亲缘单倍体造血干细胞联合间充质干细胞共移植治疗重型再生障碍性贫血1例报告

目的探讨亲缘单倍体造血干细胞联合间充质干细胞共移植治疗重型再生障碍性贫血的疗效。方法报告1例亲缘单倍体造血干细胞联合间充质干细胞共移植治疗重型再障患者的疗效并对有关文献进行复习。结果移植后患者造血功能恢复迅速,仅有Ⅱ度急性移植物抗宿主病发生,无明显感染及其他并发症发生。结论单倍体造血干细胞联合间充质干细胞治疗重型再生障碍性贫血是有效、可行的。     

造血干细胞移植治疗儿童血液肿瘤及难治性血液病53例临床观察

目的观察造血干细胞移植治疗儿童血液肿瘤及其他难治性血液病的临床疗效。方法自2007年4月至2009年12月,我们共对53例血液病患儿实施了造血干细胞移植治疗,其中自体移植15例,异基因移植38例,观察其临床疗效和并发症。结果 15例患者行自体外周血造血干细胞移植后造血功能均能顺利重建,无严重并发症发生。异基因移植患儿除1例发生颅内出血早期死亡外,其余均顺利达到造血重建,但其中急性移植物抗宿主病发生率为18.4%,慢性移植物抗宿主病发生率2.6%;15例患儿于移植后0～24个月分别死于颅内出血、感染和疾病复发或进展;移植后6个月至2年存活率65%。结论造血干细胞移植是治疗儿童血液肿瘤及其他难治性血液病的有效方法,可明显改善预后;临床可根据患者原发疾病诊断、供者情况及家庭经济条件选择移植方式。     

湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征行造血干细胞移植的治疗及护理

目的：总结29例湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征（Wiskott-Aldrich syndrome,WAS）行造血干细胞移植的治疗和护理。方法：对我院2007年6月至2014年12月29例 WAS 患儿行造血干细胞移植的治疗和护理进行总结。包括保护性隔离、加强基础护理;移植物抗宿主病（graft versus host disease,GVHD）的治疗及护理;预防和控制感染;出血的治疗、观察与护理;饮食指导;心理护理;健康教育等。结果：29例 WAS 患儿行造血干细胞移植,经过规范的治疗和精心的护理,获得了免疫重建,随访2月～7年,现健康存活22例。结论：对GVHD的治疗和护理,积极预防及控制感染是造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）治疗WAS成功的关键。     

骨髓造血干细胞移植后肾损伤研究进展

骨髓造血干细胞移植术后急性肾损伤及慢性肾脏病的发病率较高,与移植类型、感染、药物、高血压、移植物抗宿主病、血栓性微血管病及原发病等有关,了解骨髓造血干细胞移植后肾损伤的相关危险因素,有助于预防并进行针对性治疗。文章就造血干细胞移植术后急性肾损伤、慢性肾脏病相关危险因素作一综述。     

双份异基因脐血干细胞移植治疗粘多糖病的护理

目的探讨双份异基因脐血干细胞移植治疗粘多糖病的护理措施。方法对1例行双份异基因脐血干细胞移植术的粘多糖患儿进行有效护理。护理措施包括：严格无菌操作;做好双份脐血的解冻、复温及输注;移植期间严密观察病情变化,尤其是心率、血压、小便颜色的观察及处理;做好移植后抗GVHD的处理以及感染控制;认真做好心理护理和出院指导。结果患儿成功移植,于移植后＋29天中性粒细胞开始重建,＋36天时顺利出仓,未发生相关并发症。结论有效的护理有助于提高双份异基因脐血干细胞移植治疗粘多糖病患者的生活质量及预后的改善。     

异基因联合脐带间充质干细胞移植术后患者的护理

目的探讨异基因联合脐带间充质干细胞（Mesenchymal Stem Cell,MSC）移植术的护理。方法采取规范的治疗方案护理,严格控制脐带MSC、外周造血干细胞（PBSC）、骨髓干细胞输入时间及方法,注意观察病情,加强aGVHD皮肤、肠道及肝脏护理。结果联合移植后1个月复查患者嵌合体均为100%完全供者嵌合;白细胞植入中位时间13.5d,血小板植入中位时间14d;半年内无死亡病例。结论对移植后发生的植入综合征、感染及出血性膀胱炎并发症采取有效的预防和护理是保证移植术成功的关键。     

儿童重型β-地中海贫血移植治疗后早期合并败血症的临床分析

目的 探讨干细胞移植治疗儿童重型β-地中海贫血早期合并败血症的临床特点.方法 收集2011年1月～2016年6月在南方医院儿科移植中心行干细胞移植早期合并败血症的重型β-地中海贫血患儿的病历资料,对早期感染发生的影响因素、感染部位、病原菌分布特点以及耐药情况等进行回顾性分析.结果 416例重型β-地中海贫血行异基因造血干细胞移植治疗的患儿,321例早期发生感染,感染率77.16％,其中55例患儿血培养阳性,阳性率17.13％.55例败血症患儿感染途径以口腔黏膜(65.5％)最为常见,其次为胃肠道、肺部、皮肤等.致病菌种主要以革兰阴性杆菌为主,前3位分别为大肠埃希菌(27.3％)、肺炎克雷伯杆菌(21.8％)、铜绿假单胞菌(9.1％).真菌败血症1例,为热带念珠菌.致病菌中产ESBL(超广谱β-内酰胺酶)6例,MRSA(耐甲氧西林金黄色葡萄球菌)2例,多重耐药菌(MDR)2例.结论 干细胞移植治疗儿童重型β-地中海贫血早期合并败血症病原菌以革兰阴性杆菌多见,平均耐药率高,口腔黏膜为最常见的感染部位,合理应用抗菌药物、经验性应用抗真菌药物以及加强对口腔、肺部、肛门等易感染部位的护理,是防治造血干细胞移植治疗儿童重型-β地中海贫血早期感染的重要措施.     

儿童造血干细胞移植后EB病毒感染48例研究分析

目的 探讨儿童造血干细胞移植术后EB病毒感染的发生率和相关危险因素，为儿童造血干细胞移植术后的防治提供依据。方法 回顾性分析2014年1月—2020年12月于我院儿科接受造血干细胞移植术治疗的48例恶性和非恶性血液疾病患儿，均接受清髓预处理方案和减低强度的预处理方案。结果 （1）移植前采用定量PCR检测，EB病毒感染阳性率为12.50%(6/48)；移植后3个月内采用定量PCR检测，EB病毒感染阳性率为41.67%(20/48)，导致淋巴细胞增殖疾病1例（2.08%）。（2）移植前EB病毒阳性患儿，在移植后EB病毒感染阳性率为77.08%(37/48)；而移植前未感染EB病毒的阴性患儿，在移植后EB病毒感染阳性率为50.00%(24/48)，虽然感染率低于前者，但二者差异无显著性（P=0.058）。结论 儿童在进行造血干细胞移植后监测EB病毒PCR的指南尚未完善，常规病毒PCR监测结果可提高医疗保健利用率和医源性失血量，并能够有效预防儿童在进行造血干细胞移植后EB病毒感染。     

35例异基因造血干细胞移植患者死因分析

目的：分析异基因造血干细胞移植术后患者不同的死亡原因,对影响移植术后患者长期生存的不利因素进行探讨。方法采用经典改良白消安／环磷酰胺（Bu／Cy ）为基础的预处理方案,配合经动员的骨髓和（或）外周血造血干细胞输注,辅以预防感染、控制移植物抗宿主病（GVHD）等治疗,并观察造血干细胞移植治疗期间及随访过程中发生死亡的患者,进行死亡原因的回顾性分析。结果35例死亡患者中,11例疾病复发,15例严重感染（其中9例合并GV HD ,Ⅰ～Ⅱ度GV HD3例,Ⅲ～Ⅳ度GV HD者6例）,2例造血功能衰竭,2例颅内出血,1例肺水肿,1例猝死,1例严重肠道GV HD ,1例疾病进展,1例溶血危象。移植后100 d内移植相关病死率为5．7％,移植后100 d至1年内移植相关病死率为8．1％,3年病死率为16．2％,5年病死率为16．7％。结论感染、GV HD和疾病复发是造血干细胞移植术后患者的最常见死因。移植后1年内容易发生致命性的感染,且感染常常合并GVHD ,恶性血液病患者合并慢性移植物抗宿主病（cGVHD）复发率较低。     

儿童石骨症并发肺炎1例并文献复习

目的:石骨症是一种少见的骨发育障碍性疾病.通过分析1例儿童石骨症,并结合文献来阐明该病的临床特点、X线表现、诊治以及预后.方法:对我院确诊的1例儿童石骨症的临床资料进行分析及文献复习.结果:本病临床特点主要为进行性贫血,肝脾肿大,全身性骨质硬脆易折.诊断多靠X线特征性表现.造血干细胞移植是唯一根治性方法.     

心理干预在小儿造血干细胞移植中的应用

目的探讨小儿造血干细胞移植病人常见心理问题及心理护理要点。方法回顾性分析24例造血干细胞移植患儿出现的心理问题及护理对策,及时做好心理疏导。结果患儿出现心理问题较多,通过心理护理干预,18例患儿积极配合治疗,取得满意效果;6例年龄较小患儿渴望父母陪伴,依从性相对较差。结论小儿造血干细胞移植环境的复杂性,较长的治疗期及移植结果的预感性等问题,都会直接影响到患儿心理,进而影响移植手术的成功与否,因而心理护理在小儿造血干细胞移植中尤为重要。     

护理干预对造血干细胞移植患儿心理状态及依从性的影响

目的探讨护理干预对造血干细胞移植患儿心理状态及依从性的影响。方法将我院自1998—2008年完成造血干细胞移植术的28例患儿随机分成护理干预组和对照组。护理千预组在常规护理的基础上给予心理支持、健康教育时间前移,应用临床护理路径实施针对性护理,对照组采取常规护理。应用儿科症状检查表（PSC）以及汉密顿焦虑量表（HAMA）评估患儿的心理健康状况、依从性以及焦虑程度。结果实施护理干预后干预组的心理问题总分以及焦虑程度明显下降（P〈0．05）,依从性较好占71．4％,总依从性占92．8％;对照组依从性较好占42．9％,总依从性占71．5％,两组比较有显著性差异（P〈0．05）。结论心理干预可改善造血干细胞移植患儿的心理健康状态,提高治疗护理的依从性。     

预见性护理干预在造血干细胞移植中的作用

目的探讨预见性护理干预对造血干细胞移植患者的作用。方法将58例造血干细胞移植患者按随机数字法分为实验组和对照组,各29例。对照组给予传统常规护理,实验组在此基础上通过系统化整体护理,进行预见性评估,与患者及家属共同制定预见性护理计划,实施预见性护理方案。观察两组造血干细胞移植患者移植前后依从性、满意度和并发症的发生率并进行分析比较。结果经过护理干预后,实验组患者对护理依从性、生活方式、饮食供养、用药知识、预防感染等方面明显好于对照组;实验组并发症的发生率明显低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论预见性护理干预能改善造血干细胞移植患者的营养状况,提高了患者对护士的依从性和满意度,有效地降低了造血干细胞移植并发症。     

造血干细胞移植治疗恶性血液病及实体瘤感染的防治

目的：探讨造血干细胞移植患者感染的防治方法。方法：总结了15例造血干细胞移植患者的临床资料。结果：15例造血干细胞移植患者中8例(53．3％)发生不同程度的感染，其中2例(13．3％)为严重感染，1例死于严重口腔、呼吸道感染及颅内出血，其余所有患者经治疗后感染控制良好，无相关死亡。结论：制定严格的消毒隔离制度、严格的无菌护理、有效及时的抗生素应用是减少造血干细胞移植患者感染的有效方法。     

去甲氧柔红霉素增强预处理的造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征及其护理

目的探讨去甲氧柔红霉素（IDA）增强预处理方案的外周血造血干细胞移植对骨髓增生异常综合征（MDS）的治疗及护理措施。方法对12例MDS患者施以IDA增强预处理的外周血干细胞移植治疗及护理。结果12例患者均植活成功,显示该预处理方案耐受良好,经过精心的护理,8例患者生存,预期3年总存活率（OS）为66.7%,无病生存率（DFS）为58.3%,2例患者复发。结论 IDA增强预处理的外周血造血干细胞移植,同时辅以正确的护理措施对MDS治疗有效,能降低复发率。     

异基因外周血造血干细胞移植术后并发血性心包积液2 例的护理

回顾性分析解放军总医院异基因外周血造血干细胞移植术后并发血性心包积液2例及护理.2例患者均行超声下心包穿刺留置导管间断引流治疗后,经过护士精心的护理,穿刺处无红肿、渗血、堵管,拔除导管后无并发症发生.经过对2例血性心包积液患者的护理过程回顾,总结出临床上对患者病情的观察、护理和交接班内容在整体护理中的必要性.     

儿童重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植后出血性膀胱炎的影响因素分析

目的 探讨儿童重型β-地中海贫血(重型地贫)异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,Allo-HSCT)后出血性膀胱炎(HC)的影响因素.方法 对我院儿科造血干细胞移植中心2008年12月～2009年11月儿童重型地贫Allo-HSCT 33例病例,进行回顾性分析.结果 HC发病率为24.24%(8/33),其中Ⅰ度1例,Ⅱ度6例,Ⅲ度1例.HC的中位时间为22.9(6～35)d,持续的中位时间为11.9(3～27)d.年龄影响HC的发病率(P=0.042,P<0.05);年龄≥6岁的儿童发病率明显高于年龄<6岁儿童.结论 儿童重型地贫Allo-HSCT,年龄是HC的主要影响因素.     

非亲缘脐血干细胞移植治疗再生障碍性贫血的护理

目的研究非亲缘脐血干细胞移植（U-CBSCT）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的护理特点。方法对10例SAA（包括2例AA-PNH）综合征患者实施U-CBSCT,采取骨髓空虚期护理、脐血输注、移植物抗宿主病（GVHD）护理等措施。结果经过全面细心的护理,10例患者中8例造血重建,6例无病生存超过24个月。结论优质、耐心和细致的全身心护理是U-CBSCT治疗SAA成功的关键。     

异基因外周血造血干细胞移植的护理流程

目的:研究异基因外周血造血干细胞移植的护理特点。方法:对200例异基因外周血造血干细胞移植患者护理措施进行总结和分析。结果:建立了从捐献者的护理、采集过程的护理、预处理的护理、干细胞输注的护理到并发症护理的护理流程。结论:异基因造血干细胞移植护理流程为提高造血干细胞移植疗效,减少患者的并发症,提高患者生活质量提供有力保证。     

ABO血型不合造血干细胞移植后血型转变的临床分析

目的 探讨ABO血型不相容造血干细胞移植后患者对输注血小板的血型选择.方法 回顾性分析34例ABO血型不合异基因造血干细胞移植后血型转换格局.结果 ABO血型主要不相容移植后,患者正、反定型将转换为供者血型,ABO次要不相容及主次均不相容时,患者转换后的ABO血型正反定型不一致.结论 对ABO血型不合患者移植后输血,应权衡所选血型对造血重建的影响并根据即时的ABO血型抗体效价选择合适的血产品血型.