原发性干燥综合征患者合并淋巴瘤的研究现状

原发性干燥综合征是一种复杂的自身免疫疾病,大多数患者病情进展较慢,但一旦合并淋巴瘤,往往预后不佳,本文就原发性干燥综合征患者合并淋巴瘤作一概述。     

血浆循环DNA浓度在原发性干燥综合征和系统性红斑狼疮诊治中的意义

目的比较原发干燥综合征（pSS）、系统性红斑狼疮（SLE）患者外周血浆中循环DNA（cDNA）浓度的差异性,探讨cDNA浓度在pSS、SLE诊治中的意义。方法选用人类基因组管家基因甘油醛-3-磷酸脱氢酶（GAPDH）设计引物,测定pSS、SLE及健康对照组中血浆cDNA浓度,同时测定血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、免疫球蛋白（IgA、IgG、IgM）并评定不同疾病的活动指数和损害指数,分析血浆cDNA浓度与疾病活动性、相关参数的关系。结果 pSS组cDNA浓度[（368.24±196.68）ng/ml]明显高于SLE组[（244.51±164.10）ng/ml]及健康对照组[（24.56±16.76）ng/ml],差异均有统计学意义（均P＜0.05）;pSS组中的cDNA浓度值与干燥综合征活动指数（SSDAI）呈正相关（P＜0.05）,与干燥综合征损害指数（SSDDI）无相关性（P＞0.05）;SLE组中cDNA浓度值与SLE活动指数（SLEDAI）无相关性（P＞0.05）。结论 cDNA浓度可作为pSS与SLE鉴别指标之一,pSS患者cDNA浓度与SSDAI呈正相关,可作为pSS疾病活动性观察指标之一。     

原发性干燥综合征并霍奇金淋巴瘤1例及文献复习

目的提高对原发性干燥综合征患者继发肿瘤的认识。方法报道1例原发性干燥综合征并霍奇金淋巴瘤患者并进行文献复习。结果原发性干燥综合征患者继发肿瘤的发病率较高,两者可能有相同的发病机制。结论原发性干燥综合征患者易继发肿瘤,特别是淋巴瘤,应该给予重视。     

原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤九例

目的 分析原发性干燥综合征合(pSS)合并非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床表现、实验室血清学检查以及淋巴瘤组织学的特征.方法 9例pSS合并NHL的病例,其中女8例,男1例.5例接受过糖皮质激素治疗,其中的4例还接受过至少一种免疫抑制剂治疗.分析pSS合并NHL主要的临床和实验室特点.结果 8例符合美欧合议的干燥综合征分类标准(AECC).患者主要的SS临床表现是无痛性腮腺肿大(7例),其中6例为单侧肿大;血清免疫学主要表现为类风湿因子(7例)阳性,以及高免疫球蛋白血症(7例).NHL主要临床表现包括脾脏肿大(7例)和淋巴结肿大(5例).其主要病理组织亚型是黏膜相关淋巴组织(MALT)B细胞淋巴瘤(4例)和弥漫大B细胞淋巴瘤(2例).MALT患者均无结区受累.8例患者出现结外受累,其中以累及涎腺(4例)和肺脏(4例)为最多.结论 pSS合并NHL患者临床上以单侧腮腺(无痛性)、淋巴结和脾脏肿大,类风湿因子高滴度阳性和高球蛋白血症,MALT为主的NHL病理分型和高发结外受累为主要特征.     

原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤2例报告

正原发性干燥综合征(primary Sjogrens syndrome,pSS)是一种累及全身外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病,基本病理表现是淋巴组织增生和对各部位的浸润。pSS与肿瘤的关系较为密切,尤其是非霍奇金氏淋巴瘤(non Hodgekin lymphoma,NHL)。1963年Bunin和Ta1al[1]最早报道干燥综合征患者合并NHL,与性别、年龄相匹     

原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤危险因素分析

目的分析原发性干燥综合征（primary Sjgrens syndrome,pSS）合并非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lym-phoma,NHL）的相关危险因素。方法对628例pSS患者的性别、临床表现、实验室检查、免疫组织化学（immunohisto-chemistry,IHC）指标、病理学特征进行回顾性队列分析,根据危险因素的暴露与否分为暴露组和非暴露组,通过χ2检验筛选合并NHL的危险因素,经多因素logistic回归分析确定pSS患者合并NHL的独立危险因素。结果 pSS患者NHL的发生率为2.55%,pSS患者中NHL的发生率与性别无关。腮腺肿大、淋巴结肿大、贫血、淋巴细胞减少、粒细胞减少、p53阳性、Bcl-6阳性、PCNA阳性、FS阳性及GC阳性与pSS患者合并NHL有关（χ2值分别为8.917、4.536、5.524、4.604、5.487、52.032、67.280、27.246、7.013、6.092）。腮腺肿大、PCNA阳性、p53阳性、Bcl-6阳性、FS阳性及GC阳性为pSS患者合并NHL的独立危险因素（P〈0.05）。结论pSS患者并发NHL的危险因素众多,正确认识这些危险因素对早期诊断和防治具有指导意义。     

原发性干燥综合征合并淋巴瘤的临床研究

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)合并淋巴瘤患者的临床特点,治疗及其预后,以提高其诊治水平。方法回顾性分析2006年1月至2011年1月住院治疗的pSS合并淋巴瘤患者的临床特点、实验室检查、治疗和随访资料。结果确诊pSS合并淋巴瘤患者12例,占同期新诊断淋巴瘤的1.29%。患者pSS的特征性免疫学改变为高免疫球蛋白血症、低补体血症和CD4T细胞减少。病理类型以非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤最多。多数患者临床分期为Ⅲ～Ⅳ期,结外受累较常见。所有患者均接受联合化疗,NHL以CHOP/R-CHOP样方案化疗为主,霍奇金淋巴瘤(HL)以AVD方案化疗。中位随访时间27月(1～56月)。补体C3和C4共同下降的患者与非共同下降患者的中位生存时间、总体生存率(overallsurvival,OS)差异无统计学意义(P>0.05)。利妥昔单抗(rituximab)联合化疗组患者与不含rituximab的联合化疗组的中位生存时间、OS差异无统计学意义(P>0.05)。结论低补体血症不能认定为pSS合并淋巴瘤预后的影响因素。pSS合并淋巴瘤的预后相对不佳,含rituximab的联合化疗没有改善患者的疗效和生存。     

原发性干燥综合征相关淋巴瘤预测因素研究进展

原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome,pSS）是一种慢性多系统受累的自身免疫性疾病,不仅会出现常见的症状如口干症和干燥性角结膜炎,而且会导致全身多系统受累。淋巴瘤是pSS最严重的并发症,也是影响pSS患者死亡率的主要因素。近年来的研究已揭示了pSS继发淋巴瘤的多种相关预测因素,以及这些预测因素如何在早期识别和影响淋巴瘤进展中发挥作用,从而对pSS患者的临床管理产生潜在的重大影响。本文主要对近年来pSS相关淋巴瘤预测因素的最新研究进展进行综述。     

原发性干燥综合征合并恶性淋巴瘤的临床特征

目的 观察和了解原发性干燥综合征(pSS)患者发生恶性淋巴瘤(ML)的特点,探讨危险因素.方法 1980年1月至2010年8月在北京协和医院住院的pSS合并ML的患者(pSS/ML)共17例,进行回顾性分析;同期未合并ML的pSS患者(pSS/nML)共4485例,随机抽取163例进行比较.结果 (1)17例pSS/ML患者中女14例,男3例;平均年龄(53±13)岁,自发病至确诊pSS(8±9)年,自pSS确诊至ML确诊平均间隔(4±4)年.男女比例、发病年龄、病程与pSS/nML组的差异无统计学意义(P＞0.05);(2)pSS/ML与pSS/nML临床表现和实验室检查差异有统计学意义(P＜0.05)的有:淋巴结肿大、腮腺肿大和白细胞降低;(3)17例pSS/ML患者,15例为非霍奇金淋巴瘤(NHL)(其中B细胞来源14例),1例为霍奇金淋巴瘤(HL),1例为T细胞来源淋巴肉瘤.结论 pSS患者随着病程延长,有腮腺肿大、淋巴结肿大、白细胞降低等表现的更容易合并ML,且以NHL为主,预后较差.     

干燥综合征与恶性淋巴瘤

为了探索早期诊断干燥综合征患者合并恶性淋巴瘤，作者采用Ｂ细胞恶性淋巴瘤基因探针检测了４５例干燥综合征患者的泪腺组织及患眼附属器Ｂ恶性淋巴瘤组织。结果４例干燥综合征患者泪腺组织阴性，而５例恶性淋巴瘤患者的瘤组织扩增阳性。结果表明，一般的原发或继发性干燥综合征患者泪腺中的淋巴细胞中无恶性Ｂ淋巴瘤基因。     

原发性干燥综合征临床分析

选择门诊771例原发性干燥综合征，进行统计分析。结果 发现在太原地区原发性干燥综合征门诊患者年龄41～60岁者占总病人数的50．9％；但女性患者多于男性，男：女约1：4．7，其原因有待探索。     

原发性干燥综合征研究新进展

原发性干燥综合征(primarysjogrensyndrome ,PSS)是一种以侵犯泪腺和唾液腺为主的自身免疫性疾病,在1933年首次由Sjogren医师整理报告。其发病率为0 4 % ,其中95 %是女性[1] 。1　发病机制目前对本病的发病机制尚不完全清楚,但自身免疫反应无疑是器官损伤的主要原因,在受累器官中发现了免疫球蛋白的合成,并有大量的淋巴细胞的浸润PSS患者有先天性免疫缺陷,在获得性抗原的刺激下引起自身免疫反应,这种获得性抗原通常为病毒,在疾病的触发及维持中起一定的作用。目前在泪腺及唾液腺中已检测到多种病毒,其中非洲淋巴细胞病毒(EB病毒)感染是…     

原发性干燥综合征肺部表现

<正>原发性干燥综合征(Primary Sjogren′s Syndrome,SS)是一种以侵犯外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,常伴有腺体外表现,其中肺部表现较为常见。由于研究范围及方法的不同,据报道肺部受累为9％～52.8％。包括气管干燥、反复上呼吸道感染、慢性阻     

原发性干燥综合征的肺功能改变

原发性干燥综合征（ｓｊｏｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＳＳ）的肺功能改变国内外均报道较少，结论不尽相同。本文测定了４２例原发性ＳＳ的肺功能改变，结合临床，结果报告如下。１对象与方法１．１病例来源：４２例患者均为１９９４年１２月至１９９７年７月在我科住...     

原发性干燥综合征合并脑梗死临床分析

回顾性分析11例在我院就诊的原发性干燥综合征(P S S)合并脑梗死的患者的临床特征,进行神经系统及免疫学各项检查,发现P S S合并脑梗死症状的多样性,提示我们对于临床上多种难以解释的症状,思路广阔,进行相关的的免疫学化验,有利于提高我们临床诊断的准确率.     

原发性干燥综合征23例临床分析

目的 了解近十几年来广州市红十字会医院收治的原发性干燥综合征患者(primitive sj(o)gren syndrome,PSS)的患病情况及临床特点.方法 回顾性研究1993年1月至2003年12月收治的23例PSS患者的临床资料.结果 收治的PSS患者全部来自广东地区,占总住院人数的0.03%,口干、眼干症状发生率约为8.7%.结论 广东地区PSS的患病率较低,口干、眼干症状较轻,易被忽视,容易造成漏诊或误诊,应引起临床诊治的足够重视.     

原发性干燥综合征的心脏改变

原发性干燥综合征（ｓｊｏｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍ，ＳＳ）是一种病因不明，可能与遗传、免疫、性激素和感染等因素有关的以唾液腺、泪腺损害最为突出，并可累及多个脏器的一种自身免疫性疾病。张乃铮报告在我国患病率为０．３３％～０．７７％（根据标准不同）〔１〕，高于类风湿性关节炎在我国的患病率０．３２％～０．３４％〔２〕。近年来对该病认识逐渐加深，其与内脏损害的关系日益受到重视，有关资料亦屡有报道。本文就我院确诊的５１例原发性ＳＳ的心脏损害进行分析。１　对象和方法１．１　研究对象：５１例原发性ＳＳ系１９９…     

原发性干燥综合征8例误诊分析

目的：为避免临床造成更多的原发性干燥综合征的误诊。方法：对临床上造成误诊的５例原发性干燥综合征进行分析。结果：以各系统损害为首发症状的患者就诊时均有不同程度的口、眼干燥的表现。结论：提高对原发性干燥综合征的认识和警惕极为重要。     

原发性干燥综合征肝损害临床分析

①目的 研究原发性干燥综合征肝损害发病率、临床表现、免疫学、病理学特点及诊断标准。②方法 北京中日友好医院1986～2000年诊断原发性干燥综合征70例,对其肝损害特点进行回顾性分析。③结果 70例原发性干燥综合征本身所致肝损害22例(31.4％),纳差4例,乏力6例,腹痛3例,肝大4例,脾大6例,黄疸3例,腹水1例。5例肝穿病理组织学4例诊断慢性活动性肝炎,1例诊断慢性迁延性肝炎,2例诊断肝硬化。④结论 原发性干燥综合征是自身免疫性疾病,可累及多脏器功能损害,其中肝损害发生率国外报道28.1％,本院为31.4％,与国外报道接近。肝损害机制主要是淋巴细胞、浆细胞对肝汇管区浸润所致免疫损害,炙性介质释放。病理组织学为结节样淋巴细胞浸润、胆小管及间质炎症反应及kuffer细胞肿胀增生。凡有肝损害患者排除病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝病及全身性疾病所致肝损害,需考虑原发性干燥综合征。本病需与Ⅰ型自身免疫性肝炎鉴别,激素及免疫抑制剂治疗有效。