肌萎缩侧索硬化患者血清肌酶水平的临床研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者血清肌酸激酶(CK)的水平,及其与年龄、性别、病情分级、起病方式、病程之间的关系.方法 回顾性分析40例确诊ALS并行血CK检查患者的临床资料,根据性别、年龄、起病部位、病情分级、病程进行分组,统计各组间CK水平的差异.结果 本组患者CK为25～562 U/L,平均88 U/L.15例CK轻度增高.男女性别间CK水平差异无统计学意义(P=0.12),中青年组(＜60岁)和老年组(≥60岁)CK水平差异无统计学意义(P=0.85),临床分级轻度、中度、重度、危重组间CK水平差异无统计学意义(P=0.58),病程较短组(＜1年)和较长组(≥1年)CK水平差异无统计学意义(P=0.11)；球部起病组CK水平明显低于肢体起病组[(109.54±23.40)U/Lvs.(206.13±29.56)U/L,P=0.02].结论 CK增高在ALS患者中并不少见,肢体起病者CK水平更高,CK水平与年龄、性别、病程、病情分级不相关.     

肌萎缩侧索硬化患者中医证候与氧自由基代谢的相关性研究

目的：探讨肌萎缩侧索硬化（ ALS）患者血清中氧自由基代谢的检测指标与中医证候的关系。方法：测定50例ALS患者和43例正常对照者血清中GSH-Px、 SOD活力及MDA含量,同时进行中医辨证。结果：肌萎缩侧索硬化患者中医单证中,痰证39例,气虚证35例,血瘀证29例,阴虚证10例,热证10例,各种兼夹证中最常见为气虚痰瘀证;各证型中血清MDA水平均增高, GSH-Px、 SOD活力水平均下降,与正常对照组比较,差异均有显著性（ P ＜0.05）; MDA含量在阴虚证、气虚证中较其它证型显著升高,血清GSH-Px、 SOD活力在阴虚证、气虚证中较其它证型显著下降。结论： ALS患者中医证型以痰证、气虚证、血瘀证为主。 SOD、 GSH-Px活力和MDA含量可作为中医辨证分型的客观检测参考指标。     

肌萎缩侧索硬化与血浆同型半胱氨酸关系的研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化与同型半胱氨酸水平的关系.方法 采用断面研究,21例肌萎缩侧索硬化患者为ALS组,选取40例健康者为对照组,检测两组患者的Hcy、叶酸、维生素B<,12>,用高效液相色谱仪和荧光检测仪测定两组血浆总Hcy水平.结果 Hcy水平:肌萎缩侧索硬化组[(17.65±11.23)μmol/L]显著高于对照组[(10.32±6.72)μmol/L].肌萎缩侧索硬化组叶酸水平[(9.52±2.57)ng/ml]明显低于对照组[(13.56±3.23)ng/ml].维生素B12水平在两组间无统计学差异(P>0.05),肌萎缩侧索硬化组为(651±112.34)pg/ml,对照组为(632±164.89)pg/ml.结论 Hcy水平升高与肌萎缩侧索硬化密切相关,可能参与了肌萎缩侧索硬化的病理生理过程.     

肌萎缩侧索硬化与血浆同型半胱氨酸关系的研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化与同型半胱氨酸水平的关系.方法 采用断面研究,21例肌萎缩侧索硬化患者为ALS组,选取40例健康者为对照组,检测两组患者的Hcy、叶酸、维生素B12,用高效液相色谱仪和荧光检测仪测定两组血浆总Hcy水平.结果 Hcy水平:肌萎缩侧索硬化组[(17.65±11.23)μmol/L]显著高于对照组[(10.32±6.72)μmol/L].肌萎缩侧索硬化组叶酸水平[(9.52±2.57)ng/ml]明显低于对照组[(13.56±3.23)ng/ml].维生素B12水平在两组间无统计学差异(P>0.05),肌萎缩侧索硬化组为(651±112.34)pg/ml,对照组为(632±164.89)pg/ml.结论 Hcy水平升高与肌萎缩侧索硬化密切相关,可能参与了肌萎缩侧索硬化的病理生理过程.     

肌萎缩侧索硬化锥体束变性顺序的磁共振扩散张量成像研究

目的探讨磁共振扩散张量成像（diffusion tensor imaging,DTI）对肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）锥体束变性可能顺序的评估意义。方法病例组16例,其中临床确诊型ALS4例,临床拟诊型ALS6例,实验室检查支持临床拟诊型ALS6例;对照组（健康志愿者）15例;两组间性别、年龄比较差异无统计学意义。行常规MR和轴位DTI序列扫描,在锥体束走行区选取5个感兴趣区测量各向异性分数（fractional anisotropy,FA）和平均扩散系数（average diffusion coefficient,ADC）。结果在内囊后肢水平,ALS组FA值明显低于对照组（t=3.452,P=0.002）,ADC值明显高于对照组（t=2.670,P=0.012）;在中央前回皮层下白质,ALS组FA值有下降趋势（t=1.845,P=0.075）、ADC值有升高趋势（t=1.808,P=0.081）。结论DTI可在活体无创评价锥体束损害,分区域测量结果支持锥体束逆性变性的假说,这些信息对确定肌萎缩侧索硬化的诊断并加深对其认识有重要价值。     

肌萎缩侧索硬化105例临床分析

目的：探讨肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的临床特点，为进一步的病因、治疗研究提供临床资料。方法：回顾性研究1980－2000年我院收住的105例ALS患者，对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析。结果：ALS平均发病年龄42．7岁，较国外早，60岁以后男女发患者数均明显减少；男女发病比例2：1，上肢远端为最常见的起病部位，球部起病者发病年龄晚，女性明显多于男性；ALS的发展一般从起病部位水平或垂直的累及邻近的运动神经元。结论：ALS中年发病为主，男性多见，其发展遵循一定的规律。     

脐血源间充质干细胞治疗肌萎缩侧索硬化的临床研究

目的对脐血间充质干细胞（uMscs）治疗肌萎缩侧索硬化进行研究。方法将脐血间充质干细胞用腰穿的方法移植人肌萎缩侧索硬化患者的脑脊液中,术后给予鼠神经生长因子,比较患者治疗前后的变化。结果采用Norris评分量表,表明患者治疗前后的病情有显著改善,差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论脐血间充质干细胞对治疗肌萎缩侧索硬化有一定的临床效果。     

肌萎缩侧索硬化 105 例临床分析

目的:探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的临床特点,为进一步的病因、治疗研究提供临床资料.方法:回顾性研究 1980~2000 年我院收住的的 105 例ALS患者,对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析.结果:ALS平均发病年龄 42 7 岁,较国外早,60 岁以后男女发患者数均明显减少;男女发病比例 2∶1;上肢远端为最常见的起病部位,球部起病者发病年龄晚,女性明显多于男性;ALS的发展一般从起病部位水平或垂直的累及邻近的运动神经元.结论:ALS中年发病为主,男性多见,其发展遵循一定的规律.     

肌萎缩侧索硬化症患者血尿酸水平分析

目的研究肌萎缩侧索硬化症（ALS）同具有抗氧化作用的尿酸之间的关系。方法选择我院住院的45例ALS患者为ALS组,并以同期年龄相仿、饮食结构大致相同的4g例健康体检者作为对照组,分别检测其血尿酸水平。结果ALS组血尿酸水平（227．47±60．97）μmol／L较正常对照组血尿酸水平（286．85±62．59）μmol／L明显减低,差异有统计学意义（P〈0．01）。结论ALS患者血尿酸减低,可能和患者氧化应激水平相关;至于尿酸水平是否和病情的严重程度、进展速度和预后相关有待进一步研究。     

肌萎缩侧索硬化患者生存预测及其相关危险因素的研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的平均生存时间及相关危险因素.方法 对65例ALS患者进行了随访和评估,并且采用Kaplan-Meier生存曲线的比较检验方法、t检验及方差分析等对其中33例死亡患者的平均生存时间和各相关危险因素进行分析.结果 33例ALS死亡患者从起病到死亡的平均生存时间(35±19)个月,对生存时间有影响的主要危险因素是:年龄、起病部位、疾病严重程度、从起病到诊断的间隔时间等.结论 年龄、起病部位、疾病严重程度、从起病到诊断的间隔时间等是决定ALS患者生存时间的主要危险因素.一般来讲,老年起病、以球部受累开始、症状及体征较重以及起病后能在短期内确诊的ALS患者,其生存时间较短,预后较差.