大动脉调转术在小儿复杂先天性心脏病中临床应用

目的：总结大动脉调转术治疗小儿复杂先天性心脏病的临床经验。方法：为32例小儿患者实施大动脉调转术,男24例,女8例。年龄12d-3岁,体重2．9—15kg。室间隔完整的完全型大动脉转位（TGA）12例,TGA合并室间隔缺损（VsD）18例,Tausing-Bing畸形2例。合并房间隔缺损（ASD）15例,多发VSD2例,全部合并有动脉导管未闭（PDA）,中一重度肺动脉高压23例。冠状动脉开口位置正常30例,冠状动脉开口位置或走行异常2例。手术在全麻、低温、低流量体外循环下完成。经右心房切口,修补vSD。在两大动脉瓣上方,横断两大动脉,将左右冠状动脉开口移植至肺动脉近端。经肺动脉分叉下方,吻合肺动脉近端和升主动脉远端。用自体心包或牛心包片修复主动脉近端缺失部分,并吻合主动脉近端和肺动脉远端切口。结果：院内死亡4例,死亡率为12．5％。术前肺动脉高压患儿,术后肺动脉压力均有明显下降。其余28例术后顺利恢复出院。随诊1月至24月,全部患儿心功能恢复良好。结论：大动脉调转术取得了良好的近、中期疗效,是治疗TGA和Tausing-Bing畸形的首选手术方式。     

一期大动脉调转术的主要问题及对策

目的 总结一期大动脉调转术(ASO)治疗完全性大动脉转位(TGA)存在的主要问题并探讨其应对策略.方法 对 2006 年 5 月至 2007 年 8 月收治的 14 例患儿实施一期大动脉调转手术.患儿平均年龄(2.6±0.8)个月(0.5～14 个月);平均体重(3.85±1.30)kg(3～9 kg).室间隔完整 TGA(TGA/IVS)12 例,均合并房间隔缺损(ASD),同时合并动脉导管未闭(PDA)11 例;TGA 合并室间隔缺损(TGA/VSD)2 例,均同时合并 PDA 和 ASD.11 例合并中度肺动脉高压,3 例合并重度肺动脉高压,术前均使用前列腺素 E1(PGE1).手术在全麻、中低温、低流量体外循环下完成.在主动脉、肺动脉瓣上方横断,将左右冠状动脉开口移栽至肺动脉近端.经肺动脉分叉下方,吻合肺动脉近端和升主动脉远端.用自体心包修复主动脉近端缺失部分,并在新主动脉开放后吻合主动脉近端和肺动脉远端.结果 3 例 TGA/IVS患儿术后肺部感染,2 例(分别为 13 个月、3 个月)患儿分别于术后 10 h及12 h 突发室颤死亡.未发生与冠状动脉移植相关并发症.术前肺动脉高压患儿,特别是重度肺动脉高压,术后肺动脉压力均明显下降.12 例术后顺利恢复出院.随诊 3～12 个月,全部患儿心功能恢复良好,无远期并发症和死亡.结论 一期大动脉调转手术对于 TGA 有较好早期治疗效果.针对术中主要问题作出适当的手术应对措施,可以获得满意治疗效果.     

REV手术在复杂先天性心脏病中的应用

目的:介绍REV手术在治疗合并室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD),或同时合并肺动脉狭窄(pulmonary stenosis,PS)的复杂型大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)和矫正型大动脉转位中的经验。方法:2012年5—7月中南大学湘雅医院心胸外科收治了4例TGA患者。2例单纯合并VSD的患者(年龄分别为1个月和3个月)采用动脉调转术治疗。1例同时合并VSD及PS的患者(年龄6个月)采用REV手术,另1例同时合并VSD及PS的矫正型大动脉转位患者(年龄7岁)采用Senning术+REV术进行矫正。结果:4例患者痊愈出院,单纯REV手术治疗的患者体外循环时间及主动脉阻断时间最短。分别随访1个月和3个月,超声心动图检查提示心脏畸形矫治满意,心脏功能恢复良好。结论:REV手术对治疗合并VSD,PS的TGA是一种较为简便的手术方法。     

大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病

目的 回顾总结单个手术组应用大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病(包括完全性大动脉转位和Taussig Bing心脏畸形)的临床治疗经验。方法 应用大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病56例,男37例,女19例,6d～9岁,体质量2.55～18kg,其中完全性大动脉转位患儿40例,Taussig Bing心脏畸形患儿16例,TGA/IVS 15例,TGA/VSD 25例,合并房间隔缺损10例,动脉导管未闭32例,肺动脉瓣轻度狭窄8例。全部患者均采用大动脉调转术进行治疗,手术在体外循环(CPB)下进行,冷血停博液或HTK液灌注保护心肌,停机改良超滤。结果 本组手术CPB时间为150～259min,主动脉阻断时间为78～163min。术后早期患儿死亡6例,3例死于术后出血(其中1例系PDA缝线松开),1例术后12h死于肺高压危象,1例术后5d死于肾功能衰竭,1例术后22d死于低心排出量综合征,ICU滞留时间为5d～22d,住院时间为14～48d。术后随访3个月～7年,死亡1例,系单支冠状动脉患儿,出院后半年因肺炎心衰死亡,其余49例紫绀症状均消失,活动能力明显增强,生长发育良好,生活质量得到显著改善,心功能Ⅰ级(NYHA分级)。8例肺动脉狭窄患儿术后压差均有下降。结论 大动脉调转术是治疗小儿复杂性先天性心脏病(包括完全性大动脉转位和Taussig Bing心脏畸形)的理想手术方式,效果满意。     

复杂大动脉调转术后恢复特点及治疗对策

目的 总结复杂大动脉调转手术（ASO）后早期恢复特点及治疗对策。方法 对129例患儿实施ASO,包括：合并室间隔缺损大动脉转位（TGA）83例;Taussig-Bing畸形34例;矫正型TGA（ccTGA）12例。年龄6 d-7岁（17.25±22.66）月;体重3-25（9.42±5.50）kg。术前72例（55.38%）合并中至重度肺动脉高压。所有患儿均在全麻、低温、体外循环下完成ASO手术,10例合并肺动脉瓣狭窄者行Nikaidoh手术。12例ccTGA先行心房转流术（Senning）,然后行ASO手术。14例（10.77%）合并有冠状动脉畸形,包括壁内走行3例。术后给予呼吸、循环综合管理,对合并肺动脉高压者配合吸入一氧化氮（NO）,常规治疗无效的心肺功能不全应用体外膜肺氧合（ECMO）辅助。结果 院内死亡10例,死亡率7.75%,死亡原因分别为冠状动脉壁内走行,反复吻合仍停机困难2例;早期严重低心排3例;心跳骤停1例;术后乳糜胸试用稀释碘伏闭合乳糜管发生严重过敏反应1例;感染继发多器官衰竭3例。余119例均平稳出院。结论 对部分年龄偏大,合并肺动脉高压的复杂TGA患儿行ASO手术,早期处理得当,仍可取得满意的临床效果。     

动脉调转术的手术配合

完全性大动脉转位或Taussig-Bing畸形合并肺动脉高压是一类复杂的紫绀型先天性心脏病,其患者往往需伴有房间隔缺损、室间隔缺损和/或动脉导管未闭方能存活。动脉调转术(即Switch手术)是采用调换大动脉的位置同时处理合并畸形的方法来根治这类复杂先心病的一种有效的手术方法。     

大动脉转换术治疗完全性大动脉错位27例

目的回顾性总结我院采用大动脉转换术（ASO）治疗完全性大动脉错位的疗效。方法2004年4月至2008年12月．应用大动脉转换术治疗完全性大动脉错位（D—TGA）27例，其中〈2周11例，〈4周8例，〈6个月4例，〈1岁3例，〉1岁1例。室间隔完整型大动脉错位（D—TGA／IVS）19例，其中快速二期4例。大动脉错位合并室间隔缺损（D—TGA／VSD）8例。所有患者均在经鼻气管插管全麻深低温低流量体外循环下行ASO。结果全组死亡5例，病死率18．5％。其中TGA／IVS15例，死亡2例，1例为肺出血，1例为重度黄疸、肝功能衰竭。TGA／IVS快速二期4例，无死亡。TGA／VSD 8例，死亡3例，2例合并冠状动脉畸形，1例死于出血。22例随访3～56个月，心功能均正常，残余主动脉轻度梗阻1例，肺动脉轻度梗阻3例。结论大动脉转换术治疗TGA效果良好。适当的手术时机和冠状动脉的完美转移是手术成功的关键。     

右室双出口23例的外科治疗

目的　观察复杂心脏畸形右室双出口外科治疗效果 .方法　 1991- 12 /1997- 0 5我院对 2 3例 (男 17,女 6 )右室双出口患者进行根治手术 ,年龄 4mo～ 16岁 ( 6 .8± 3.6 )岁 .病理解剖均为两大动脉起于右心室 ,主动脉瓣和二尖瓣无纤维连续性 .其中 SDD型 18例 ,SDL 型 3例 ,IL L 型 1例 ,IDD型 1例 ,室缺位于主动脉下 12例 ,肺动脉下 3例 ,其中 Taussig- Bing畸形 2例 ,靠近两大动脉开口 5例 ,远离两大动脉开口 3例 .有肺动脉狭窄 18例 ,无肺动脉狭窄伴肺动脉高压 5例 ,合并房缺 15例 ,动脉导管未闭 4例 ,左上腔静脉畸形 5例 ,右室流出道横跨粗大冠状动脉 5例 ,合并肺动脉内折断之右心导管异物 1例 .结果　手术阻断升主动脉时间为 46 .8～ 12 0 .3 ( 72 .4± 18.5 )min,体外循环时间为 71～ 184.7( 12 0 .2± 2 7.6 ) min.术中应用心内隧道 16例 ,心内管道 7例建立室缺肺动脉口连续性 ,应用带瓣管道 5例 ,带单瓣补片 7例 ,单纯补片 11例加宽右室流出道 .对 Taussig- Bing畸形应用改良 Patrick- Mc Goon心室内调转手术 .全组手术死亡 2例 ,死亡率为 8.7% ,心功能均恢复到I级 .结论　右室双出口外科矫治可获得较好的效果     

动脉调转术的手术配合

完全性大动脉转位或Ｔａｕｓｓｉｇ－Ｂｉｎｇ畸形合并肺动脉高压是一类复杂的紫绀型先天性心脏病,其患者往往需伴有房间隔缺损、室间隔缺损和／或动脉导管未闭方能存活。动脉调转术（即Ｓｗｉｔｃｈ手术）是采用调换大动脉的位置同时处理合并畸形的方法来根治这类复杂先心病的一种有效的手术方法。     

大动脉调转手术35例分析

目的总结大动脉调转手术的外科技术和围术期处理的临床经验。方法2006年1月-2014年1月,共接收大动脉转住患儿53例,18例因多种原因未进行手术治疗,35例接受大动脉调转手术。其中,男21例,女14例;合并室间隔缺损（TGA／VSD）的患儿27例,年龄14d～1岁;体重3．2～8．8kg,平均（5．27±1．56）kg,室间隔完整（TGA／IVS）的患儿8例,年龄为10d～1个月;体重为2．9～5．5kg,平均（3．46±1．15）kg。全部患儿均接受工期大动脉调转手术,无快速Ⅱ期病例。术毕当天及出院前常规行心脏超声检查,并术后3个月、半年及每年行常规随访。结果术后早期死亡3例,病死率为8．6％。延迟关胸3例,分别为1d、2d和3d,无切口感染及愈合不良出现;再开胸止血3例,发生率为8．6％。27例TGA／VSD患儿的平均体外循环转流时间为（147±34）min,主动脉阻断时间为（116±29）min;术后呼吸机辅助时间为22～163h,ICU滞留时间为3～17d;出院前心脏超声提示1例患儿存在残余VSD,穿隔血流直径〈2mm;未见心室壁反常运动;2例肺动脉血流速度稍增快,分别为2．0m／s及2．2m／s,另外2例肺动脉血流速度明显增快,分别达到3．1m／s及3．7m／s;3例主动脉血流速度超过2m／s,其中1例达到2．5m／s。心电图提示无患儿存在心肌梗死。8例TGA／IVS患儿的平均体外循环转流时间为（167±57）min,主动脉阻断时间为（135±49）min;术后呼吸机辅助时间为48-146h,ICU滞留时间为4～16d;出院前心脏超声提示2例肺动脉血流速度稍增快,达到2m／s,1例主动脉血流速度达到2．0m／s。心电图提示无患儿存在心肌梗死。结论大动脉调转术是治疗完全性大动脉转位的成熟术式,把握手术时机、适应证及加强围术期管理可以提高存活率。     

大动脉调转术在婴幼儿复杂性先心病中的应用(附7例报告)

目的总结大动脉转位术(ASO)治疗完全型大动脉转位(D-TGA)和右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)的临床经验。方法 2007年10月至2010年10月共对7例患儿行ASO,4例冠状动脉正常分布、2例左单根冠状动脉、1例右冠状动脉起源左前降支,6例用"活板门"、1例用"凸窗"技术。中或深低温、中-高流量转流,转流时间213～269 min(230.3±19.5),主动脉阻断106～188 min(147.3±28.0)。结果死亡1例(D-TGA/IVS)。存活6例,呼吸机支持(101.0±130.0)min,重症监护(8.2±6.5)d,术后住院(20.2±13.1)d。随访1～5次,时限5～59个月,发绀消失,活动能力明显增强,生长发育良好。除1例D-TGA/VSD术前ECHO提示肺动脉关闭不全、裂隙,术后复查主动脉有轻度反流外,其余无残余分流、无残余梗阻。结论 ASO已广泛应用于D-TGA和Taussig-Bing的外科手术纠治,效果大多满意。手术时的年龄、肺动脉高压、冠状动脉走行、冠状动脉移植等是手术成功的关键。     

ARTERIAL SWITCH OPERATION FOR COMPLETE D-TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES： SURGICAL RESULTS AND ANALYSIS

Objective To review and analyze the surgical results of arterial switch operations in complete D-transposition of the great arteries （TGA）. Methods A total of 113 patients underwent arterial switch operation from Jan. 2001 to Dec. 2005. There were 60 patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum （TGA/IVS） and 53 patients with transposition of the great arteries and ventricular septal defect （TGA/VSD）. The lowest body weight was 2. 3 kg and the smallest age was 6 h. The arterial switch operation was performed under deep hypothermia with circulatory arrest and low-flow perfusion. Results The total mortality was 9. 73%. There were 5 deaths in TGA/IVS （8.3%）, 6 deaths in TGA/VSD （ 11.3% ）. With the development of surgical technique, peri-operative management and cardiopulmonary bypass, the total mortality significantly decreased from 16. 65% in the early times to 5. 5% lately. Conclusion The vital risk of the operation is coronary artery malformation. The incidence of coronary artery malformation is higher in TGA/VSD than in TGA/ [VS. The positional relationship of the great arteries does not affect the results of the operation. The arterial switch operation should be prevented when the pressure ratio between the left and right ventricle is less than 0.6, otherwise it is great likely to cause severe low cardiac output postoperatively.     

新生儿复杂先天性心脏病外科手术麻醉围术期处理

目的探讨新生儿复杂先天性心脏病外科手术麻醉围术期处理策略。方法 85例患者体重1.9～5（3.45）kg。右肺动脉起源主动脉并室间隔缺损（VSD）2例,降主动脉缩窄并VSD、动脉导管未闭（PDA）8例,主动脉弓离断并VSD＋PDA6例,VSD合并房间隔缺损（ASD）＋PDA 20例,右室双出口8例,完全性大动脉错位21例,肺动脉近似闭锁法洛四联症9例,完全性肺静脉异位引流11例。患儿术前30 min口服咪唑安定0.5 mg/kg,东茛菪碱0.02～0.04 mg/kg肌注。有心衰者给予静脉持续输注多巴胺3～5μg/（kg.min）。大血管错位/室间隔完整者不吸入高氧,并给予前列腺素E1 5～10 ng/（kg.min）,持续输注直至建立体外循环。患儿入手术室后开放外周静脉,监测心电图、脉搏血氧饱和度和无创血压。以芬太尼5μg/kg,维库溴铵0.1 mg/kg静注诱导,经鼻气管内插管,压力控制模式（PCV）进行机械呼吸,采用静吸复合方法维持麻醉,术中连续监测动脉压、中心静脉压、血气、电解质、血糖、乳酸和心排量,并给予及时纠正。重度肺动脉高压术后压力下降不满意者吸入伊洛前列素,心脏复跳后有房室传导阻滞者置入左心室临时起搏器。结果 85例麻醉成功行动、静脉穿剌置管术建立术中监测及血管通道,麻醉效果满意,术后6～8 h麻醉清醒,24～72 h脱离呼吸机。没有出现由麻醉引起的术中血流动力学明显改变和并发症。2例因严重低心排,心力衰竭,经抢救无效于第2 d死亡。2例大动脉错位因冠状动脉畸形,术后吻合口出血,心功能不全当天死亡。结论新生儿麻醉处理策略要从其生理和解剖特点出发,把握其麻醉特点对开展新生儿复杂心血管手术安全是有保障的。     

完全性大动脉转位的外科治疗

目的 回顾总结我院完成4例完全性大动脉转位的复杂先天性心脏病(先心病)的临床治疗经验.方法 2004年11月～2008年1月.采用大动脉转换术(Switch手术)及心房内调转术(Senning手术)治疗完全性大动脉错位(TGA)复杂先心病4例.包括室间隔完整型(TGA-IVS)1例,伴室间隔缺损(TGA-VSD)3例,2例合并轻度肺动脉瓣狭窄.结果 无手术及术后死亡.术后随访5个月～3年,所有病例发绀症状均消失,活动能力明显增强,增长发育明显加快,体重明显增加.2例术前二尖瓣轻一中度反流,1例术后仍为轻度反流,另1例反流消失.术后无主动脉和肺动脉瓣上狭窄,1例因年龄较大术后带呼吸机62天,4例均治愈出院.结论 大动脉转换术及心房内调转术应用于完全性大动脉错位的纠治,手术效果满意.对于年龄较大患儿左室发育尚可的亦可选择大动脉转换术的手术方式.     

高原地区室间隔缺损合并肺动脉高压手术治疗的早期疗效

目的:评价高原地区室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压手术治疗的早期疗效.方法:回顾性分析2001年6月至10月在海拔3 700 m手术治疗的VSD合并肺动脉高压患者18例.其中藏族10例,世居西藏地区的汉族8例;合并继发孔型房间隔缺损 (ASD)4例、动脉导管未闭(PDA)4例、中度以上三尖瓣功能性关闭不全7例.术前动脉血氧分压50.1～61.4 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、碱剩余-11.0～-4.3.均在浅低温、中度血液稀释体外循环下施行手术,其中采用心脏不停跳方法10例.VSD直接缝合10例,补片修补8例,同期行PDA结扎4例,ASD修补4例,改良De Vega三尖瓣成形术7例.结果:无手术死亡;除1例术后早期出现肺动脉高压危象外,其余患者的肺动脉压在术后12 h后均有不同程度的下降;均未出现其他严重的心、肺并发症;术后均痊愈出院,出院时经超声心动图检查未发现残余漏.结论:高原地区室间隔缺损合并肺动脉高压患者经过恰当的围术期处理,施行手术治疗可获得满意的早期疗效.     

42例干下型室间隔缺损的外科治疗

目的 总结干下型室间隔缺损（ＳＩＶＳＤ）外科治疗的经验。方法 全部采用中低温体外循环下经肺动脉补片修补。２例合产芳动脉右冠窦瘤及１例并动脉导管未闭同期手术,２例伴主动部垂及２例合并主动脉瓣轻度关闭不全仅作室缺修补。结果 全组无死亡。复查无残余分流。１５例胸骨左缘２～３肋间线留１～２／６ＳＭ,３～６月后杂音减弱或消失。结论 适时手术,采用补片修补,正确判断和处理主动脉瓣病变是提高本病手术疗效的关键。     

主动脉弓中断伴室间隔缺损的一期纠治

目的 探讨主动脉弓中断伴室间隔缺损纠治手术的经验.方法 36例主动脉弓中断伴室间隔缺损的患儿,其中1例伴轻度升主动脉发育不良和左室流出道狭窄,1例伴第5弓残存,2例伴主肺动脉窗,1例伴右肺动脉异常起源于主动脉.所有患者均行一期解剖纠治手术.结果 手术死亡2例,5例延迟关胸.术后6月～5年随访,1例死亡,2例左支气管轻度受压,2例存在心室水平残余分流,6例降主动脉流速稍快,全组心肺功能均良好.结论 主动脉弓中断伴室间隔缺损一经发现须及时手术治疗,一期纠治手术成功率较高,需密切关注主动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿远期生存造成的影响.     

Comparative analysis of early and middle outcomes of the arterial switch operation in children with complete transposition of the great arteries with ventricular septal defect and severe pulmonary artery hypertension

Background The best age for the arterial switch operation (ASO) in complete transposition of great arteries with ventricular septal defect is usually considered to be within six months.This is because of severe pulmonary arterial hypertension and pulmonary arterial obstructive pathological changes.There are few reports on ASO surgery in children older than three years old.Methods We studied 41 children,including 24 males and 17 females,from January 2010 to December 2011.They were divided into three groups by operation age; 15 patients were ＜1 year old,13 were 1-3 years old,and 13 were ＞3 years old.Associated cardiac abnormalities included patent ductus arteriosus in six cases,atrial septal defect in five cases,and mitral regurgitation in two cases.All the patients had echocardiography before the operation.Seventeen patients underwent a coronary computed tomography examination and five patients underwent right heart catheterization.All ASO surgeries were performed under inhalation anesthesia and hypothermic cardiopulmonary bypass.Results Three operative deaths occurred.Two were in the ＜1 year old group,who died from severe postoperative low cardiac output.The other was two years old and died of postoperative multiple organ failure.There was no significant difference in postoperative mortality and the recent mid-term survival rate among the three groups.Thirty-eight cases were followed up for an average of 11.2 months,ranging 6-20 months.One seven years old patient died of acute diarrhea and electrolyte disturbance arrhythmia caused by food poisoning.Three patients more than three years old still had residual pulmonary arterial hypertension.Conclusion Children older than three years old can still undergo the ASO procedure,but residual pulmonary hypertension is present.     

63例室间隔缺损部位、大小与临床表现的关系

６３例室间隔缺损（ＶＳＤ），手术证实心室嵴下与三尖瓣隔瓣后５５例（８７．２９％）．小型ＶＳＤ４５例（７１．４２％），中大型１８例包含嵴上缺损４例（２８．５６％）．无症状３６例（５７．１４％）；有症状２７例（４２．８６％），其中紫绀并肺动脉高压７例（１１．１１％），中大型ＶＳＤ６例，手术后心衰死亡１例（１．５８％）．失去手术时机１例（１．５８％）．治愈６１例（９６．８４％）．