Immunohistochemical classification of amyloid in kidney biopsy and clinical characteristics of renal amyloidosis in Chinese patients

目的 总结肾脏淀粉样变性病的分型诊断,并分析其临床特点.方法 选择1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断为肾脏淀粉样变性病的住院患者共104例,收集患者的临床资料;对所有患者肾活检组织切片进行免疫组化染色,使用以下几种常见的淀粉样变前体蛋白的抗体,包括免疫球蛋白轻链κ、λ,血清淀粉样蛋白A,纤维蛋白原,转甲状腺素蛋白,溶菌酶和载脂蛋白A1.结果 104例患者中,97例诊断为免疫球蛋白轻链型(AL型),其中AL-λ85例,AL-κ12例;1例为淀粉样蛋白A型(AA型);其余6例分型不明确.AL型患者平均年龄(56.7±10.6)岁,男女比例为1.3∶1,77.3％的患者临床表现为肾病综合征,21.3％的患者合并肾功能不全,40.7％的患者合并心脏受累,26.9％的患者合并肝脏受累.AL-κ与AL-λ比较,前者年龄偏小,血和(或)尿免疫固定电泳的阳性率偏低,更容易发生心脏和肝脏受累.结论 肾组织免疫组化染色是肾脏淀粉样变分型诊断的有效方法.我国肾脏淀粉样变性病最常见的类型是AL型,其中AL-λ占绝大多数.不同轻链亚型的AL患者临床特点存在显著差别,AL-κ患者更容易发生肾外脏器受累.     

肾淀粉样变性两例报告

淀粉样变性是一种全身性疾病,淀粉样物质沉积于肾脏引起肾淀粉样变性,临床上以肾病综合征(NS)为主要表现。zech报道,肾淀粉样变性占老年NS患者肾活检的13．2％,是老年NS患者的首位病因。本院1992年7月至1999年10月共行肾穿刺活检623例,其中2例肾活检组织经刚果红染色及电镜证实为有淀粉样物质沉积,现报告如下。     

淀粉样变性肾病穿刺活检术后出血死亡诊治体会1例

<正>淀粉样变性病是由于淀粉样物质沉积于组织或脏器所引起的一组疾病,累及肾脏时称为淀粉样变性肾病。肾淀粉样变性相对少见,预后差,确诊需依靠肾活检病理检查,但有大出血风险。对于肾穿刺活检技术,出血是最常见的术后并发症,随着肾穿刺活检技术的改进,术后严重的出血并发症已明显减少,很少需要外科止血,国内外大样本分析显示极少     

中西医结合治疗原发性肾淀粉样变性病验案

肾淀粉样变性病的临床误诊发生率较高,预后较差.采用肾活检行刚果红染色、免疫组化及电镜检查,可明确诊断肾淀粉样变性病,并指导治疗.中老年肾病综合征患者发现可疑症状或体征时积极行肾活检,有助于早期诊治、改善预后.     

声触诊弹性成像评估肾淀粉样变性患者肾实质硬度的临床价值

目的　利用声触诊弹性成像（STE）检测系统性轻链型淀粉样变性累及肾脏（以下简称肾淀粉样变性）患者的肾实质硬度是否发生改变,并探索其临床应用价值。方法　前瞻性纳入28例病理活检证实的肾淀粉样变性患者和28名健康对照。对两组研究对象行左肾中部实质STE检测,比较两组的左肾中部实质STE值,并分析STE值对淀粉样变性患者肾脏累及的潜在评估价值。结果　肾淀粉样变性组左肾中部实质STE值为（12.55±4.10）kPa,健康对照组为（7.76±1.42）kPa,差异有统计学意义（t=5.842,P=0.001）。logistic回归模型在调整年龄和性别后分析显示,STE值与肾淀粉样变性的发生风险呈正相关（OR=2.58,95% CI 1.48～4.50,P=0.001）。结论　STE值可作为淀粉样变性肾脏累及的有效评价指标,对于该类患者病情监测、疗效评价及预后评估具有潜在应用价值。     

舌活检在原发性系统性淀粉样变性病诊断中的价值

目的 探讨原发性系统性淀粉样变性病的临床表现及舌组织活检对其诊断的价值。方法 总结分析1992年5月至2003年6月31例系统性淀粉样变性病患者舌的临床特征及病理组织学特点。结果 原发性系统性淀粉样变性病患者舌的临床表现有肿大、点状出血及口干，其中29例舌活检有淀粉样物质沉积。结论 原发性系统性淀粉样变性病中舌为好发部位之一，舌活检对其诊断具有一定的意义。     

遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性的临床探讨

遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性(ATTR)临床罕见,早期诊断和治疗有利于患者预后。其临床表现有感觉运动性周围神经病和自主神经病、中枢神经系统淀粉样变性和非神经系统病变(心肌病、肾病、玻璃体浑浊)。根据患者的临床表现、家族史及组织活检发现淀粉样物质和导致疾病的转甲状腺素蛋白(TTR)基因突变等辅助检查结果可作出诊断。目前肝移植是最有效的治疗方式。     

肾淀粉样变性病4例临床及病理特点分析

目的通过对4例肾淀粉样变性患者的临床及病理分析,提高对该病认识。方法回顾性分析4例经肾活检确诊为淀粉样变性病患者的临床资料及病理特点。结果 4名患者年龄≥58岁,均出现肾病综合征,2例伴多系统受累;刚果红染色阳性,4例均为AL型,其中3例免疫荧光λ链阳性。结论伴多系统损害或激素治疗欠佳的中老年肾病综合征患者,要考虑到肾淀粉样变性病的可能;肾活检应常规行刚果红染色及电镜检查。     

肾淀粉样变性10例临床护理体会

淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病,可累及多个系统及脏器,沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性病.肾淀粉样变性是一种较少见的肾脏疾病,临床主要表现为肾病综合征,显微镜下可见淀粉样物质在肾内沉积,刚果红染色呈砖红色.     

肾淀粉样变6例组织病理、免疫病理和电镜分析

系统性淀粉样变性是指人体器官或组织内出现淀粉样物质沉着的一种病变,肾脏是最易受累的器官之一,后期叮导致肾功能衰竭。肾淀粉样变的诊断有赖于肾活检的组织病理和免疫病理检查,     

56例肾淀粉样变性的病理分型及临床分析

 目的 分析肾淀粉样变性的组织学特点及临床表现,提高对该病的诊断水平。方法 回顾性分析复旦大学基础医学院病理学系2007年1月至2016年7月肾活检病例中确诊的56例肾淀粉样变性,经免疫染色检测肾组织中免疫球蛋白轻链κ、λ及淀粉样蛋白A（amyloid A,AA）的表达,并分析病理形态学特点及临床表现。结果 56例肾淀粉样变性的发病年龄为（58.6±9.3）岁,高峰年龄段为50~69岁。42例（75.0%）临床表现为肾病综合征,10例（17.9%）伴2个或以上多器官淀粉样物质沉积。刚果红染色、偏振光显微镜及电镜检查显示淀粉样物广泛沉积于肾小球、肾小管基膜、间质及血管壁,肾小球重度沉积者24 h尿蛋白定量显著高于轻度沉积者。43例（76.8%）为AL型（36例AL λ型、7例AL κ型）,3例（5.4%）为AA型,其余10例（17.9%）免疫染色均为阴性。46例确定分型的病例中,免疫染色显示多种免疫球蛋白及补体轻度沉积于各型尤其AL λ型,电镜下多未发现电子致密物沉积,提示为非特异性沉积。电镜检查显著提高早期病变的检出率。结论 AL λ型是本组肾淀粉样变性最常见的病理类型;电镜检查可显著提高其早期病变的确诊率;应常规应用免疫染色确定前体蛋白类型,必要时应进行质谱分析。     

Severe intrahepatic cholestasis in an elderly patient with primary amyloidosis and colon adenocarcinoma

Hepatic involvement in primary amyloidosis (AL type) is not rare but is often clinically silent. However, presentation with jaundice in AL-type amyloidosis is rare, with an incidence of less than 5% reported in the literature. It is considered to be a preterminal sign. We herein report on a case of primary hepatic amyloidosis presenting with severe intrahepatic cholestasis. Viral, drug, alcohol, and autoimmune etiologies were all excluded. A liver biopsy was performed because of unexplained cholestatic jaundice for 3 months. The pathology showed hepatic amyloidosis with extensive amyloid deposition in the expanded portal tracts and sinusoidal space. The patient received supportive treatment only, because of persistent jaundice, coexistent colon cancer with para-aortic lymph node metastasis, and possibly peritoneal carcinomatosis. Unfortunately, the patient died of sepsis 10 months after the onset of jaundice. We suggest that hepatic amyloidosis must be considered in the differential diagnosis of unexplained cholestatic jaundice.     

AL型淀粉样变性病20例临床特点分析

目的本研究旨在深入了解淀粉样变性病患者多系统受累的临床特点,提高对AL型淀粉样变性病的认识。方法研究对象为1999年1月至2009年1月在北京监狱管理局中心医院及北京大学第一医院确诊的20例AL型肾淀粉样变性病患者,所有患者均经过活检病理检查刚果红染色阳性确诊(舌、皮肤、肾、直肠黏膜)淀粉样变性病,经免疫荧光或免疫组化确定为AL型。对其临床表现及实验室检查资料进行了回顾性分析。结果 1)90%患者发病年龄>40岁,男女比例3∶2。90%的患者有2个或以上系统受累,3个系统以上受累占30%(6/20)。一般表现乏力者占45%(9/20),体质量下降者占40%(8/20)。2)循环系统呈现低血压趋势;超声心动图检查左室壁厚度(1.12±0.34)cm,室间隔厚度或左室壁厚度>1.1cm者占35%(7/20),40%(8/20)患者有左室舒张功能受损表现,15%(3/20)患者发现颗粒样心肌回声增强。心电图异常者占80%(16/20)。3)消化系统症状达75%;消化道出血者占30%(6/20);舌体肥大者占25%(5/20);肝脏肿大者占35%(7/20)。4)肾脏病变:90%(18/20)的患者表现为肾病综合征;85%(17/20)患者有肾小管损伤;肾脏增大者(长径>12cm)占40%(8/20)。5)血液系统病变:85%(17/20)患者血和尿中免疫固定电泳(immunofixation electrophoresis,IFE)发现同类型的单克隆免疫球蛋白轻链,其中λ轻链15例,κ轻链2例。6)神经系统病变:25%(5/20)患者出现神经系统表现。结论 AL型淀粉样变性病临床呈多系统受累,消化器官、肾脏、心脏为常见的靶器官,本病临床表现复杂但有临床特点可循。     

Pattern of renal amyloidosis in Indian patients.

Two hundred and thirty-three patients with renal amyloidosis were studied in an attempt to identify the incidence and pattern of the disease in northern India. The incidence of amyloidosis was 1.01% of 6431 post-mortems and 8.4% of 1980 renal biopsies from patients who presented with clinical evidence of glomerular disease. Two hundred and three patients (87.1%) had secondary amyloidosis, 22 (9.4%) had primary amyloid and 8 patients (3.5%) had amyloidosis associated with multiple myeloma. Tuberculosis of various organs was the commonest predisposing disease accounting for 59.1% of secondary amyloidosis, followed by chronic suppurative lung disease in 24.1%. Rheumatoid arthritis, chronic osteomyelitis and lepromatous leprosy were seen in a small percentage of patients (2 to 8%). Proteinuria of varying degree was present in all the 233 patients and 12.9% of them had a daily protein excretion of more than 10 g. Post-mortem examination of 65 patients with renal amyloidosis showed that 75.3% also had amyloid deposit in the spleen, 63% in the liver, and 50.8% in the adrenals. Clinical evidence of disappearance of proteinuria was observed in 3 patients with secondary amyloidosis; in 2 of them, the regression of amyloidosis was confirmed by serial renal biopsy performed 3 and 5 years after the initial diagnosis.     

局限性淀粉样物沉积症的组织化学及免疫组织化学的研究

应用组织化学和免疫组织化学的方法对18例局限性淀粉样物沉积症进行了分析和研究,探讨不同类型病变的形态学特征和发病机理,并提出诊断该病的可靠方法。     

CLINICAL PATHOLOGICAL FEATURE OF EARLY TONGUE AMYLOIDOSIS

AMYLOIDOSIS (AL) is known as a disease thataffects almost all organs, and may especiallycause widespead damage to the tongue·1For thevariety of protein species involved and the wide spectrumof possible clinical presentations, tongue AL is frequentlyoverl…     

原发性系统性淀粉样变性患者肾功能的临床分析

目的原发性系统性淀粉样变性(amyloidosis,AL)患者有无肾小管损伤的研究较少。文中分析原发性系统性AL患者肾功能实验室指标差异,并探讨其临床意义。方法回顾性分析49例经肾活检和(或)肠黏膜活检病理确诊的原发性系统性AL患者临床资料,分成肾功能正常组33例和肾功能不全组16例,比较2组的临床和实验室指标差异,并进一步分析所有患者尿视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)与血肌酐(serum creatinine,Scr)、内生肌酐清除率(clearance of creatinine,Ccr)、血清蛋白(Albumin,ALB)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、尿蛋白、尿轻链的相关性。结果肾功能不全组的肾小球滤过率明显低于肾功能正常组,而尿RBP值明显高于肾功能正常组。尿RBP与Scr呈显著正相关(r=0.6342,P<0.01),尿RBP与Ccr呈显著负相关(r=-0.6766,P<0.01),尿RBP与血清ALB呈显著负相关(r=-0.324,P=0.039),尿RBP与BUN呈显著正相关(r=0.496,P=0.001)。结论原发性系统性AL患者肾功能不全时存在肾小管损伤,尿RBP测定可成为原发性系统性AL患者肾功能不全的早期检测指标之一。     

硼替佐米联合地塞米松治疗原发性系统性淀粉样变性的观察与护理

目的原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)即免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobu-lin light chain-derived amyloidosis,AL)。硼替佐米(bortezomib)联合地塞米松是治疗AL的有效方案。文中探讨AL患者的观察与护理重点。方法 10例AL淀粉样变性患者,均经肾活检或肠黏膜活检病理确诊。采用硼替佐米联合地塞米松方案治疗。密切观察患者用药过程中的疗效和用药后的不良反应并实施相应的护理措施。结果患者出现急性左心衰竭等不良反应时,护理干预能及时发现并正确评估病情,进行预见性护理,保证了用药的安全。结论硼替佐米治疗AL有效,但不良反应发生率高。在治疗过程中护理至关重要,进行预见性护理措施可使75%的患者器官功能改善。     

15例原发性淀粉样变性的临床与病理分析

目的 加强对有突出肾损害的原发性淀粉样变性的认识,提高诊断水平。方法 对１５例有突出肾损害的原发性淀粉样变性病例资料从多脏器受累情况。骨髓穿刺及活检。血／尿蛋白电泳和电泳及治疗预后等方面进行总结和分析。结果 肾脏、消化、循环和血液系统有不同程度受累,部分病例有骨髓浆细胞增生,血／尿中检出单克隆蛋白。结论本病肾损害有一定特点,尤其特异性的肾脏病理改变可明确诊断 。