儿童IgA肾病临床特征及误诊分析

目的 探讨儿童IgA肾病的临床特征和误诊原因,以提高儿科医生对IgA肾病的诊断能力.方法 回顾性分析2001年8月～2008年8月我科经肾穿活检确诊的85例IgA肾病的临床资料.结果 267例原发性肾小球疾病中,IgA肾病85例(31.83%),其中30例(35.2%)被误诊为其他肾脏疾病.结论 儿童IgA肾病临床表现多样,容易被误诊.肾脏免疫病理检查可准确诊断IgA肾病,是避免误诊的最好方法 .     

肾活检31例临床病理分析

目的：探讨肾穿刺活检病理诊断的临床应用价值。方法：对收治的31例肾脏病患者，有肾活检适应证者参照2000年5月全国肾活检病理诊断研讨会制定的指导性意见，通过光镜、免疫荧光、电镜明确病理诊断。以指导临床诊断、协助治疗。结果：31例肾病患者男18例，女13例，平均年龄窝岁，其中原发性肾小球病占77％，继发性肾小球病占20％。家族遗传性肾小球病占3％。原发性肾小球病中，IgA肾病发病率最高（33．3％），继发性肾小球病中（LN）最多（83％）。结论：肾活检技术是一种高效、可靠、安全的微创检查方法。在肾脏领域内，病理与临床相结合的诊断治疗水平确实远远超过了单纯的临床水平，且肾活检对肾脏疾病的病因、病理类型、诊断及评估预后有重要意义。     

743例肾活检临床病理分析

目的回顾性分析743例因肾脏疾病行经皮肾活检患者的病理类型和临床资料并探讨二者之间的关系。方法参照WHO（1982年及改良的1995年）肾小球疾病组织学分型方案,结合临床资料、实验室检查结果、光镜、免疫病理及电镜的改变特点,提出初步诊断,最后与临床医师共同讨论确定诊断。结果患者行‘肾活检时平均年龄30．09±14．19岁,男415例,女328例,男女之比为1．26：1。原发性肾小球疾病占首位（79％）,继发性肾小球疾病占20．46％。原发性肾小球疾病的病理类型中最多见为系膜增生性肾小球肾炎（66．44％）,其次为IgA肾病（17．21％）和膜性肾病（4．94％）。继发性肾小球疾病中狼疮性肾炎（38．82％）占首位其次为紫癜性肾炎（38．16％）,和乙肝相关性肾炎（19．08％）。结论本地区肾脏疾病多见于青壮年,以原发性肾脏疾病最常见,其中系膜增生性肾小球肾炎是最常见的病理类型,其次为IgA肾病。继发性肾小球疾病以紫癜性’肾炎、狼疮性肾炎和乙肝相关性肾炎居前三位。     

IgA肾病诊疗进展

IgA肾病（IgA nephropathy）于1968年由Berger和Hin-glais首先提出，故又称Berger病。其特点是肾组织免疫病理检查在系膜区以IgA为主，也可伴IgG、IgM及C3沉积，其临床表现以血尿最常见，但有多种类型。IgA肾病是一组在小儿中较常见的原发性肾小球疾病，近年来发病率有上升趋势。因部分仅有血尿和（或）蛋白尿的患儿未做肾活检确诊，故其确切发病率不详。我国33家医院儿科报道1995-2004年诊断14岁以内IgA肾病患儿1349例，占同期泌尿系统疾病住院患儿的1．37％，占肾穿刺活检患儿的11．18％。     

62例肾病综合征临床病理分析

目的探讨肾病综合征患者临床表现与肾脏病理的关系。方法对符合尿蛋白〉3．5g／24h及血清白蛋白〈30g／L诊断标准的62例肾病综合征患者进行经皮肾活检术，通过光镜、免疫病理及电镜检查明确病理分型。结果62例肾病综合征患者中常见的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎（25．81％）、微小病变（17．74％）、IgA肾病（11．29％）、膜性肾病（8．07％）和狼疮性肾炎（27．42％），通过肾活检纠正5例临床诊断。结论肾活检病理对肾病综合症征诊断、治疗及预后评估有重要意义。     

50例IgA肾病临床与病理分析

IgA肾病（IgAN）为免疫病理诊断,并非单一疾病,而是具有共同免疫病理特征（IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴C3成颗粒状沉积于肾小球系膜）的一组疾病。近年来对IgA肾病的长期追踪观察,许多临床资料证明它并不是一种良性疾病,约有15％～20％的病人在10年内进展到终末期肾衰,因此早期诊断、早期治疗是至关重要的。我科自2000～2009年经肾活检确诊为IgA肾病患者共50例,现分析如下。     

儿童系统性红斑狼疮32例临床特点分析

目的：探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）的临床特点。方法：对32例儿童SLE的临床资料进行分析。结果：32例中病程短于1年25例（78．13％）,均有3个以上系统同时受累。肾脏损害27例（84．38％）.病初最易误诊为肾炎和肾病综合征等疾病。结论：儿童SLE具有起病急、肾脏最易受累、临床表现多样、早期易误诊的特点。     

712例肾活检临床病理分析

【摘要】 目的 探讨肾脏病理类型分布及原发性肾小球疾病病理类型年龄段分布及其特点。方法 回顾性分析2010年1月～2016年9月712例在雅安市人民医院行肾活检患者肾脏病理类型分布和临床分型,分析几种原发性肾小球疾病病理类型年龄段分布的特点。结果 712例肾活检患者中,原发性肾小球疾病533例(7486％),常见的病理类型依次为IgA肾病224例(4203%)、微小病变肾病116例(2176%)、膜性肾病100例(1876%)、系膜增生性肾炎47例(882%)和局灶节段性肾炎29例(544%);继发性肾小球疾病173例(243％),以狼疮性肾炎最常见,其次为紫癜性肾炎及糖尿病肾脏疾病;肾小管间质疾病6例（084%）。原发性肾小球疾病临床类型依次为肾病综合征286例(5366%)、慢性肾炎204例(3827%)、隐匿性肾炎30例(563%)、急性肾炎11例(206%)、急进性肾炎2例(038%)。15岁以下患者原发性肾小球疾病病理类型以微小病变型最常见,16～45岁为IgA肾病的高发年龄,占总患者的7054%;31～60岁膜性肾病的高发年龄,占总患者的70%。结论 本院肾脏疾病以原发性肾小球疾病最常见,其中IgA肾病是最多见的病理类型。膜性肾病和微小病变肾病的检出率有增高趋势。其中,IgA肾病、微小病变肾病以及膜性肾病有着明显的年龄段分布特点。继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎和紫癜性肾炎最常见。     

IgA肾病临床特点及治疗探析

目的分析IgA肾病患者的临床特点以及临床治疗方案，为IgA肾病患者后期的临床治疗工作提供参考。方法回顾分析近年来收治的60例IgA肾病患者的临床资料，按照临床治疗方式分为观察组（西医治疗）和对照组（中医治疗）两组，对比两组LgA肾病患者的总体临床治疗效果。结果治疗后，观察组患者的临床有效率为（86．7％），明显高于对照组（36.7％），组间总有效率比较差异有统计学意义（p〈0.05）。结论对于i酗肾病患者来说，采用西医结合治疗的效果明显优于中医治疗。     

55 例小儿 IgA 肾病临床与病理特点分析

目的探讨研究小儿IgA肾病的临床和病理特点。方法回顾性分析2011年3月-2012年10月该院共收治55例IgA肾病患儿的临床资料，分析其临床分型、病理组织学分级和免疫病理分型三者之间的关系。结果病理组织学分级多表现为Ⅲ级（76．4％），Ⅱ级（20．0％），Ⅲ级（1．8％），V级（1．8％），无I级病例。病理组织学分级与免疫病理分型的比较差异有统计学意义（P〈0．Os），病理组织学分级与免疫病理分型的比较差异有统计学意义（P〈0．Os）。结论 小儿IgA肾病的临床与病理有着密不可分的联系，由于复合型患儿居多，所以必须采取早期诊断与治疗，以达到提高疾病治愈率的目的。     

湖北民族地区IgA肾病71例临床分析

目的 探讨湖北民族地区IgA肾病患者临床特点及相关因素.方法 对71例原发性IgA肾病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 71例IgA肾病患者中,年龄30～39岁者37例(52.11％);39例(54.93％)临床表现为血尿+蛋白尿;43例(60.56％)为系膜增生性肾炎,22例(30.07％)为局灶性节段性肾小球硬化...     

炎症性肠病肾损害的临床病理分析

目的 了解炎症性肠病肾脏损害的临床及病理特点。方法 对2010 年5 月～2018 年12 月在我院诊断为炎症性肠病肾损害的21 例患者的临床资料进行分析、总结,对其中行肾穿刺活检的13 例患者的活检病理特点进行描述。结果 21 例炎症性肠病肾损害患者中,男7 例,女14 例,溃疡性结肠炎患者16 例,克罗恩病患者5 例。其中13 例患者行肾穿刺活检,病理类型包括IgA 肾病6 例,膜性肾病3 例,间质性肾炎3 例,新月体肾炎1 例。结论 IBD 患者可以出现不同类型的病理损害,其中以IgA 肾病、间质性肾炎以及膜性肾病最为常见。     

158例肾活检病理及临床分析

目的回顾性总结158例肾活检的病理结果,分析其病理类型及临床分类特点。方法总结我院158例肾活检病理资料,分析其病理类型与临床分类特点。结果158例肾活检中原发性肾小球疾病125例(79.11%),继发性肾小球疾病33例(20.89%)。原发性肾小球疾病病理类型最多的是系膜增生型肾炎,第二位是IgA肾病,继发性肾小球疾病以紫癜性肾炎病理类型最多。原发性肾小球疾病临床分布最多的前三位依次是肾病综合征、慢性肾炎、IgA肾病。其中肾病综合征的病理类型主要是系膜增生型和膜性肾病,慢性肾炎的主要病理类型是系膜增生型和肾小球硬化。结论原发性肾小球疾病是最常见的肾小球疾病,肾活检病理类型以系膜增生型肾炎、IgA肾病最多,临床类型则以肾病综合征、慢性肾炎、IgA肾病最为多见。     

云南地区IgA肾病的病理及临床特点

目的 探讨云南地区IgA肾病的病理类型及临床特点.方法 对2008年1月至2011年9月间在昆明医学院附属延安医院肾脏内科进行肾穿刺活检术,并且病理检查确诊为IgA肾病的50例患者的病理分级与临床特点进行分析,探讨其变化规律.结果 IgA肾病占肾活检的百分率为17.4%,50例IgA肾病的临床表现以镜下血尿为主(76%),少于1 g的蛋白尿次之,临床诊断以慢性肾小球肾炎(包括无症状血尿和/或无症状蛋白尿)为主(78%),病理分级以Lee氏II级为多(44%),III级次之(36%),IV、V级也有一定比例.结论 对于临床上有肾脏损害指标的患者(血尿、蛋白尿和肾功异常者)应及时进行肾脏穿刺活检了解病理类型,积极给予干预治疗,减少终末期肾病(ESRD)的发生.     

861例肾活检临床病理分析

目的 分析861例肾活检病理结果,以了解肾脏疾病的病理类型及其特点.方法 回顾性分析2008-01~2009-01间,861例因肾脏疾病行肾活检的病理资料,并进行统计和总结.结果 861例患者中,原发性肾小球疾病占85.6%,继发性肾小球病占13.4%,小管间质性疾病占0.8%,肾移植相关肾脏疾病占0.2%.原发性肾小...     

Clinicopathological Analysis of 155 Patients with Persistent Isolated Hematuria

Objectives To reveal etiologies of persistent isolated hematuria （PIH） through ultrastructural pathological examination, to disclose clinicopathological correlation in cases with PIH, and to summarize appropriate management of patients with PIH. Methods we retrospectively studied 155 P1H patients receiving renal biopsy between January, 2003 and December, 2008 in Peking Union Medical College Hospital. All the clinical data and follow-up result were analyzed. Results All subjects included 38 children and 117 adults, with mean age of 11.38±3.25 years for children and 35.17±8.44 years for adults. Thin basement membrane nephropathy （TBMN） was the most common pathology （55.3% of children and 49.6% of adults）, followed by IgA nephropathy （18.4% of children and 32.5% of adults, mainly grade 2-3） and mesangial proliferative glomerulonephritis （MsPGN） without IgA deposition （13.2% of children and 12.8% of adults）. Besides, A1port syndrome （2.6% of children） and membrane nephropathy （2.6% of children and 0.9% of adults） were demonstrated as other causes of PIH. Elevated mean arteral pressure or protein excretion rate, as well as episodic macrohematuria, indicated higher risk for MsPGN rather than TBMN. On the other hand, severity of microhematuria was irrelevant to pathological types of PIH. Totally, 86 patients were followed up and 37 cases therein stayed on track for long term （mean duration 41.11±28.92 months, range 8-113 months）. Most cases had benign clinical course except 3 cases with TBMN, 5 cases with IgA nephropathy, 1 case with MsPGN （without IgA deposition）, and 1 case with Alport syndrome, who developed hypertension or proteinuria. All of them were administered timely intervention. Conclusions Close follow-up should be required as the primary management for PIH. Equally important is careful monitoring for early identification of undesirable predictors; while renal biopsy and other timely intervention are warranted if there is hypertension, significant proteinuria or     

海南地区217例IgA肾病患者临床与病理分析

目的 探讨海南地区IgA肾病患者临床表现、病理特点及其相关性.方法 回顾性总结分析217例经肾活检病理确诊为原发性IgA肾病的临床和病理资料.结果 217例IgA肾病患者在30～39岁年龄段发病率最高(50.38%);临床表现以血尿+蛋白尿型最常见(56.68%,123/217),该型病理改变程度较重,Ⅲ级病变以上占38.21%:IgA肾病的病理类型包括了几乎所有原发性.肾小球疾病的病理类型,以I级病变最为常见(31.34%,68/217),其次为Ⅱ级病变(29.95%,65/217),且随着病理分级程度的进展,临床合并高血压的比例也越高;免疫病理分型中48例为单纯IgA型(22.12%),106例伴补体沉积(48.85%).结论 IgA肾病临床表现多样化,伴高血压患者肾病理改变程度较严重.对无症状血尿伴或不伴蛋白尿患者应尽早行肾活检术,并根据病理类型采用相应的治疗方案.

Abstract：

Objective To study the clinical manifestation,pathological features and their correlation in patients with IgA nephropathy from Hainan Province. Methods The clinical and pathological data of 217 patients with IgA nephropathy diagnosed by renal biopsy were retrospectively analyzed.Results The incidence of IgA nephropathy was the highest in patients at the age of 30-39 years(50.38%).Clinically,IgA nephropathy of hematuria+albuminuria type was the most common among the patients(56.68%,123/217)and associated with severe pathological changes,with 38.21%of the cases having pathological changes above grade Ⅲ.The pathological types of lgA nephropathy included almost all the pathological types of primary glomerular disease,and type Ⅰ was the most common(31.34%,68/217)followed by type Ⅱ.The progression of the pathological changes was associated with increased rate of hypertension.Immunopathological classification identified 48(22.12%)simple IgA cases and 106 cases with complement deposition(48.85%).Conclusion IgA nephropathy has diverse clinical manifestations, and the presence of concurrent hypertension often indicates severe pathological changes of the kidneys.For asymptomatic patients with hematufia in the presence or absence of albuminuria,early renal biopsy should be performed and appropriate therapy administered according to the pathological types.     

肝豆状核变性误诊研究

目的：探讨肝豆状核变性（WD）的临床，以提高该病早期确诊率。方法：回顾1989－2000年本院92例WD患者的临床资料，分析该病的临床特点和误诊原因。结果：（1）该病总误诊率较高，92例中有41例首诊误诊，以肾与骨关节损害为主要表现者相对误诊率更高；（2）误诊率随时间推移而降低；（3）不同年龄段的误诊率无显著差异。结论：WD早期诊断困难，近年来该病首诊确诊率有所提高，但误诊率仍高，误诊率与年龄无关。     

尿足细胞阳性IgA肾病患者临床病理特点

目的探讨尿足细胞阳性原发性IgA肾病(IgAN)患者临床病理特点。方法50例肾活检明确诊断的IgAN患者和10例健康志愿者,利用足细胞的标记蛋白Podocalyxin(PCX)标记尿液和肾组织足细胞,采集IgAN患者肾活检时临床资料、肾活检光镜结果,其中光镜参照Hass分级,各项病理指标参照Fofi半定量积分法进行评分,荧光显微镜观察肾组织足细胞PCX荧光表达程度,电镜观察足细胞足突形态学改变。结果①尿足细胞阳性的IgAN患者尿蛋白水平、血肌酐水平、平均动脉压较尿足细胞阴性患者增高,血浆白蛋白、肾小球滤过率(GFR)较尿足细胞阴性患者降低(P<0.05);②光镜示尿足细胞阳性的IgAN患者肾小球硬化程度、新月体发生率较尿足细胞阴性患者增高(P<0.05),而两组比较,系膜增生、基质增多、肾小管萎缩、间质纤维化、间质炎细胞浸润、间质血管硬化程度的差异无统计学意义(P>0.05);③肾组织足细胞PCX抗体荧光表达显示:肾小球节段硬化和球性硬化处足细胞PCX抗体荧光表达缺失;④电镜观察提示,无论是否伴足细胞尿,其足细胞足突均可出现一系列形态学改变。结论足细胞尿是反映肾脏疾病轻重的一个指标,与肾脏病理类型有一定关系。     

以血尿和(或)蛋白尿表现的IgA肾病临床与病理分析

目的分析以血尿和(或)蛋白尿为表现IgA肾病的临床与病理改变,为临床治疗估计预后提供依据。方法经临床和肾活检确诊的34例IgA肾病分为两组,单纯组及复合组(根据IgA在肾小球沉积的部位不同),分别测定血尿素氮、肌酐、尿β2-微球蛋白及尿视黄醇结合球蛋白。结果复合组免疫球蛋白在肾小球沉积的类型与单纯组比较差异显著(P＜0．05);病理分级单纯组以I、Ⅱ级为主,复合组以Ⅲ级为主;复合组尿β2-微球蛋白、尿视黄醇结合球蛋白增高与单纯组比有显著差异(P＜0．05)。结论血尿和(或)蛋白尿为表现的IgA肾病在系膜合并毛细血管沉积者中肾小管功能损害程度较单纯系膜区沉积者严重,其中“持续性镜下血尿伴蛋白尿”者在复合组中所占比例为高,病理改变较重,预后较差。