低度恶性子宫内膜间质肉瘤14例临床病理分析

子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)是一种罕见的妇科恶性肿瘤,文献报道ESS的发生率占子宫恶性肿瘤的0.2%～0.25%[1].参照Norris[2]的标准进行分类,分为低度恶性间质肉瘤和高度恶性间质肉瘤,其中低度恶性子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LESS)约占80%.当肿瘤局限于子宫时,临床上极易误诊为子宫平滑肌瘤或腺肌瘤.在病理形态上,该肿瘤也易与其他肿瘤相混淆,影响临床治疗及预后,因此,探讨LESS的临床病理诊断和鉴别诊断方法十分重要.     

肝脏癌肉瘤的临床病理特征研究

目的探讨肝脏癌肉瘤的临床病理特征及其鉴别诊断。方法回顾性分析4例肝脏癌肉瘤的病理特征并结合文献进行复习。结果肿瘤中有明确的上皮癌成分和肉瘤成分,两者之间分界清楚,无移行过渡,免疫组化显示肿瘤分别表达上皮源性和间叶源性的标志物。结论肝脏癌肉瘤是一种罕见的肝恶性肿瘤,具有独特的临床病理特征,可能来自多潜能干细胞,为预后差的肿瘤。     

少见类型的肝脏原发性恶性肿瘤

 目的 提高对少见类型肝脏原发性恶性肿瘤的诊疗水平。方法 收集我院经手术病理确诊的少见类型肝脏原发性恶性肿瘤40例,对各种类型肝脏原发性恶性肿瘤的临床特点进行回顾性总结。结果 少见类型的原发性肝脏恶性肿瘤占同期所有原发性肝脏恶性肿瘤手术病例的0.74%（40/5487）,包括12种病理类型：血管肉瘤6例,平滑肌肉瘤5例,恶性纤维组织细胞瘤5例,横纹肌肉瘤1例,胚胎性肉瘤1例,上皮样血管内皮瘤1例,淋巴瘤5例,囊腺癌4例,类癌3例,鳞癌2例,腺鳞癌3例,癌肉瘤4例门临床表现无症状者21例;右上腹痛者12例,其中肝肿瘤破裂1人;上腹不适者5例,黄疽2例,发热1例。实验室检查中32.5%HBsAg阳性（13/40）,CT检查无1例直接确诊,其中3例肝脏淋巴瘤诊断为血管瘤或慢性炎症,3例肝肉瘤分别诊断为慢性炎症、血管瘤或囊腺瘤,2例鳞癌全部误诊为肝结核或肝囊肿,1例类癌诊断为纤维板层癌,1例囊腺癌诊断为肝囊肿,其余病例术前CT诊断均为肝脏恶性肿瘤。预后方面,4例肝淋巴瘤和2例肝囊腺癌生存期超过5年;肝肉瘤1年生存率超过50%,但3年生存率不超过25%;5例肝脏鳞癌、腺鳞癌病例均在术后1年内死亡。结论 各种少见类型的肝脏原发性恶性肿瘤临床表现无特异性,实验室检查中亦无血清特异性肿瘤标志物,影像学与肝细胞肝癌和某些肝脏良性肿瘤很难鉴别,术前诊断十分困难。治疗仍以手术切除为主,预后以肝囊腺癌和肝淋巴瘤预后较好,以肝脏鳞癌和腺鳞癌预后最差。     

原发性肝肉瘤的CT表现

目的：探讨CT对原发性肝肉瘤的诊断价值。方法： 回顾性分析12例经手术病理证实的原发性肝肉瘤的CT表现,包括 平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤各2例,血管肉瘤、癌肉瘤、囊腺癌肉瘤、间皮肉瘤、纤维肉瘤、恶性淋巴瘤各1例。结果：121例原发性肝肉瘤中仅2例脂肪肉瘤术前CT诊断正确。对照手术病理所见,肝肉瘤的CT表现可概括为实质性肿块型和囊性肿块型两种类型。实质性肿块型8例,包括脂肪肉瘤2例,平滑肌肉瘤、血管肉瘤、癌肉瘤、间皮肉瘤、纤维肉瘤、恶性淋巴瘤各1例。CT平扫为均匀或不均低密度灶,增强扫描病灶无明显强化,或者呈不均强化、环形边缘强化或边缘结节状强化。边缘强化是血管肉瘤和恶性淋巴瘤共有的特点。以脂肪密度为主、内含多发条索状结构的肿块是脂肪肉瘤的特征性表现。囊性肿块型4例,包括恶性纤维组织细胞瘤2例,平滑肌肉瘤术后复发及囊腺癌肉瘤各1例。均为单发巨大囊性肿块,其中平滑肌肉瘤术后复发者为单房囊性肿块,其他3例为多房囊性肿块,囊壁和（或）分隔厚薄不均,增强扫描囊壁和分隔有明显强化。囊腺癌肉瘤的囊性肿块内可见明显实质成分,并可见壁结节。结论：肝肉瘤的 CT表现与病理类型有关,部分病理类型如脂肪肉瘤、血管肉瘤有一定特征性CT表现,大部分肝肉瘤缺乏特征性影像学表现,应结合临床表现和实验室检查结果综合判断,确诊依靠病理检查。     

肝肉瘤16例临床诊治分析

目的 探讨肝脏原发肉瘤的诊断、治疗方法以及预后因素.方法 对1980年至2005年期间收治并经病理证实的16例肝肉瘤的临床资料进行回顾性分析.结果 16例患者临床症状以右上腹不适(56.3%)和右上腹包块(56.3%)多见.AFP均为阴性.术前影像学检查无一例做出准确诊断.15例患者接受手术,其中R0切除7例(46.7%),姑息性切除及切取活检8例.1例未行手术,仅行介入治疗.病理诊断为肝平滑肌肉瘤6例(37.5%),肝血管肉瘤5例(31.25%),纤维肉瘤2例(12.5%),上皮样血管内皮瘤1例(6.25%),黏液脂肪肉瘤1例(6.25%),未分化肉瘤1例(6.25%).总体1,3,5年生存率分别为71.4%,41.7%,33.3%.R0切除的患者1,3,5年生存率分别为100.0%,83.3%,66.7%,明显优于非R0切除组(P=0.011).单发肿瘤直径≤5 cm的病例1,3,5年生存率分别为100%,100%,75%,优于直径＞5 cm组,但差异无统计学意义(P=0.084).结论 肝肉瘤的诊断较为困难,手术切除目前是其主要治疗方式.是否获得R0切除以及肿瘤大小是预后的重要因素.     

子宫肉瘤26例临床病理分析

[目的]探讨子宫肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断要点。[方法]对26例子宫肉瘤的临床资料和病理特征进行回顾性分析。[结果]子宫肉瘤好发于中年妇女,本组16例子宫平滑肌肉瘤,子宫内膜间质肉瘤7例, 癌肉瘤3例。[结论]子宫肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,临床症状不典型,其确诊必须依靠病理检查。     

复发性肝未分化肉瘤临床病理变化及分析

目的分析原发及其复发的肝未分化肉瘤的临床和病理变化，明确其组织学特点及复发后的病理改变。方法结合文献，对1例罕见的肝未分化肉瘤的原发及其3次复发病例进行临床及病理形态分析，用S-P法进行免疫组化研究。结果肝未分化肉瘤无特殊的临床表现；影像学改变多为囊性或囊实混合性；组织学图象是由梭形和上皮样的原始间叶细胞、多核巨细胞、PAS阳性的嗜酸小体组成，免疫组化显示Vimentin（＋），AACT（＋），Desmin（＋），Actin（＋）。在原发性肿瘤中出现了腺体结构，而在其3次复发的病例中，未见到腺体。结论警惕肝囊性或囊实混合性病变；肝未分化肉瘤内的腺体成分可能是肝胆管的残留和反应性增生；肿瘤可向平滑肌、横纹肌及纤维组织细胞分化。     

骨盆血管肉瘤脑转移一例报道

血管肉瘤是起源于皮肤或软组织的恶性肿瘤[1].肿瘤好发于皮肤、软组织及肝、脾等内脏器官[1],临床较为少见,占软组织肉瘤的1%～2%.原发于骨的血管肉瘤极为罕见.血管肉瘤不论治疗方式如何,其局部复发和远处转移的几率很高,局部复发率可高达75%,远处转移率约34%.最常见的转移部位为淋巴结、肺、肝脏、脾脏、骨、肾及肾上腺等,极少数转移至脑部.本文报道一骨血管肉瘤脑转移的病例.     

叶状囊肉瘤31例临床分析

叶状囊肉瘤是一种少见的乳腺肿瘤[1] 。我院自 1991- 0 3～ 2 0 0 1- 0 3共收治 31例 ,均为病理证实 ,现报道如下。1　临床资料本组均为女性 ,年龄 2 4岁～ 6 7岁 ,平均 4 3.2岁。单侧发病 30例 ,双侧发病 1例 ,肿块位于左侧乳房 18例 ,右侧 14例。 2 4例无任何感觉 ,7例有胀痛     

原发性肝血管肉瘤七例诊治分析

目的 探讨原发性肝血管肉瘤的诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析了自2004年12月至2010年12月间北京协和医院收治的7例原发性肝血管肉瘤的临床资料和随访结果,并复习相关文献.结果 7例原发性肝血管肉瘤占同期收治的肝脏恶性肿瘤0.68%(7/1027),男5例,女2例,平均年龄43.3岁(33～74岁),3例有氯乙烯接触史,肿瘤单发4例、多发3例.临床表现和实验室检查均无特异性.CT或MRI检查常误诊为肝脏良性病变及肝转移性病变.造影超声显示病变显示较为特征性的表现,PET-CT检查可明确为恶性肿瘤.2例未治疗病例分别存活了3个月和5个月,2例肝移植病例移植后生存期为3个月和8个月,2例手术切除后辅助靶向药物病例的生存期分别为14个月和19个月,1例肝切除术后6个月复发并失访.结论 原发性肝血管肉瘤临床极为少见,其恶性度高,预后差.临床表现缺乏特异性.超声造影和PET-CT对诊断有一定的帮助.手术切除可明显延长生存期,术后辅助靶向药物治疗可能会改善预后.

Abstract：

Objective To explore the clinical features, diagnosis, treatment and prognosis of primary hepatic angiosarcoma (PHA). Methods The clinical data of 7 PHA patients admitted to our hospital from December 2004 to December 2010 were retrospectively analyzed and the relevant literatures reviewed. Results Seven cases (5 males and 2 females) were diagnosed as PHA among 1027 (0.68%) patients with primary hepatic malignant tumors. Their mean age was 43.3 years old (range: 33-74). Four cases were of solitary lesion and three of multiple lesions. No specific clinical features were observed. The PHA lesions were easily misdiagnosed as benign or hepatic metastatic tumors. Contrast enhanced ultrasound (CEUS) showed the lesions with characteristic manifestations. And the positron emission tomography (PET-CT) could confirm the hepatic lesions as malignant tumors. The survival time for two untreated cases was 3 & 5 months, for two cases with liver transplantation (LTx) 3 & 8 months and for two cases treated with surgical resection & targeted therapy was 14 & 19 months respectively. One case was lost to follow-up at 6 months after hepatic resection. Conclusion PHA is a clinically rare and highly malignant tumor with a rapid progression and a poor prognosis. Both CEUS and PET-CT are helpful for its differential and confirmative diagnosis. LTx should be considered as a contraindication for PHA. Hepatic resection has proven to be beneficial for PHA patients with solitary lesion. Surgical resection plus targeted medicines may improve their survival.     

子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

子宫内膜间质肉瘤是一类起源于苗勒氏管的较少见恶性肿瘤.它具有向上皮和间叶分化的潜能[1],在病理形态和免疫组化方面可显示多种变异[2],病理诊断有一定难度.现就26例子宫内膜间质肉瘤临床病理特征分析如下.     

子宫肉瘤治疗新进展

子宫肉瘤是一组临床少见的女性生殖器官恶性肿瘤,占妇科恶性肿瘤的1%～3%[1],占子宫恶性肿瘤的4%～9%[2]。恶性程度很高,多见于绝经前后的妇女。具有多种组织学形态,常见的病理类型主要有子宫平滑肌肉瘤（LMS）、子宫内膜间质肉瘤（ESS）、子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMT）等。     

小儿葡萄状横纹肌肉瘤临床病理分析

目的分析小儿葡萄状横纹肌肉瘤的临床病理特点,为该肿瘤的诊断与治疗提供依据.方法对13例小儿葡萄状横纹肌肉瘤进行临床分期及病理分级.结果 (1)13例小儿葡萄状横纹肌肉瘤中,男性7例,女性6例,年龄2～10岁,平均年龄5.5岁;(2)发生的部位分别是:膀胱10例,占76.92%;阴道部2例,占15.38%;胆总管内1例,占7.70%;(3)病理特点:13例肿块均呈息肉样或葡萄状改变.结论掌握小儿葡萄状横纹肌肉瘤的形态特征并结合临床分期,对诊断及鉴别诊断有着十分重要的意义.     

子宫平滑肌肿瘤158例临床病理分析

目前WHO将子宫平滑肌肿瘤分为平滑肌瘤、恶性潜能无法确定的平滑肌肿瘤和平滑肌肉瘤三大类。最少见的就是子宫平滑肌肉瘤（LMS），约占子宫平滑肌肿瘤的0．21％～6％。我们将2004年1月-2006年12月间收治的子宫平滑肌肿瘤病例共158例结合临床病理回顾分析如下。[第一段]     

子宫肉瘤19例临床分析

子宫肉瘤较罕见 ,一般认为占妇科恶性肿瘤的1%～ 3%[1] 。该病恶性程度高而且不易早期诊断 ,预后较差。 1973- 1998年我院收治子宫肉瘤 19例 ,现将其临床资料进行分析讨论。1　临床资料1.1　一般资料　本组平均年龄 (2 5～ 6 9)岁 ,5 0岁以上者 12例 (6 3.1%) ,未婚 2例 (10 .5 %)。所有病例均经病理学证实 ,其中子宫平滑肌肉瘤 9例 ,子宫内膜间质肉瘤 7例 ,恶性苗勒氏管混合瘤 3例。按ＦＩＧＯ标准 :Ⅰ期 8例 ,占 4 2 .1%;Ⅱ期 4例 ,占2 1.1%;Ⅲ期 3例 ,占 15 .8%;Ⅳ期 4例 ,占 2 1.1%。1.2　临床症状　子宫肉瘤临床表现无特异性 ,大多数以…     

肝原发性恶性血管肿瘤临床病理分析

目的：探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学与鉴别诊断及预后的关系。方法：采用H－E和免疫组织化学SP法染色对本院6例肝血管肉瘤和5例上皮样血管内皮瘤（EHE）进行研究，观察肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学、免疫组化特点。患者年龄6个月至68岁，男：女为4：7。结果：临床症状和实验室检查无特异性，肿瘤呈单个或多结节、直径为3－13.7cm、常有出血和坏死。6例血管肉瘤的病理学特征表现多样化，呈血管瘤、梭形细胞和上皮样肉瘤形态；5例EHE的病理学特征为具有血管分化的树突状细胞和（或）胞质内血管腔的上皮样细胞、间质黏液样变到致密纤维化。免疫组化因子Ⅷ和（或）CD34阳性。结论：肝原发性恶性血管肿瘤极少见，生物学行为差异较大，血管肉瘤为高度恶性，预后差；EHE预后好于血管肉瘤，合理手术预后较好。根据其组织学和免疫组化特点，可作出明确的病理诊断。     

肝脏少见原发性间叶性肿瘤101例的临床病理研究

目的：研究肝脏少见原发性良、恶性间叶性肿瘤的临床病理特点以提高病理诊断的准确性。方法：回顾性分析于1982年1月至2002年12月间经手术切除、组织病理和免疫病理诊断证实的原发性间叶性肿瘤共性18种101例（不包括肝海绵状血管瘤）。结果：肝良性间叶性肿瘤有7种48例，占47.5%(48/101)，男女之比为1：1.8，平均31.2岁；以肝血管平滑肌脂肪瘤最为常见，占70.8%(34/48)；该组患者术后至今全部生存，无1例复发。肝恶性间叶性肿瘤有11种53例，占52.5%（53/101），男女之比为1.2:1，平均44.1岁；其中最常见者为肝淋巴瘤[20.8%(11/53)]，全部见于男性，且63.6%(7/11)的患者有HBV感染史，2例合并肝细胞癌；该组患者术后2年和3年生存率分别为61.9%(13/21）和33.3%(7/21)。结论：肝脏可以原发大部分类型的软组织肿瘤，良、恶性肿瘤患者之间的性别和年龄分布有所不同，值得在诊断时参考。在做出病理诊断之前必须结合临床排除转移；鉴别诊断应首先排队肝细胞癌与肝内胆管癌的梭形细胞型或局部内瘤样化等变异类型；科学、合理地使用免疫组化染色谱具有重要的诊断和鉴别诊断价值。     

恶性苗勒氏管混合瘤２例临床分析

子宫肉瘤 (ｓａｒｃｏｍａｏｆｕｔｅｒｕｓ)临床少见。国内报道约占女性生殖道恶性肿瘤的 0 .83% ,占子宫恶性肿瘤的 1.4 6 % [1] 。国外资料报道 ,子宫肉瘤约占子宫恶性肿瘤的 2 %～ 4 % [2 ] 。恶性苗勒氏管混合瘤 (ｍａｌｉｇｎａｎｔｍｕｌｌｅｒｉａｎｍｉｘｅｄｔｕｍｏｒ)是子宫肉瘤的一种 ,多发生于绝经后妇女 ,平均年龄 5 0～ 6 5岁[3] ,发病率约占子宫肉瘤的 4 0 % [4 ] 。 2 0 0 2年 2月～ 2 0 0 2年 3月 ,我院共收治恶性苗勒氏管混合瘤 2例。现就其临床特点分析报告如下。1　病例报告例 1:39岁 ,半年前普查发现子宫肌瘤鸡蛋黄…     

40岁以下子宫肉瘤13例临床分析

子宫肉瘤是一组来源于子宫间质、结缔组织或平滑肌的一类子宫恶性肿瘤，临床非常少见，约占妇科恶性肿瘤的1％～3％，占子宫恶性肿瘤的3％～5％。其好发年龄为围绝经期及绝经期妇女，但研究显示有呈年轻化趋势。本文对我院13例年龄≤40岁的子宫肉瘤患者的临床、病理及诊断治疗等进行回顾性分析，以提高人们对年轻妇女子宫肉瘤的认识。     

脂肪肉瘤3例临床病理分析

目的探讨脂肪肉瘤的临床特点、病理诊断、治疗及预后。方法对3例脂肪肉瘤进行组织病理学观察和临床资料分析,其中1例进行免疫组化染色。结果根据病理学观察1例为黏液样脂肪肉瘤,1例为高分化脂肪肉瘤,1例为多形性脂肪肉瘤。免疫组化:黏液样脂肪肉瘤S-100(+)。结论脂肪肉瘤属于软组织恶性肿瘤,病理学特点多种多样,治疗难度大,预后与多种因素有关。