儿童肺动脉高压的治疗进展

<正>目前,尽管我们不能治愈肺动脉高压(PAH),但过去几十年来治疗PAH的药物和外科手术的飞速发展,已经使得患各种不同类型PAH的患儿预后明显改善。我们结合近期的国外文献,详细讨论PAH患儿的临床检查和估价近年来的治疗进展,包括抗凝剂、血管扩张剂及肺移植,这些治疗措施明显改善了患儿的生活质量、肺血流动力学,提高了长期生存率。     

COPD肺动脉高压的诊断和治疗进展

<正>肺动脉高压(PAH)是指平均肺动脉压力(mPAP)大于 20mmHg,是临床上十分常见的病症,分原发性和继发性两类,慢性阻塞性肺疾患(COPD)的PAH属于继发性、PAH的产生显著地影响COPD病人的病程、预后和生存质量、最近,WHO对600例COPD患者进行厂大规模的调查分析,认为PAH是造成COPD患者心脏损害的主要原因,COPD伴PAHH则预后较差,5年存活率仅5%.在Weizen-blum~[1]报道的175例COPD病人中,伴有或不伴有PAH的病人的4存活率先别为 49.4/和 91.8%,7年的存活率分别为29.2%和55.G%.mPAP 是估计严重COPD预后的很好指标,mPAP水平越高.预后越差.Timms的研究表明,COPD患者的生存时间SmPAP及其变化有密切关系.欧洲多个研究中心合作对591例COPD患者进行随访,冉次证实了mPAP水平对COPD患者死亡率的重大作用.低mPAP水平组患者5年存活率为78%,高mPAH水平组仅 3%,当 mPAP超过 3mmyg时,COPD患者的存活率甚低.近年来,;国外学者关于COPD的PAH原因、诊断和治疗的研究越来越深入,且取得了很多新进展.     

结缔组织病伴发56例肺动脉高压的临床分析

目的 探讨结缔组织病(CTD)伴发肺动脉高压(PAH)的发病率、临床特点、相关因素和预后.方法 回顾性分析2005年1月至2010年1月CTD伴发PAH患者的临床资料.结果 (1)256例CTD患者中,伴发PAH 56例,其发病率为21.88%.(2)患者的主要症状为咳嗽、胸闷、气短和合并雷诺现象;其中雷诺现象、抗RN...     

肺动脉高压药物治疗的新认识

随着肺动脉高压（PAH）发病机制的深入研究，对PAH的治疗认识也随着不断提高、更新。单从药物治疗而言，从传统的只重视扩张血管降低肺动脉压为目标，到目前重点放在调节收缩血管因子和舒张血管因子上，使其保持生理平衡是治疗PAH的基本措施。但使用血栓素阻断剂、前列环素类似物、内皮素受体阻断剂、一氧化氮、磷酸二酯酶－5抑制剂等在临床应用后都存在着不同程度的限制因素，如疗效不理想、长期使用不良反应大、价格昂贵等。最近研究发现他汀类药物能克服上述限制因素，且能有效减轻甚至逆转PAH和肺血管重构。     

人苯丙氨酸羟化酶基因克隆及其原核表达质粒的构建

 [目的]克隆健康人苯丙氨酸羟化酶基因全长cDNA序列,构建并鉴定其原核表达质粒pTrcHisB/PAH。[方法]采用RT-PCR方法从人肝组织中扩增PAH基因全长cDNA,T/A克隆到pMD18-T载体中,双酶切后将cDA亚克隆入pTrcHisB载体,构建pTrcHisB/PAH质粒,经限制性内切酶鉴定并测序。[结果]人PAH基因cDNA正确克隆入pTrcHisB表达载体,与Genebank中PAH基因序列一致。[结论]成功构建pTrcHisB/PAH表达质粒,为进一步进行研究PAH蛋白表达和重组蛋白活性鉴定奠定基础。     

人苯丙氨酸羟化酶基因克隆及其原核表达质粒的构建

[目的]克隆健康人苯丙氨酸羟化酶基因全长cDNA序列,构建并鉴定其原核表达质粒pTrcHisB/PAH。[方法]采用RT-PCR方法从人肝组织中扩增PAH基因全长cDNA,T/A克隆到pMD18-T载体中,双酶切后将cDA亚克隆入pTrcHisB载体,构建pTrcHisB/PAH质粒,经限制性内切酶鉴定并测序。[结果]人PAH基因cDNA正确克隆入pTrcHisB表达载体,与Genebank中PAH基因序列一致。[结论]成功构建pTrcHisB/PAH表达质粒,为进一步进行研究PAH蛋白表达和重组蛋白活性鉴定奠定基础。     

系统性红斑狼疮继发肺动脉高压的研究

系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明的自身免疫性疾病,全身各器官或系统可同时或相继受累,发生一系列病理生理变化,部分患者可致肺动脉高压(PAH)。由于其临床表现非特异,病情进展快,治疗困难,一旦诊断PAH,2年病死率≥50%,因而越来越引起人们的重视。本文就近年来有关其发病机制、诊断及治疗的研究综述如下。     

肺动脉高压影像学研究进展

肺动脉高压(PAH)是临床常见病之一,其致残率及病死率都很高,是目前重要的医疗卫生保健问题。PAH的准确诊断是一个复杂的过程,常需要借助一些辅助检查。随着影像医学的发展,越来越多的检查方法被用于检测PAH,而合理应用这些检查方法对PAH进行早期诊断有着非常重要的临床意义。     

肺动脉高压临床与基础研究进展

肺动脉高压(PAH)是一类严重威胁人民身体健康的肺血管疾病。上世纪由于阿米雷司、芬氟拉明减肥药及毒性菜籽油引起多起PAH的流行,从而引起各国医学界的高度重视。至今WHO也先后召开3次PAH专家工作组会议讨论PAH的对策,并分别于1998年、2003年先后两次制定PAH的诊断分类标准等,推动了PAH的基础及临床研究的迅速进展。 导报就PAH与相关学科需要共同关注的话题,邀请了心内科专家与相关学科专家进行对话,引起了不小的反响。在刚刚结束不久的第15届长城国际心脏病学会议期间,首次举办了肺血管疾病论坛,并邀请了多位国内外PAH领域的知名专家参加。 美国肺动脉高压协会副主席、Mayo Clinic医学中心教授Dr Michael D.Mcgoon,德国先灵公司高级医学总监Dr Ulrich Madeja,协和医院风湿免疫科曾小峰教授及阜外医院荆志成教授等专家就PAH研究领域的最新进展进行对话,阜外医院徐希奇医生将对话内容整理如下。     

脑钠肽及超声右心功能指标在诊断小儿先天性心脏病相关肺动脉高压严重程度中的应用

目的探究脑钠肽及超声右心功能指标在诊断小儿先天性心脏病相关肺动脉高压(PAH)严重程度中的应用。方法取2012年2月至2014年12月大连大学附属瓦房店医院收治的100例先天性心脏病患儿作为研究对象。根据是否发生肺动脉高压分为无PAH组(50例)、轻度PAH组(18例)、中度PAH组(20例)和重度PAH组(12例)。采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定血浆脑钠肽水平,通过超声检查测定右心功能相关指标,观察不同肺动脉高压组间脑钠肽水平及肺、体循环血流量比值(Qp/Qs)、右心室变化率(FAC)及右心室心肌工作指数(Tei指数)的水平。结果无PAH组患儿脑钠肽水平、Qp/Qs、FAC分别为(33.5±4.3)μg/L、(1.5±0.3)、(52.3±4.9)%,低于轻度PAH组[(56.3±7.2)μg/L、(2.3±0.3)、(45.8±4.1)%],中度PAH组[(102.4±13.4)μg/L、(3.0±0.4)、(36.3±6.0)%]和重度PAH组[(145.4±20.3)μg/L、(3.4±0.4)、(30.2±5.8)%](P<0.05),轻度PAH组低于中度PAH组和重度PAH组,而中度PAH组低于重度PAH组(P<0.05);无PAH组患儿的FAC大于轻度PAH组、中度PAH组和重度PAH组;轻度PAH组大于中度PAH组和重度PAH组,中度PAH组高于重度PAH组(P<0.05)。重度PAH组患儿的Tei指数高于其他三组(P<0.05),而无、轻、中PAH组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论血清脑钠肽、Qp/Qs以及Tei指数平越高,FAC越低,PAH的病情越严重。