肺动脉起源异常的CT动脉造影诊断

目的评价计算机断层成像（CT）动脉造影诊断肺动脉起源异常的临床价值。方法对经CT动脉造影诊断肺动脉起源异常的9例患者进行回顾性分析,其中男6例,女3例;年龄0．2—33岁,年龄中位数2．8岁。复习相关的文献资料,进一步与超声心动图结果对照。CT动脉造影检查采用连续容积扫描。结果9例患者均经CT动脉造影诊断,其中8例为右肺动脉起源异常,1例为左肺动脉起源异常,均起自升主动脉。其中5例合并动脉导管未闭,3例合并室间隔缺损,1例合并主肺动脉间隔缺损,1例合并肺动脉瓣狭窄,1例为单发畸形。结论CT动脉造影在对肺动脉起源异常诊断中有较高的诊断价值,可以替代心血管造影等有创检查。     

心血管畸形合并未闭动脉导管8例的诊治经验

心血管畸形可合并未闭动脉导管(PDA)。由于两者临床表现相互掩盖,仅凭临床征象术前易于误诊或漏诊。木中意外发现,可招致忙乱,甚至引起严重后果。我院从1980年1月至1988年1月经一期手术矫正的此类畸形8例,占同期体外循环心内手术0.85％(8/1002),占PDA手术2.6％(8/300)。兹就诊治体会作一介绍。临床资料本组男6例,女2例,年龄6～18岁。心血管畸形:室缺6例,右肺动脉起源于升主动脉及三联症各1例。畸形的确定、处理方法及结果一、室缺6例,3例诊断与术前一致。2例术前漏诊PDA,其中1例经心表探查确定并存PDA。1例在体外循环下切开右室时见大量血液从肺动脉     

大动脉调转手术的临床应用

目的　观察大动脉调转手术治疗合并心内畸形较多 ,重度肺动脉高压患儿完全性大动脉转位 (TGA)或Tausing Bing畸形根治性手术后疗效。方法　对 30例患儿实施了大动脉调转手术。男 2 0例 ,女 10例。年龄 3天～ 6岁 ,平均 9 4± 15月。新生儿 9例 ,1岁以上儿童 6例。体重 2 7～16kg,平均 6 1kg± 2 7kg。室间隔完整的TGA 7例 ,TGA合并室间隔缺损 (VSD) 19例 ,Tausing Bing畸形 3例 ,矫正性大动脉转位 1例。合并房间隔缺损 (ASD) 12例 ,多发VSD 3例 ,动脉导管未闭 (PDA) 18例 ,左室流出道狭窄 2例 ,右侧并列心耳 1例 ,重度肺动脉高压 2 3例。冠状动脉开口位置正常 2 6例 ,冠状动脉开口位置或走行异常 4例 ,其中 1例左前降支走行于主动脉壁内。术前 3例应用前列腺素E1治疗 ,1例行肺动脉束窄术 +体肺分流手术 ,1例行房间隔球囊扩张术。手术在全麻、低温、低流量体外循环下完成。经右心房切口 ,修补VSD。在两大动脉瓣上方 ,横断两大动脉 ,将左右冠状动脉开口移植至肺动脉近端。经肺动脉分叉下方 ,吻合肺动脉近端和升主动脉远端。用自体心包修复主动脉近端缺失部分 ,并吻合主动脉近端和肺动脉远端切口。结果　院内死亡 2例 ,死亡率为 6 7%。 2 2例术前肺动脉高压患儿 ,术后肺动脉压力均有明显下降。其余 2 8     

64排螺旋CT对单侧肺动脉异常起源的诊断价值

目的探讨64排螺旋CT及后处理技术在诊断单侧肺动脉异常起源的应用价值。方法收集经手术或造影证实的16例单侧肺动脉异常起源的患儿资料,对64排螺旋CT及后处理图像进行回顾性分析。结果左肺动脉起自右肺动脉6例;单侧肺动脉起自主动脉10例,其中右肺动脉起源于升主动脉5例,左肺动脉起源于升主动脉2例,右肺动脉完全缺如血供起自降主动脉侧枝2例,左肺动脉完全缺如血供起自降主动脉侧枝1例。并发其他心血管畸形36处,气道狭窄、肺、胸廓等畸形13处。超声心动图诊断单侧肺动脉异常起源12例,并发的心血管畸形33处,纵膈疝1处。64排螺旋CT和超声心电图诊断肺动脉异常起源的准确性分别是100%(16/16)和75%(12/16),诊断并发心血管畸形数的正确率分别为94.87%(37/39)和84.61%(33/39),差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 64排螺旋CT及后处理技术诊断单侧肺动脉异常起源准确性高,对伴发的心血管畸形,尤其是心外血管畸形和气管、肺、胸廓等情况能很好地显示,是一种可靠的无创性检查方法。     

一侧肺动脉异常起源于主动脉的外科治疗

目的总结一侧肺动脉异常起源于主动脉的外科治疗。方法回顾性分析我院1992年10月至2005年9月收治的2例一侧肺动脉起源异常患儿的临床资料,并复习相关文献,探讨其疾病特点、术前诊断、手术时机与手术方法。结果男1例,女1例。年龄分别为9岁、12岁;体重分别为27kg、75kg;分别合并动脉导管未闭和多发室间隔缺损。1例术前明确诊断为右肺动脉异常起源于降主动脉,另1例术前漏诊、术中发现右肺动脉异常起源于升主动脉。2例均在全身麻醉中度低温体外循环下行矫治手术。术后无死亡,1例术后早期出现低氧血症,经呼吸机治疗好转,无远期并发症。术后随诊4～11年,NYHA心功能I级。结论一侧肺动脉异常起源于主动脉极为罕见,术前超声心动图检查易漏诊,手术治疗效果满意。     

一侧肺动脉起源于主动脉的诊断及外科治疗

目的:总结一侧肺动脉起源于主动脉的诊断及外科治疗经验。方法:分析12例一侧肺动脉起源于主动脉患者的临床资料,其中右肺动脉异常起源主动脉9例,左肺动脉异常起源主动脉3例;病变为单纯一侧肺动脉起源异常6例,另6例伴有动脉导管未闭、室间隔缺损和法乐氏四联症。1例行动脉导管未闭结扎和异常起源肺动脉环缩术外,11例行矫治术,利用心包与人工材料补片(6例)、人工血管(4例)或同种管道(1例)连接。结果:早期死亡2例,死亡原因分别是术后低心排综合征和室性心律失常。术后随访8～84(48±19)月,晚期死亡1例,于术后3年死于右心功能衰竭。余均存活,无远期并发症,肺动脉瓣上、吻合口及肺动脉分支亦无明显狭窄。结论:超声心动图、右室造影和主动脉造影或超声心动图结合多排CT检查是诊断一侧肺动脉异常起源于主动脉的有效方法,手术方式首选与伴发畸形一期矫治手术矫治。     

心血管造影对肺动脉闭锁肺动脉发育情况的评价分析

目的评价分析数字减影血管造影术(DSA)显示肺动脉闭锁合并室间隔缺损的肺动脉发育情况。方法回顾分析18例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的临床资料,包括X线平片、心电图、超声心动图和DSA,重点分析DSA对显示肺动脉发育情况的优缺点。结果 DSA采集电影图像显示,所有病例均显示右心室充盈,肺动脉闭锁,正常之右室流出道及肺动脉均未见显影,右心室血流均经室间隔缺损流入左心室充盈,升主动脉均有不同程度扩张,3例肺动脉血供主要由未闭动脉导管供给,其中2例由细小动脉导管供血,左右肺动脉融合并发育较好,可见主肺动脉盲端,1例左肺动脉发育不良,明显变细,且由降主动脉2支细小侧支血管补偿供血于左下肺;2例肺动脉血供由共干完成,其余所有肺动脉血供均来自体-肺侧支血管,其中3例来自升主动脉,8例来自降主动脉,2例来自右头臂干和左锁骨下动脉侧支血管。小体-肺侧支和网状细小血管供血,肺动脉发育细小。结论 DSA能有效显示肺动脉发育情况,主动脉造影能全面了解体-肺侧支血管分布,选择性侧支血管造影术是术前栓塞所必要的。     

主-肺动脉间隔缺损的外科治疗

目的总结先天性主-肺动脉间隔缺损（APSD）的外科治疗经验。方法2000年10月到2009年3月共收治的主-肺动脉间隔缺损患者15例,年龄为2个月～5岁,平均1.8岁。按Richardson分形,Ⅰ型8例,Ⅱ型5例,Ⅲ型2例。其中Ⅰ型中2例经间隔缺损前壁径路涤纶补片修补,Ⅲ型中1例行人工血管右肺动脉-肺动脉干连接术,1例行直接切断右肺动脉与主肺动脉行端侧吻合。其余行经主动脉切口涤纶补片修补术,合并心脏畸形同期予以纠正。结果全组病例无死亡,8例随访5个月～3年,效果满意,复查超声心动图均无主-肺动脉残余分流,主动脉及肺动脉无狭窄,肺动脉压力较前明显下降。结论主-肺动脉间隔缺损（APSD）一经确诊应及早手术,手术年龄以婴儿早期为佳;术前诊断明确,充分认识病理生理及解剖类型,选择合适的手术方法是手术成功的关键。     

大动脉调转术在小儿复杂先天性心脏病中临床应用

目的：总结大动脉调转术治疗小儿复杂先天性心脏病的临床经验。方法：为32例小儿患者实施大动脉调转术,男24例,女8例。年龄12d-3岁,体重2．9—15kg。室间隔完整的完全型大动脉转位（TGA）12例,TGA合并室间隔缺损（VsD）18例,Tausing-Bing畸形2例。合并房间隔缺损（ASD）15例,多发VSD2例,全部合并有动脉导管未闭（PDA）,中一重度肺动脉高压23例。冠状动脉开口位置正常30例,冠状动脉开口位置或走行异常2例。手术在全麻、低温、低流量体外循环下完成。经右心房切口,修补vSD。在两大动脉瓣上方,横断两大动脉,将左右冠状动脉开口移植至肺动脉近端。经肺动脉分叉下方,吻合肺动脉近端和升主动脉远端。用自体心包或牛心包片修复主动脉近端缺失部分,并吻合主动脉近端和肺动脉远端切口。结果：院内死亡4例,死亡率为12．5％。术前肺动脉高压患儿,术后肺动脉压力均有明显下降。其余28例术后顺利恢复出院。随诊1月至24月,全部患儿心功能恢复良好。结论：大动脉调转术取得了良好的近、中期疗效,是治疗TGA和Tausing-Bing畸形的首选手术方式。     

右肺动脉异常起源于主动脉的诊断治疗分析

目的 评价右肺动脉异常起源于主动脉(AORPA)的诊断、治疗方法及效果.方法 回顾性分析1992年5月至2007年7月北京安贞医院14例AORPA患者术前诊断及手术治疗疗效资料.12例患者分别采用右全肺切除术、右肺动脉经人工血管或同种主动脉与主肺动脉吻合术、右肺动脉与主肺动脉直接吻合术、双片法右肺动脉与主肺动脉吻合术,同期修补合并畸形.结果 8例单纯超声心动图检查者中漏诊2例,6例右心室及主动脉造影和多排CTA/MRI检查者中无漏诊.2例因艾森曼格综合征未行手术,12例手术者围术期死亡2例.术后随访(5.15±3.48)年,晚期死亡1例,生存9例患者超声心动图复查左心室射血分数43%～52%,2例右肺动脉吻合口狭窄.心功能Ⅰ级5例,Ⅱ级4例.结论 右心室及主动脉造影或多排CTA/MRI检查可减少AORPA漏诊室.手术治疗AORPA的早期及中长期效果较好,但应尽早手术以提高疗效.自体组织加宽或加长右肺动脉进行右肺动脉重建术式吻合口狭窄的概率优于应用非自体组织重建右肺动脉术式.