噬血细胞综合征13例临床分析

目的 :了解噬血细胞综合征 (HS)患者的临床特点及预后。方法 :分析 13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果 :13例患者均有不同程度的肝损害 ,如乳酸脱氢酶及胆红素增高 ;凝血酶原时间延长 ,低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测 5例患者的甘油三酯及铁蛋白 ,其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞 姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象。本组感染相关HS患者死亡一例 ( 1/6 ,16 .6 %) ;非感染相关HS死亡 4例 ( 4/5 ,80 %)。结论 :HS尤非感染相关HS预后凶险 ,顽固性低钠血症可能是HS较早期病变特点。多次动态观察外周血及骨髓中噬血细胞数量变化以及行外周血白细胞富集涂片检查有利于HS的诊断。     

儿童感染相关性噬血细胞综合征37例临床分析

目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及诊治情况。方法回顾性分析37例感染相关性噬血细胞综合征病儿的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者23例（62．2％），CMV感染者4例（10．8％），细菌感染者8例（21．6％），病原不明者2例（5．4％）；本组病例临床主要特点为持续高热（100．0％），肝大（83．3％），脾大（91．7％）；外周血白细胞计数减少（76．2％），血小板减少（91．7％），血红蛋白减少（77．8％）；纤维蛋白原低下（66．7％）；肝功能异常（51．2％），血清三酰甘油升高（100．0％），铁蛋白升高（83．3％）；骨髓涂片找到噬血细胞（100．0％）。VP-16、环孢素A（CsA）、糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合治疗33例，糖皮质激素及IVIG联合治疗2例，其中治疗有效30例，死亡5例。确诊后放弃治疗2例。结论典型的儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝脾大为主要表现，实验室检查以白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高三酰甘油血症、肝功能异常及血清铁蛋白升高，骨髓找到噬血细胞为主要特点。早期诊断、早期治疗能挽救该类病儿的生命。     

成人噬血细胞淋巴组织增生症30例临床分析

目的：探讨噬血细胞淋巴组织增生症（HLH）的病因及临床特点，提高对HLH的认识。方法：回顾性分析30例噬血细胞淋巴组织增生症患者的临床资料。结果：符合Imashuku继发性HLH修订标准的27例患者中，病因不明HLH8例，占30％，其中6例病情危重。肿瘤相关HLH10例，占37％，其中5例T／NK细胞淋巴瘤4例死亡。各种感染（包括曲霉菌、伤寒杆菌、EB病毒等）相关HLH5例，占19％，1例EB病毒感染者死亡。自身免疫性疾病相关HLH4例，占14％，免疫抑制治疗效果佳。噬血细胞占骨髓有核细胞〈2％组与≥2％组在病因构成、血小板数量等方面无显著差异。结论：成人HLH多为继发性，应尽可能明确病因，采取针对性治疗。危重患者宜尽早采用免疫化疗或尝试异基因造血干细胞移植。噬血细胞占骨髓有核细胞比例的高低不影响HLH的诊断。     

细胞形态学在鉴别噬血细胞综合征和恶性组织细胞病中的价值初探

目的　探讨细胞形态学在鉴别噬血细胞综合征(HS)和恶性组织细胞病(MH)的诊断价值。方法　应用瑞-姬氏染色,普通光镜下对39例HS和42例MH患者的骨髓片、外周血片、外周血液浓缩片中的细胞形态学进行了详细观察,并结合外周血涂片碱性磷酸酶染色的结果进行了综合分析。结果　HS与MH在骨髓和外周血中的细胞数量及形态学变化方面均有明显不同,外周血涂片碱性磷酸酶染色亦存在明显差异。结论　细胞形态学检查是鉴别HS与MH的重要手段,在确诊HS与MH方面具有重要价值。     

35例噬血细胞综合征临床特征与预后因素分析

目的总结噬血细胞综合征患儿的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析2003年1月~2009年12月我院收治的35例噬血细胞综合征患儿的临床特点、实验室检查及治疗。并采用SPSS10.0软件进行多因素Logistic回归分析,探讨患儿死亡的危险因素。结果 35例患儿中20例与感染相关（57.1%）,尤其是EBV感染诱发。其他原因4例（11.4%）,原因不明11例（31.4%）。临床表现发热34例（97.1%）,肝肿大31例（88.6%）、脾脏肿大23例（65.7%）,淋巴结肿大14例（40.0%）。实验室检查表现为不同程度的血细胞减少,其中贫血31例（88.6%）,血小板降低27例（77.1%）,白细胞降低18例（51.4%）。肝功能异常（100%）,高三酰甘油血症13例（37.1%）,低纤维蛋白原血症14例（40.0%）,血清铁蛋白增高15例（42.8%）,骨髓涂片找到噬血细胞33例（94.3%）。预后危险因素分析显示Hb〈30g/L是预后不良的危险因素,病死率高。结论噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多样,病死率较高,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率。     

噬血细胞综合征20例临床分析

目的 了解噬血细胞综合征的临床特点和预后。方法分析20例噬血细胞综合征患儿的临床特征。结果临床主要表现为持续发热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能受损，凝血障碍，低纤维蛋白血症，高甘油三酯血症，骨髓涂片找到噬血细胞。19例发病与感染相关，其中EB病毒感染相关性噬血细胞综合征14例。经治疗后好转10例，疗效不佳自动出院6例，放弃治疗4例。结论噬血细胞综合征临床预后相差悬殊，早期诊治可改善预后。     

噬血细胞综合征16例分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)HS是在1979年由Risdall等[1]首先报道是单核-巨噬细胞系统增生性疾病.可分为原发性、继发性两种,原发生HS主要为遗传性和原因不明,临床上很罕见.继发性又分为感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)和肿瘤相关噬血细胞综合征(MAHS),其发生常常与感染、免疫缺陷、淋巴瘤浸润、肿瘤转移等因素有关[2].临床特征主要是发热、肝脾肿大、全血细胞减少,这些与恶性组织细胞病(恶组)的临床症状很相似,但HS是巨噬细胞反应性增生,大多数病例有自限性.关于HS的预后,如果引起HS的原发病不是恶性疾病则预后良好,但原发病若是恶性疾病或严重感染以及免疫功能受抑预后则很差[3].本文通过对16例HS的分析,对HS的诊断标准、引起HS的原发病以及HS的主要实验室表现作一简单讨论.     

30例噬血细胞综合征细胞学分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。噬血细胞综合征的共同特征是：在骨髓涂片中可见体积较大的噬血组织细胞,被吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞、血小板及不完整的细胞或细胞碎片等。碱性磷酸酶染色：阳性率及积分正常或增高。发热,肝脾肿大,全血细胞减少,现将30例HS报告如下。     

65例肝硬化患者WBC及LYM％假性增高分析与处理

目的使用血液分析仪对肝硬化患者进行血液常规分析时,部分肝硬化患者的白细胞计数及淋巴细胞百分比会出现假性增高,与临床表现不符,为此作一对比分析。方法以我院内科2006年1月至2010年1月收治的65例肝硬化患者为研究对象,使用CD-1600型全自动血细胞分析仪进行血液常规分析,通过手工计数同时作对照,分析白细胞直方图及白细胞分类参数。结果通过分析肝硬化患者白细胞直方图发现白细胞计数及淋巴细胞百分比存在异常变化,采用白细胞手工计数及外周血涂片显微镜检查与CD-1600型血细胞分析仪计数对比分析,CD-1600型血细胞分析仪检验的WBC及LYM％明显高于手工WBC及LYM％,两组比较差异具有统计学意义（P〈0．01）,说明CD-1600型血细胞分析仪检验的WBC及LYM％出现假性增高。结论在日常工作中使用血细胞分析仪进行血液分析时,必需分析疾病存在的病理因素,结合直方图及参数变化以确定是否需要人工复查,对于出现白细胞计数及淋巴细胞百分比假性增高的患者,可以使用白细胞手工计数及外周血涂片显微镜检查进行修正。     

12例噬血细胞综合征临床分析与诊断

目的：了解噬血细胞综合征的临床特点和诊断。方法：分析12例噬血细胞综合征患者的临床特征。结果：临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。诊断其中1例为家族性,8例与感染相关,3例为自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征。结论：外周血、骨髓细胞形态学检查是诊断噬血细胞综合征方便而准确的方法。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的　了解噬血细胞综合征 (HPS)患者的临床特点、治疗及预后。方法　分析 15例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果　 15例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症 ,6例中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP)活性显著增强 ,经针对原发病及采用ED方案治疗后 7例治愈 ,5例好转 ,2例死亡。结论　血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤 ,免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

噬血细胞综合征9例临床分析

目的了解噬血细胞综合征（HPS）临床特点及治疗。方法分析9例HPS患者临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果所有患者均有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,低钠血症,骨髓片找到噬血细胞。结论临床诊断HPS时必须重视原发疾病并及早干预治疗。     

儿童嗜血细胞综合征43例诊治体会

目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗。方法:对43例儿童HPS的临床特点、实验室检查及治疗方法进行分析。结果:43例儿童均以发热为首要症状,脾脏肿大有7例(16.28%),肝、脾均肿大为31例(72.09%),肝肿大5例(11.63%),淋巴结肿大40例(93.02%),外周血三系细胞减少共28例(65.12%),两系细胞减少共11例(25.58%),肝功能异常谷丙转氨酶升高38例(88.37%),谷草转氨酶29例(67.44%),总胆红素升高15例(34.88%),总蛋白降低30例(69.77%),甘油三脂升高38例(88.37%),血清铁蛋白升高34例(79.09%),纤维蛋白原降低33例(76.74%),骨髓细胞中见嗜血细胞43例(100.00%)。43例儿童嗜血细胞综合征,放弃16例(37.21%),接受治疗27例(62.79%),接受治疗患儿中死亡8例(18.61%),痊愈16例(37.21%),3例正在治疗中(6.98%)。结论:HPS由多种病因所致,发病年龄以6岁前儿童为多。原发病EBV感染占首位,预后凶险,而且病情易复发,年龄越小预后越差,确诊后果断采用HLH-04方案治疗有助于HPS生存率提高。     

蛛网膜下腔出血并发低钠血症的机制探讨(附49例分析)

目的 :探讨蛛网膜下腔出血 (SAH)患者并发低钠血症的发生率、临床特点及发生机制。方法 :回顾性分析 4 9例SAH并发低钠血症患者的临床、血清钠、CT及脑脊液检查资料。结果 :SAH中并发低钠血症的发生率占同期住院SAH患者的14 .80 % ,并发低钠血症者发生昏迷和病死率均高于对照组 (P <0 .0 5 ) ,低钠血症的发生与CT显示积血阳性、分布区域不同有关 ,尤其有脑梗死以脑表面有积血块和脑室内有出血者更易发生低钠血症。结论 :下丘脑 -垂体功能紊乱是引起SAH并发低钠血症的主要原因之一。     

外周血hTERT在膀胱尿路上皮癌中的意义

目的通过检测膀胱尿路上皮癌患者血液中hTERT的含量,探究其在疾病诊断和复发病例中的意义及应用价值。方法利用RT—PCR技术,检测膀胱尿路上皮癌患者外周血中hTERT的含量,并将数据进行比较分析。结果膀胱尿路上皮癌患者血液标本的hTERT的阳性率为60．7％（34／56）,正常人阳性率为0（0／30）。hTERT的含量在病理分级高级别与中低级别之间、临床分期T2一T4（浸润性）与Tis～T1（非浸润性）之间的差异有统计学意义（P〈0．01）。膀胱尿路上皮癌复发的患者血液中hTERT的含量与原发的患者比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论hTERT可以作为患者外周血存在循环肿瘤细胞的重要标志,运用RT—PCR技术检测血液标本中hTERT的含量,可对是否存在微转移做出判断,其在血液中的含量与病理分级和临床分期相关,与是否复发无关。     

小细胞肺癌患者放化疗过程中并发低钠血症的临床特点及护理管理

  目的  分析小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)患者放化疗过程中并发低钠血症的临床特点,探索护理管理对策,为临床提供借鉴。  方法  选取浙江省肿瘤医院2017年9月—2019年12月收治的87例SCLC患者为研究对象,回顾性收集患者的一般临床资料和不同治疗阶段的血钠值,分析SCLC患者放化疗过程中并发低钠血症的临床特点,探索护理管理对策。  结果  87例SCLC患者中并发低钠血症35例(40.23%)。初次治疗时、化疗2周期后、放疗开始时及放疗结束、末次治疗后低钠血症的发生率分别为6.90%、5.96%、13.16%、15.19%、23.52%。轻度、中度、重度低钠血症发生率分别为46.99%、11.48%、6.26%,低钠血症的总发生率为64.73%。35例SCLC患者中并发低钠血症的临床表现为食欲减退15例(42.86%),恶心/呕吐9例(25.71%),头晕6例(17.14%),乏力20例(57.14%),精神行为异常2例(5.71%),症状隐匿7例(20.00%)。  结论  SCLC患者放化疗过程中并发低钠血症的发生率较高,且可发生在不同治疗阶段,临床表现为多种形式,在SCLC围放化疗期应注意低钠血症的观察和护理。      

急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症临床分析

目的探讨原发或继发性急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症的发生和防治。方法收集1970~2006年间急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症患者的病史资料共48例,分为脑水肿组(n=23)和非脑水肿组(n=25)。回顾两组患者病因和诱因、临床症状、实验室指标以及治疗和预后等情况。分别以慢性肾上腺皮质功能减退症患者(n=48)和健康体检者(n=48)作为慢性疾病对照组和正常对照组。结果48例急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症的最常见诱因为感染;脑水肿组和非脑水肿组的血钠和尿皮质醇水平均明显低于慢性疾病对照组和正常对照组(P<0.01和P<0.05);48例中死亡7例,均伴休克。脑水肿组中16例使用生理盐水,7例使用3%高渗盐水(血钠<110 mmol/L);非脑水肿组25例患者中5例使用高渗盐水治疗(血钠均在110 mmol/L左右),其中4例发生中心性桥脑脱髓鞘。结论当急性肾上腺皮质功能减退症的低钠血症伴脑水肿时,为迅速提高血浆渗透压及改善脑水肿可酌情使用高渗盐水;无脑水肿则提示脑细胞存在自身代偿,应以治疗基础疾病(激素替代)为主而慎用高渗盐水,以免引起中心性桥脑脱髓鞘。     

肝移植术后严重中枢神经系统并发症的病因探讨

目的 探讨肝移植术后早期严重中枢神经系统并发症的种类、发病原因及防治措施.方法 回顾性分析2001年7月至2006年7月实施的347例肝移植患者临床资料,比较分析肝移植后早期无神经系统并发症和有严重中枢神经系统并发症两组与原发疾病、血钠、血镁、血浆渗透压、凝血功能等的关系.结果 347例肝脏移植患者中71例(20.46%)出现与移植相关的精神神经系统并发症,其中6例(1.73%)出现严重中枢神经系统并发症,包括脑水肿、脑出血、脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM),其中5例死亡.肝硬化失代偿、脾亢的患者术后严重中枢神经系统并发症发病率高.与无神经系统并发症组比较,脑出血患者术前均有脾亢、凝血功能不良明显;CPM和脑水肿患者移植前均存在严重的顽固性、慢性低钠血症,移植术前后48 h内血钠及血浆渗透压变化明显.结论 肝移植受体术后严重中枢神经系统并发症的发生与原发疾病有关,并可能与术前慢性低钠血症、围手术期血钠和血浆渗透压大幅波动、凝血功能未及时纠正有关.