PML/RARa融合基因阴性急性早幼粒细胞白血病的治疗

目的探讨PML/RARa融合基因阴性急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗.方法4例患者用亚砷酸诱导治疗,完全缓解后,3例用亚砷酸联合化疗巩固治疗,1例行自体造血干细胞移植治疗.1例用维甲酸诱导治疗,缓解后,用维甲酸联合亚砷酸和化疗交替巩固治疗.结果5例患者均于诱导治疗1疗程获得完全缓解.1例于完全缓解后半年接受自体造血干细胞移植过程中死于心力衰竭,其余4例处于完全缓解状态.结论PML/RARa融合基因阴性的APL对亚砷酸或维甲酸(少数患者)诱导治疗是敏感的,亚砷酸或(和)维甲酸联用化疗巩固治疗有较好疗效.     

缺乏典型遗传学及分子生物学改变的急性早幼粒细胞白血病14例临床分析

目的 探讨缺乏典型细胞遗传学及分子生物学改变的急性髓系白血病（AML）的临床特征、诊断及治疗方法.方法 共收集此类病例14例,9例通过全反式维甲酸（ATRA）、砷剂（ATO）获缓解,并予ATRA、ATO及化疗交替巩固治疗;2例通过ATO联合化疗获缓解,并予ATO、化疗交替巩固治疗;3例按照AML治疗.结果 随访至2014年2月,1例仅接受2个疗程化疗后因经济原因中断治疗,后复发死亡;1例在缓解期间又继发急性粒单核细胞白血病,因疾病未缓解死亡;2例失访;余10例持续缓解.结论 对于形态学诊断APL但缺乏典型细胞遗传学及分子生物学改变的AML病例,部分存在分子和遗传学诊断的假阴性,需行荧光标记原位杂交（FISH）技术检测RARα基因以确诊,此类患者ATRA、ATO治疗有效;如FISH检测RARa基因阴性,则考虑AML,需按照AML方案进行化疗,该类病例总体疗效优于其他类型AML.     

PML/RARa 融合基因监测急性早幼粒细胞白血病微小残留病的临床意义

观察PML/RARa融合基因在监测急性早幼为细胞白血病（APL）微小残留病（MRD）中的临床意义。方法：诱导缓解及巩固维持治疗期间，采用筑巢式逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）技术检测患者骨髓细胞中PML-RARa融合基因的动态变化，PML-RARa融合基因。结果：长期随访的18例完全缓解（CR）患者，2例出现分子学复发。其中1例发生于CR1后后4个月，诱导缓解治疗后获得CR2，CR2后2个月再次出现分子学与血液学的复发，诱导治疗1个疗程获得CR3；1例发生于CR1后74个月，诱导缓解治疗后获得CR2，随访结束时生存期已达106个月。结论：在CR期定期监测PML-RARa融合基因，可早期发现分子学复发，及时干预治疗可避免血液学复发。     

早幼粒细胞白血病/维甲酸受体α融合基因的不同亚型对早幼粒细胞白血病患者临床表现的影

目的分析早幼粒细胞白血病/维甲酸受体α融合基因的不同亚型对早幼粒细胞白血病(APL)患者临床表现的影响。方法利用随机选取法选取我院2014至2016年120例APL患者,对比不同早幼粒细胞白血病/维甲酸受体α融合基因亚型的情况。结果 L型在早幼粒细胞白血病/维甲酸受体α融合基因亚型中最普遍,其次是S型和V型。V型患者合并出血的比例明显较L型和S型的低(P0.05),且中位纤维蛋白原水平明显比L型和S型的高(P0.05);S型伴发FMS样酪氨酸酶3内部串联突变率比L型和V型患者高(P0.05),且CD34表达阳性率较L型和V型高(P0.05);高、中、低危组维甲酸综合征发生率分别是57.9%、29.6%和17.0%。3种早幼粒细胞白血病/维甲酸受体α融合基因的亚型维甲酸综合征发生率并无明显差异(P0.05)。结论 3种早幼粒细胞白血病/维甲酸受体α融合基因的亚型对APL患者的临床表现有不同影响。L型最为普遍,V型合并出血的比例较低,S型容易伴发FMS样酪氨酸激酶3内部串联突变和CD34表达阳性率较高。     

维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病的临床研究

应用国产全反应维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）１３例，完全缓解（ＣＲ）率为８４．６％。治疗过程中病情稳定好转，直至ＣＲ。未并发弥漫性血管内凝血（ＤＩＣ），无骨髓抑制，副作用较轻。本研究表明ＲＡ诱导分化治疗是ＡＰＬ的最佳疗法。     

三氧化二砷治疗难治复发急性早幼粒细胞白血病的分子生物学疗效观察

目的:观察三氧化二砷(AS2O3)治疗难治复发急性早幼粒细胞白血病(APL)的分子生物学疗效.方法:0.1%AS2O3注射液静脉滴注,连续28天为一疗程,并动态检测PML-RARa融合基因.结果:15例患者再次分子学完全缓解(CR)13例,CR率为86.7%,随访中2例再次出现PML-RARa融台基因阳性,给予AS2O3获得再次CR.结论:AS2O3诱导治疗难治复发APL患者分子生物学缓解率高,与化疗交替使用能进一步清除微小残留病.     

PML-RARa在急性早幼粒细胞白血病患者中微小残留病变的测定

急性早幼粒细胞白血病（APL）近年来广泛受到血液学界关注,是临床上最凶险的一类非淋巴细胞白血病。由于诱导分化剂——全反式维甲酸（ATRA）的反应用以及骨髓移植的开展,APL无病生存期（DFI）得到明显延长。这便要求我们运用更可靠的方法对长期生存者进行检测,以便进一步巩固治疗效果。PCR方法是今年来迅速发展的一门技术,具有高度的敏感性和特异性,目前已用于一些类型白血病的微小残留病变（MRD）检测，但其预后意义不尽相同。我们利用逆转录聚合酶反应（RT-PCR），对8例连续完全缓解（CCR）5年以上的APL患者进行了检测与跟踪，以了解作为APL患者中MRD特异标志PML-RARa融合基因在上述患者中的存在与否。     

亚砷酸联合维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病的临床观察

为对比观察亚砷酸联合维甲酸双诱导与单药诱导或化疗治疗初治急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床疗效、不良反应,选择1989年1月~2006年10月我科收治初治APL患者91例,剔除10例因放弃治疗或治疗前突发颅内出血死亡病例,81例患者按不同治疗方案分为双诱导组16例;亚砷酸组14例;维甲酸组43例;化疗组8例,以常规用药方法治疗4周以上。比较各组完全缓解率、早期死亡和不良反应发生情况。结果,双诱导及亚砷酸治疗病例100%完全缓解,无1例早期死亡;维甲酸治疗病例完全缓解占83.7%,4例早期死亡。化疗组仅3例缓解,占37.5%,4例早期死亡。前3组缓解率均显著高于化疗组(P<0.01或P<0.05);而双诱导及亚砷酸治疗组早期死亡病例显著少于化疗组(P<0.05)。用药至缓解平均时间双诱导组明显短于维甲酸组(P<0.05)。治疗中凝血指标异常平均纠正时间双诱导组明显短于维甲酸组(P<0.05)。双诱导组患者治疗期间肝功异常较为明显。双诱导治疗、亚砷酸或维甲酸单药治疗对APL疗效均显著;化疗效果最差。双诱导治疗方案,患者肝功损害明显。     

急性早幼粒细胞白血病相关融合基因的研究进展

急性早幼粒细胞白血病(APL)的特征性标志为染色体t(15; 17)(q22; q21)易位,形成早幼粒细胞白血病蛋白(PML)-视黄酸受体α(RARα)融合基因。PML-RARα融合基因在APL的发生、发展、诊断和治疗中发挥重要作用。不典型APL患者因缺乏PML-RARα融合基因,故为RARα与其他伙伴基因融合形成X-RARα融合基因,主要包括早幼粒细胞白血病锌指蛋白-RARα、核仁磷酸蛋白-RARα、核有丝分裂器蛋白-RARα和信号转导及转录激活因子5B-RARα等。未来,深入研究APL相关融合基因不仅有助于明确其发病机制,还有望为APL的治疗提供新手段。     

初发急性早幼粒细胞白血病的护理

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是一种特殊类型的急性髓细胞白血病(即AML-M3型),以骨髓中含有异常颗粒的早幼粒细胞异常增生为特点.APL是急性白血病中病情十分凶险的一种类型,除具有急性白血病的共同特点外,出血症状明显重于其它白血病,往往是弥散性血管内凝血(DIC)的表现,尤其是在化疗过程中DIC可以加重,导致致命性的大出血致患者早期死亡.     

早幼粒细胞白血病-维甲酸受体α融合基因及其在急性早幼粒细胞白血病临床中的应用

正常情况下,早幼粒白血病基因与维甲酸受体α基因均存在于正常的细胞中,其表达产物对细胞的生长发育均具有十分重要的调控作用。在绝大多数急性早幼粒细胞白血病发病过程中,由于某种原因引起17号染色体与15号染色体之间产生移位,从而导致早幼粒白血病基因与维甲酸受体α基因融合形成早幼粒细胞白血病-维甲酸受体α融合基因,它与急性早幼粒细胞白血病的发生、发展、诊断、治疗以及预后判断等临床关系十分密切。     

32例急性早幼粒细胞性白血病疗效分析

目的：观察全反式维甲酸（ATRA）、亚砷酸（AS2O3）联合化疗方案治疗成人急性早幼粒细胞性白血病（APL）的临床疗效。方法：回顾性分析32例初治APL患者临床资料,比较ATRA单药诱导治疗组与ATRA联合AS2O3诱导治疗组的缓解率、早期死亡率及并发症情况。结果：联合诱导组与单诱导组比较,CR率差异无统计学意义（P〉0.05）,但缓解时间明显短于单诱导组（P〈0.05）。结论：联合用药诱导初发APL缓解的疗效优于单用ATRA组,是临床值得推广的方案。     

荧光原位杂交技术在急性早幼粒细胞白血病诊断及治疗中的应用价值

目的探讨FISH法检测PML-RARa融合基因在急性早幼粒细胞白血病(APL)中的临床应用价值。方法对21例疑诊APL患者应用FISH技术检测PML-RARa融合基因。结果 21例疑诊患者中最后确诊为APL 15例,排除APL 6例。15例APL患者中PML-RARa融合基因阳性14例,PML-RARa融合基因阴性者1例,该患者经最后确诊为APL变异型,经诱导治疗后效果不佳。6例疑诊患者PML-RARa融合基因均为阴性,确诊为急性髓细胞白血病-M2。结论 FISH法检测PML-RARa融合基因敏感、可靠,对APL的确诊及指导治疗有重要价值。     

急性早幼粒细胞性白血病并发中枢神经系统白血病的临床研究

目的:探讨急性早幼粒细胞性白血病(M3)患者并发中枢神经系统白血病(CNSL)患病率、发病时间及预防性鞘内注射化疗。方法:回顾分析了226例M3合并CNSL28例患者的临床资料,统计学分析采用单因素方差分析。结果:28例(12.4%)的M3患者发生CNSL,发病时间以完全缓解(CR)后1～2年内为多,预防性鞘内注射化疗组发生CNSL比非预防鞘内注射化疗组显著降低(P<0.05)。结论:M3患者并发CNSL患病率并不低,预防性鞘内注射化疗可显著降低CNSL患病率,预防性鞘内注射最佳时间为CR后1～2年内。     

亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病疗效观察

目的:总结亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效和副反应。方法:确诊为APL初治患者45例,分为两组,22例口服全反式维甲酸(ATRA)10 mg,每日三次,连用28 d;23例用亚砷酸10 mg,静脉滴注,每日一次,连用28 d。结果:两组完全缓解率分别为86.36%和78.26%,差异无统计学意义,亚砷酸治疗的副反应发生率略高于维甲酸组,经对症处理后,多数不影响治疗。结论:亚砷酸和全反式维甲酸均为治疗APL有效的诱导缓解药物。     

三氧化二砷治疗初诊急性早幼粒细胞白血病的临床研究

目的探讨三氧化二砷(As2O3)治疗初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效与不良反应。方法69例初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者给予As2O3静脉点滴。如患者外周血白细胞>30×109/L,给予羟基脲口服;白细胞>50×109/L,除羟基脲外给予高三尖杉酯碱静脉点滴,同时将As2O3剂量减半使用。合并弥散性血管内凝血(DIC)者应用小剂量肝素或低分子肝素皮下注射。观察治疗后患者的疗效、血常规变化及不良反应。结果63例(91.3%)获得完全缓解(CR)。As2O3平均应用31.6d。6例死亡。死亡组与缓解组治疗前白细胞数分别为(34.7±4.8)×109/L和(9.7±3.2)×109/L(P<0.01),二者间差别有显著性意义(P<0.01),两组乳酸脱氢酶分别为(712.8±144.6)U/L和(287.2±102.7)U/L,二者间差别有显著性意义(P<0.01)。As2O3治疗过程中出现肝功能异常55例(79.7%),消化道症状32例(46.4%),水肿28例(40.6%),类维甲酸综合征13例(18.8%),过敏5例(7.2%),发热4例(5.8%),Q-T间期延长3例(4.3%)。其中类维甲酸综合征死亡4例(30.8%)。类维甲酸综合征发生时与入院时外周血平均白细胞数分别为(64.8±10.2)×109/L和(21.9±6.8)×109/L,二者间差别有显著性意义(P<0.01)。结论应用As2O3治疗初诊APL可获得较高的完全缓解(CR)率,是一种安全有效的治疗方法。     

亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病的护理

亚砷酸（三氧化二砷，As２O３；砒霜、白砒）是目前治疗急性早幼粒细胞白血病（APL）较理想的药物之一。它具有促进细胞凋亡作用，并能诱导细胞分化成熟，且与全反式维甲酸无交叉耐药性犤１犦。１９９５～２００１年１２月，本科有３５例患者接受该药治疗，取得较满意的疗效，现将护理体会介绍如下。１临床资料３５例经骨髓形态学诊断为APL，分子生物学证实有PML／RARL融合基因。男性２２例，女性１３例；初治９例，复发１１例，巩固维持治疗１５例；年龄１８～４９岁，中位年龄３７岁。治疗方法①诱导缓解治疗０．１％亚砷酸注射液（…     

亚砷酸联合维甲酸化疗治疗急性早幼粒细胞白血病疗效观察

目的：：研究急性早幼粒细胞白血病行亚砷酸和维甲酸、化疗联合治疗效果。方法：资料取本院2008年4月至2015年4月急性早幼粒细胞白血病90例患者予回顾分析,按治疗方案分成两组,对照组行维甲酸与化疗,观察组联合亚砷酸,对比两组疗效。结果：观察组早幼粒细胞比例与总白细胞数改善效果比对照组优( P<0.05)。结论：急性早幼粒细胞白血病患者行亚砷酸和维甲酸、化疗联合治疗效果满意。     

亚砷酸和维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病疗效与安全性的系统评价

目的比较亚砷酸（As2O3）与维甲酸（ATRA）治疗急性早幼粒细胞白血病（Acute promyelocytic leukemua,APL）的疗效与安全性。方法采用Cochrane系统评价方法,检索《中国期刊全文数据库》、《中国优秀博硕士论文全文数据库》、《中国重要会议论文全文数据库》、《中国图书全文数据库》、《中国引文数据库》（1994-2010年）。检索时间截至2010年12月。获取比较As2O3和ATRA治疗APL疗效的随机对照试验文献和临床对照试验文献,以完全缓解率（CR）、治疗相关副反应为结局评价指标,使用Cochrane协作网Revman4.2软件进行Meta分析。结果共鉴定并纳入3项随机对照试验研究（RCT）和6项临床对照试验研究（非RCT）共包括614例APL患者。目的均为比较As2O3和ATRA治疗APL的疗效和副反应发生情况。分析结果显示,As2O3和ATRA治疗APL比较,针对CR结局指标差异无统计学意义（P〉0.05）,其结局指标的比值比（OR）及其95%CI为1.81（0.87,3.77）。针对肝功能异常发生率结局指标比较的OR及其95%CI为1.01（0.25,4.06）,提示亚砷酸和维甲酸对肝功能影响无统计学意义。结论 Meta分析结果提示,采用As2O3治疗APL患者与ATRA疗效相当,导致肝功能异常的发生率相当。但需要更多大样本、高质量、双盲的随机对照试验予以证实。     

亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病的临床观察

目的观察亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床疗效.方法初治、复发、难治APL患者36例 ,采用亚砷酸为主的治疗方案,观察其治疗效果和不良反应.结果初治APL的完全缓解率为81.8%,总有效率为90.0%;难治性APL的完全缓解率为57.1%,总有效率85.7%;高白细胞综合征发生率占67%,其他不良反应较轻.结论亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病有效安全,对复发/难治病例有较好疗效.