系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血临床分析

目的 总结系统性红斑狼疮(SLE)并发弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 收集1 247例住院SLE患者的临床资料,其中21例并发DAH(SLE并发DAH组),1 226例SLE(单纯SLE组),回顾性分析患者的临床表现、诊治经过和预后.结果 DAH是SLE少见的并发症,发生率为1.7%,病死率为38.1%,两组患者系统性红斑狼疮疾病活动评分(SLEDAI)、血WBC计数、血小板计数(PLT)、血IgG、血红蛋白、血氧饱和度、24 h尿蛋白、补体C3水平和抗双链DNA(抗dsDNA)阳性率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);两组患者呼吸困难发生率、咳嗽咳痰率、咯血痰中带血发生率肺部阴影率、血管炎样皮疹率、肺动脉高压发生率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);支气管肺泡灌洗治疗能够提高DHA患者存活率和急性起病率间比较,差异均有统计学意义(P<0.01).结论 DAH 是SLE严重并发症,与疾病活动有关.最常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗治疗对及时诊治至关重要.     

ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血12例分析

目的 总结抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(ANCA-SVV)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 回顾性分析131例住院ANCA-SW患者中12例合并DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归.结果 ANCA和DAH最常见的表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、痰中带血丝、CT示新发的肺部浸润影,血红蛋白下降(18±17)g/L.出现DAH时伯明翰系统性血管炎临床活动评分(BVAS)平均为(21.8±4.9)分.本组患者均有不同程度的血沉增快,CRP增高,ANCA阳性.12例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗7例,血浆置换5例,行机械通气5例,因急性肾功能不全行透析3例.结果 7例死亡,5例存活,病死率为58.3%.存活组与死亡组的BVAS评分分别为(19.0±2.6)分和(23.7±5.4)分.结论 DAH是ANCA-SW的一种严重并发症,与疾病活动有关.最常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗(BAL)对及时诊治至关重要.     

系统性红斑狼疮合并肺泡出血10例临床分析

目的总结SLE合并肺泡出血的临床特点和疗效分析,提高对该病的认识。方法回顾性分析我院2010年2月~2017年4月确诊SLE合并DAH的10例临床资料,并进行统计学分析。结果 (1)10例SLE-DAH患者中,男1例,女9例,平均年龄(27.3±11.6)岁,平均病程(18.2±25.4)个月。(2)3例以DAH表现首发。最常见的症状是气促或呼吸困难、低氧血症,其余依次为咳嗽、发热、咯血、痰中带血;24~48 h内血红蛋白平均下降(20.2±9.5)g/L。最常见的肺外受累为肾脏、浆膜腔;(3)SLEDAI评分平均(24.8±10.1)分,其中90%处于疾病重度活动期;(4)10例患者均接受了糖皮质激素治疗,4例予甲基泼尼松龙冲击治疗;8例予丙种免疫球蛋白冲击,6例使用环磷酰胺抑制免疫,4例予机械通气,1例行血浆置换,病死率为80%。结论 SLE合并DAH的死亡率高,疾病活动度高易发生。积极的糖皮质激素、免疫抑制剂是治疗的主要方法。     

弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血28例临床分析

目的总结弥漫性结缔组织病(DCTD)并发弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析百色市人民医院2009年1月—2012年12月确诊的DCTD合并DAH患者28例的临床资料。结果DCTD合并DAH的患者中,以显微镜下多血管炎(MPA)居多占17例,其次为系统性红斑狼疮(SLE)占8例,韦格纳肉芽肿(WG)2例,类风湿性关节炎(RA)1例。DAH主要表现为呼吸困难、低氧血症、进行性贫血,CT示新发的肺部浸润影。DAH患者发生感染21例(75.0%);肺部感染占首位,共有19例(90.5%)。28例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗20例,血浆置换15例,行机械通气11例,行透析13例。最终存活10例(35.7%)。死亡18例(64.3%)。比较2组存活与死亡特点,发现存活组血浆置换治疗率高于死亡组(P<0.05),机械通气率低于死亡组(P<0.05)。结论 DAH是DCTD的一种严重并发症,病死率高,与疾病活动有关。呼吸困难、咯血、贫血及肺部CT为DAH诊断提供线索。糖皮质激素、免疫抑制剂联合血浆置换是治疗DAH有效方法。     

肺部受累的系统性红斑狼疮患者64例临床分析

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)肺部受累的临床表现及诊治经验。方法回顾性分析289例SLE患者,总结其中肺部受累64例患者的临床资料。结果 289例SLE中肺部受累患者64例,发生率22.1%。64例中胸膜病变48例(75.0%),急性狼疮性肺炎(ALP)2例(3.1%),弥漫性肺泡出血(DAH)2例(3.1%),慢性间质性肺病(CIP)12例(18.8%);肺动脉高压7例(10.9%),肺栓塞1例(1.6%),肺部感染40例(62.5%)。SLE肺部受累临床症状轻重不一,胸膜病变多数无症状,ALP和DAH症状重,表现突发呼吸困难、低氧血症、呼吸衰竭,DAH同时有咯血、血性肺泡灌洗液。ALP胸部CT表现为肺部大片渗出病变,DAH的肺部CT表现散在的结节影,两者病死率高达50.0%。结论(1)SLE的肺部受累发生率高,可累及呼吸系统的任何部位,SLE肺部受累的临床及影像学可互相重叠。(2)SLE肺部受累中ALP和DAH,发病急,临床表现重,病死率高。(3)呼吸道感染在SLE患者中发生率高,特别要重视机会感染。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压26例临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(PAH)的临床表现、诊治和预后.方法:回顾性分析26例SLE合并PAH住院患者的临床和随访资料.按PAH数据,将其分为轻中度组(40～60mmHg)和重度组(≥61mmHg)结果:患者主要临床表现是呼吸困难(88.5％)、雷诺现象(57.7％),心功能分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占10.8％、37.8％、27％、24.3％.治疗后肺动脉收缩压(PASP)由(67.0±25.9) mmHg降至(52.6±20.0)mmHg(P＜0.05).平均随访6.7±5.4个月,死亡率15.4％.重度组雷诺现象、SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分及肺间质病变发生率均显著高于轻中度组(均P＜0.05).结论:SLE相关PAH的主要表现是呼吸困难、雷诺现象.重度PAH患者死亡率高,定期对SLE患者进行超声心动图检查对筛查PAH非常必要.     

调节性T细胞在系统性红斑狼疮患者中的研究

目的 研究系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血调节性T细胞(Treg)的变化及其与病情活动的相关性,探讨Treg细胞在SLE发病机制中的作用.方法 用四色分选流式细胞仪检测103例SLE患者及58名健康对照人群外周血Treg细胞百分数(%).SLE活动性的判断采用SLEDAI评分方法,其中非活动期(SLEDAI≤9分)患者37例,活动期(SLEDAI＞9分)患者66例.分析以上SLE患者外周血Treg细胞百分数的变化及其与病情活动的相关性.结果 ①SLE患者组Treg细胞(%)(1.59±1.21)显著低于健康对照组(2.62±1.76),P＜0.05;②SLE活动组Treg细胞(%)(1.53±1.28)显著低于SLE非活动组(2.14±1.97),P＜0.05,SLE活动组Treg细胞(%)(1.53±1.28)显著低于健康对照组(2.62±1.76),P＜0.05,SLE非活动组Treg细胞(%)(2.14±1.97)显著低于健康对照组(2.62±1.76),P＜0.05.③Treg细胞百分数与SLEDAI评分呈显著负相关.结论 SLE患者外周血Treg细胞百分数存在显著异常,并与疾病活动性密切相关,说明Treg细胞可能在SLE的发生、发展中起重要作用,为SLE的发病机制和治疗提供新的思路.     

热休克蛋白90在系统性红斑狼疮外周血单个核细胞中的表达

目的探讨热休克蛋白90(HSP90)在系统性红斑狼疮(SLE)发病中的作用。方法使用免疫组化SP法和细胞原位杂交技术检测45例SLE患者外周血单个核细胞(PBMC)中HSP90蛋白、HSP90mRNA的表达情况,另取15例健康血样进行正常对照。结果45例SLE患者PBMC中HSP90蛋白阳性表达17例(37.78%),15例正常对照组中未见明显阳性细胞。半定量分析SLE活动组PBMC中HSP90蛋白表达的平均吸光度(A)值为(0.412±0.230),显著高于正常对照组(0.117±0.033)和SLE非活动组(0.187±0.019)(均P<0.01);SLE非活动组也显著高于正常对照组(P<0.05)。45例SLE患者中HSP90mRNA阳性表达20例(44.44%),15例正常对照组中未见阳性细胞。半定量分析SLE活动组PBMC中HSP90mRNA表达的平均A值为(0.350±0.225),显著高于正常对照组(0.114±0.009,P<0.01)和SLE非活动组(0.221±0.040,P<0.05);SLE非活动组与正常对照组比较也显著升高(P<0.05)。SLE中抗心磷脂抗体阳性患者HSP90水平明显高于阴性患者。结论SLE患者中存在HSP90的过度表达,且在抗心磷脂抗体阳性的患者中尤其明显,并与疾病的活动性相关。提示HSP90可能在SLE的发病机制中起着重要作用。     

Th17及相关细胞因子在系统性红斑狼疮中的变化

目的 研究系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血辅助性T细胞17 (Th17)及血浆中相关细胞因子白细胞介素(IL)-17、IL-6、IL-23的变化.方法 收集SLE患者62例和健康对照组30例,采用SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分方法将SLE患者分为活动组(≥5分,34例)和稳定组(0～4分,28例).采用流式细胞术(FCM)检测外周血Th17细胞百分数,用酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测血浆中IL-17、IL-6、IL-23水平.结果 SLE患者外周血Th17占CD4+T细胞比例高于健康对照组(P＜0.05),SLE活动组Th17占CD4+T细胞比例较SLE稳定组高(P＜0.05).SLE患者组血浆中IL-6、IL-17、IL-23均较健康对照组高(P＜0.05).Th17、IL-6、IL-17、IL-23与SLEDAI评分均呈正相关(r=0.923、0.393、0.689、0.501,均P＜0.05).结论 Th17细胞在SLE的发病及发展过程中起重要作用.     

Th17/Treg在系统性红斑狼疮患者中的探讨

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血辅助性T细胞17(Th17)与调节性T细胞(Treg)及血浆中相关细胞因子白细胞介素(IL)-17、IL-6、IL-23的变化.方法 收集SLE患者70例和健康对照组30例,采用SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分方法将SLE患者分为活动组(≥5分,38例)和稳定组(0～4分,32例).采用流式细胞术(FCM)检测外周血Th17、Treg百分数,用酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测血浆中IL-17、IL-6、IL-23水平.结果 SLE患者外周血Th17占CD4+T细胞比例高于对照组(P＜0.05),SLE活动组Th17占CD4+T细胞比例较SLE稳定组及对照组高(均P＜0.05);SLE患者外周血Treg占CD4+T细胞比例低于对照组(P＜0.05),SLE活动组Treg占CD4+T细胞比例较SLE稳定组及对照组低(均P＜0.05);SLE患者外周血Th 17/Treg高于对照组(P＜0.05),SLE活动组Th 17/Treg高于SLE稳定组及对照组(均P＜0.05).Th17、Th 17/Treg、IL-6与SLEDAI评分均呈正相关(r=0.923、0.567、0.397,均P＜0.05),Treg与SLEDAI评分均呈负相关(r=-0.458,均P＜0.05).结论 SLE患者中Th17细胞、调节性T细胞百分数存在异常,且与疾病活动性密切相,提示两种共同变化或失衡可能在SLE的发生、发展过程中起重要作用.     

系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血的临床研究(附2例报道)

目的提高对系统性红斑狼疮(SLE)并弥漫性肺泡出血(DAH)的认识。方法报道2例SLE并DAH的临床资料,并复习相关文献。结果通过分析病例,总结SLE并DAH的临床特点、发病机制、诊断标准、治疗手段和预后。结论DAH为SLE少见而致命的并发症,发热、咯血、呼吸困难、血红蛋白下降等临床表现无特异性。影像学显示双肺弥漫性浸润影。血性支气管肺泡灌洗液内见含铁血黄素巨噬细胞。肺组织学呈弥漫性肺泡出血。早期足量激素和免疫抑制剂治疗可改善其预后。     

系统性红斑狼疮肺部受累的临床表现

目的 研究系统性红斑狼疮（SEE）肺部受累的发生率、临床表现和预后。方法回顾性分析320例SLE住院患者肺部病变的临床资料。结果320例SLE患者中肺部受累142例（发病率为44．4％）。有肺部受累者死亡10例（7．0％）,无肺部受累者死亡2例（1．1％）,两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。急性狼疮性肺炎4例,发病率为1．3％,主要表现为低氧血症、呼吸困难、发热、咳嗽,影像学表现为单侧或双侧弥漫、以肺底为主的斑片状实变影,存活率100％。弥漫肺泡出血6例,发病率为1．9％,咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽、贫血、血性肺泡灌洗液是其主要表现。影像学表现为新出现的双侧弥漫斑片影或实变影。其他肺部表现包括：胸膜病变80例（25％）,慢性间质性肺病22例（6．9％）,肺动脉高压49例（15．3％）,肺栓塞6例（1．9％）,肺部感染61例（19．1％）。结论（1）SLE可以累及呼吸系统的任何部位,可以在疾病的任何阶段出现。（2）SLE肺部受累中危重症并不少见,肺部受累提示预后不良。（3）SLE肺部受累的临床及影像学表现可以相互重叠。     

支气管肺泡灌洗对系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血抢救价值的探讨

目的 探讨支气管肺泡灌洗在系统性红斑狼疮(SLE)合并弥漫性肺泡出血(DAH)抢救治疗中的应用价值.方法 将21例SLE合并DAH患者随机分成两组,分别给予两种抢救措施,A组给予注射用甲泼尼松琥珀酸钠1000 mg冲击治疗3 d,B组给予注射用甲泼尼松琥珀酸钠1000 mg冲击治疗3 d辅助支气管肺泡灌洗1次.观察两组患者治疗前后二氧化碳分压(PaCO2)、氧分压、氧饱和度及呼吸困难程度勃氏评分(BS)的变化.结果 治疗前后比较,除A组PaCO2改善其他指标差异无统计学意义(P>0.05),B组的PaCO2以及两组的氧分压和氧饱和度均有显著性改善(均P<0.05).治疗后两组间比较PaCO2差异无统计学意义(P>0.05),B组氧分压和氧饱和度改善程度显著高于A组(均P<0.05);经过治疗两组患者Bs显著下降(均P<0.01),而且B组下降程度大于A组(P<0.05).结论 支气管肺泡灌洗联合大剂量注射用甲泼尼松琥珀酸钠冲击治疗,可以显著改善SLE合并DAH患者急性期低氧血症及呼吸困难.

Abstract：

Objective To explore the value of bronchoalveolar lavage as an emergency treatment for systemic lupus erythematosus(SLE)patients with concurrent diffuse alveolar hemorrhage(DAH).Methods A total of 21 SLE plus DAH patients were divided randomly into 2 groups.The patients in Group A received methylprednisolone 1000 mg/d for 3 days while those in Group B methylprednisolone 1000 mg/d for 3 days in combination with a bronchoalveolar lavage.Partial pressure of carbon dioxide(PaCO2),partial pressure of oxygen(PaO2),oxygen saturation(SaO2)and Borg scale(BS)for quantitative evaluation of dyspnea were recorded before and after treatment.Results Except for PaCO2,all other parameters of blood gas analysis in all patients in Group A(P>0.05)were better after treatment than before(all P<0.05).After treatment,PaO2 and SaO2 in Group B were higher than those in Group A(all P<0.05),but PaCO2 was not markedly changed(P>0.05).BS decreased significantly in both groups(both P<0.01).And more decrease was observed in Group B as compared with Group A after treatment(P<0.05).Conclusion Bronchoalveolar lavage plus a high-dose implosive therapy of methylprednisolone may alleviate hyoxemia and dyspnia in acute period of SLE complicated with DAH.     

1958例系统性红斑狼疮住院患者临床特征分析

目的回顾性分析系统性红斑狼疮(SLE)住院患者的临床特征,分析其发病形式及患者就诊时的情况。方法采用流行病学调查的方法,随机抽取江苏省10年来1 958例SLE住院患者的病历,分析其临床特征,采用SPSS 13.0软件包进行统计学分析。结果①在1 958份病例中,临床特征以关节痛(炎)最多(53.8%),其次为面部红斑(48.3%)、发热(36.1%)、肾损害症状(24.5%)。②男女发病比例为1.0︰15.0,男性以皮疹最多见,占59.0%,高于女性47.6%,其次为发热(47.5%),高于女性(35.3%),关节痛(炎)(45.9%低于女性(54.3%),男性肾损害(36.9%),高于女性(23.7%)。③不同年龄患病率:≤20岁(19.2%),>40岁(18.8%),20～40岁(62.0%)。④从出现症状到住院:发热13.8个月,肾损害症状19.5个月,关节痛(炎)36.9个月,面部红斑37.2个月。结论关节痛(炎)、面部红斑、发热是SLE最常见的临床表现,是就诊的主因。中青年女性发病率高,男性皮疹、发热、肾损害发生率高,而女性关节痛(炎)发生率高于男性。     

系统性红斑狼疮120例血液学变化

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)的血液学变化。方法 对120例SLE患者外周血、骨髓象进行总结分析。结果 SLE可合并多种血液学异常，发生率达72．5％，贫血占61．7％，单纯贫血占25．0％，单纯血小板减少占10．8％，贫血合并白细胞减少占11．7％，贫血合并血小板减少占16．7％，全血细胞减少占8．3％。经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后，外周血和骨髓象均有不同程度的改善。结论 SLE的血液学异常与免疫因素有关。     

系统性红斑狼疮感染状况及死亡原因分析

目的研究SLE死亡患者相关的感染状况,分析SLE合并的感染引起死亡的危险因素,为临床工作中正确预防并控制感染,提高患者的生存率,提供一定的参考。方法采用回顾性调查分析方法,搜集2005年1月-2010年2月在四川大学华西医院及绵阳市中心医院风湿免疫科住院的SLE死亡患者,分析死亡SLE患者的直接死因、该组病例感染情况、病原学情况,并将该组患者分为死于感染者和死于非感染组,分析感染导致死亡的危险因素。结果 686例患者中死亡52例,占7.58%,感染是死亡的最主要原因（27例,占51.92%）,其中肺部感染最常见,占21例。感染的病原菌以G-菌为主。肺部感染、合并狼疮性肾炎与感染导致的死亡有相关性。结论感染是SLE患者死亡的最主要原因,肺部感染、合并狼疮性肾炎与感染导致的死亡有相关性。     

儿童系统性红斑狼疮33例临床分析

[目的]探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征、治疗及预后。[方法]回顾性分析33例SLE患儿的临床资料。33例患儿首发症状以面部红斑、发热及关节炎为主;临床表现中肾脏受累87.88%,血液系统受累81.82%。病情活动性(SLEDAI积分)以中至重度活动为主(84.85%)。实验室检查以补体C3降低(93.94%),ANA阳性(90.91%)和ds-DNA阳性(78.79%)为主。14例肾脏病理活检中,Ⅳ型占42.86%。[结果]糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,病情缓解;17例重症病例,在甲泼尼龙冲击治疗后快速控制病情。5年生存率85.71%(12/14)。[结论]儿童SLE起病形式多样,临床表现复杂,早期诊断困难;儿童SLE最易累及肾脏,早期肾脏活检,联合免疫抑制剂正规治疗,可改善预后;甲泼尼龙冲击治疗可快速控制病情。     

Melioidosis: Missed opportunities and opportunistic pathogens

A 31-year Indian homemaker, known to have Systemic Lupus Erythematosus (SLE) and lupus nephritis, was admitted previously in another medical care unit with fever, hemoptysis, arthralgia, and joint swelling. She had been treated with antibiotics and corticosteroids for probable diffuse alveolar hemorrhage (DAH) with clinical and radiological resolution. She was readmitted one month later for similar complaints. Her autoimmune workup revealed evidence of active lupus. Her chest imaging showed the presence of well-circumscribed macronodular lesions with halo sign, but Bronchoalveolar Lavage (BAL) cultures and serum galactomannan were negative. BAL tested positive for hemosiderin-laden macrophages. She was treated with corticosteroids, plasmapheresis, and empiric antibiotics with partial clinical response. One week later, her fever recurred, and she developed new-onset myositis. Bactec blood cultures grew Burkholderia pseudomallei. She received treatment for 3 months with good clinical and radiological resolution. In hindsight, a CT-guided biopsy of the lung lesion may have provided an earlier diagnosis of melioidosis.     

系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎2例并文献分析

目的了解系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus,SLE）合并急性胰腺炎（Acute Pancreatitis,AP）的临床特点、治疗及预后。方法报道我院确诊SLE合并AP 2例,并对国内报道的SLE合并AP病例进行文献回顾,总结其临床特点并分析死亡危险因素。结果轻中度AP和重症AP分别占67.2%和32.8%,均以腹痛为最常见症状（98.3%）。与轻中度AP相比,SLE合并重症AP的病死率显著增高（10.3%,68.4%;P〈0.05）。合并急性肾功衰竭者的病死率明显高于无急性肾功衰竭者（100%,19.0%;P=0.017）。多因素回归分析显示4个（或）以上器官系统受累为SLE合并AP死亡的独立预测因子（OR值11.7,95%CI：1.75,78.0）。而应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为保护性因素（OR值0.148,95%CI：0.035,0.627）。结论 SLE患者出现腹痛,应考虑胰腺炎可能。4个（或）以上器官系统受累是SLE合并AP死亡的独立预测因子。SLE合并重症AP或同时有急性肾功能衰竭者的预后差,积极治疗可改善预后。