不典型膜性肾病与特发性膜性肾病的临床特征与病理改变比较

目的比较不典型膜性肾病（AMN）与特发性膜性肾病（IMN）的临床特征与病理改变,以助于鉴别诊断。方法选取临床资料完整、初发初治AMN患者79例（AMN组）,IMN患者134例（IMN组）。比较两组患者一般资料及临床表现、实验室检查结果、肾脏病理学检查结果。结果与IMN组比较,AMN组患者年龄较小、肾病综合征发生率较高（均P＜0.05）。两组患者性别、体重、BMI及高血压、急性肾损伤、血栓和栓塞发生率比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。与IMN组比较,AMN组患者尿RBC、24h尿蛋白定量、尿NAG、血清D-二聚体较高,血清白蛋白较低（均P＜0.05）。两组患者血清TC、TG、血尿酸、Cr、ANA阳性率、HBsAg阳性率、HBeAg阳性率、IgG、IgA、IgM、C3、C4、CRP、eGFR比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。两组患者肾小球硬化比例比较差异无统计学意义（P＞0.05）,但AMN组患者肾小管间质急性、慢性病变均较重（均P＜0.05）。AMN组患者肾组织IgA、IgM、C4、C1q、IgG1、IgG2、IgG3阳性率均高于IMN组（均P＜0.05）,IgG4、PLA2R阳性率均低于IMN组（均P＜0.05）。AMN患者在系膜区、基底膜部位比IMN患者更易出现电子致密物沉积（P＜0.05）。结论AMN患者在临床特征和病理改变上均与IMN存在差异,提示AMN的发病机制及疾病预后可能不同于IMN。     

特发性膜性肾病合并其他肾脏病理损害的临床病理特征分析

目的 旨在研究特发性膜性肾病合并其他肾脏病理损害患者的临床及病理特征。方法 收集2015年1月~2018年6月郑州大学第一附属医院肾内科经皮肾脏穿刺活检术诊断为特发性膜性肾病(IMN)的1102例患者资料,利用SPSS 21.0统计学软件分析单纯IMN组(单纯IMN 953例)和IMN合并其他肾脏病理损害组(IMN+OPI 149例)病理及临床表现特征。结果IMN+OPI患者男性比例更高,年龄更大,BUN、Scr、24h尿蛋白水平以及PLA2R-Ab效价均显著增高(P＜0.05),而Hb、Alb水平显著降低(P＜0.05);荧光染色IgA的阳性比例显著高于单纯IMN组(P＜0.05),肾小管间质病变、肾小血管病变积分显著高于单纯IMN组(P＜0.05);两组之间采用激素或免疫抑制剂治疗的比例比较差异无统计学意义(P＞0.05)。1102例特发性膜性肾病患者中,单纯IMN组占86.48%;合并肾小管/间质损伤(IMN+RTI)组占6.72%;合并缺血性肾损伤(IMN+IRI)组占2.81%;合并IgA肾病(IMN+IgAN)组占2.36%;合并糖尿病肾病(IMN+DN)组占1.63%。合并不同类型肾脏病理损害的IMN患者与单纯IMN患者比较,多数类型的BUN、Scr、24h尿蛋白水平显著增高(P＜0.05),肾小管间质病变及肾小血管病变较重(P＜0.05),但使用激素或者免疫抑制剂方面比较,差异无统计学意义(P＞0.05)。结论 IMN合并其他肾脏病理损害中,IMN合并肾小管/间质损伤最常见;与单纯IMN比较,IMN合并其他肾脏病理损害患者病情更重,为临床诊治提供了更多线索。     

118例特发性膜性肾病临床及病理特点分析

目的 总结特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephtopathy,IMN)的临床及病理特点。 方法 回顾性分析浙江省人民医院2013年1月-2016年10月经肾活检确诊的118例IMN患者的完整临床及病理资料。 结果 118例IMN患者中男性69例(58.5%),女性49例(41.5%);年龄(51.7±12.3)岁,中老年患者占74.6%;蛋白尿0.07~27.60 g/24 h,其中≥ 3.50 g/24 h者69例(58.5%);肾病综合征76例(64.4%);血尿102例(86.4%);肾小球滤过率(eGFR)≥ 60 ml/(min·1.73 m2)者102例(86.4%),<60 ml/(min·1.73 m2)者16例(13.6%)。与女性比较,男性患者血清中肌酐、尿素氮及尿酸水平均较高,差异均有统计学意义。随年龄增长,肾功能下降更明显,肾小管间质损伤程度加重,肾小球球性硬化患者更多,小动脉病变更明显;肾小球病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主,占97.5%。 结论 男性、年龄大、尿酸水平高、尿蛋白量多者,肾功能减退多见,肾小管间质病变重,小动脉病变明显,故宜尽早就诊并行穿刺活检。      

不同年龄段特发性膜性肾病患者的临床病理特征及预后分析

目的 比较不同年龄段特发性膜性肾病（IMN）患者的临床病理特征,并分析其预后情况。方法 回顾性选取2006年9月至2019年11月在温州市中医院经肾活检诊断为IMN并有完整随访资料的患者345例。其中年龄<35岁的66例患者为青年组,35～60岁的175例患者为中年组,>60岁的104例患者为老年组。分析并比较3组患者的临床资料、肾脏病理特征及预后情况,包括发生主要终点事件和次要终点事件。主要终点事件：血肌酐翻倍或全因死亡或进展至终末期肾病（ESRD）。次要终点事件：完全缓解（CR）和部分缓解（PR）。结果 青年组和老年组患者中男性比例高于中年组（均P<0.05）。老年组患者水肿、高血压比例>中年组>青年组（均P<0.05）。青年组患者血总蛋白、血白蛋白、血Ig G、血补体3等水平异常最严重,其次为老年组,中年组最佳（均P<0.05）。与其他两组比较。3组患者血尿素氮、血肌酐、血尿酸、TC、LDL、eGFR等水平异常及血肌酐翻倍或进展至ESRD均最严重,CR或PR比例最低（均P<0.05）。3组患者球性硬化、间质炎性细胞浸润、间质纤维化、...     

65例特发性膜性肾病的临床病理特点及预后因素分析

目的：探讨特发性膜性肾病的临床病理特点及分析预后因素情况。方法：回顾性研究分析本院65例特发性膜性肾病的临床资料。结论：临床病理特点：发病以中老年为主,男性患者比例偏高,60岁以上患者肾功能水平更为低下。绝大多数患者（81.5%）临床表现为肾病综合征,约1/3的病人在肾穿时处于CKD3期及以上。病理分期以Ⅰ、Ⅱ期病变为主（80%）,多数患者存在肾小管间质损伤,肾脏病变多趋向于活动阶段。影响预后因素分析提示：本研究患者24h尿蛋白定量的中位数是2.718g/d,蛋白尿定量大于4g/d的病例数并不多。本研究中尿β2-MG值的中位数为191.60μg/L明显高于正常值。通过对肾小管间质病理积分与eGFR进行相关性分析,提示肾小管间质损伤程度越严重的患者,其肾功能也更为低下。以病理分期为分组依据,选用多个独立样本的Kruskal-WallisH检验,对eGFR、血ALB及Upro在不同病理分期中的分布情况进行了分析,结果显示此三项指标在不同病理分期的分布并无显著差异（P〉0.05）。提示病理分期与预后无明显联系。     

特发性膜性肾病肾小管间质损伤与临床病理相关性研究

目的 探讨特发性膜性肾病伴肾小管间质损伤的临床表现和病理特点。方法 回顾性分析笔者医院自2010年9月~2016年12月经肾穿刺活检确诊并具有较完整临床资料的329例特发性膜性肾病患者,其中根据肾小管间质损伤程度分为4组,0级（52例）、Ⅰ级（246例）、Ⅱ级（22例）、Ⅲ级（9例）,各组两两比较,分析其临床及病理特点,并对有统计学意义的指标进行多因素有序Logistic回归分析。结果 伴肾小管间质损伤的特发性膜性肾病占特发性膜性肾病的84.2%,与0级相比,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级男性患者比例较高、发病年龄较大（P<0.05）;各等级高血压病史的差异均有统计学意义（P=0.000）;与0级比较,Ⅱ、Ⅲ级病程更长（P<0.05）,Alb、eGFR水平较低（P<0.05）,Scr、BUN、24h尿蛋白水平更高（P<0.05）;Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级肾小血管病变所占比例较0级更高（P均<0.005）;病理分期以Ⅱ期为主,多因素分析提示年龄、高血压病史、病程、Scr及肾小血管病变是特发性膜性肾病肾小管间质损伤的独立危险因素。结论 伴肾小管间质损伤的特发性膜性肾病患者的临床表现更重,病理特点表现在肾小血管病变更显著,病理分级差异无统计学意义。多因素分析结果显示发病年龄、高血压病史、病程及肾小血管病变为肾小管间质损伤的独立危险因素,血肌酐水平可间接反映肾小管间质损伤的程度。     

膜性乙型肝炎相关性肾炎与特发性膜性肾病临床比较研究

目的探讨膜性乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV—MN）的临床病理特点及诊治方法。方法回顾性分析比较26例HBV—MN和32例特发性膜性肾病（IMN）临床表现、病理及诊治的异同。结果（1）两组发病年龄、血尿值、HT率、血肌酐值及eGFR较HBV—MN组均明显低于IMN组,差异有统计学意义（P〈0．05或〈001）。（2）两组患者均以I、II期膜性肾病常见,且HBV—MN组表现为多种免疫复合物、多部位高强度沉积,而IMN组以IgG、C3在上皮下和基底膜高强度沉积。（3）治疗方法间比较无明显不同。结论HBV—MN多发于男性中、青年,主要临床表现为肾病综合征、慢性肾炎综合征合并肾病综合征;病理特征为多种免疫复合物、多部位、高强度沉积,以I、II期膜性肾病常见;激素、霉酚酸酯及拉米夫定临床治疗均有效。     

临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病的临床和病理特点以及预后不良的因素分析

目的 通过比较有无临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病（IMN）患者肾穿刺基线时的临床病理资料,探讨预后相关的因素。方法 回顾性分析2006年9月至2019年11月浙江省温州市中医院经肾活检确诊为IMN并有完整随访资料的患者共345例,根据患者有无临床表现为肾病综合征分为有肾病综合征组202例和无肾病综合征组143例,比较两组间肾穿刺基线时的临床、病理资料,并对两组的预后进行分析。主要结局：血肌酐翻倍或全因死亡或进展至终末期肾病（ESRD）;次要结局：完全缓解（CR）和部分缓解（PR）。结果 有肾病综合征组男性居多,更多合并浮肿（91.1%）和血尿（45.0%）,收缩压和舒张压偏高,病程更短,白蛋白、血IgG更低,尿蛋白更多,纤维蛋白原、血肌酐、LDL更高,病理程度更重,系膜基质增生、间质炎性细胞浸润、肾小管萎缩、肾脏C3沉积都更严重,与无肾病综合征组相比有统计学差异（P<0.05）。Cox多因素回归分析发现年龄、血补体C3、BUN、Scr、UA、TG、eGFR是肾脏预后不良的危险因素,而高血压、尿蛋白、血沉、肾脏IgA沉积等是临床缓解的预后因素。采用 Kaplan-Meier 法绘制肾脏生存曲线,比较有无肾病综合征两组间主要终点事件和次要终点事件的差异。发现有肾病综合征组较无肾脏综合征组累积肾脏存活率更低,更容易发生不良结局（P=0.0018）,而次要终点事件的发生无统计学差异（P=0.9104）。结论 肾穿刺基线时临床表现为肾病综合征的IMN患者临床病情和病理程度均较无肾病综合征组更重,年龄、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、eGFR、甘油三酯是肾脏不良结局的独立危险因素,临床表现为肾病综合征的IMN患者预后更差,更容易进展至ESRD。     

特发性膜性肾病伴高尿酸血症患者的临床特征及病理特点

目的:探讨特发性膜性肾病(IMN)伴高尿酸血症患者的临床特征及病理特点.方法:选取2015年1月—2019年12月我院收治的150例特发性膜性肾病(IMN)患者作为观察对象,按照高尿酸血症的检测标准分为血尿酸正常组(106例)和高尿酸血症组(44例);分析两组患者性别、年龄、病程、高血压情况及并发症发生情况等一般资料;...     

成人膜性乙肝病毒相关性肾炎与特发性膜性肾病临床病理特征比较

目的：探讨成人膜性乙肝病毒相关性肾炎(HBV-MN)与特发性膜性肾病(IMN)临床病理特征之间的异同。方法：回顾性分析HBV-MN(70例)与IMV(137例)患者的临床病理资料,分析比较2组的临床病理特征。结果：HBV-MN发病年龄小于IMN[(31.7±14.0)岁vs(47.1±13.0)岁;t=3.533,P＜...     

肾组织病理在特发性膜性肾病预后分析中的作用

目的特发性膜性肾病(IMN)是成年人肾病综合征常见原因,其预后差异较大,但目前对中国IMN患者预后及危险因素分析仍较少,尤其缺乏肾组织病理的预测作用的研究。方法收集2006年1月至2011年12月于中国医科大学附属盛京医院肾活检诊断为IMN的患者,选取随访时间≥12个月的患者,收集临床、肾组织病理指标,分析肾组织病理指标与预后的关系。结果总计137例IMN患者入选,至随访终点,e GFR<30 m L/min的患者18例,占13.14%。起病时的年龄较大、平均动脉压较高、肾功能较差,肾脏间质纤维化和肾小管萎缩、血管硬化病变程度严重的IMN患者,其肾功能预后较差。结论肾活检时的组织病理变化与IMN肾功能预后有关,病变程度严重的肾脏间质纤维化和肾小管萎缩、血管硬化是IMN患者肾功能预后较差的危险因素。     

82例特发性膜性肾病患者的流行病学调查及临床病理分析

目的：运用描述性研究方法对广西82例40岁以下特发性膜性肾病患者进行流行病学调查并行临床病理分析,寻找特发性膜性肾病发病增加的可能原因,为进一步深入研究提供背景资料。方法：通过自行定制的膜性肾病流行病学调查表,采用电话访问的调查方法,调查了2009年9月至2012年9月在广西医科大学第一附属医院住院行肾穿并诊断为膜性肾病但特发性年龄〈40岁的患者,并记录这些患者住院期间的相关辅助检查。将所有资料数值用EXCEL 2003建立数据库,采用SPSSl9.0、EXCEL 2003进行数据统计分析。结果：（1）在82例患者中,男性43例（占52.4%）,女性39例（占47.6%）,男女比为1.1∶1。发病存在季节性高峰,高峰时区3月上旬至9月下旬。（2）82例主要集中在学生及从事接触有毒物质、有害物质工作的人员。学生以高中生为主。（3）临床表现上,82例中有93.9%的患者以水肿为首发症状,且24h尿蛋白定量〈3.5g/24h最常见。63.4%的患者同时伴有镜下血尿。46.3%的患者起病时已经表现为肾病综合征。（4）肾脏病理特征：以Ⅰ期和Ⅱ期膜性肾病多见。结论：（1）40岁以下特发性膜性肾病患者出现临床症状的时间有集中趋势,存在季节性高峰,高峰时区为3月上旬至9月下旬。（2）接触有毒有害物质人员及高中学生是40岁以下特发性膜性肾病发病的主要人群,暴露于有毒有害物质的环境或接触有毒有害物质及精神因素可能是其主要致病原因。（3）40岁以下特发性膜性肾病患者临床上以水肿及非肾病范围尿蛋白最常见,镜下血尿的发生率较高,病理类型分期以Ⅰ期及Ⅱ期多见。     

28例膜性肾病患者的临床与病理分析

膜性肾病 (ＭＮ)是成年人肾病综合征主要的病理类型之一 ,以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫性免疫复合物沉着伴基底膜弥漫增厚为特征 ,临床并不少见。现对我院肾脏内科收治的２８例ＭＮ患者临床资料进行分析 ,以探讨其病理特点与临床表现的关系 ,报道如下。１．病例选择系１９９７年７月～１９９９年８月在本院肾内科住院 ,临床资料完整 ,经肾组织病理学检查 ,符合下列条件 :(１)光镜检查示基底膜增厚、钉突形成 ,或毛细血管壁呈空泡状变化 (嗜银染色 ) ;(２)免疫荧光检测显示以ＩｇＧ、Ｃ３为主沿毛细血管襻分布 ;免疫酶标示ＨＢｓＡｇ、ＨＢ…     

膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特征分析

目的 比较膜性肾病合并IgA肾病(MN-IgAN)与IgA肾病、特发性膜性肾病的临床特征和体液免疫的特点,探讨MN-IgAN的临床及病理特征.方法 MN-IgAN患者23例(A组),同期IgA肾病患者46例(B组),特发性膜性肾病患者46例(C组),比较三组临床特征、体液免疫的特点,分析MN-IgAN病理特征.结果 2...     

不同年龄特发性膜性肾病临床及病理分析

目的比较青年、中年、老年人特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特点,探讨它们之间的异同点。方法 79例IMN患者,按年龄分为青年(15~29岁)组(21例)、中年(30~59岁)组(41例)、老年(60~75岁)组(17例),对其临床病理资料进行回顾性分析。结果 3组临床分型均以肾病综合征为主,各组临床分型构成比差异无统计学意义(P>0.05)。老年组高血压发生率、血肌酐明显高于青年组和中年组,eGFR明显低于青年组、中年组。青年组血尿发生率明显高于中年组和老年组。青年组病理分期以Ⅰ期膜性肾病为主(85.7%),明显高于其他两组;同时系膜细胞增生、"满堂亮"现象及电镜下电子致密物多部位沉积百分比均明显高于其他两组。老年组肾小管间质半定量积分、小血管病变积分明显高于其他两组。结论不同年龄组的IMN既有相同点,也有不同点。熟悉它们的异同点,将有助于IMN诊治水平的提高。     

特发性膜性肾病的治疗

特发性膜性肾病（IMN）是成人原发性肾小球疾病的常见病理类型之一。典型病理特征为上皮下免疫复合物沉积致毛细血管基底膜增厚。目前IMN的治疗颇有争议,本文对其治疗现状做一综述。1特发性膜性肾病的临床特点膜性肾病（MN）临床上主要表现为肾病综合征或大量蛋白尿,70%-80%呈肾病程度蛋白尿,5%-10%伴有肾功能不全,高血压及血尿发生率较少。MN常见于成人,约占成人肾病综合征的33%,儿童患者少见。     

69例膜性肾病临床特点与病理资料分析

目的 探讨成人膜性肾病（membranous nephropathy,MN）的病理及临床特点。方法 回顾性分析2010年7月-2013年7月于辽宁医学院附属第一医院肾内科住院并行肾穿刺活检回报为膜性肾病的69例患者的临床资料。对患者年龄、性别、血清白蛋白、尿蛋白定量、高血压、尿潜血、甘油三酯等临床指标与病理类型进行分析。结果 69例患者的年龄为（46.2±14.2）岁,男性45例,女性24例,男女比例1.875∶1。原发性膜性肾病55例（79.7%）;继发性膜性肾病14例（20.3%）,其中乙肝病毒相关性膜性肾病7例（50%）,Ⅴ型狼疮性肾炎1例（7.1%）。临床表现为肾病综合征54例（78.26%）,肾炎综合征15例（21.74%）,伴有镜下血尿21例（30.43%）,伴有高血压17例（24.64%）,伴有肾功能不全4例（5.80%）。病理表现：Ⅰ期膜性肾病25例36.2%,Ⅱ期膜性肾病30例（43.5%）,Ⅲ及Ⅳ期未收集到。免疫荧光下可见免疫复合物沉着主要为免疫球蛋白G（IgG）和补体C3,分别为69例（100%）和65例（94.2%）;21例（30.4%）可见免疫球蛋白A（IgA）沉积,18例（26.1%）可见免疫球蛋白M（IgM）沉着;乙肝病毒相关膜性肾病可见乙型肝炎表面抗原和（或）乙型肝炎核心抗原表达。男性、老龄、高血压、24 h尿蛋白定量高的患者病理分期高（P〈0.05）。结论 膜性肾病好发于中老年男性,病理分期以Ⅰ期和Ⅱ期为主,继发性膜性肾病（secondary membranous nephropathy,SMN）以乙肝相关性膜性肾病为主,特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）及SMN临床均表现多为肾病综合征,男性、老年、高血压、24h尿蛋白定量多者病理分期高。