脂质沉积性肌病15例临床及病理分析

结合肌肉病理改变,探讨脂质沉积性肌病的诊断及治疗。方法对１５全ＬＳＭ患者进行临床及病 镜与电镜观察。结果患者均有进行性四肢无力,血清肌酶不同程度升高,肌肉病理苏丹黑染色及电镜示肌纤维中大量脂质沉积,以Ⅰ型纤维为主,结论ＬＳＭ是一组以肌无力和肌疲劳为主要表现的肌纤维内脂肪代谢障碍病。肌肉病理检查有助于确定诊断。激素治疗有效。     

以四肢酸痛为主诉的空泡蝶鞍综合征一例

1 病例简介 患者,男,29岁,主因"心悸、多汗6个月,四肢无力、酸痛1个月,加重伴头痛3 d"于2008-07-31入院.患者有慢性鼻窦炎史.6个月前无诱因出现心悸、多汗,多于空腹时发作,进食后缓解,未予注意.1个月前患者出现四肢无力、酸痛,以下肢为明显,伴双足跟疼痛,久站行走后加重,无红肿、畸形,就诊当地医院骨科诊为"骨质增生",予对症治疗后无好转.     

类重症肌无力综合征—肺癌3例报告

1　病历报告　　例1:患者,男,62岁。因四肢无力0.5年,于1996年4月6日就诊。患者于0.5年前无诱因出现四肢无力,晨起明显,活动后症状减轻,能从事轻体力劳动,未引起重视,4个月后症状逐渐加重,不能从事体力劳动,日渐消瘦,精神不振,纳差。当地医院按“胃病、神经衰弱”给予对症治疗,病情无好转。查体:BP16/10kPa,神志清醒,消瘦,颅神经检查无异常,双上肢握力差,双下肢肌力级,肌张力正常,腱反射弱,未引出病理反射,心肺听诊未发现明显异常。X线胸片示右下肺肿块,头颅CT示脑转移瘤。2个月后衰竭死亡。　　例2:患者,女,46岁。因四肢无力逐渐加重1年…     

脂质沉积性肌病的临床和病理特点(附3例报告)

脂质沉积性肌病 (lipidstoragemyopathy ,LSM )是指由于肌纤维内脂肪代谢障碍 ,致使肌细胞内脂肪堆积而引起的肌病。自 70年代起 ,文献中陆续对该病的临床病理表现有不少描述 ,现将我院病理证实为LSM的 3例报告如下。1　病例报告例 1,女 ,2 1岁 ,农民。主因四肢麻木无力 3年加重伴咀嚼无力 ,抬头困难 6个月 ,于 2 0 0 1年 11月 2 3日入院。 3年前无明显诱因出现双脚麻木 ,逐渐向上发展至大腿手指麻木 ,走路似踩棉花感 ,3d后出现四肢无力走路不稳 ,逐渐加重 ,发病至 2个月时不能下床。查肌电图为周围神经损害 ,给予维生素B1、B12 治疗症…     

Eaton-Lambert综合征1例报告

Eaton-Lambert综合征又称非转移性癌性神经肌病、类重症肌无力等,国内报道较少,本文报告我院诊治的1例。男性,56岁,因无明显诱因出现全身酸痛,两下肢麻木无力7个月,于1989年9月入院。近2个月来,纳差,进行性消瘦,下肢无力加重并波及两上     

第15例 发热、吞咽困难、四肢瘫

病历摘要 徐某,男,16岁,未婚,学生,江苏人。主诉:发热、语言不清、咽下困难,四肢无力进行性加重50余天,呼吸困难周余。 起病时先感头胀头痛,伴低热,起病4日后出现饮水呛咳、语言不清,右上下肢无力,1周后症状明显加重,3周后开始反复呕吐,持续3天,同时张口受限、不能进食、右上下肢完全不能动,卧床不起,1个月后开始头晕,视物旋转,双侧眼球左右活动受限,左上下肢亦无力,病程中一直有低     

服用减肥药致类肌炎1例

患者 ,女 ,4 2岁。因肥胖 [ＦＡＴ :36 4 % (理想范围 :2 0 %～ 2 7% ) ]在门诊服用减肥药———曲美 (Ｓｉｂｕｔｒａｍｉｎｅ) ,每天10ｍｇ,6 0ｄ后体重减轻 1 8ｋｇ,因服药后逐渐出现进行性加重的乏力、四肢肌肉酸痛、抽搐、双手小关节痛等不适而停药。服药后第 70天体查 :ＢＰ 12 0 / 78ｍｍＨｇ,ＨＲ 76次 /ｍｉｎ,心、肺、腹等体检无异常 ,四肢肌肉轻压痛 ;经抽血检查发现血磷酸肌酸激酶 (ＣＫ)和血磷酸肌酸激酶同功酶 (ＣＫ -ＭＢ)明显升高 ,分别达到5 6 7Ｕ/Ｌ和 2 0 5Ｕ/Ｌ ,其中ＣＫ超过了正常值的 2 9倍 (ＣＫ的正常值 :2 4～…     

动脉硬化闭塞症一例

1病例简介 患者，男，58岁，以双手麻木、疼痛1月，加重伴双足麻木、间歇跛行10d为主诉来诊。1个月前患者无明显诱因出现持续性双手麻木、疼痛伴四肢无力和手脚发冷，并呈进行性加重，近10d出现刀割样夜间静息痛，常从睡眠中痛醒而不能入睡，伴双足麻木，行走困难，间歇跛行，手指和足趾青紫色。     

第22例进行性智力减退—四肢无力—吞咽困难（I）

病历摘要患者男 ,4 4岁 ,干部 ,进行性智力减退伴四肢无力 3个月余 ,于 2 0 0 1年 7月 2 4日上午 10点钟扶送入院。患者自 2 0 0 1年 4月上旬无明显诱因出现记忆力下降 ,经常把公文包忘记在办公室里 ,伴四肢无力 ,走路不稳 ,性格内向 ,沉默寡言 ,反应迟钝 ,但仍坚持工作。 6月 4日到我院就诊 ,ＭＲＩ检查发现脑室周围长Ｔ1、长Ｔ2 信号 ,回当地市级医院住院 ,给予“甲基强的松龙、地塞米松”治疗 ,未见好转。病情进行性加重 ,少语 ,不能单独行走 ,吞咽困难 ,进软食和流质 ,手持轻物费力 ,肢体震颤 ,活动时明显 ,生活不能自理。 7月 2 3日出…     

临床病理讨论 第79例——腹水、黄疸及少尿

病历摘要患者女 ,43岁。因双下肢水肿、腹胀 3个月 ,加重 1个月伴黄疸 9ｄ于 1998年 9月 10日入院。患者入院前 3个月出现劳累后双踝部可凹性水肿 ,腹胀 ,无发热、腹痛 ,大小便正常。当地医院查尿常规正常 ,血转肽酶 (ＧＧＴ) 16 2ｎｍｏｌ·Ｓ-1·Ｌ-1(正常值 <32ｎｍｏｌ·Ｓ-1·Ｌ-1) ,乙型、丙型和丁型肝炎病毒标志物均阴性。Ｂ超示肝大 ,轻度脂肪肝 ,脾脏增厚。拟诊为“脂肪肝” ,先后用强力宁、促肝细胞生长素、多种中药治疗2月 ,症状加重 ,水肿发展至膝部 ,并出现尿量减少。复查尿蛋白 ;谷氨酸氨基转移酶 (ＡＬＴ)正常 ,白蛋白 (…