法洛四联症的外科治疗

目的　总结连续 14 3例法洛四联症 (TOF)根治术的手术治疗经验。方法　 14 3例法洛四联症患者 ,平均(10 .1± 6 .7)岁 ,合并肺总动脉闭锁 1例、房间隔缺损 (ASD)及卵圆孔未闭 (PFO) 2 8例、动脉导管未闭 (PDA) 9例、永存左上腔静脉 (PLSVC) 4例。所有患者均施行根治术 ,用涤纶补片修补室间隔缺损 (VSD) ,其中 133例经右心房切口修补 ,10例经右心室流出道 (RVOT)切口修补。用自体心包片行右心室流出道及肺动脉扩大。结果　 14 0例治愈出院 ,手术死亡 3例 ,手术死亡率为 2 .1%。结论　法洛四联症根治术成功的关键在于右心功能的保护 ,彻底解除右心室流出道及肺动脉的梗阻 ,加强手术后的管理等。     

自体心包纵隔胸膜带瓣补片在法洛四联症根治术中的应用分析

目的 探讨自体心包纵隔胸膜带瓣补片在法洛四联症根治术右心室流出道重建中的应用价值.方法 31例法洛四联症根治术患者(试验组)用患者自体心包及纵隔胸膜制作单瓣补片,行跨肺动脉瓣环补片重建右心室流出道;另外30例法洛四联症根治术(对照组),只用心包跨环补片重建右心室流出道.术中停体外循环后分别检测中心静脉压、右心室收缩压、...     

婴幼儿法洛四联症125例外科治疗

目的 总结125例3岁以下婴幼儿法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)患者手术方法;探讨手术时机、危险因素及围术期处理.方法 对125例TOF患者行根治术,其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例,漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例,主肺动脉及左右肺动脉狭窄74例.分别予以自体心包或带心包做瓣的自体心包扩大右室流出道和/或肺动脉;合并畸形作相应处理.结果 全组手术死亡5例,死亡率为4.0%.死亡原因严重低心排血量综合征3例,灌注肺1例,心包感染1例.术后肺部并发症9例,均经治疗后康复.结论 TOF根治术患者的年龄宜减少,术中操作要精细.手术成功的关键是有效预防和控制低心排及肺部并发症.     

法洛四联症的术前评估

早在1888年法国内科医生Etienne Fallot首先完整描述了法洛四联症（TOF）。其病理解剖的畸形包括：①肺动脉瓣狭窄（包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺动脉主干狭窄及左右肺动脉狭窄或梗阻）；②心室间交通即室间隔缺损，其大小接近主动脉瓣口的大小；③主动脉畸跨；④右心室肥大。1945年，约翰．霍普金斯大学的Alfred Blalock医生完成了第一例成功的法洛四联症的手术，这是第一例TOF的减状手术，然而．正是这例手术引领了手术治疗先天性心脏病的一个纪元。     

法洛四联症缺氧发作与右心室血浆儿茶酚胺的关系

目的探讨法洛四联症( TOF)缺氧发作与右心室血浆儿茶酚胺浓度改变的关系.方法采用高效液相色谱分析法,测定30例TOF患儿在心导管造影检查前和检查完成即刻的右心室血浆中儿茶酚胺的量.结果心导管造影术后,TOF患儿缺氧发作前较发作后右心室血浆去甲肾上腺素水平明显增高.结论TOF患儿缺氧发作前右心室血浆中较高浓度的去甲肾上腺素与缺氧发作有关;局部较高的交感兴奋性可能是缺氧发作的原因.     

产前超声诊断胎儿法洛四联症体会

目的探讨超声心动图诊断胎儿法洛四联症的临床应用价值,提高法洛四联症的产前超声诊断正确率。方法回顾性分析2008年3月至2011年8月同济大学附属第一妇婴保健院收治的17例产前超声提示后经引产心脏解剖或产后超声证实为法洛四联症及误诊患儿的心脏超声声像图特征。结果产前超声诊断胎儿法洛四联症16例,其中12例产后尸检,法洛四联症11例,右心室双出口1例;4例经产后超声证实为法洛四联症。1例产前误诊为对位不良型室间隔缺损,产后超声诊断为法洛四联症。法洛四联症胎儿心脏基本特征:室间隔呈不同程度缺损,直径为(4.81±0.83)mm,主动脉骑跨(42±12)%,主动脉增宽,肺动脉狭窄,肺动脉内经与主动脉内经比值0.68±0.17;右心室形态无显著改变,右心室流出道与肺动脉前向流速增快不明显,仅3例超过1.0 m/s。结论综合左心室流出道长轴观测量主动脉骑跨率,肺动脉主干内径与主动脉内径比值,肺动脉内血流及动脉导管内血流情况以及二尖瓣与主动脉瓣的连接类型,可以提高法洛四联症的产前超声诊断的准确率。     

婴幼儿法洛四联症125例外科治疗

目的总结125例3岁以下婴幼儿法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）患者手术方法；探讨手术时机、危险因素及围术期处理。方法对125例TOF患者行根治术，其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例，漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例，主肺动脉及左右肺动脉狭窄74例。分别予以自体心包或带心包做瓣的自体心包扩大右室流出道和／或肺动脉；合并畸形作相应处理。结果全组手术死亡5例，死亡率为4．0％。死亡原因：严重低心排血量综合征3例，灌注肺1例，心包感染1例。术后肺部并发症9例，均经治疗后康复。结论TOF根治术患者的年龄宜减少，术中操作要精细。手术成功的关键是有效预防和控制低心排及肺部并发症。     

小儿先天性心脏病手术治疗进展

近年来,先天性心脏病(CHD)手术治疗的诊治观点和方法有了较大的改进。左心发育不良综合征(HLHS)的手术方法改进和介入治疗明显提高了手术的成功率;掌握法洛四联症(TOF)右心室流出道梗阻的处理,减少了术后右心室功能的损伤;完全性肺静脉异位引流术(TAPVC)后肺静脉回流梗阻的处理、完全性大动脉错位(TAG)和纠正性大动脉错位(ccTGA)的手术方法更新,使复杂CHD得到了更合理的手术治疗。随着对CHD手术方法的不断改进,手术成功率逐渐提高,并发症进一步减少,明显改善了患儿术后的生活质量,提高了手术的远期疗效。     

实时三维超声心动图检测在法洛四联症患儿术后疗效评估及预后判断中的应用价值

目的:探讨实时三维超声心动图检测在法洛四联症(TOF)患儿术后疗效评估及预后判断中的应用价值。方法:选取41例TOF患儿为观察组,另选取同期健康体检者40例为对照组,均行三维超声检查,比较两组基础三维超声指标[右心室舒张末期容积(RVEDV)、右心室收缩末期容积(RVESV)、右心室射血分数(RVEF)],并比较观察组手术前后三维超声指标变化情况。结果:TOF患儿术前右肺动脉内径5.33~9.16 mm,左肺动脉内径5.37~9.66 mm,肺动脉指数为131.93~212.86 mm^2/m^2,平均(160.89±21.61)mm^2/m^2;术前观察组RVEDV及RVESV大于健康对照组,RVEF小于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);观察组术后RVEF低于术前,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:实时三维超声心动图可以准确评估法洛四联症患儿的右心室收缩功能变化,对术后疗效及预后具有较高评估价值。     

复杂先心病并冠状动脉畸形重建右室流出道方法的临床分析

目的总结分析23例复杂先心病合并畸形冠状动脉横跨右心室流出道重建右室流出道的方法。方法回顾性分析1999年10月～2011年10月期间合并冠状动脉畸形的法洛四联症（18例）和右室双出口（5例）患者的临床资料,其中6例右冠状动脉起源于左冠状动脉或前降支,13例左前降支起源于右冠状动脉,4例有异常粗大的圆锥动脉,均横跨右室流出道（近肺动脉瓣环处）。11例采用畸形冠状动脉上下右心室流出道双切口,5例采用畸形冠状动脉下右心室流出道切口,3例采用心外管道,4例采用肺动脉干与右心室直接吻合术。结果手术死亡3例,死亡率为13%,无远期死亡,手术死亡原因主要为低心排综合征。随访1～30个月,患者右室-肺动脉压差为（27.2±15.3）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。结论应仔细探查畸形冠状动脉的走行;根据右心室流出道狭窄程度和畸形冠状动脉走行特点选择手术方式。     

右室流出道重建术治疗法洛四联症的临床观察

目的评价带瓣心包补片重建右室流出道术在预防法洛四联症术后肺动脉返流中的作用。方法2001年1月—2004年1月法洛氏四联症患者20例,接受带瓣心包补片重建右室流出道术,术中用心包片扩大右室流出道的同时,将心包片上预留部分折叠形成较大人工瓣兜,与加宽的心包片一并缝合。结果术后无死亡,随访至6个月,行心脏彩超检查显示与对照组相比肺动脉返流程度小于对照组。结论人造单瓣的宽度略大于肺动脉瓣环的宽度,使瓣膜片不致过大产生狭窄,且面积足够,能更好地发挥抗返流作用。     

带瓣自体心包补片在法洛四联症矫治术中的临床应用

目的 探讨经蒸馏水处理的活性自体心包补片在法洛四联症右心室流出道重建术中的应用,并对其临床效果进行评价. 方法 选取进行法洛四联症一期矫治手术的患者125例,术中均采用经蒸馏水处理的活性自体心包补片进行右心室流出道的重建. 其中,39例采用单纯自体心包补片, 86例采用带瓣自体心包补片. 对两组患者进行随访,比较肺动脉瓣的返流程度及活动度变化情况. 结果 单纯补片组术后平均随访时间为(63 ± 8)个月,带瓣补片组术后平均随访时间为(55 ± 7)个月;两组患者的年龄、体表面积、心率、肺动脉直径、体外循环时间、术后胸引液量差异均无统计学意义;随访期内单纯补片组术后肺动脉瓣返流加重程度、瓣膜活动度降低程度明显高于带瓣补片组. 结论 用经蒸馏水处理的活性带瓣自体心包补片进行右心室流出道重建,有助于降低法洛四联症术后肺动脉瓣的返流及减缓瓣膜增厚硬化程度,在临床中取得了良好的中期效果.     

自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜技术重建右室流出道的临床研究

目的探讨自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片技术在右心室流出道（RVOT）重建术中的应用价值。方法采用心包片扩大原有的瓣叶、瓣环或重建新的瓣叶2种技术,对32例先天性心脏病病人行RVOT重建手术。包括法洛四联症24例,右心室双出口法四型5例,重度肺动脉狭窄3例。结果本组手术死亡1例,术后其他并发症6例治愈。31例随访4～40个月,心功能Ⅰ～Ⅱ级,肺动脉瓣功能良好;无或微量肺动脉瓣返流17例、轻度12例、中度2例。无需再次手术病人。结论自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜技术重建RVOT的近、中期效果良好,远期效果有待于观察。     

婴幼儿法乐四联症肺组织病理学与一期根治术中右心室流出道重建方法的关系

目的分析要幼儿法乐四联症肺细小动脉和肺泡的病理学改变与一期根治术右室流出道重建方法的关系。方法肺病理标本取自16例8—36个月,体重8-16kg,行一期根治手术的法乐四联症（TOF）患儿和5例4-18个月非心、肺源性疾病死亡的对照组婴幼儿。TOF患儿加宽右心室流出道的方法包括瓣环交界切开、跨肺动脉瓣环补片和同种带瓣血管作为外通道连接右心室．肺动脉。术中测量中心肺动脉直径。形态半定量测量肺细小动脉平均中膜厚度百分比（MT％）、平均中膜面积百分比（MS％）、单位面积肺细小动脉数目（APSC）、单位面积肺泡数（MAN）、平均肺泡内衬间隔（MLI）、肺实质占同切片肺总面积比例（PPA％）和单位面积肺泡数／肺细小动脉数（AAR）。结果TOF组的MT％、MS％和APSC降低,MLI和AAR增高,与对照组比较差异有显著性（P均〈0．05）。单纯肺动脉瓣交界切开、跨肺动脉瓣环心包补片、跨肺动脉瓣环同种带单瓣大动脉血管片（包括1例同种带瓣外通道）3种方法的APSC依次降低,与相应的主肺动脉及左、右肺动脉变化一致,APSC与右肺动脉直径呈正相关（r=0．754,P=0．001）。结论要幼儿法乐氏四联征肺血流减少导致肺细小动脉和肺泡发育异常。根据肺门外肺动脉的发育程度选择右室流出道的重建方法可行。     

成年人法乐氏四联症的外科治疗（附46例报告）

目的 总结46例成年人法乐氏四联症患者的外科治疗经验。方法 采用深低温低流量体外循环,经右心房－肺动脉径路修补室内隔缺损和疏通右室流出道。31例行跨环补片,10例行肺动脉加宽补片,5例行肺动脉瓣切开。结果 全组无手术早期死亡,平均住院16d,病人均康复出院。随访1个月－5年,1例病人因心律失常于术后第14个月死亡,其他病人心功能良好。结果 成年人法乐氏四联症患者可通过手术获得满意的根治性治疗;在深低温低流量体外循环下通过右心房－肺动脉径路实施根治性手术简单、安全、可靠。     

116例婴幼儿法洛四联症外科根治术经验总结

目的总结3岁以内婴幼儿法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）外科根治术的临床经验。方法116例年龄小于3岁的法洛四联症患儿,术前经心脏彩超、心电图、x线胸片检查确诊。112例在低温、低流量体外循环下行法洛四联症一期根治术,104例跨肺动脉瓣环,8例未跨瓣环,4例肺动脉发育不良分期手术治疗。用自体心包补片连续缝合室间膈缺损,自体心包补片或牛心包扩大右室流出道。结果体外循环时间65～175min,平均（87．05土15．84）min,主动脉阻断29～139min,平均（56．75士12．84）min,术后呼吸机使用时间24～98h,平均（36士12．8）h,监护室停留时间2～8天,平均（4．05土2．8）天。治愈出院116例,无死亡病例。近期并发症3例,发生率2．6％。随访儿～35个月,患儿恢复良好,紫绀消失,生长发育明显加快。结论婴幼儿行法洛四联症根治术是安全的,改进手术方法及加强围术期管理是提高婴幼儿法洛四联症根治术手术成功率的关键。     

小儿重度肺动脉瓣狭窄的外科治疗93例

目的 探讨小儿童度肺动脉瓣狭窄的外科治疗。方法 93例重度肺动脉瓣狭窄患儿中，在非体外循环下行纠治术14例（闭式肺动脉瓣扩张术3例，低温腔静脉阻断下肺动脉瓣切开术11例），在平行体外循环下行纠治术79例（肺动脉瓣切开术58例，右室流出道跨瓣环心包补片扩大术21例）。8例伴动脉导管未闭者3例予以结扎，5例仍保持开放。1例术后1d再行右侧B-T分流术。结果 手术死亡3例，残余梗阻17例。结论 体外循环下治疗小儿重度肺动脉瓣狭窄具较高安全性；对有右室流出道梗阻者采用右室流出道跨瓣环心包补片扩大术较肺动脉瓣交界切开术具优越性；对伴有右心室发育不良的患儿，可同时行体肺分流术或保持动脉导管开放。     

婴幼儿法洛四联征177例外科治疗

目的：总结婴幼儿法洛四联征（TOF）外科手术经验。方法：选取我院177例患法洛四联征患儿,1例行中心分流姑息手术,其余均行根治术,其中102例给予右心室流出道（RVOT）心包补片,72例给予跨瓣环心包补片,其中12例加宽至左肺动脉,单冠脉畸形影响右室流出道1例行右室-肺动脉外管道,1例游离肺动脉与右室直接吻合。全组均使用膜肺、全胶体预充并采用改良超滤技术。结果：治愈171例,手术死亡6例,死亡率为3.39%。合并低心排出量综合征7例,急性肾功能衰竭5例,消化道大出血2例,肺部感染5例。结论：婴幼儿TOF行根治手术效果良好,早期手术有利于患儿全身重要器官的发育。合理畸形矫治是手术成功的关键,术中麻醉、体外循环技术及术后管理也非常重要。     

右室不同部位起搏对二尖瓣功能的影响

目的比较右室心尖部（RVA）起搏与右室流出道间隔部（RVOT）起搏对二尖瓣功能的影响,探讨间隔部起搏的临床益处。方法选取因Ⅲ度或高度房室传导阻滞植入起搏器患者72例,随机分成RVA组40例和RVOT组32例,观察两组术前及术后6个月左室射血分数（LVEF）、左室舒张末期内径（LVDd）以及二尖瓣功能变化。结果术后6个月,RVA组LVEF较术前明显降低,而RVOT组与术前相比无明显变化,两组LVDd与术前相比均无明显变化。RVA组新发反流及反流加重比率较RVOT组明显增加。结论与RVA起搏相比,RVOT起搏对二尖瓣功能及左室功能影响较小,是安全有效的起搏部位。