噬血细胞综合征相关因素及病因分析

目的:分析噬血细胞综合征(HPS)相关因素及病因。方法:回顾性分析33例HPS患者的临床特点、实验室资料及相关病因。结果:病毒相关性HPS12例,细菌相关性HPS8例,其他病原体相关性HPS2例,肿瘤相关性HPS11例;本组病例临床上均有发热和不同程度的肝脾及淋巴结肿大;实验室检查以肝功能受损,凝血功能异常,甘油三酯及铁蛋白升高,外周血细胞减少,骨髓涂片找到噬血细胞为主要特点。结论:HPS由多种病因引起的一组临床特点及及实验室指标相类似的综合征,而早期进行相关病因检查有助于提高临床的诊断。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析15例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查特征、治疗及转归。结果 HPS临床表现有持续发热15例、脾肿大12例、血细胞减少15例、高甘油三酯10例、低纤维蛋白血症9例、铁蛋白升高13例、NK细胞活性降低13例。病因以感染多见8例,非霍奇金淋巴瘤4例。经治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG等治疗后,好转5例,死亡8例,自动出院2例。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,病情凶险,病死率高。积极治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG治疗可改善预后。     

噬血细胞综合征21例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点。方法回顾性分析21例噬血细胞综合征患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及治疗转归情况。结果21例HPS中感染12例（57．1％）,其中EBV感染6例,血液系统恶性肿瘤3例（14．2％）,经过HLH-2004方案为基础的治疗后,死亡9例（42．8％）,其中早期死亡6例,3个月后死亡3例。结论HPS病因多样,预后差,需要早诊断,早治疗。     

外周血细胞淋巴亚群检测对噬血细胞综合征患者免疫功能评估的意义

目的探讨外周血细胞淋巴亚群检测对噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者免疫功能状态评估的意义,为临床正确诊断、及早干预HPS进展提供依据。方法对本院2001年1月～2012年5月出院诊断为HPS的患者82例的外周血细胞亚群结果进行回顾性分析。结果 HPS患者NK细胞百分比明显低于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05);感染相关性HPS CD4+、CD4+/CD8+比值较非感染相关性HPS及健康对照者明显降低、CD8+明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 HPS患者NK细胞活性下降,存在细胞和体液免疫功能异常,临床检测HPS患者外周血淋巴亚群水平对HPS免疫功能状态的正确评估和早期干预有重要价值。     

40例噬血细胞综合征的临床特点及预后分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点和预后影响因素,提高HPS的诊治水平.方法 时2002年1月～2008年3月收治的40例HPS患者临床资料进行回顾性分析.结果 40例HPS中22例(55%)与感染相关,其中EBV感染14例,7例(17.5%)与肿瘤相关,病因不明12例(30%);临床表现均符合HLH-2004诊断标准;经抗感染、糖皮质激素、化疗等联合治疗,死亡率65.2%(15/23);伴随EB病毒感染、恶性淋巴瘤的HPS预后差.结论 HPS病因复杂,预后不良;应掌握HPS的临床特点,早期诊断和治疗.     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。方法对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论噬血细胞综合征病程凶险,预后差,提高对HPS的临床表现及实验室特征认识,有利于加强HPS早期诊断和有效治疗。     

15例儿童噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法 回顾分析2005年1月至2009年6月我院诊治15例儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床资料.按照HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊治.结果 15例患儿中有13例使用HLH-2004方案治疗,6例(40%)完成治疗,愈后随访1～2年无复发;3例(20%)治疗后症状缓解,后复发失访;4例患儿在治疗过程中因病情恶化死亡;2例因放弃治疗死亡.结论 儿童HPS患者有逐年增多的趋势,采用HLH-2004方案进行诊疗,尤其是对早期儿童HPS患儿,可大大降低其病死率.     

噬血细胞综合征9例临床分析

目的了解噬血细胞综合征（HPS）临床特点及治疗。方法分析9例HPS患者临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果所有患者均有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,低钠血症,骨髓片找到噬血细胞。结论临床诊断HPS时必须重视原发疾病并及早干预治疗。     

噬血细胞综合征的诊疗进展

噬血细胞综合征(HPS)是一种病因复杂的疾病,在临床上该病又叫做噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),根据其病因可分为原发性HPS和继发性HPS。因其病因多,发病机制复杂,临床表现多种多样,诊断起来较为困难,临床中出现漏、误诊的可能性较大。本研究主要对该病的发生原因、诊断及治疗进展进行了详细的综述,以为临床提供理论依据。