抗磷脂综合征57例临床分析

目的 分析抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）的临床表现、诊断及治疗,以提高本病的诊治水平.方法 回顾性分析2004-2013年在本院诊断明确的57例APS患者的临床特征和免疫学特点.结果 57例中男性14例（24.6％）,女性43例（75.4％）,确诊时平均年龄（37±14）岁;原发性APS 21例（36.8％）,继发性APS 36例（63.2％）.血栓发生率71.9％,血栓复发率41.5％,原发性APS的血栓复发率高于继发性APS（P＜0.05）;病态妊娠发生率63.3％.本组患者65.4％抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibodies,ACL）阳性,71.9％抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体阳性,42％血小板减少.在确诊APS前,43.9％被诊断为血栓事件,33.3％被诊断为自身免疫性疾病,8.8％被诊断为血小板减少.结论 APS临床表现以血栓形成、病态妊娠为主,免疫学特点为高滴度的ACL和（或）抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体阳性.APS临床症状多样化导致其误诊率较高.     

抗磷脂血栓综合征

目的:了解抗磷脂抗体(APA)与抗磷脂血栓综合征(APL-T)相关性,进一步探讨APL-T血栓发生机制。方法:采用 ELISA检测ACA(IgG,M,A),PTT-LA检测LA,APTT /-APC检测APC-R。结果:20例患者符合 APL-T诊断。根据病因分类:14/100例SLE为继发性 APL-T;6/16例“原因不明”血栓与习惯性流产为原发性APL-T。根据抗体分类:12/20例LA阳性为狼疮抗凝因子血栓综合征(LA-T);12/20例ACA阳性为抗心磷脂抗体血栓综合征(ACA-T)。根据临床症状分类:7/20例静脉血栓为Ⅰ型,3/20例脑梗塞为Ⅱ型;1/20例静脉血栓合并脑梗塞,习惯性流产为Ⅳ型(混全型);9/20例习惯性流产为Ⅴ型APL-T。APL-T患者LA阳性率(12/20,60％)明显高于正常对照组(NC组0/20,0%)。患者ACA-IgG,M与NC组比较有显著性差异(P<0.05);APCR在APL-T患者中阳性率(14/20,70％)明显高于NC组(l/20,5％);LA阳性组中的APCR阳性率(10/11,90.9％)明显高于LA阴性组(l/11,9％),ACA阳性组的APCR阳性率(7/11,63.3％)与ACA阴性组(4/11,36.36％)比较有显著性差异。结论:APA与APCR密切相关,APL-T中血栓发生率与APA以及APCR存在明显相关性,说明APA对PC途径的抑制引起获得性APCR可能是APL-T血栓发生的重要原因,故可将APA作为血栓危险性增加的标志物。     

抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid anti-body syndrome APS)又称抗心磷脂综合征,是一种与抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodyAPL)有关,以动静脉血栓形成为特征的一组血栓性疾病,如卒中、网状青斑、舞蹈病、血小板减少及习惯性流产等。APL主要有狼疮抗凝物(lupus anticoagulant LA)和抗心磷脂抗体(anticardiolipid antibody ACL)。这类抗体作用于凝血系、血小板及血管内皮细胞而成为脑血管病的病因。美国APL研究协作组研究发现:ACL阳性患者比对照组危险率高2.31倍,易引起脑梗塞,提示IgG、ACL阳性脑梗塞的复发率比阴性者明显增高。关于青年性脑血管病与APS的关系,盐尻报告APL阳性脑血管病患者的平均发病年龄比动脉硬化性脑血管病患者早10年,且复发率高。近年来,随着免疫学诊断技术的进步,对APS临床表现的认识日益增多,APS在脑血管病特别是青年性脑血管病的临床实验中也日益受到重视。     

复发性自然流产与抗磷脂血栓综合征相关性探讨

目的 探讨复发性自然流产（RSA）的原因,了解其与抗磷脂血栓综合生(APL-T)关系。方法 采用ELISA法和PTT－LA法对32例复发性流产及20例正常对照进行抗心磷脂抗体（ACA）和狼疮抗凝物（LA）检测。结果 32例RSA患者中17例APA阳性,阳性率（53．1％）明显高于对照,其中LA阳性率为28．1％,亦明显高于对照。8例诊断为抗磷脂血栓综合征。结论 APA中之LA可能是RSA发生的重要原因,对不明原因的复发性自然流产可考虑为抗磷脂血栓综合征。     

原发性抗磷脂抗体综合征致肺动脉栓塞1例并文献复习

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少为主要特征的系统性自身免疫病.患者血中出现中高滴度的抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APL),包括抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibodies,ACL)、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)、β2-糖蛋白抗体-1(β2-glycoprotein antibody-1,anti-β2GPI).该病分为原发性APS(primary APS,RAPS)和继发性APS(secondary APS,SAPS),后者常继发于系统性疾病或结缔组织病[如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征][1],APS发生于40％ SLE的患者中.另外,某些感染性疾病(如HIV)患者中也可能出现APS.该病多发生于女性,以继发性为多,而且一旦发生,血栓事件的再次发生危险性高,本例患者临床表现典型,以咳嗽、胸闷、胸痛,逐渐出现咯血和呼吸困难为主要表现.患者在外院以“肺炎”治疗无好转就诊于本院,故对本病诊断和治疗主要是提高医生的认识和警觉性.本例患者男性,为PAPS,属少见病例,现报道如下.     

92例狼疮抗凝物阳性病例的临床分析

目的探讨狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LAC)阳性患者病例的临床特征和实验室检查。方法回顾性分析2017年1月1日至2018年4月25日我院住院患者中所有LAC检查结果阳性患者的病例资料,以LAC标准化比值>1.20判断为阳性,共192例,再将其分为抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)阳性组28例和APS阴性组(下面简称非APS组)164例,并进行比较。结果 APS阳性组男18例,女10例,年龄(47.71±22.52)岁,非APS组男109例,女55例,年龄(53.56±21.17)岁,两组之间的平均年龄与性别组成之间差异无统计学意义(P>0.05);两组之间血栓事件发生率、抗心磷脂抗体阳性率、抗β2糖蛋白1阳性率的差异有统计学意义(P<0.05)。结论 LAC阳性是血栓发生的危险因素,APS血栓事件以动脉血栓为主,APA联合检测对APS诊断灵敏度高。     

血栓性抗磷脂综合征的治疗进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种全身性的自身免疫性疾病,以血管血栓形成或妊娠并发症为特征,伴有持续阳性的抗磷脂抗体（aPL）,包括狼疮抗凝物（LA）,抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I（β2GPI）抗体。目前血栓性APS的治疗包括血栓事件的一级及二级预防、复发血栓、产科并发症以及灾难性抗磷脂综合征的治疗。本文对血栓性APS治疗方案的更新及主要研究进展进行综述。     

抗磷脂抗体综合征的诊治—系统综述

背景：抗磷脂抗体是指可与磷脂结合蛋白发生作用的抗体。抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）涉及抗磷脂抗体与血栓形成风险或病态妊娠之间的联系。APS患者反复发生动、静脉血栓形成或流产的危险增加。 目的：在抗磷脂抗体阳性或者APS患者中，对血栓形成危险的治疗证据进行系统评估。 证据收集：于MEDLINE（1966年至2005年11月）和Cochrane图书馆电子数据库（2005年）中检索相关随机试验、随机试验汇总分析以及于抗磷脂抗体阳性或APS患者中进行的血栓形成危险治疗前瞻性队列研究。对检出研究的参考文献亦予检索。研究的选择基于临床相关性。 证据综合：在抗磷脂抗体阳性的患者中，既往未发生栓塞事件的健康者新发血栓的绝对危险较低（每年〈1％）；既往无血栓形成事件但反复流产的女性新发血栓的危险中度升高（每年10％）；有静脉血栓形成史的患者在停止抗凝治疗6个月内危险最高（每年〉10％）。与安慰剂或未治疗对照组相比，无论抗磷脂抗体是否为阳性，中等强度华法令抗凝治疗（调整目标INR为2．0～3．0）均可使复发静脉血栓形成的危险降低80％～90％，并且对预防动脉血栓复发也有效。没有高强度华法令抗凝（目标INR〉3．0）比中等强度华法令抗凝更为有效的证据。对于抗磷脂抗体阳性且既往有脑卒中的患者而言，阿斯匹林与中等强度华法令预防卒中复发的效果相同。临床试验未涉及的治疗问题或者证据不一的问题包括：预防性抗血栓治疗对无栓塞史的抗磷脂抗体阳性患者的作用，非脑血管动脉血栓形成的最佳治疗，华法令治疗后血栓复发以及抗磷脂抗体阳性并反复流产女性的治疗。 结论：对于APS患者而言，中等强度华法令可有效预防静脉血栓复发，对预防动脉血栓形成也可能有效。对于有脑卒中史且抗磷脂抗体阳性的患者，阿斯匹林预防卒中复发的效果与中等强度华法令相同。对于APS患者血栓形成其他方面的最佳治疗，还需要设计良好的前瞻性研究予以阐明。     

抗磷脂综合征患者血栓事件的危险因素分析

目的：探讨影响抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）患者血栓事件发生的危险因素。方法：回顾性分析北京大学人民医院收治的61例APS患者血栓事件的发生特点,评价血栓事件与患者临床及免疫学指标的相关性,包括性别、年龄、有无血小板减少、吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症和抗磷脂抗体等。结果：70.49% APS患者发生血栓事件,其中动脉血栓发生率36.67%,静脉血栓发生率39.34%,下肢静脉血栓和脑梗塞最常见,分别占37.7%和24.59%,其次为肺栓塞、血栓性微血管病、肾梗死和脾梗死。抗心磷脂抗体阳性和高血压分别是静脉和动脉血栓事件的独立危险因素。结论：抗心磷脂抗体阳性者易发生静脉血栓,而合并高血压的APS患者易发生动脉血栓。     

凝血相关因子抗体与抗磷脂综合征和血栓相关性研究

目的探讨某些凝血相关因子的自身抗体在抗磷脂综合征(APS)及系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓患者中的临床意义。方法采用酶联免疫吸附试验(ELISA)分别检测APS组、SLE合并血栓亚组[抗心磷脂(aCL)抗体、抗β_2-糖蛋白Ⅰ(抗β_2-GPⅠ)抗体和狼疮抗凝物(LA)均阴性]、单纯SLE亚组(无血栓和病态妊娠史)和正常对照组(健康者)的aCL抗体、抗β_2-GPⅠ抗体、ZgG型抗纤溶酶抗体、IgG型抗凝血酶抗体、抗活化的蛋白C (APE)抗体和抗组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)抗体。结果①APS组和SLE合并血栓亚组的IgG型抗纤溶酶抗体阳性率分别为29．2%和33．3%,均显著高于单纯SLE亚组的13．3%(P值分别＜0．01、0．05),前两组间的差异无统计学意义(P＞0．05)。②APS组和SLE合并血栓亚组的IgG型抗凝血酶抗体阳性率分别为38．5%和50．0%,均显著高于单纯SLE亚组的14．2%(P值均＜0．01),前两组间的差异无统计学意义(P＞0．05)。③3组间IgG型抗APC抗体、抗t-PA抗体的差异均无统计学意义(P值均＞0．05)。④IgG型抗纤溶酶、抗凝血酶抗体与血栓/病态妊娠史有关联(P=0．002、0．001)。结论IgG型抗纤溶酶抗体和抗凝血酶抗体与血栓表现相关,临床上对于持续的aCL抗体、抗β_2-GPI抗体和LA均阴性的SLE伴有血栓患者,检测IgG型抗纤溶酶抗体、抗凝血酶抗体可能有助于一些APS病例的诊断。     

14例恶性抗磷脂综合征病例报道及临床分析

目的: 恶性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS),即Asherson综合征,是一种以累及多系统、脏器、组织的多发血管内血栓,高滴度的抗磷脂抗体和高死亡率为特征的一种抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)亚型。本文分析CAPS的临床表现、实验室检查及治疗,以增加对该病的认识及诊治水平。方法: 回顾性分析APS上海数据库的14例CAPS患者的临床资料并进行描述性统计分析。结果: 14例患者中12例符合2003年第10届抗磷脂抗体国际会议中通过的CAPS分类标准中的确诊APS,2例符合APS可能,其中原发性APS有3例,11例继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。感染是最常见的发病诱因,其次是狼疮活动和外科手术。临床事件中,动脉血栓最好发的部位为脑和肺,静脉血栓最常见于四肢静脉。抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody, aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2 glyeoprotein Ⅰ antibody, aβ2GPI)、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA)均阳性的患者占54.55%,血小板减少和血红蛋白降低发生于大部分的CAPS患者,其中大多证实为溶血性贫血。死亡病例6例,抗凝药物、激素、静脉注射丙种球蛋白和/或血浆置换的三联疗法可以改善患者的预后,合并SLE和微血管病性溶血性贫血的患者分别可以使用环磷酰胺和利妥昔单抗。结论: CAPS是急性发生的以大量微血栓形成及高抗磷脂抗体滴度为特点的危重症,可以导致多脏器功能衰竭,因本病预后差,及时的诊断和积极的治疗是改善预后的关键。     

40例深静脉血栓形成患者血浆LA水平的测定

目的 了解深静脉血栓形成患血浆狼疮抗凝物（LA）水平的变化，探讨静脉血栓形成的发生机制。方法 用APTT法检测40例深静脉血栓患与40例健康的LA。结果 深静脉血栓患组LA阳性率（12.5%)显高于对照组（P＜0.05)。结论 LA可能是静脉血栓形成的危险因素之一。     

564例抗磷脂抗体检测的临床意义

目的总结抗心磷脂抗体(ACA)、狼疮抗凝物(LA)、活化蛋白C抵抗性(APCR)检测与脑梗死、习惯性流产、系统性红斑狼疮(SLE)、深静脉血栓等血栓相关性疾病之间的关系及其临床意义。方法采用APIT-LA法筛选LA;酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测ACA—IgG、IgM、IgA;活化蛋白C抑制比值法检测APCR。结果在检测的564例患者中,ACA—IgG、IgM、IgA的阳性率分别为30％、24％和11％,LA的阳性率为6．5％,APCR阳性率为7．9％。其中脑梗死64例,ACA—IgG、IgM、IgA的阳性率为14％,APCR的阳性率为7．8％,未发现LA阳性的病例。265例习惯性流产的患者中,ACA—IgG、IgM、IgA阳性率分别为19％、18％和3％,LA阳性率2．7％,APCR阳性率5．8％。171例的SLE患者中,ACA—IgG、IgM、IgA的阳性率分别为35％、25％和18％,LA阳性率8．8％,APCR阳性率为6％。其他原因不明的血栓性疾病患者64例,ACA—IgG、IgG、IgA的阳性率分别为78％、55％、22％,LA阳性率为30％,APCR的阳性率为23％。结论ACA、LA、APCR的检测对SLE、脑梗死、习惯性流产,尤其是原因不明的血栓性疾病患者的诊断和发病机制研究有重要价值。     

颅内静脉系统血栓形成的早期诊断及治疗

目的探讨颅内静脉系统血栓形成的早期诊断及治疗方法。方法分析8例颅内静脉系统血栓形成的病因、症状、体征、头颅CT和MR检查、脑电图、脑脊液及血液流变学的特点。结果病因多为产褥期及感染,常表现为颅内高压征及局灶神经功能缺损,头颅CT和MR检查可确诊。结论对于临床有颅内高压和局灶神经功能缺损表现,尤其是产褥期或有感染者,应警惕颅内静脉系统血栓形成,需行头颅CT和MR检查确诊,并尽早抗凝治疗。     

脑静脉窦血栓形成的CT及MRI诊断分析

目的分析运用CT及MRI诊断脑静脉窦血栓形成价值,探讨其临床适用性。方法选择从2009年5月-2012年11月于我院经临床确诊的32例脑静脉窦血栓患者的CT、MRI影像学资料进行回顾性分析。观察两种检查方法的诊断情况。结果脑静脉窦血栓发病在7d内的患者,CT检查的阳性率为52.38%,发病12d内的阳性为72.73%,总阳性率达59.38%。其中血栓位于直窦和下矢状窦6例,上矢状窦11例,累及横窦-乙状窦4例,累及脑深部大静脉及皮质引流静脉4例;其他部位7例;19例急性患者的CT平扫可见CVST患者静脉窦内条带状或三角形高密度影,结论诊断为脑水肿征象,脑梗死或出血性梗死。CVST患者MR检查,阳性检出率为97.14%,典型患者可见脑静脉窦内异常等信号或高信号影,流空效应消失,结论诊断为脑水肿征象。结论颅脑CT平扫是诊断急性CVST的简单、有效的方法,可以作为一种广泛的筛查方法;而对于亚急性以及慢性CVST患者,MRI可以显示较为特征性表现,对于诊断CVST价值高,在临床上可斟酌应用。     

颅内静脉系统血栓形成的早期诊断及治疗

目的 探讨颅内静脉系统血栓形成的早期诊断及治疗方法。方法 分析8例颅内静脉系统血栓形成的病因、症状、体征、头颅CT和MR捡查、脑电图、脑脊液及血液流变学的特点。结果 病因多为产褥期及感染，常表现为颅内高压征及局灶神经功能缺损，头颅CT和MR检查可确诊。结论 对于临床有颅内高压和局灶神经功能缺损表现，尤其是产褥期或有感染者，应警惕颅内静脉系统血栓形成，需行头颅CT和MR捡查确诊，并尽早抗凝治疗。     

68例颅内静脉窦血栓形成患者临床分析

目的 分析68例颅内静脉窦血栓形成(CVST)患者的临床表现、致病因素、治疗和预后,探讨该疾病的特点,提高临床医师的诊治水平。 方法 收集西安交通大学第二附属医院2011年1月—2018年5月诊断CVST患者共68例,采集记录患者临床表现、诱发因素、影像学资料、脑脊液检查、D-二聚体、个人史、家族史及预后。 结果 68例患者中,男性30例,女性38例,男∶女比为1∶1.27,平均发病年龄(35.5±12.4)岁。47例(69.1%)患者找到可能存在的诱因及病因。临床表现方面,首发症状为头痛者58例(85.3%)。影像学方面,14例(20.6%)有脑实质受累,54例(79.4%)患者发生2个及2个以上部位的静脉窦血栓。发生血栓部位最多的依次为:侧窦106个,上矢状窦30个,直窦12个,深静脉2个,4个累及颈内静脉。66例患者行腰穿脑脊液检查,64例(97.0%)颅内压增高,>300 mm H₂O(1 mm H₂O=9.8 Pa)者38例(57.6%)。68例患者中仅有26例(38.2%)患者D-二聚体增高。本组患者经抗凝、部分联合静脉窦内取栓或支架等治疗后均获得良好的预后,其中6例患者随访中复发,再次治疗后症状缓解。 结论 CVST好发于青年,头痛为主要的首发表现,侧窦(横窦、乙状窦)及上矢状窦最容易发生血栓,且多发生于多个部位,多数患者颅内压增高但不伴有脑实质受累,D-二聚体正常不能排除诊断,多数患者经过积极治疗获得良好的预后。