101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's Syndrome, pSS)的误诊原因,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法回顾性地总结近10年北京协和医院门诊101例pSS的首发症状及确诊前误诊情况.结果该组病例被确诊前误诊60例,误诊率59.41%,误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎(RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜(ITP)等,误诊最长时间为38年.临床首发症状依次为:关节痛(35.6%),发热(25.7%),口、眼干(22.8%),皮疹(12.8%),肾小管酸中毒(10.9%),腮腺肿大(9.9%),肝功能异常(4.9%),雷诺现象(3.9%)等,还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为:外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为:抗干燥综合征A抗体(α-SSA)82.2%、抗核抗体(ANA)72.3%、免疫球蛋白(IgA、G、M)70.3%、血沉(ESR)增快60.4%、抗干燥综合征B抗体(α-SSB)58.4%、类风湿因子(RF)51.5%.结论分析误诊原因:①本病早期临床表现常无特异性,口、眼干的基本表现易被忽略;②医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;③基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够.     

原发性干燥综合征首发症状及误诊分析

目的:提高专科医生对原发性干燥综合征的认识及早期诊断水平。方法:对80例pSS临床资料进行回顾性分析。结果:首发症状出现频率:口干37.5%、眼干27.5%、发热23.8%、关节痛21.3%、猖獗龋13.8%、腮腺肿大11.2%;该组病例确诊前误诊46例,误诊率57.5%,误诊时间最长达30年;最常见误诊疾病为类风湿关节炎(RA)、风湿性关节炎、低钾性麻痹、慢性腮腺炎、肝炎、肠炎、淋巴瘤等。结论:pSS首发症状复杂多样,易误诊、漏诊,仔细询问病史并进行自身抗体等相关检查是避免误诊的关键。     

83例原发性干燥综合征的临床表现

目的 探讨原发性干燥综合征（pSS）的临床表现,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法 回顾性总结近5年住院的83例pSS患者的临床表现.结果 临床首发症状依次为：关节痛（30.12%）,口、眼干（25.30%）,低钾麻痹（16.87%）,发热（16.87%）,肝功能异常（7.23%）,血小板减少（7.23%）,腮腺肿大（6.02%）,皮疹（4.82%）等,还有以活动后呼吸困难、口腔溃疡、贫血、腹痛、雷诺现象、淋巴结肿大等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为：外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为：抗核抗体（ANA）96.39%、抗SSA抗体85.54%、免疫球蛋白（IgA,IgG,IgM）增高83.54%、血沉（ESR）增快71.62%、类风湿因子（RF）阳性59.68%、抗SSB抗体阳性49.40%,值得注意的是,该组患者丁肝感染的阳性率达32.35%.结论 本病早期临床表现多样,无特异性,口、眼干的基本表现容易被忽略;医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;基层医院对自身抗体检测项目的 开展重视不够.     

以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征的临床研究

目的了解以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征（pSS）的发病形式和临床特点。方法收集我院2003年至2006年住院的85例以腺体外表现为首发症状的pSS病例,并对其首发症状及合并症等进行临床分析,对照组为同期住院的87例以口干和（或）眼干为首发症状的pSS病例。结果在85例以腺体外表现为首发症状的pSS患者中,首发症状为关节炎、外周血白细胞减少、血小板减少及肝功能异常的比率分别为44．7％（38／85）,18．8％（16／85）,10．6％（9／85）和15．3％（13／85）,关节炎比率明显高于其他症状（P〈0．05）。与对照组87例以口干和（或）眼干为首发症状的pSS患者相比,以腺体外表现为首发症状的pSS患者的平均确诊时间明显较长[从出现症状至最后确诊平均94．5个月];血清中自身抗体的阳性率较高。结论pSS发病形式多样,部分患者以腺体外表现为首发症状,其中关节炎所占的比例明显高于其他症状。这些患者部分在病程中出现了口干和（或）眼干的症状,还有少数患者至确诊时仍无口干和（或）眼干的主观症状,这些现象在临床工作中应给予高度重视,以避免误诊。     

抗α-fodrin抗体在干燥综合征诊断中的意义

目的α-胞衬蛋白(α-fodrin)抗体在干燥综合征(SS)诊断中的意义及与临床表现的相关性。方法以重组人类α-fodrin为包被抗原,酶联免疫吸附试验定量测定35例原发性干燥综合征(pSS)、20例继发性干燥综合征(sSS)、52例其他结缔组织病(CTD)、40名正常人血清中的抗α-fodrin抗体。结果抗α-fodrin IgA型和IgG型抗体检测阳性率在pSS,sSS患者分别为62.86%、45.71%及45.01%、35.00%,在其他结缔组织病和对照组阳性率分别为28.85%、17.31%及5%、5%;pSS中抗α-fodrin IgA,IgG抗体高于其他CTD组,差异有显著性(P<0.01),其余各组间比较阳性率差异无显著性(P>0.05);55例SS患者抗α-fodrin IgA和IgG抗体敏感性高于SSB(P<0.05);IgG型抗体敏感性低于SSA(P<0.05),抗α-fodrin IgA抗体敏感性高于α-fodrin IgG抗体(P<0.05);抗α-fodrin IgG型特异性高于SSA(P<0.05);抗α-fodrin抗体的出现与口干症、眼干症、猖獗龋齿相关(P<0.05);与腮腺肿大、肺间质纤维化、肾小管酸中毒、肺动脉高压、血小板数量的发生率无相关性(P>0.05)。结论①抗α-fo-drin抗体对pSS,sSS的诊断有一定意义。②抗α-fodrin抗体与SS患者的口眼干燥等临床表现有明显关系,但与脏器损害无相关性。③抗α-fodrin抗体可用于SS的筛选。     

血清中抗SSA、SSB抗体阴性原发性干燥综合征患者的特点

原发性干燥综合征(primary Sjgren’syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病,临床上主要表现为由于外分泌腺受累而引起的口、眼干燥等症状,常可累及多个脏器。近年来研究表明,pSS患者的血清中存在多种自身抗体,如抗SSA、抗SSB等,这些自身抗体对pSS的早期诊断具     

原发性干燥综合征31例误诊分析

干燥综合征又称自身免疫性外分泌腺体病,是一种全身性慢性炎症性自身免疫性疾病.本病单独存在时称为原发性干燥综合征(pSS),继发于其他自身免疫性疾病称为继发性干燥综合征(sSS),pSS较sSS常见,由于起病症状复杂多变,且少数患者并无自觉口干、眼干症状,在普通内科门诊首诊时极易引起误诊,现将我院31例pSS误诊分析报道如下.     

干燥综合征40例临床特点分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）和类风湿关节炎继发干燥综合征（RA／SS）的临床表现、辅助检查及实验室检查的特点,提高对干燥综合征（SS）的诊断认识。方法回顾对比分析40例干燥综合征,其中13例原发性干燥综合征,27例类风湿关节炎继发干燥综合征的临床资料,包括口干、眼干、猖獗龋齿、关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵等临床表现,唾液流率、Schirmer试验、唇腺活检、角膜荧光染色、双手X线辅助检查,及抗核抗体（ANA）、抗可溶性酸性核蛋白SSA／SSB抗体（抗SSA／SSB）、类风湿因子（RF）、肝功实验室检查。结果在关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵、RF及双手X线骨侵蚀方面,RA／SS阳性发生率高于pSS（P〈0．05）;唇腺活检、角膜荧光染色、抗SSAVSSB检查阳性发生率pSS高于RA／SS（P〈0．05）,而其他的临床表现、辅助检查及实验室检查pSS和RA／SS阳性发生率无差异（P〉0．05）。结论关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵、双手X线骨侵蚀、唇腺活检、角膜荧光染色、抗SSA／SSB对pSS与RA／SS的鉴别诊断有临床指导意义。     

原发性干燥综合征8例误诊分析

目的：为避免临床造成更多的原发性干燥综合征的误诊。方法：对临床上造成误诊的５例原发性干燥综合征进行分析。结果：以各系统损害为首发症状的患者就诊时均有不同程度的口、眼干燥的表现。结论：提高对原发性干燥综合征的认识和警惕极为重要。     

中医在干燥综合征治疗中的作用

近年来,随着现代风湿病学的迅速发展,无论西医还是中医,对原发性干燥综合征（pSS）的认识都在不断深化,治疗方面也有了较大的提高。以往认为pSS是罕见病,但流行病学调查显示：依据不同的诊断标准,pSS在我国人群的患病率为0．3％～0．7％,接近类风湿关节炎的发病率。以往发病年龄高峰在40～50岁的女性,而近年来似有年轻化的趋势,而且曾有人总结31例青年pSS的临床特点,发现有67．74％的患者以非口干和／或眼干的腺外受累为首发症状。