（P<0.05）。结论:PBC患者处于慢性炎症状态,Th17细胞可能在PBC的发病和发展过程中发挥着重要的作用。