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相似文献
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1.
肺淋巴管肌瘤病6例报告并文献复习   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征、疗效和预后。提高对该病的认识。方法回顾性分析经治的6例PLAM病人的临床资料,并复习文献。结果经治的6例病人均为女性,发病年龄31~52(42士8)岁,4例为中青年生育期女性。6例病人以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主要症状。3例出现右侧乳糜胸,1例发生自发性气胸,1例合并腹膜后淋巴管肌瘤病。肺功能检查6例患者均有弥散功能下降,4例为阻塞性通气功能障碍,1例为限制性通气功能障碍,1例为混合性通气功能障碍。6例患者均有低氧血症,3例出现过度换气,1例出现呼吸衰竭。6例患者胸部高分辨CT(HRCT)扫描,均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影。6例患者均经肺组织活检病理确诊。6例患者从开始就医到确诊的时间2~20个月,平均9个月。首次就诊时均被误诊为其他疾病。6例患者中4例肌肉注射安宫黄体酮,2例口服甲羟孕酮治疗9~52个月。3例病情稳定,3例病情加重因呼吸衰竭、气胸和肺部感染死亡。结论PLAM主要发生于育龄期妇女,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;常发生乳糜胸和(或)气胸;肺功能检查均有弥散功能下降,以阻塞性通气功能障碍为多,兼有限制性通气功能障碍;双肺弥漫薄壁囊状阴影为影像学特征性表现;肺组织活检是确诊的主要依据。孕激素疗效不理想,有待进一步探讨病因及寻找有效的疗法。  相似文献   

2.
目的 总结淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的临床特点,提高临床医生对该病的认识.方法 通过具体分析作者本人经治的2例病例,并结合整理其他10例病例的临床表现及实验室检查结果,总结LAM的临床特点.结果 12例患者均为妇女,10例在育龄期内;10例有喘气、反复气胸、乳糜胸、咯血等呼吸道症状,并以此就诊;2例首诊症状为腹痛,其中1例伴有喘气,1例有乳糜胸病史.11例患者行肺功能检查,均为阻塞性通气功能障碍或以阻塞性通气功能障碍为主的混合性通气功能障碍.12例患者行CT检查,均有大小一致、分布均匀的薄壁囊腔样改变,2例伴有肺大泡,3例有纵隔淋巴结肿大,2例伴有盆腔肿块,1例有肾脏肿块,2例有腹膜后淋巴结肿大.所有患者确诊后给予抗雌激素治疗(安宫黄体酮),效果欠佳.结论 LAM是以育龄妇女发病,喘气、气胸、乳糜胸、咯血、腹痛及腹部盆腔包块为主要症状,伴有阻塞性通气功能障碍,薄壁囊腔样CT表现的肺疾病,治疗效果差.  相似文献   

3.
目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征、治疗和预后.方法 回顾性分析8例肺淋巴管平滑肌瘤病病人的临床症状、肺功能、胸部CT及病理学检查结果.结果 胸部CT检查均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影,肺功能检查表现为阻塞性通气功能障碍及弥散功能下降.8例中3例通过肺活检、2例通过肺外组织活检发现淋巴管平滑肌瘤病的典型病理表现.8例均给予孕激素治疗,仅有2例症状稍有缓解.其中2例分别在确诊后1年及3年死亡.结论 育龄期女性,若有进行性呼吸困难、咯血,并反复出现气胸、乳糜胸等表现,胸片呈双肺呈弥漫性病变,应考虑到有肺淋巴管平滑肌瘤病的可能.  相似文献   

4.
目的 通过该病例分析,提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识,减少误诊.方法 分析2例肺淋巴管平滑肌瘤病例,并复习文献报道.结果 2例患者均为女性,以咳嗽、胸痛、气促为主要表现,肺CT表现为双肺大小不等的囊状透亮影,均有难治性气胸发生,两例患者入院时均误诊,1例经肺活检确诊为PLAM,治疗效果不佳.结论 该病发病率低,临床误诊率高,胸部高分辨CT对PLAM具有诊断价值.对生育期女性,出现不明原因呼吸困难、咯血,反复气胸或乳糜胸,肺功能表现为混合性通气功能障碍,若HRCT示双肺弥散性分布的薄壁小囊状阴影,应考虑PLAM.  相似文献   

5.
肺淋巴管平滑肌瘤病三例并国内文献复习   总被引:12,自引:0,他引:12  
目的 提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识和诊断水平。方法 报道确诊为PLAM的新病例3例,结合1994年至2004年国内报道的PLAM病例共48例,对该病的临床特点进行汇总分析。结果 3例患者均为育龄女性患者,首发症状为活动后呼吸困难,其中2例合并肺外淋巴管平滑肌瘤, 3例均无乳糜胸水。文献报道的48例PLAM患者中, 47例有病理学诊断依据;发病年龄为5~69(平均34±10)岁,常见临床表现依次为呼吸困难(95 8% )、咯血(52 1% )、气胸(45 8% )、乳糜胸(33 3% )、咳嗽咳痰(31 3% )和胸痛(12 5% ); 16例发现腹部异常,包括肾内肿物、腹膜后肿物和腹膜后淋巴结肿大。39例行胸部高分辨CT检查, 38例可见双肺弥漫分布的薄壁小囊影。30例有肺功能测定数据或结论的患者中, 23例为阻塞性通气功能障碍, 7例为混合性通气功能障碍。28例患者有动脉血气分析数据,其中17例合并呼吸衰竭。结论 胸部高分辨CT对PLAM具诊断价值。对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部高分辨CT检查。并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤。  相似文献   

6.
肺淋巴管肌瘤病的临床与HRCT表现   总被引:1,自引:0,他引:1  
杨晓巍  赵会泽 《中国医刊》2003,38(12):35-37
目的:探讨肺淋巴管肌瘤病的临床特征及HRCT表现,提高对该病的认识。方法:总结2例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病,并分析临床表现、肺功能结果、X线胸片、常规CT及HRCT特点。结果2例患者均以进行性呼吸困难为主要症状,肺功能检查均有阻塞性通气功能障碍和弥散功能降低,HRCT扫描均显示双肺弥漫性薄壁囊状阴影,2例患者首次就诊时均被误诊为其他疾病。结论肺淋巴管肌瘤病主要临床特征是进行性呼吸困难,常可伴有咯血、气胸、乳糜胸,HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时也是判断病变进展及预后的有效指标。  相似文献   

7.
目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床表现、肺功能、血气分析、影像学特点、病理特征及疗效和预后,提高对该病的认识和诊断水平,减少漏诊、误诊.方法:回顾确诊的2例肺淋巴管平滑肌瘤病例,并结合国内文献,对其进行汇总分析.结果:肺淋巴管平滑肌瘤病中,女、男发病比例为16.8:1,发病年龄5~69(36.9±8.1)岁,其中育龄期女性占94%;主要临床表现呼吸困难发生率为80.4%,咳嗽咳痰为44.9%,气胸为32.7%,咯血为30.0%,乳糜胸、腹水为25.2%,胸痛为12.1%;肺功能测定数据中DLCO平均值为46.2±20.0,FEV1/FVC平均值为57.8±18.8,呈弥散功能障碍为84.5%,阻塞性通气功能障碍为70.7%,限制性通气功能障碍为18.9%,混合性通气功能障碍为22.4%;胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状影,胸部CT见两肺分布小透亮影,胸部高分辨CT(HRCT)显示两肺弥漫分布囊状改变;动脉血氧分压(Pa02)平均值为(62.2±12.8)mmHg;支气管镜肺活检成功率达95.1%;免疫组化显示actin100%、HMB-45 93.5%呈阳性表达;患者首次就诊时均被误诊;疗效欠佳,预后不理想.结论:呼吸困难、咳嗽咳痰、咯血、气胸和乳糜胸是PIAM的主要临床特征,主要侵袭生育期妇女,HRCT对PIAM有诊断意义,最好行肺活检(TBLB)明确诊断.  相似文献   

8.
目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病因、临床特征、疗效和预后,分析误诊原因,提高对PLAM的认识。方法回顾性分析1例PLAM患者的临床资料,并复习文献。结果本病主要发生于育龄期妇女,临床表现缺乏特异性,以活动后呼吸困难,反复发作自发性气胸、乳糜胸、咳嗽、咯血为主,肺功能多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气显示低氧血症。胸部高分辨CT(HRCT)表现为双肺弥漫性薄壁囊状影。确诊有赖于肺组织活检,病理特征为肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生,免疫组化显示抗黑色素瘤特异性单抗(HMB45)阳性。结论育龄期妇女,如反复发生自发性气胸、渐进性呼吸困难、咯血,应疑诊为PLAM,及时行HRCT及肺功能检查,最好能行肺组织活检尽早明确病理诊断,减少误诊和漏诊。  相似文献   

9.
1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的总结国内淋巴管肌瘤病(LAM)的临床特点,提高该病的诊治水平。方法我国首例LAM报道于1981年,本文回顾复习国内1981年至2009年文献报道的111例LAM病例资料,分析该病的临床特点和诊治现状。结果入选患者均为女性,最常见的首发症状为呼吸困难(51.4%)。病程中常见的临床表现依次为呼吸困难(93.7%)、气胸(48.6%)、咳嗽(45.7%)、咯血(35.1%)和乳糜胸(33.3%)。发生于结节性硬化症的LAM患者11例(9.9%)。常见的肺功能异常为阻塞性或混合性通气障碍(60/67),以及弥散功能障碍(45/46)。胸部CT最常见的异常为双肺弥漫性囊性病变(104/109),其他表现为多发肺大疱或蜂窝状改变。102例结合临床和病理检查确诊。误诊病例44例,中位误诊时间为24个月,常见的误诊包括间质性肺炎、特发性肺纤维化、慢性支气管炎和肺结核等。结论成年女性出现不能解释的呼吸困难,尤其合并反复气胸、乳糜胸患者,需要提高LAM的诊断意识。  相似文献   

10.
1病例报告 患者,女,26岁,进行性呼吸困难,伴反复发作气胸2年余,偶痰中带血。曾在当地医院摄胸片诊断:“两肺间质性改变,左侧自发性气胸”,经治疗气胸消失,呼吸困难进行性加重。此次因呼吸困难加重伴咯血住院,查体:两肺呼吸音降低,左肺明显叩诊清音,血气分析:PaO2、PaCO2均低。肺功能检查提示,明显阻塞性通气功能障碍,残气量占肺总量的百分比轻度增高,通气储量轻度不足,肺弥散功能重度降低。  相似文献   

11.
目的总结肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床及影像学表现,提高对PLAM的认识。方法回顾分析2003年至2013年间复旦大学附属中山医院收治的具有较完整资料的18例PLAM确诊病例,并进行相关文献复习。结果18例均为女性,均有活动后气促,3例有乳糜胸,6例有气胸,5例有咯血。18例高分辨CT(HRCT)均显示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区,符合PLAM的特征性表现。14例经组织病理检查确诊。4例患者的肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍,9例(50%)患者被误诊为其他疾病。主要给予对症支持治疗,部分应用抗雌激素治疗。文献显示PLAM是较为少见的一种弥漫性肺部疾病,多见于育龄女性,主要表现为呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸,依靠病史、胸部HRCT和组织病理学检查确诊。HRCT检查对PLAM具有诊断价值,抗雌激素治疗有一定的效果,雷帕霉素给此病的治疗带来了新希望。结论PLAM有特征性的临床和影像学表现,应早期确诊,有效治疗。  相似文献   

12.
Background Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease that predominantly affects young females. It is considered as an "orphan" life-threatening disease of unknown etiology, with uncertain clinical prognosis, and no effective treatment. LAM can arise sporadically or in association with tuberous sclerosis complex (TSC), an autosomal inherited syndrome characterized by hamartoma-like tumor growth and pathologic features that are distinct from manifestations of pulmonary LAM. The clinical course of LAM is characterized by progressive dyspnea on exertion, recurrent pneumothorax, and chylous fluid collections. Methods Fourteen cases of LAM from Zhongshan Hospital, Fudan University are reviewed, twelve were confirmed by lung biopsy, one by retroperitoneal lymphangioleiomyoma resection, and one by autopsy. Results All 14 patients were women, aged 18 to 69 years (mean 43.3 years, median 46.5 years). Haemoptysis (57.1%) and chylothorax (35.7%) were more frequent than those described in previous case series. Extrapulmonary findings such as renal angiomyolipoma (AML), enlarged abdominal lymph nodes, liver AML and retroperitoneal lymphangioleiomyoma were seen in 21.4%, 14.3%, 7.14% and 7.14% in 14 cases respectively, which is remarkably lower than in the previously reported. Abnormal smooth muscle cells (LAM cells) were found to line the airways, bronchioles, lymphatics and blood vessels leading to airflow obstruction and replacement of the lung parenchyma by cysts. There were some surprises in the autopsy case as several LAM cell emboli were found in the veins of mediastinum lymph nodes; LAM cells were found to be disseminated in soft tissues adjacent to the ilium. Conclusions Women with unexplained recurrent pneumothorax, tuberous sclerosis, or a diagnosis of primary spontaneous pneumothorax or emphysema in the setting of limited or absent tobacco use should undergo high-resolution computed tomography (HRCT) scan screening for LAM. Routine abdominal and pelvic imaging examinations should be performed to detect extrapulmonary involvement. The autopsy studies histologically suggested that LAM could be a multisystemic disease and LAM cells might possess metastatic potential.  相似文献   

13.
目的观察多种微创条件下放射性125I粒子组织间植入治疗非小细胞肺癌的疗效。方法放射粒子植入治疗非小细胞肺癌81例,分别采取CT引导经皮穿刺、超声引导经皮穿刺、经纤维支气管镜、胸腔镜及小切口开胸等微创手段实现。结果手术全部成功。随访12~24个月,平均18个月。局部控制率82.3%。需要处理的气胸病人有3例。术后1例病人出现咯血。胸痛胸闷缓解率80%(45/56),咯血缓解率91%(16/18),阻塞性肺炎缓解率87%(15/17),上腔静脉综合征好转率96%(5/6)。结论微创条件下放射性125I粒子组织间植入治疗非小细胞肺癌是安全、有效的治疗方法。  相似文献   

14.
目的探讨经改良人工气道支气管镜下冷冻治疗晚期中央型肺癌的可行性、安全性和实用性。方法回顾分析我院2011年2月~2012年12月经改良人工气道支气管镜对43例晚期中央型肺癌进行冷冻治疗的临床资料,术前和术后进行疗效评估。评价指标包括术前、术后咳嗽、咯血、发热症状,呼吸困难指数,影像学检查,支气管镜复查气道狭窄情况等。结果患者咳嗽减轻16例(84.2%),咯血缓解15例(78.9%),发热缓解12例(80.0%),术前呼吸困难指数(3.1±0.47),术后(1.6±0.43),P〈O.05,影像学提示阻塞性肺炎、肺不张完全缓解消退17例(39.5%),部分缓解23例(53.5%),有效40例(93.0%),无效3例(7.0%)。结论经改良人工气道支气管镜下冷冻治疗中央型肺癌可以缓解咳嗽、咯血、发热、呼吸困难等症状,并发症少、安全性高,值得临床推广。  相似文献   

15.
高原  范国华 《中外医疗》2014,(15):55-56
目的:探究淋巴管肌瘤病(LAM)患者的胸腹部临床特征及CT影像表现。方法将该院2012年2月-2013年2月接待的16例LAM患者作为研究对象,回顾性分析他们的临床资料,探究其胸腹部CT影像表现。结果16例患者经胸部CT显示皆出现异常表现,主要为两肺弥漫分布或者散在囊腔影,囊壁薄而且比较清晰,大小在2-22 mm之间,有大多数囊腔间肺实质表现比较正常;同时显示有2例患者气胸、4例患者并发肺大泡、5例胸腔积液。16例患者经腹部CT检查显示,其中有9例患者有异常表现,主要为肾血管平滑肌脂肪瘤,同时发现2例患者并发肝血管平滑肌脂肪瘤、3例患者并发腹膜后及盆腹腔积液。结论LAM经胸腹部CT检查,其影像表现有一定的特征性,表现为弥漫分布或者两肺散在囊腔影(大小为2-22 mm),同时伴有或者不伴有淋巴管肌瘤、腹部错构瘤等。  相似文献   

16.
目的提高对气管支气管裂伤的临床及X线表现特征的认识,并评价X线检查在早期诊断中的应用价值。方法回顾性分析16例经手术或纤支镜检查证实为气管支气管裂伤患者的临床及X线表现。结果16例气管支气管裂伤的患者均为外伤所致。临床主要表现为不同程度的胸痛11例、呼吸困难9例、紫绀6例、咳嗽8例、咯血5例;X线主要表现为气胸或液气胸13例、纵隔及颈胸部皮下广泛性气肿9例、支气管气柱截断征5例、肺萎缩或肺不张13例、肺萎缩或肺不张呈“肺坠落征”6例。结论密切结合临床和X线表现特点,对提高气管支气管裂伤的早期诊断准确率具有重要价值。  相似文献   

17.
目的 评价CT引导下经皮肺穿刺术在高原地区肺结核的诊断价值。 方法 回顾性分析2016年10月—2017年3月期间接受CT引导下经皮肺穿刺并最终确诊的22例患者的临床资料。 结果 22例患者中,男性15例,女性7例,年龄28~71岁,平均年龄(44.7±14.8)岁。合并COPD病史11例(50.0%),高原性心脏病10例(45.5%),2型糖尿病9例(40.9%),高血压病7例(31.8%)。发热7例(31.8%),咳嗽、咳痰12例(54.5%),咯血8例(36.4%),胸痛8例(36.4%),盗汗7例(31.8%),消瘦10例(45.5%),纳差8例(36.4%),无症状(体检发现)9例(40.9%)。22例患者全部穿刺成功,CT引导下经皮肺穿刺活检成功率为100%(22/22),CT穿刺共确诊20例,穿刺物病理阳性率90.90%(20/22),穿刺物抗酸染色阳性率为18.2%(4/22),二者相比差异有统计学意义(χ2=20.625,P<0.05)。本组共有5例患者出现轻微不良反应。气胸发生率9.1%(2/22),吸氧休息后自行吸收。咯血发生率13.6%(3/22),无大咯血发生。 结论 CT引导下经皮肺活检操作简单、安全性高,对高原地区肺结核的诊断具有重要应用价值。   相似文献   

18.
目的 探讨复发性气胸的临床特点及疗效,提高临床诊疗水平,减少复发.方法 回顾性分析80例复发性气胸的临床资料,并与同期80例单纯性气胸(无复发的自发性气胸)进行比较.结果 复发组中继发性气胸占65%,临床主要表现为气促、胸痛、咳嗽加重.治疗中并发皮下气肿11例,占13.75%;肺部感染4例,占5%;呼吸衰竭3例,占3.75%.选择胸腔闭式引流术的平均置管时间、平均肺复张时间较无复发组长.结论 认识复发性气胸的临床特点,早期积极治疗肺部基础疾病,选择适当的排气方法,辅助胸膜固定术可缩短疗程,减少复发.  相似文献   

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