临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病的临床和病理特点以及预后不良的因素分析

目的 通过比较有无临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病（IMN）患者肾穿刺基线时的临床病理资料,探讨预后相关的因素。方法 回顾性分析2006年9月至2019年11月浙江省温州市中医院经肾活检确诊为IMN并有完整随访资料的患者共345例,根据患者有无临床表现为肾病综合征分为有肾病综合征组202例和无肾病综合征组143例,比较两组间肾穿刺基线时的临床、病理资料,并对两组的预后进行分析。主要结局：血肌酐翻倍或全因死亡或进展至终末期肾病（ESRD）;次要结局：完全缓解（CR）和部分缓解（PR）。结果 有肾病综合征组男性居多,更多合并浮肿（91.1%）和血尿（45.0%）,收缩压和舒张压偏高,病程更短,白蛋白、血IgG更低,尿蛋白更多,纤维蛋白原、血肌酐、LDL更高,病理程度更重,系膜基质增生、间质炎性细胞浸润、肾小管萎缩、肾脏C3沉积都更严重,与无肾病综合征组相比有统计学差异（P<0.05）。Cox多因素回归分析发现年龄、血补体C3、BUN、Scr、UA、TG、eGFR是肾脏预后不良的危险因素,而高血压、尿蛋白、血沉、肾脏IgA沉积等是临床缓解的预后因素。采用 Kaplan-Meier 法绘制肾脏生存曲线,比较有无肾病综合征两组间主要终点事件和次要终点事件的差异。发现有肾病综合征组较无肾脏综合征组累积肾脏存活率更低,更容易发生不良结局（P=0.0018）,而次要终点事件的发生无统计学差异（P=0.9104）。结论 肾穿刺基线时临床表现为肾病综合征的IMN患者临床病情和病理程度均较无肾病综合征组更重,年龄、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、eGFR、甘油三酯是肾脏不良结局的独立危险因素,临床表现为肾病综合征的IMN患者预后更差,更容易进展至ESRD。     

特发性膜性肾病合并其他肾脏病理损害的临床病理特征分析

目的 旨在研究特发性膜性肾病合并其他肾脏病理损害患者的临床及病理特征。方法 收集2015年1月~2018年6月郑州大学第一附属医院肾内科经皮肾脏穿刺活检术诊断为特发性膜性肾病(IMN)的1102例患者资料,利用SPSS 21.0统计学软件分析单纯IMN组(单纯IMN 953例)和IMN合并其他肾脏病理损害组(IMN+OPI 149例)病理及临床表现特征。结果IMN+OPI患者男性比例更高,年龄更大,BUN、Scr、24h尿蛋白水平以及PLA2R-Ab效价均显著增高(P＜0.05),而Hb、Alb水平显著降低(P＜0.05);荧光染色IgA的阳性比例显著高于单纯IMN组(P＜0.05),肾小管间质病变、肾小血管病变积分显著高于单纯IMN组(P＜0.05);两组之间采用激素或免疫抑制剂治疗的比例比较差异无统计学意义(P＞0.05)。1102例特发性膜性肾病患者中,单纯IMN组占86.48%;合并肾小管/间质损伤(IMN+RTI)组占6.72%;合并缺血性肾损伤(IMN+IRI)组占2.81%;合并IgA肾病(IMN+IgAN)组占2.36%;合并糖尿病肾病(IMN+DN)组占1.63%。合并不同类型肾脏病理损害的IMN患者与单纯IMN患者比较,多数类型的BUN、Scr、24h尿蛋白水平显著增高(P＜0.05),肾小管间质病变及肾小血管病变较重(P＜0.05),但使用激素或者免疫抑制剂方面比较,差异无统计学意义(P＞0.05)。结论 IMN合并其他肾脏病理损害中,IMN合并肾小管/间质损伤最常见;与单纯IMN比较,IMN合并其他肾脏病理损害患者病情更重,为临床诊治提供了更多线索。     

肾组织病理在特发性膜性肾病预后分析中的作用

目的特发性膜性肾病(IMN)是成年人肾病综合征常见原因,其预后差异较大,但目前对中国IMN患者预后及危险因素分析仍较少,尤其缺乏肾组织病理的预测作用的研究。方法收集2006年1月至2011年12月于中国医科大学附属盛京医院肾活检诊断为IMN的患者,选取随访时间≥12个月的患者,收集临床、肾组织病理指标,分析肾组织病理指标与预后的关系。结果总计137例IMN患者入选,至随访终点,e GFR<30 m L/min的患者18例,占13.14%。起病时的年龄较大、平均动脉压较高、肾功能较差,肾脏间质纤维化和肾小管萎缩、血管硬化病变程度严重的IMN患者,其肾功能预后较差。结论肾活检时的组织病理变化与IMN肾功能预后有关,病变程度严重的肾脏间质纤维化和肾小管萎缩、血管硬化是IMN患者肾功能预后较差的危险因素。     

IgA肾病79例临床参数与病理分型相关因素分析

目的　探讨IgA肾病的临床参数与病理分型及其相关因素分析。 方法　对 79例原发性IgA肾病进行临床与病理分型关系的分析。按Lee氏分级及Katafuchi半定量积分法将肾小管间质病变分级 ,探讨血肌酐水平、尿 β2-MG、尿NAG与肾小管间质病变的相关性。结果　 79例IgA肾病临床表现以无症状性尿检异常和复发性肉眼血尿最常见 ,占 74.68%。病理类型以弥漫系膜增生伴局灶节段硬化最常见 ,占 5 8.2 3 %。血肌酐水平、尿 β2 -MG、尿NAG改变与小管间质病变程度显著相关。结论　IgA肾病的临床病理表现多样化并具一定特点 ,肾活检对预后判定具有重要意义。小管间质病变是决定预后因素之一 ,尿 β2 -MG、尿NAG测定有助于了解小管间质病变。     

成人无症状性血尿蛋白尿的临床病理分析及预后

目的：探讨成人无症状性肾小球肾炎的临床与病理关系，了解其早期肾功能的变化。方法：54例临床诊断为隐匿性肾炎的患者均行肾组织活检术，肾组织行光镜，免疫组化及电镜检查，同时查肝肾功，血脂，尿蛋白定量，肾功效免，自身抗体，乙肝系列等。结果：单纯性血尿30例占55．5％；余为单纯性蛋白尿11例及血尿，蛋白尿13例，肾脏病理改变以轻度系膜增生性肾炎（MsPGN24例）及IgA肾病(IgAN15例）为主，分别占44．4％，27．7％，余为局灶增生性肾炎（FPGN），局灶段肾小球硬化症（FSGS），IgM肾病，Ⅰ型膜增生性肾炎（MPGN），毛细血管内增生性肾炎（EnPGN),51.8%伴小血管炎（28例）。结合临床可见：发作性肉眼血尿多见于IgAN,单纯性蛋白尿多见于MsPGN,早期肾功损害主要见于IgAN,FSGS,28例随访6月至5年，仅2例血Scr轻度升高。结论；成人隐匿性肾炎临床以单纯血尿和／或蛋白尿为主要表现，其病理类型多样，但以MsPGN及IgAN为主，发作性肉眼血尿多为IgAN,单纯性蛋白尿多见于MsPGN,约51．8％伴明显小血管炎，约40％有早期肾功能损害，对于发作性肉眼血尿或单纯性血尿，蛋白尿，肾活检有重要价值。     

肾病综合征表现的IgA肾病临床病理特点及危险因素

目的：探讨肾病综合征表现的IgA肾病患者临床病理特点及其危险因素。方法：选择我科1993年6月～2008年12月经肾活检确诊IgA肾病并表现为肾病综合征的患者48例,分析其临床病理特点,按治疗是否完全缓解分为完全缓解组（A组,n=13）、不完全缓解组（B组,n=35）,比较两组临床、实验室指标及病理指标,分析影响肾病综合征表现的IgA肾病患者肾脏损害的危险因素。结果：IgA肾病肾病综合征患者合并高血压占56.3%,合并慢性肾功能不全占20.8%;肾活检病理Lee分级Ⅰ级4例（8.3%）,Ⅱ级9例（18.8%）,Ⅲ级6（12.5%）,Ⅳ级19例（39.6%）、Ⅴ级10例（20.8%）。B组较A组平均动脉压、血肌酐水平高,镜下大量尿红细胞发生率高（P〈0.01）;而24h尿蛋白定量、血红蛋白低于A组（P〈0.05）;病理参数分析示B组肾脏病理损害积分显著高于A组（P〈0.05）,系膜区IgA＋IgG＋IgM沉积显著高于A组（P〈0.001）。结论：IgA肾病肾病综合征患者临床、病理表现存在差异,高血压、贫血、血肌酐高、镜下大量尿红细胞是其预后不良的临床危险因素,预后差者肾脏病理损害重、免疫复合物沉积以系膜区IgA＋IgG＋IgM沉积多见。     

局灶节段性肾小球硬化对特发性膜性肾病患者预后的影响

目的探讨局灶节段性肾小球硬化(FSGS)对特发性膜性肾病(IMN)患者预后的影响。方法回顾性分析54例IMN患者的临床资料,根据是否伴有FSGS,将其分为伴FSGS组(FSGS+组)28例和不伴FSGS组(FSGS-组)26例。分析两组患者的临床病理特点和预后的差异。结果在肾活检前,FSGS+组的病程、血肌酐水平和高血压发生率高于FSGS-组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组肾脏存活率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 IMN患者常伴有FSGS样改变,FSGS可能不是肾脏死亡的危险因素。     

495例IgA肾病患者肾脏累积生存率分析

目的分析IgA肾病患者的肾脏生存率及预后影响因素.方法对我院495例IgA肾病患者临床病理资料进行Kaplan-Meier生存分析、单因素分析和多因素Cox回归分析.结果495例IgA肾病患者肾活检后10和15年累积肾脏生存率分别为85.0%和70.9%;单因素分析发现以下因素影响患者肾脏存活率:肾活检时已经有肾功能受损,表现为血肌酐≥133 μmol/L(P＜0.001)、高血压(P＜0.05)、24 h蛋白尿≥3 g(P＜0.001)、病理V级(P＜0.001)、没有肉眼血尿病史(P＜0.05);多因素Cox回归分析发现独立预后因素为肾活检时出现高血压[相对危险度(HR)=7.75,95%可信区间(CI)为1.02～2.19]和血肌酐水平(HR=1.49,95%CI为1.54～38.90).结论本研究结果与欧美及亚洲其他国家IgA肾病患者的病程转归结果大致相当;积极控制血压、减少蛋白尿、保护肾功能对患者肾脏的长期存活有益.     

糖皮质激素联合雷公藤多甙治疗IgA肾病临床观察

目的探讨糖皮质激素联合雷公藤多甙对IgA肾病临床疗效。方法经肾穿刺活组织检查确诊为IgA肾病的患者38例,给与强的松、雷公藤多甙、苯那普利同时给予潘生丁、复方芦丁等辅助治疗1～2a。结果完全缓解22例(57.9%),部分缓解12例(31.6%),无效4例(10.5%)。无效的4例均为肾活检病理Ⅳ级以上。在随访过程中治疗有效的病例无复发,血肌酐正常的患者无一例血肌酐升高。治疗前血肌酐升高的8例患者(Scr178.6±44.2μmol/L),随访末4例血肌酐不同程度下降(Scr168.6±24.2μmol/L),4例血肌酐升高。结论糖皮质激素联合雷公藤多甙可有效降低IgA肾病患者的蛋白尿,减少血尿,保护肾功能。     

413例成人特发性膜性肾病(IMN)临床及病理分析

 【摘要】目的 总结成人特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的临床病理特征。方法 对1983年3月至2011年6月于复旦大学附属中山医院住院并经肾穿刺活检确诊的413例IMN患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果 413例IMN患者中,活检前病程0.1~336个月(中位数2.0个月)。男性236例(57.1%),女性177例(42.9%);年龄50.2±15.5 (14~83)岁,≥30岁者占88.9%;蛋白尿0.15~40.37 g/24 h,其中>3.5 g/24 h者 250例(60.5%);血清白蛋白8~48 g/L,其中<30 g/L者285例(69.0%),肾病综合征218例(52.8%);血尿150例(36.3%),其中肉眼血尿3例;高血压199例(48.2%)。肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)≥90 mL·min-1·1.73 m-2者238例(57.6%),<60 mL·min-1·1.73 m-2者61例(14.8%)。与女性比较,男性患者年龄大,24 h尿蛋白定量高,肾病综合征比例高,血清白蛋白浓度低,血肌酐高,eGFR低,肾小管间质损伤积分高,差异均有统计学意义。随年龄增长和蛋白尿量增加,IMN患者临床表现加重、肾功能下降及肾小管间质损伤程度加重。肾小球病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主,占81.4%。结论 男性、年龄大、高血压、尿蛋白量多者肾小球病变分期高,肾小管间质病变重,肾功能减退多见,故宜尽早就诊并行穿刺活检。     

IgA肾病患者的肾脏存活及影响因素

目的 探讨IgA肾病患者肾脏生存及其预后影响因素.方法 分析北医三院肾内科肾活检确诊且随访时间在1年以上的IgA肾病患者的临床资料及病理改变,以患者进入终末期肾脏病(ESRD)为随访终点,进行Kaplan-Meier生存分析和多因素Cox回归分析.结果 入选的206例IgA肾病患者的平均随访时间为(60.8±44.7)...     

118例特发性膜性肾病临床及病理特点分析

目的 总结特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephtopathy,IMN)的临床及病理特点。 方法 回顾性分析浙江省人民医院2013年1月-2016年10月经肾活检确诊的118例IMN患者的完整临床及病理资料。 结果 118例IMN患者中男性69例(58.5%),女性49例(41.5%);年龄(51.7±12.3)岁,中老年患者占74.6%;蛋白尿0.07~27.60 g/24 h,其中≥ 3.50 g/24 h者69例(58.5%);肾病综合征76例(64.4%);血尿102例(86.4%);肾小球滤过率(eGFR)≥ 60 ml/(min·1.73 m2)者102例(86.4%),<60 ml/(min·1.73 m2)者16例(13.6%)。与女性比较,男性患者血清中肌酐、尿素氮及尿酸水平均较高,差异均有统计学意义。随年龄增长,肾功能下降更明显,肾小管间质损伤程度加重,肾小球球性硬化患者更多,小动脉病变更明显;肾小球病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主,占97.5%。 结论 男性、年龄大、尿酸水平高、尿蛋白量多者,肾功能减退多见,肾小管间质病变重,小动脉病变明显,故宜尽早就诊并行穿刺活检。      

血清抗磷脂酶A2受体抗体在特发性膜性肾病中的应用价值及与临床相关性探讨

目的 探讨血清抗磷脂酶A2受体抗体(serum anti-phospholipase A2 receptorantibod,抗PLA2R抗体)在特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)中的应用价值,并探讨其滴度与IMN患者蛋白尿水平、估算的肾小球滤过率、肾功能、病理分期等临床指标的相关性。 方法 回顾性分析浙江省人民医院2014年1月—2018年10月经肾活检确诊并有血清抗PLA2R抗体检测结果的79例IMN患者的完整临床及实验室检测指标。 结果 IMN患者抗PLA2R抗体阳性49例(62.0%);与抗PLA2R抗体阴性IMN相比,阳性患者总蛋白和白蛋白水平低;与低滴度抗PLA2R抗体组相比,高滴度组患者年纪更大,24 h尿蛋白量多,估算的肾小球滤过率、总蛋白和白蛋白水平低;与轻度尿蛋白组相比,重度组高滴度抗PLA2R抗体比率高,血清肌酐、总胆固醇和低密度脂蛋白高,估算的肾小球滤过率、总蛋白和白蛋白低;与青年IMN患者相比,中老年IMN患者女性比率高,血清高滴度抗PLA2R抗体比率高,尿素氮高估算的肾小球滤过率、总胆固醇和低密度脂蛋白水平低。血清抗PLA2R抗体滴度及其他实验室指标与病理分期无相关性。 结论 血清抗PLA2R抗体滴度与年龄、尿蛋白、肾功能、血清总胆固醇、低密度脂蛋白、血清总蛋白及白蛋白密切相关,在IMN诊断中具有较高的特异性,定量检测有助于临床病情判断。      

血清PLA2R抗体与膜性肾病患者病情的相关性

目的  探讨血清磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体与膜性肾病（MN）患者病情的相关性。方法  选取2013年5月-2015年2月河南省南阳市中心医院收治的膜性肾病患者193例,根据肾组织活检病理结果分为特发性膜性肾病（IMN组）和继发性膜性肾病（SMN组）,选取同期到该院进行体检的健康者30例（对照组）,比较3组受试者的血清白蛋白、血清总蛋白、24 h尿蛋白定量、血肌酐水平、PLA2R抗体浓度及阳性率。分析实验室指标与PLA2R抗体的相关性,并计算PLA2R抗体检测的特异性和阳性预测值。结果  IMN组和SMN组患者的血清白蛋白、血清总蛋白水平明显低于对照组（P <0.05）,24 h尿蛋白定量、血肌酐明显高于对照组（P < 0.05）。IMN组和SMN组各项实验室指标的组间比较差异无统计学意义（P >0.05）。IMN组、SMN组、对照组患者的血清PLA2R抗体水平分别为（12.149±5.207）μg/ml、（8.492±3.218）μg/ml及（0.003±0.001）μg/ml,阳性率分别为68.99%、18.75%及0.00%,差异有统计学意义（P <0.05）。血清白蛋白水平与MN患者血清PLA2R抗体呈负相关（r =-0.625,P =0.023）,24 h尿蛋白定量水平与MN患者血清PLA2R抗体呈正相关（r =0.796,P = 0.015）。ELISA法PLA2R抗体检测的特异度为96.67%,阳性预测值为99.01%。结论  血清PLA2R抗体水平与膜性肾病病情有明显相关性,其阳性表达与肾组织活检结果符合度较高。

     

膜性肾病患者肾组织M型磷脂酶A2受体1抗原及其抗体的表达差异

目的 探讨肾组织M型磷脂酶A2受体1(PLA2R1)抗原及其抗体在膜性肾病(MN)患者中的表达水平.方法 选取经肾活检证实的特发性MN(IMN)58例、乙型肝炎病毒相关性MN(HBV-MN) 15例、V型狼疮性肾炎(V-LN) 17例.采用间接免疫荧光法检测肾组织PLA2R1抗原,并与IgG4共定位.同时检测上述MN患者血清抗PLA2R1抗体.分析肾组织PLA2R1抗原及其抗体在MN中的表达差异,以及PLA2R1阳性与阴性患者临床资料的差异.结果 VLN及HBV-MN患者肾组织及血清中均未发现PLA2R1抗体;在81.03％ IMN患者肾组织检测到PLA2R1抗原,70.69％ IMN患者血清中检测到PLA2R1抗体,PLA2R1抗原与IgG4共定位,均沿肾小球毛细血管袢呈细颗粒状沉积.PLA2R1抗原阳性患者24 h尿蛋白定量高于阴性患者(P＜0.05),并且血清清蛋白低于阴性患者(P＜0.05).结论 肾组织PLA2R1抗原在IMN的诊断中敏感性及特异性均较高,且表达与临床病情严重性明显相关.     

PLA2R和THSD7A在特发性膜性肾病中的临床应用评价

目的探讨肾小球M型磷脂酶A2受体(PLA2R)和1型血小板反应蛋白7A域(THSD7A)及两者血清抗体水平检测在膜性肾病中的临床应用评价。方法选取行肾活检确诊的原发性膜性肾病172例(IMN组),另选取同期确诊的继发性膜性肾病7例(SMN组)。应用免疫荧光法检测肾组织PLA2R和THSD7A抗原表达,ELISA方法检测病人血清PLA2R和THSD7A抗体水平。结果IMN组中167例病人表现为单纯PLA2R阳性(97.1%),SMN组中有3例PLA2R阳性(42.9%),差异有统计学意义(P < 0.01)。IMN组中有5例THSD7A阳性(2.9%),5例病人均合并PLA2R双阳(2.9%),SMN组0例THSD7A阳性,差异无统计学意义(P>0.05)。IMN组中143例病人血清PLA2R抗体阳性(83.1%),SMN组2例阳性(28.6%),差异有统计学意义(P < 0.01)。2组病人血清中未检测出THSD7A抗体。2组病人性别、年龄、Alb、24hUpro、SCr、eGFR比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。PLA2R-Ab与SCr、eGFR之间无相关关系(P>0.05),与Alb之间存在明显负相关关系(P < 0.01),与24hUpro之间存在正相关关系(P < 0.05)。PLA2R抗体阳性组Alb水平明显低于阴性组(P < 0.01),PLA2R抗体阳性组24hUpro水平明显高于阴性组(P < 0.05)。结论PLA2R和THSD7A及其抗体检测有助于膜性肾病的诊断分型;PLA2R抗体水平可反映疾病活动度,可用于评估治疗效果;IMN病人THSD7A相关性膜性肾病的发病率较低。     

中医证型及高凝状态对特发性膜性肾病预后影响 的Logistic回归分析

目的：探索中医证型、生化指标对特发性膜性肾病( idiopathic membranous nephropathy，IMN) 患者预后的影响，为患者早期评估临床疗效提供理论依据。 方法：纳入2014年11月-2016年11月于嘉兴市中医院行肾穿刺活检术证实特发性膜性肾病并正规随访3年的58例IMN患者，根据临床转归情况分为临床缓解组和临床不缓解组，临床缓解包含部分缓解和完全缓解。收集入组患者肾活检时的一般情况、临床证候、舌苔脉象、临床指标、循环抗M型磷脂酶A2受体( M-type phospholipase A2 receptor，PLA2R) 抗体等，以3年为时间截点再次收集患者各项临床指标，进行临床疗效评定。对临床缓解组、临床不缓解组的各项数据进行单因素及多因素的Logistic回归分析，得出预后相关因素的研究结果。 结果：本项研究共收集符合纳入条件的患者58例，其中临床缓解组38例（65.52%），临床不缓解组18例（31.03%），2例（3.45%）进入终点事件。比较临床缓解组和不缓解组间的临床指标发现24h尿蛋白定量、肾小球滤过率(eGFR)、血肌酐、血浆白蛋白、甘油三酯、纤维蛋白元、D-二聚体、PLA2R的差异具有统计学意义( P值＜0.05) 。中医主证中临床缓解组以脾肾气虚为主，临床不缓解组以气阴两虚为主，统计结果显示脾肾气虚型临床缓解率更高（P＜0.05），中医次证中临床缓解组以水湿证为主，临床不化解组以血瘀证为主，统计结果显示血瘀证临床不缓解率显著偏高（P＜0.05）。单因素Logistic回归显示血清白蛋白 、甘油三酯、血肌酐 、纤维蛋白原 、D-D、24hUpr、eGFR、PLA2R是IMN患者肾脏临床不良预后的危险因素。多因素Logistic回归显示PLA2R、凝血功能包括纤维蛋白原、D-D是IMN患者不良肾脏预后的独立危险因素。 结论：高凝状态是IMN患者不良肾脏预后的独立危险因素，血瘀证、外周血高凝状态包括纤维蛋白原、D-D升高提示IMN患者临床缓解率低。