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相似文献
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1.
目的 探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法 纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果 67例确诊巨噬细胞活化综合征的患者平均年龄为(36.1±16.3)岁,诊断巨噬细胞活化综合征时结缔组织病的中位病程为8个月。巨噬细胞活化综合征潜在的结缔组织病中56.7%为成人Still病,30.0%为系统性红斑狼疮。所有患者均有发热,82.1%有脾大。实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100.0%),其次为血清可溶性白细胞介素-2受体升高(93.2%)。成人Still病继发巨噬细胞活化综合征组谷丙转氨酶、D-二聚体、血清铁蛋白及C反应蛋白均显著高于系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征组,而动态红细胞沉降率显著降低。所有患者均使用了糖皮质激素治疗,91.0%加用了丙种球蛋白, 64.2%加用环孢素A, 46.3%加用依托泊苷。治疗8周时完全缓解率为47.8%,治疗16周时死亡率为22.4%。与未达到完全缓解组的患者比较,达到完全缓解组的脾大发生率更低(71.9% vs.91.4%,P=0.037),血碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、直接胆红素更低。死亡患者巨噬细胞活化综合征的诊断年龄(P=0.014)、结缔组织病诊断年龄(P=0.017)均显著高于存活组,血小板水平显著低于存活组(P=0.018)。Logistic回归分析显示,使用环孢素A显著降低巨噬细胞活化综合征的死亡风险(P=0.004)。结论 结缔组织病继发巨噬细胞活化综合征以成人Still病和系统性红斑狼疮最多见,二者实验室指标差异有统计学意义;年龄增长及血小板低是死亡相关危险因素,使用环孢素A治疗可能降低死亡风险。  相似文献   

2.
巨噬细胞活化综合征(MAS)是成人Still病(AOSD)一类少见但严重的并发症,临床表现各异,预后欠佳。早期诊断及治疗对于改善临床预后有积极意义。目前对于成人Still病合并巨噬细胞活化综合征尚无统一的诊断标准及治疗指南。文章旨在对成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的发病机制、诊断标准、临床表现、治疗进展等作一综述。  相似文献   

3.
李嗣钊  赵义  俞乃昌  李小霞 《北京医学》2011,33(10):793-795
目的总结成人Still病继发巨噬细胞活化综合征患者的临床特点。方法回顾我科2008年5月至2011年2月确诊4例成人Still病继发巨噬细胞活化综合征的临床资料并总结。结果1例在起病阶段.3例在复发时继发巨噬细胞活化综合征。临床特点包括稽留高热4例.皮疹2例、关节炎2例、浅表淋巴结肿大2例、脾肿大3例、肝肿大1例、外周血2系或全血细胞减少4例、肝损害3例、高甘油三酯3例、纤维蛋白原降低2例、骨髓细胞分类发现噬血现象4例。甲泼尼龙联合环孢素治疗3例.甲泼尼龙联合霉酚酸酯治疗1例。经治疗4例均缓解。结论持续性发热.血细胞减少.甘油三脂、乳酸脱氢酶升高以及纤维蛋白原降低是成人Still病继发巨噬细胞活化综合征的线索.骨髓细胞学检查有助于鉴别。糖皮质激素、环孢素及霉酚酸酯等免疫抑制剂治疗有效。  相似文献   

4.
POEMS综合征临床分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的 探讨POEMS综合征的临床特点和诊断,减少误诊发生.方法 回顾性分析5例pOEMS综合征患者的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后.结果 5例患者中分别有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、异常蛋白血症和皮肤病变.5例患者对激素治疗均有一定疗效,死亡2例.结论 POEMS综合征为多系统病变,临床表现复杂多样,对原因不明的多发性神经病变伴肝脾肿大及水肿的患者,应考虑POEMS综合征的可能,需进一步检查,明确诊断.  相似文献   

5.
结缔组织病并间质性肺病90例的临床特点分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的 通过复习结缔组织病并间质性肺病(CTD-ILD)患者的临床表现、血气分析、肺功能检查等临床资料,以期提高对该组疾病的了解和认识.方法 回顾性分析1997年1月-2007年12月北京世纪坛医院确诊的90例CTD-ILD患者的临床表现、血气分析和肺功能检查资料.结果 CTD-ILD患者共90例,男39例,女51例,年龄11~87岁,平均年龄为(62±15)岁.其中类风湿性关节炎(RA)13例,系统性硬化症(SSc)2例,皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)9例,干燥综合征(SS)8例,系统性红斑狼疮(SLE)6例,重叠综合征(OS)9例,未定型结缔组织病(UD-CTD)10例,抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AASV)33例.呼吸系统症状(如咳嗽、呼吸困难、咯血)的发生率高于全身症状(如发热、乏力、关节疼痛、皮肤损害等).81例患者进行血气分析检查,其中低氧血症31例,Ⅰ型呼吸衰竭16例,Ⅱ型呼吸衰竭2例.45例患者进行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍25例,阻塞性通气功能障碍2例,混合性通气功能障碍4例,弥散功能障碍39例.结论 CTD-ILD患者呼吸系统症状的发生率高于全身症状,伴发肺间质病变时,结缔组织病的临床表现可不明显,因此在发现间质性肺病时应注意继发于结缔组织病的可能.CTD-ILD患者的血气分析主要表现为低氧血症和Ⅰ型呼吸衰竭,肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,合并阻塞性通气功能障碍时,应考虑有伴发细支气管炎的可能.  相似文献   

6.
马慧颖 《医学综述》2011,17(3):462-464
目的探讨POEMS综合征的临床特点,提高对POEMS综合征的认识。方法对葫芦岛市中心医院2001年1月至2009年1月收治的8例POEMS综合征患者的临床资料进行分析。结果 8例患者均出现慢性多发性周围神经病、M蛋白血症、脏器肿大,内分泌异常6例,皮肤改变7例。8例患者均采用激素治疗,4例合用硫唑嘌呤,1例合用化疗,症状有所改善,疗效不持久。结论 POEMS综合征发病机制未明,临床表现复杂多样,治疗效果欠佳。  相似文献   

7.
目的:探讨原发性干燥综合征出现神经系统受累的机制、临床表现以及治疗措施。方法:通过对近期我院收治的2例以颅神经病变为首发表现的原发性干燥综合征患者的诊治经过进行分析,结合文献复习,对其诊断和治疗提供临床思路。结果:颅神经系统受累是原发性干燥综合征患者较为少见的临床症状。结论:在临床医疗过程中发现常规治疗疗效不佳或其它原因不能解释的颅神经病变时,需警惕有无结缔组织病,尤其是干燥综合征可能。  相似文献   

8.
目的 研究采用显微神经外科技术治疗成人脊柱裂合并脊髓拴系综合征的方法并分析其疗效。方法 回顾性分析该科1998年6月~2004年2月治疗的21例成人脊柱裂合并脊髓拴系综合征的患者的临床表现、病理特征、显微外科治疗方法和疗效。结果 该组术后即获得症状改善的有14例,占67%;13例获随访。随访6个月~2a,症状进一步改善者38%;无严重并发症。结论 应用显微神经外科技术治疗脊柱裂合并脊髓拴系综合征,可以明显提高疗效,应积极治疗成人患者,治疗的越早,效果越好。  相似文献   

9.
回顾性分析3例合并肺部病变的Good综合征患者临床资料,并结合文献复习总结该病临床表现、肺部病变特征及诊断治疗.3例患者无显著的低γ球蛋白血症,但外周血淋巴细胞亚群检测均可见不同程度异常.胸腺瘤患者出现反复呼吸道感染时应考虑Good综合征的可能,Good综合征可出现弥漫性泛细支气管炎样肺部表现,也可表现为间质性肺病,早期进行免疫状况筛查、积极纠正原发免疫缺陷对改善预后有益.  相似文献   

10.
目的总结我国幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征的诱因、临床表现、实验室检查结果及治疗效果。方法以幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征为关键词,通过中国医院知识数据库(CHKD)检索2009以前发表的文献,并进行汇总分析。结果共检索到43例诊断明确的幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征,其中14例有诱发因素,所有患者均有全身发热、肝脾淋巴结增大、肝酶升高、血三系下降、乳酸脱氢酶升高、铁蛋白升高等症状及体征;中枢神经系统受累23例(53%),呼吸系统受累11例(26%),消化系统受累17例(40%),心脏受累13例(30%),肾脏受累8例(19%);经过激素加免疫抑制剂治疗,29例缓解,14例治疗无效死亡。结论巨噬细胞活化综合征是幼年特发性关节炎的一个严重并发症,可以造成全身各脏器功能衰竭,强的松联合环孢素等免疫抑制治疗可以提高缓解率,早期诊断、早期治疗是提高其生存率的关键。  相似文献   

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