自身免疫性脑炎的临床特征分析

目的：总结和分析自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis,AE）患者的临床表现、脑电图特点、实验室及影像学特点等。方法：回顾性分析2019年11月—2023年3月在南京医科大学第一附属医院神经内科确诊为AE的患者临床资料。根据不同抗体类型进行分组,比较各抗体脑炎的基线资料特征;并根据首发症状是否为癫痫发作分为两组,比较组间的基线资料特征。结果：共纳入研究50例患者,男62%（31/50）,女38%（19/50）,发病年龄为48（31,64）岁。最常见的首发症状为癫痫发作 （56%,28/50）,最常见的临床表现为癫痫发作（70%,35/50）,抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma inactivated 1, LGI1）脑炎特征性临床特征为脸臂肌张力障碍性癫痫和低钠血症（P=0.033）。80%（40/50）的患者出现脑电图异常,表现为弥漫或/局灶性慢波或癫痫样放电。66%（33/50）的患者头颅磁共振异常,其中颞叶或海马异常63.64%（21/33）。首发症状为癫痫发作的患者男性占比较高（P=0.001）。结论：AE临床特点多样,低钠血症和脸臂肌张力障碍性癫痫为抗LGI1脑炎特征性症状。大部分AE患者脑电图异常,但缺乏特异性,患者病程中出现全面强直-阵挛发作或癫痫持续状态,需警惕其缓解后持续发作或发展为慢性癫痫的风险。     

皮质纹状体脊髓变性病患者的脑电图及磁共振改变

目的 探讨散发性皮质纹状体脊髓变性病（CJD）的临床表现及脑电图和磁共振检查的改变情况,寻求CJD早期、有效的诊断方法。方法 回顾性分析6例散发性CJD患者的临床病程、脑电图（EEG）和磁共振（MRI）资料。结果 6例CJD患者病程早期EEG均呈现出α波解体,θ、δ波增多;MRI均表现为脑内多灶性长T₁长T₂异常信号,以皮层、额叶、颞叶、基底节区多见。随着病程进展,所有患者脑电活动进行性减慢,最终发展为持续性的双侧或偏侧、对称、同步明显的周期性三相波（PSD）;部分患者磁共振弥散加权成像扫描皮层呈现"花边征"。结论 CJD患者EEG、MRI改变与临床表现具有高度一致性。EEG及MRI检查在CJD早期诊断中具有重要作用。     

脑电图和磁共振成像对病毒性脑炎早期诊断和预后的评价

目的研究脑电图(EEG)和磁共振成像(MRI)在病毒性脑炎的早期诊断和预后评价中的价值。方法对临床确诊的52例病毒性脑炎的EEG和MRI表现进行观察。结果1周内EEG异常率92.3%;双侧θ波节律者预后较好;电静息及爆发棘慢波间断电静息者可能预示临床死亡;MRI1周内阳性率61.5%;MRI动态改变与临床表现不一致。结论MRI有助于病毒性脑炎的诊断;EEG对早期诊断及预后评价优于MRI。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎与重症病毒性脑炎的临床特点分析

目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎和重症病毒性脑炎的临床特点,为两者的鉴别、早期诊断提供临床经验。方法 回顾性分析17例抗NMDAR脑炎和36例重症病毒性脑炎患儿的临床资料,比较两组的临床表现、实验室检查及影像学特点。结果 53例患儿病程中危重阶段均在PICU治疗,抗NMDAR脑炎组男性8例,女性9例,脑脊液抗NMDAR抗体全部阳性,血清抗NMDAR抗体阳性率52.9%,均未发现肿瘤。重症病毒性脑炎组患儿脑脊液HSV-Ⅰ IgM阳性率13.9%,脑脊液、血清抗NMDAR抗体均阴性。两组临床特点比较,抗NMDAR脑炎组患儿年龄偏大（P<0.01）,既往可有类似病史（P<0.01）,起病相对较缓（P<0.01）,认知障碍不论是首发症状还是病程中都更常见（P<0.01）,行为异常和睡眠障碍在病程中更常见（P<0.01）,头颅MRI可表现为脑组织萎缩,而无病例发生重症病毒性脑炎（P<0.01）。重症病毒性脑炎组患儿更多伴有发热、呕吐等症状,病程中运动障碍较多见（P<0.01）,且病理征阳性,脑脊液压力升高以及脑脊液蛋白增高也更常见,头颅MRI多为脑组织肿胀以及广泛信号异常。结论 儿童抗NMDAR脑炎和重症病毒性脑炎相比,患儿年龄偏大、亚急性起病、既往有类似病史、以认知障碍、行为异常和睡眠障碍为主要表现,但发热及颅高压症状相对不显著。与成人不同,儿童抗NMDAR脑炎性别差异不大,极少合并肿瘤,脑脊液中抗NMDAR抗体阳性是诊断重要依据,头颅磁共振及脑脊液检查对鉴别诊断有参考意义。     

抗LGI1抗体自身免疫性脑炎1例报道及文献复习

<正>抗亮氨酸富胶质瘤失活1(Leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)脑炎是一种抗神经元表面抗原相关的自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis, AE),主要累及海马、颞叶等边缘系统[1]。临床特征为急性或亚急性认知障碍、面臂肌张力障碍性癫痫发作、精神障碍和低钠血症[2]。本文就我院收治的1例抗LGI1自身免疫性脑炎患者进行分析,旨在提高临床医生对该疾病的认识,以减少误诊。     

非骨化性纤维瘤的影像学诊断及鉴别诊断

目的 探讨非骨化性纤维瘤(NOF)的影像学特征,提高影像诊断水平。方法 回顾性分析经病理证实的NOF 20例,所有病例均做普通X线检查,17例做CT检查,7例做MRI检查。结果 发生于胫骨近端干骺端10例,胫骨远端干骺端5例,股骨远侧干骺端4例,桡骨远端干骺端1例,均为单发,病灶多沿患骨的长轴生长,多呈圆形或椭圆形,13例边缘有分叶,18例病灶边缘可见硬化边。结论 NOF影像学特点较典型,X线平片结合临床一般能正确诊断;而CT及MRI检查能更好地显示病变内部密度及信号特点,为诊断提供更为有力的证据。     

脑电图对散发性病毒性脑炎的早期诊断价值

目的研究脑电图对于急性散发性病毒性脑炎的早期诊断价值。方法在入院24小时内对临床拟诊为急性病毒性脑炎的病人进行脑电图（EEG）、头颅CT、MRI、腰穿脑脊液检查。其中53例确诊为急性病毒性脑炎,分析病人头颅CT、MRI、脑脊液及中至重度异常脑电图阳性的几率,进行比较,并随访脑电图。结果头颅CT异常率为22.64%（12/53）,头颅MRI异常率为37.74%（20/53）,脑脊液检查异常率为50.94%（27/53）,EEG中至重度异常率为71.70%（38/53）。经配对χ^2检验比较EEG、头颅影像学检查及脑脊液检查有显著差异（P〈0.05）。结论脑电图对急性病毒性脑炎的早期诊断有重要价值。其早期诊断病毒性脑炎较头颅影像学及脑脊液检查有更高的敏感性。     

胸腰椎骨折后方韧带复合体损伤的MRI诊断及危险因素分析

目的 探讨胸腰椎骨折后方韧带复合体损伤的MRI诊断方法与效果，分析胸腰椎骨折后方韧带复合体损伤发生的危险因素。方法 2012年4月~2015年4月选择在笔者医院骨科诊治的80例胸腰椎骨折患者，都进行MRI诊断与手术探查确诊。结果 MRI诊断为后方韧带复合体损伤28例，手术所见后方韧带复合体损伤30例，为此胸腰椎骨折后方韧带复合体损伤的MRI诊断敏感度与特异性分别为93.3%和100.0%。随着后方韧带复合体损伤程度的增加，脊髓损伤百分比明显增加，对比差异有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析显示体重指数、腰椎间盘病变和骨赘为导致后方韧带复合体损伤发生的主要独立危险因素（P<0.05）。结论 胸腰椎骨折后方韧带复合体损伤比较常见，体重指数、腰椎间盘病变和骨赘为主要的危险因素，MRI诊断具有很好的敏感度、特异性，能有效反应损伤程度，值得在临床上推广应用。     

自身免疫性脑炎患者的临床特征、治疗和预后的回顾性研究

  目的  了解自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis, AE）患者的临床特征和预后。  方法  采用2013–2019年四川大学华西医院病历资料,对AE患者的临床特征、实验室检查、治疗及预后进行回顾性研究。患者出院时采用改良Rankin量表（mRS）评估临床预后,预后分为良好（mRS评分0～2分）和不良（mRS评分3～6分）,logistic多因素回归分析患者预后不良的危险因素。  结果  本研究共纳入121例患者,男女比例为1∶1.1,确诊时年龄段集中在中青年。抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者占64.5%（78例）。有33.1%（40例）的AE患者首诊于精神科。有62.8%（76例）的患者存在前驱症状。AE患者入院时常见临床表现为认知功能障碍（104例,86.0%）、思维障碍（90例,74.4%）、行为改变（88例,72.7%）。NMDAR抗体在脑脊液中滴度高于血清中的滴度。双阳性抗体在6例患者中检出。42例患者（34.7%）的头部磁共振无异常。71例患者（58.7%）脑电图异常。111例患者（91.7%）接受了一线免疫治疗,61例患者（50.4%）出院后仍存在神经精神后遗症状。logistic多因素回归分析显示意识障碍〔比值比（OR）=4.230,95%可信区间（CI）:1.540～11.617;P=0.005〕、行为改变（OR=2.997,95% CI:1.068～8.406;P=0.037）、运动障碍（OR=7.753,95% CI:1.446～41.578;P=0.017）与AE患者预后不良相关。  结论  AE患者突出表现为认知功能损害,一半患者存在遗留症状。脑脊液和血清抗体滴度变化无平行关系。免疫治疗方法选择对预后影响无差异。运动障碍、意识障碍、行为改变是影响AE预后的独立危险因素。     

大动脉炎患者心脏损害的超声心动图特点分析

目的 通过超声心动图评价大动脉炎（TA）患者心脏损害特点。方法 回顾性分析安徽省立医院1996～2016年经超声心动图确诊的42例TA患者临床资料,分析其超声心动图的心脏结构和功能的改变以及临床表现,了解其心脏病变特点。结果 超声心动图显示,10.6%（42/396）TA患者出现心脏损害,其中以高血压心脏病样改变（13例）、瓣膜病变（16例）较多,另有扩张性心肌病（3例）、冠心病（4例）、肺动脉高压合并右心功能不全（3例）等改变。结论 TA患者心脏损害并不少见,但其病变具有隐匿性及多样性特点,除应重视患者临床症状,还应及时完成超声心动图检查评估心脏病变情况。     

自身免疫性脑炎的临床特点及治疗转归

目的 探讨不同类型自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床特点及治疗转归.方法 分析北京天坛医院2012-2016年入院治疗的AE患者13例,对其临床表现、脑脊液、脑电图、神经影像学及治疗等相关资料进行回顾性分析.结果 按临床类型分类,2例为抗Hu抗体阳性AE,7例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,4例为富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)蛋白抗体阳性脑炎.所有患者均出现精神症状、近记忆力减退及癫痫发作.10例脑脊液白细胞数增高(其中7例为抗NMDAR脑炎),3例脑脊液蛋白升高,3例IgG寡克隆区带阳性.头颅MRI检查发现8例异常,位于海马、海马旁回及杏仁体,均表现为T2WI和FLAIR高信号,在FLAIR像上更清晰.所有患者均给予原发病治疗、抗癫痫治疗及免疫治疗,12例临床症状得到改善且影像学显示病灶缩小.结论 结合临床表现、实验室及神经影像学检查能有效地提高AE的早期诊断;对诊断明确的患者予以免疫治疗疗效更佳.     

脑电图监测对儿童病毒性脑炎急性期病情及预后的评估意义

目的：探讨脑电图监测对病毒性脑炎患儿病情及预后的评估意义。方法回顾性分析57例病毒性脑炎患儿的临床资料,主要包括临床表现、头颅影像学、急性及恢复期脑电图。结果本组患儿男性（40例）多于女性（17例）,7、8、10月份高发。患儿均伴有发热。急性期头颅CT均未见异常,89.5%的患儿同期行MRI检查,6例异常。急性期脑电图异常主要为全导联广泛弥漫性高波幅θ波或δ波;恢复期脑电图异常主要为受累部位的棘慢综合波和棘波。结论病毒性脑炎症状多样,均有发热表现。急性期头颅MRI检查比头颅CT检查灵敏度高。脑电图背景越慢,病情越重,脑电图异常持续时间越长,预后越差。脑电图监测对病毒性脑炎急性期病情及预后评估有重要指导意义。     

病毒性脑炎后遗症期继发性癫痫的临床分析

目的探讨病毒性脑炎（以下简称脑炎）后遗症期继发性癫痫与急性期癫痫发作及局部病灶的关系。方法对2002年至2005年在我院神经内科收治且存活的118例病毒性脑炎患者进行回顾,其中后遗症期继发性癫痫53例,分析急性期有否癫痫发作及头颅MRI特点。结果脑炎后遗症期继发性癫痫患者中大部分急性期有癫痫发作,并且急性期头颅MRI多见皮质、边缘系统或脑干有局部病灶。结论脑炎后遗症期继发性癫痫患者在急性期多有癫痫发作;皮质、脑干或边缘系统有局部病灶的脑炎患者后遗症期易出现继发性癫痫。     

成年人抗接触蛋白相关蛋白2抗体自身免疫性脑炎的临床特征研究

背景　抗接触蛋白相关蛋白2（Caspr 2） 抗体相关脑炎临床罕见,临床表现多变,诊断困难,目前国内外针对该病的研究少见。目的　总结并分析成年人抗Caspr 2抗体自身免疫性脑炎（AE）患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,以提高临床医生对该病的认识。方法　2016年4月至2020年12月于南昌大学第二附属医院神经内科就诊的表现为急性或亚急性脑炎症状的成年患者中被确诊为AE者共198例,回顾性选取其中血清或脑脊液抗Caspr 2抗体阳性患者14例为研究对象。回顾性收集14例抗Caspr 2抗体AE患者的临床特征、实验室检查结果、影像学检查结果、脑电图表现、治疗和随访。结果　14例患者中男11例,女3例;平均年龄（47.9±19.6）岁。精神行为异常是最常见首发症状;病程中11例出现边缘性脑炎症状（精神行为异常9例、认知功能下降7例、癫痫发作6例）,10例出现自主神经功能障碍（合并多汗症8例、窦性心动过速6例、便秘2例、小便困难1例）,6例出现失眠,5例出现周围神经高兴奋性症状,4例出现神经性疼痛,3例出现小脑症状。血清抗Caspr 2抗体阳性13例,脑脊液抗Caspr 2抗体阳性8例,其中5例患者同时合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性。所有患者行肿瘤筛查未发现肿瘤。患者均接受一线免疫治疗,10例预后良好,1例死亡,1例复发,1例仍在治疗中,1例并发左侧股骨头坏死。结论　抗Caspr 2抗体AE临床表现多样,可累及中枢和周围神经肌肉系统及自主神经系统等,发生心律失常时应警惕猝死的可能,可出现其他类型自身抗体阳性,免疫治疗有效,可有复发。     

不同亚型自身免疫性脑炎临床及MRI影像特征分析

目的 探讨自身免疫性脑炎(AE)不同亚型的临床特点及MRI影像特征,为临床医师及时诊治提供依据。方法 纳入AE患者66例,收集临床一般资料、相关抗体检测及观察MRI表现,分析其主要临床特征与影像学表现。结果 66例AE患者中男性30例,女性36例(男:女=1:1.2),平均发病年龄约40.14岁。主要症状为认知功能障碍34例(51.5%),精神行为异常24例(36.4%)和癫痫23例(34.8%)。脑脊液抗体阳性率较血清抗体阳性率高。MRI图像各亚型AE均可见脑实质受累,可同时累及多个脑区,依次为海马及颞叶内侧、额顶枕叶、基底节区、丘脑脑干及小脑等,T1WI呈等或稍低信号,T2WI/FLAIR呈高信号,其中20例行增强扫描,11例有强化效应,呈点线样、斑片状轻-中度强化,软脑膜及脑沟血管可见强化。结论 MRI表现虽不能作为诊断AE的特异性指标,但是对于常规MRI检查出现异常信号,尤其在好发部位的,应高度怀疑AE的可能性,其中FLAIR为最佳序列。     

动态脑电图在病毒性脑炎病程中的应用价值

目的探讨动态脑电图在病毒性脑炎病程中的应用价值。方法回顾性分析72例病毒性脑炎患者的脑电图资料。结果脑电图异常发生率高于脑脊液异常和CT／MRI检查（87．50％,55．55％,47．22％）（P〈0．05）;重型病毒性脑炎脑电图异常率高于中型、轻型（P〈0．05）;随着时间延长脑波异常减弱。结论脑电图可作为病毒性脑炎早期诊断参考,也可作为判定病毒性脑炎病情程度的依据,脑电图的动态观察更能较好地反映病情、病程经过、治疗效果和转归。     

小儿手足口病并发脑炎患儿的脑电图改变及其意义

目的探讨脑电图(EEG)在小儿手足口病并发脑炎患者中的应用及意义。方法回顾性分析325例临床确诊手足口病并发脑炎患儿的EEG资料,并与脑脊液的检查结果进行比较。结果 325例患儿中EEG异常301例(92.6%),EEG异常呈弥漫性慢波,部分出现棘(尖)波或棘(尖)慢波;脑脊液异常率为43.7%。结论脑电图可作为小儿手足口病并发脑炎的诊断及判断严重程度的一个指标,且脑电图较脑脊液检查更为敏感,对手足口病早期诊断有意义。     

小儿病毒性脑炎异常MRI与EEG动态变化及其临床意义

目的：探讨小儿病毒性脑炎（VE）异常磁共振成像（MRI）与脑电图（EEG）动态变化特点,研究其临床意义。方法：对72例MRI异常VE患儿的MRI、EEG及临床资料进行分析,并对其中46例进行动态观察。结果：VE颅脑MRI异常主要表现为多发或单发,弥漫或局限点状或斑点状、片状的长T1、长T2信号。多部位损伤52例,主要累及大脑半球各叶、基底节、脑干、脑血管等,恢复期表现为脑软化、脑萎缩、脑室扩大等。EEG异常68例,主要表现为弥漫或局限性高幅慢波θ波、δ波活动,部分表现波幅降低、棘波、尖波、背景节律异常,随着病情好转,慢波消失,背景节律恢复正常,临床症状恢复快,EEG早于影像学恢复。MRI异常显示脑损伤重,恢复时间长,易致后遗症。结论：颅脑MRI、EEG是VE重要的辅助检查方法,对早期诊断、判断病情及治疗效果、评价预后等具有重要临床意义。     

EEG、MRI和CSF在手足口病并发脑炎中的诊断价值

目的研究手足口病并发脑炎的脑电图（EEG）、磁共振成像（MRI）及脑脊液（CSF）的表现特点,探讨脑电图、磁共振及脑脊液在小儿手足口病并发脑炎中的诊断价值。方法对32例手足口病并发脑炎患儿行脑电图、磁共振及脑脊液检查,并将观测结果进行回顾性分析。结果在该组资料中,脑电图阳性检出率最高,为90.6%,磁共振阳性检出率为62.5%,脑脊液阳性检出率为65.62%,脑电图与磁共振检查的阳性检出率比较有显著性差异（χ2=7.05P〈0.05）,有统计学意义;脑脊液与磁共振检查的阳性检出率比较无显著性差异（χ2=0.067P〉0.05）,无统计学意义。结论脑电图对小儿手足口病并发脑炎的敏感性高,但特异性低,磁共振成像与脑电图和脑脊液相比,能够清楚显示病变的部位、范围,为手足口病并发脑炎的诊断及鉴别诊断提供重要依据。