抗体阳性与抗体阴性的自身免疫性脑炎患者临床特征比较

目的比较自身免疫性脑炎(AE)待查患者中,抗体阳性(确诊)的AE患者和抗体阴性(可能)的AE患者之间的临床特征及辅助检查差异。方法回顾性分析2017年3月至2018年12月于中国科学技术大学附属第一医院诊断为AE待查的患者56例,所有患者的脑脊液和血清进行AE相关抗体[抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体(NMDAR)、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体抗体(AMPAR)、抗γ-氨基丁酸B受体抗体(GABABR)、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体(LGI1)和抗接触素相关蛋白2抗体(CASPR2)]检测。根据抗体检测结果分为抗体阳性的AE患者和抗体阴性的AE患者,其中抗体阳性的AE患者31例,抗体阴性的AE患者25例。比较分析两组患者的临床特征和辅助检查结果的差异,以及疾病严重程度和治疗的差异。结果 31例抗体阳性的患者中,抗NMDA脑炎20例(65%),抗GABABR脑炎9例(29%),抗LGI1脑炎2例(6%)。抗体阴性的AE患者静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)的使用率低于抗体阳性的AE组。两组患者的性别、年龄、前驱症状、神经系统症状、头颅磁共振表现、脑电图结果、脑脊液压力、脑脊液细胞数及脑脊液蛋白水平的差异均无统计学意义(P均> 0. 05),两者的入住ICU率、最高mRS评分、出院日mRS评分差异无统计学意义(P均> 0. 05)。结论 AE患者中抗体阴性的并不少见,抗体阴性的AE患者临床表现与辅助检查跟抗体阳性的AE无显著性差异,对该类患者进行临床表现和辅助检查分析是必要的。     

多重抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎2例

自身免疫性脑炎（AE）的临床表现复杂,尤其是罕见的多重抗神经元抗体阳性的AE。本文报告2020年6月10日、10月9日宁波市医疗中心李惠利医院收治的2例多重抗神经元抗体阳性的AE患者。例1是15岁男孩,血清及脑脊液检查显示抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体和抗代谢型谷氨酸受体5（mGLuR5）抗体为阳性。例2为69岁男性,脑脊液检查显示抗接触蛋白2（CASPR2）抗体和抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体均阳性,最终被确诊为AE。多重抗神经元抗体阳性的AE患者临床表现复杂多样,导致临床诊疗难度增加,需引起临床重视。     

成年人抗接触蛋白相关蛋白2抗体自身免疫性脑炎的临床特征研究

背景　抗接触蛋白相关蛋白2（Caspr 2） 抗体相关脑炎临床罕见,临床表现多变,诊断困难,目前国内外针对该病的研究少见。目的　总结并分析成年人抗Caspr 2抗体自身免疫性脑炎（AE）患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,以提高临床医生对该病的认识。方法　2016年4月至2020年12月于南昌大学第二附属医院神经内科就诊的表现为急性或亚急性脑炎症状的成年患者中被确诊为AE者共198例,回顾性选取其中血清或脑脊液抗Caspr 2抗体阳性患者14例为研究对象。回顾性收集14例抗Caspr 2抗体AE患者的临床特征、实验室检查结果、影像学检查结果、脑电图表现、治疗和随访。结果　14例患者中男11例,女3例;平均年龄（47.9±19.6）岁。精神行为异常是最常见首发症状;病程中11例出现边缘性脑炎症状（精神行为异常9例、认知功能下降7例、癫痫发作6例）,10例出现自主神经功能障碍（合并多汗症8例、窦性心动过速6例、便秘2例、小便困难1例）,6例出现失眠,5例出现周围神经高兴奋性症状,4例出现神经性疼痛,3例出现小脑症状。血清抗Caspr 2抗体阳性13例,脑脊液抗Caspr 2抗体阳性8例,其中5例患者同时合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性。所有患者行肿瘤筛查未发现肿瘤。患者均接受一线免疫治疗,10例预后良好,1例死亡,1例复发,1例仍在治疗中,1例并发左侧股骨头坏死。结论　抗Caspr 2抗体AE临床表现多样,可累及中枢和周围神经肌肉系统及自主神经系统等,发生心律失常时应警惕猝死的可能,可出现其他类型自身抗体阳性,免疫治疗有效,可有复发。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床分析

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(抗NMDAR)脑炎患儿临床表现及预后?方法:回顾分析本院2013—2015年9例确诊为抗NMDAR脑炎患儿的临床资料? 结果:9例均有语言障碍,8例病程中有精神症状,7例出现癫痫样发作,脑脊液及血清抗NMDAR抗体均不同程度阳性;多数患儿预后良好?结论:对于以精神症状或癫痫样发作首发的病例需考虑抗NMDAR脑炎可能,完善抗NMDAR脑炎相关抗体检测可助诊断?早期进行免疫治疗对于逆转抗NMDAR脑炎病情尤为重要,多数患儿经积极免疫治疗后预后良好?     

抗γ-氨基丁酸B受体抗体脑炎5例报道并文献复习

目的探讨抗γ-氨基丁酸B受体(GABA BR)抗体脑炎的临床特点、影像学特征及可行的治疗方法。方法回顾性分析2015年5月—2017年2月第三军医大学第一附属医院神经内科住院血清及脑脊液抗GABA BR抗体阳性患者5例的临床表现、脑脊液、脑电图及影像学特点及治疗效果。结果 5例患者均亚急性起病,伴发热2例5例均出现癫痫发作,首发症状抽搐3例、记忆减退2例;脑脊液(CSF)白细胞升高3例,颅内压增高2例,CSF蛋白增高1例,糖、氯化物均在正常范围,5例患者血清及脑脊液抗GABAB BR抗体均为阳性;5例患者均出现不同程度脑电图异常;头部MR显示边缘系统异常信号,其中1例PET-CT扫描提示左侧海马区FDG摄取增高5例均给予激素联合抗癫痫治疗,4例症状好转,1例症状无明显改善。结论抗GABA BR脑炎是以癫痫发作为特点的脑炎,免疫治疗有效。     

自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR和GABAbR在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化

探讨自身免疫性脑炎患者体内抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)受体抗体脑炎、抗γ-氨基丁酸B受体(GABABR)抗体脑炎、抗接触蛋白相关蛋白样蛋白2(CASPR2)在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化研究。70例接受免疫球蛋白联合激素药物治疗的自身免疫性脑炎患者,检测药物治疗前后患者血清和脑脊液中NMDAR、CASPR2和GABABR的浓度变化进行比较分析。抗NMDAR脑炎患者血清和脑脊液NMDAR浓度显著下降;抗CASPR2脑炎患者血清和脑脊液CASPR2浓度显著下降;抗GABABR脑炎患者血清和脑脊液GABABR明显上升(P<0. 05)。不同类型自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR2和GABABR含量呈异常状态;临床应用免疫球蛋白与激素联合治疗可以有效缓解及治疗自身免疫性脑炎疾病。     

自身免疫性脑炎患者体内NMDAR, CASPR和GABAbR在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化

探讨自身免疫性脑炎患者体内抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)受体抗体脑炎、抗γ-氨基丁酸B受体(GABABR)抗体脑炎、抗接触蛋白相关蛋白样蛋白2(CASPR2)在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化研究。70例接受免疫球蛋白联合激素药物治疗的自身免疫性脑炎患者,检测药物治疗前后患者血清和脑脊液中NMDAR、CASPR2和GABABR的浓度变化进行比较分析。抗NMDAR脑炎患者血清和脑脊液NMDAR浓度显著下降;抗CASPR2脑炎患者血清和脑脊液CASPR2浓度显著下降;抗GABABR脑炎患者血清和脑脊液GABABR明显上升(P<0.05)。不同类型自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR2和GABABR含量呈异常状态;临床应用免疫球蛋白与激素联合治疗可以有效缓解及治疗自身免疫性脑炎疾病。     

双重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特征分析

目的分析双重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎（AE）患者的临床特征、抗体检测结果、脑电图及影像学表现、治疗和随访情况,提高对该病的认识。方法收集2012年12月至2019年11月在宁波市医疗中心李惠利医院诊治的双重抗神经元抗体阳性的AE患者8例,分析患者临床特征、抗体检测结果、脑电图及影像学表现、治疗和随访情况。结果8例患者中男3例,女5例;年龄35~72岁。3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体合并抗酌-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体阳性,2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体合并抗接触蛋白相关蛋白2抗体阳性,2例为抗GABABR合并抗Hu抗体阳性,1例为抗GABABR合并抗Yo抗体阳性。8例患者的主要临床表现均为癫痫发作、认知功能障碍、精神行为异常等边缘性脑炎表现,例4合并小脑性共济失调,例8合并肌强直、肌痛等莫旺综合征表现。3例患者合并肺癌,1例患者怀疑为肺癌。所有患者均接受激素冲击和免疫球蛋白治疗。确诊或怀疑肿瘤的4例患者预后较差,其中3例（例3~5）随访期间死亡,例6患者出院3个月后遗留记忆力下降。未发现合并肿瘤的4例患者随访期间病情均显著缓解,预后较好。结论双重抗神经元抗体阳性的AE患者多以边缘性脑炎为主要临床表现,可有周围神经病变、小脑性共济失调等临床表现的叠加和变异。患者多合并肿瘤,此类患者预后差。临床上需重视对双重抗神经元抗体阳性AE的诊治。     

儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎合并横纹肌溶解症1例及文献复习

目的通过对1例儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎合并横纹肌溶解症病例的回顾性分析,结合文献复习,总结本例-抗NMDAR脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法报道本院儿科第1例确诊抗NMDAR脑炎患儿的临床表现及诊治过程,总结其临床特征。结果患者为12岁学龄期女性儿童,以精神行为异常、惊厥、意识障碍、不自主运动、肌张力不全为主要表现,合并横纹肌溶解症(Rhabdomyolysis,RM),脑脊液抗NMDAR抗体阳性,经过静脉用免疫球蛋白联合甲泼尼龙冲击治疗,病情好转,定期随访,逐渐痊愈。结论抗NMDAR脑炎是一种自身免疫性疾病,脑脊液抗体检测有助早期诊断,以免疫抑制治疗为主,辅以对症治疗。预后因病情、病因各异。     

单纯疱疹病毒脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿3例临床分析

目的 分析儿童单纯疱疹病毒脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点、治疗及转归情况.方法 收集我科收治的3例单纯疱疹病毒脑炎继发抗NMDAR脑炎患儿临床资料,其中男2例、女1例,年龄分别为1岁9个月、10岁和4岁.结果 3例患儿均表现为抽搐起病,伴意识改变、行为异常,脑脊液单纯疱疹病毒Ⅰ型均为阳性.3例患儿予抗病毒及对症处理后病情均有好转,但分别于病程1周至1个月后病情再次加重,脑脊液NMDAR抗体均呈阳性.经积极对症治疗后,2例患儿恢复较好,1例放弃治疗后死亡.结论 单纯疱疹病毒脑炎可发展至抗NMDAR脑炎,动态检测NMDAR抗体有助于早期识别单纯疱疹病毒脑炎后自身免疫性脑炎的发生,从而进行早期干预.     

21例神经梅毒临床特征及实验室结果分析

目的 分析神经梅毒患者临床特征及实验室检查指标,为神经梅毒的早期诊断、治疗提供参考依据。方法 回顾分析2020年9月至2021年12月安徽医科大学第一附属医院收治的21例神经梅毒住院患者临床资料,统计分析该疾病的临床特征、实验室检查、颅脑MRI检查结果。结果 21例神经梅毒(11例早期,10例晚期)患者中,男女性别比为1.33:1;年龄23~67岁,发病年龄30~57岁,共17例(80.95%);11例早期神经梅毒患者中,9例(81.82%)无明显临床表现;10例晚期神经梅毒患者均表现为麻痹性痴呆。21例患者中,10例(47.62%)患者脑脊液快速血浆反应素试验(RPR)阳性,13例(61.9%)患者脑脊液白细胞计数升高,17例(80.95%)患者脑脊液蛋白升高;13例(61.9%)患者颅脑MRI可见异常改变;青霉素规范驱梅治疗有效率为80.95%,4例治疗效果不佳者均为晚期患者。结论 神经梅毒发病男性略多于女性,发病主要为青壮年。早期神经梅毒无明显临床症状;晚期神经梅毒可出现精神、行为异常,此病诊断必须综合临床特征、实验室检查及MRI检查,规范化青霉素治疗对早期患者有较好疗效。     

脑膜癌25例临床分析

目的 探讨脑膜癌的临床、影像学及脑脊液特点.方法 回顾性分析25例脑膜癌患者的临床、影像学及实验室检查资料.结果 25例患者中,男14例,女11例.头痛19例,恶心呕吐15例,复视7例,视力下降6例,听力下降5例,癫痫8例,智能减退6例,小便障碍6例.所有患者均行腰椎穿刺检查,脑脊液白细胞升高21例,蛋白升高17例,葡萄糖降低17例.25例患者均行MRI检查,脑膜强化征15例,脊膜强化征6例,脊髓内病变7例.结论 脑膜癌是恶性肿瘤颅内转移的特殊形式,脑脊液细胞学检查是诊断金标准,影像学显示脑膜结节样或混合型强化是明确诊断的重要依据.     

不同亚型自身免疫性脑炎临床及MRI影像特征分析

目的 探讨自身免疫性脑炎(AE)不同亚型的临床特点及MRI影像特征,为临床医师及时诊治提供依据。方法 纳入AE患者66例,收集临床一般资料、相关抗体检测及观察MRI表现,分析其主要临床特征与影像学表现。结果 66例AE患者中男性30例,女性36例(男:女=1:1.2),平均发病年龄约40.14岁。主要症状为认知功能障碍34例(51.5%),精神行为异常24例(36.4%)和癫痫23例(34.8%)。脑脊液抗体阳性率较血清抗体阳性率高。MRI图像各亚型AE均可见脑实质受累,可同时累及多个脑区,依次为海马及颞叶内侧、额顶枕叶、基底节区、丘脑脑干及小脑等,T1WI呈等或稍低信号,T2WI/FLAIR呈高信号,其中20例行增强扫描,11例有强化效应,呈点线样、斑片状轻-中度强化,软脑膜及脑沟血管可见强化。结论 MRI表现虽不能作为诊断AE的特异性指标,但是对于常规MRI检查出现异常信号,尤其在好发部位的,应高度怀疑AE的可能性,其中FLAIR为最佳序列。     

成人病毒性脑炎126例临床分析

目的　探讨成人病毒性脑炎的临床特征、诊断、治疗和影响预后的因素。方法　对 12 6例成人病毒性脑炎患者的临床表现、脑脊液、脑电图和影像学检查、治疗效果进行综合性分析。结果　发热 112例 (88.89% ) ,头痛76例 (6 0 .32 % ) ,意识障碍 75例 (5 9.5 2 % ) ,其中昏迷 34例 ,嗜睡 2 6例 ,昏睡 15例 ,精神行为异常 71例 (5 6 .35 % ) ,呕吐 6 9例 (5 4 .76 % ) ,颈强 6 5例 (5 1.5 9% ) ,癫痫发作 5 0例 (39.6 8% ) ,肢体瘫痪 4 1例 (32 .5 4 % ) ,合并颅神经麻痹2 8例 (2 2 .2 2 % )。合并锥体外系症状 2 2例 (17.4 6 % )。共济失调 18例 (14 .2 9% )。CSF异常率 94 .87% (111 117) ,其中颅内压增高者 110例 ,细胞数增多者 10 6例 ,蛋白增高者 10 5例。EEG检查异常率 88.33% (10 6 12 0 )。头颅CT检查异常率 5 5 .0 0 % (4 4 80 )。脑的MRI检查异常率 10 0 % (2 6 2 6 )。影像学上见到颅内出血 11例。出院时完全康复 5 2例 (4 1.2 7% ) ,死亡 5例 (3.97% ) ,其余均遗留有不同程度的神经功能缺损。结论　成人病毒性脑炎早期以意识障碍和精神行为异常为主要特征。CSF、EEG、MRI是重要的辅助诊断手段。患者年龄 ,起始治疗的时间 ,意识障碍及精神行为异常的程度 ,以及脑内病变的程度是影响预后的重要因     

神经精神性狼疮的脑脊液寡克隆区带的临床分析和相关性研究

目的:研究脑脊液寡克隆区带(OCB)在神经精神性狼疮早期诊断中的临床意义。方法:选择30例以癫痫为症状的神经精神性狼疮(NPLE)患者为实验组,30例非神经精神性狼疮引起的癫痫患者为对照组。所有病例均行腰穿检查,完善常规生化、肿瘤标记物、病菌学检测,同时采取病人血清进行血及脑脊液蛋白电泳检验。结果:与对照组比较,实验组蛋白含量升高,差异有统计学意义(P<0.05),实验组脑脊液的OCB阳性率明显升高(P<0.01)。结论:脑脊液OCB可为神经精神性狼疮的早期发现提供临床依据。     

MRI分区定位联合经直肠B超引导前列腺穿刺活检在前列腺癌诊断 中的应用

目的 探讨MRI分区定位联合经直肠B超引导前列腺穿刺活检在前列腺癌诊断中的临床应用价值。方法 对50例临床PSA升高患者行核磁检查并进行12分区,分区与经直肠B超引导穿刺方向、区域一致,然后行经直肠前列腺穿刺术,即在传统穿刺的基础上,增加MRI分区异常区域的穿刺点。统计传统穿刺和传统穿刺联合可疑分区穿刺的前列腺癌阳性率。 结果 传统穿刺和传统穿刺联合可疑分区穿刺的阳性率分别为0.36和0.42,并发症血尿5例,大便带血13例,发热1例,无其他严重并发症。结论 MRI分区有助于发现可疑前列腺癌区域,为TURS引导下经直肠前列腺穿刺提供目标,提高前列腺癌穿刺阳性率,联合MRI分区定位经直肠B超引导前列腺穿刺活检对前列腺癌的早期诊断具有很高的临床价值。     

壁细胞抗体阳性的脊髓亚急性联合变性临床特征分析

目的 探讨壁细胞抗体(PCA)阳性的脊髓亚急性联合变性(SCD)临床特征,为SCD早期诊断提供参考。方法 回顾性分析2020年12月至2022年2月安徽医科大学第一附属医院神经内科收治的13例SCD患者临床资料。结果 13例患者均以麻木无力症状起病,查体可见周围神经和脊髓受累的阳性体征,其中10例存在巨幼细胞贫血,8例维生素B₁₂水平降低,11例同型半胱氨酸(Hcy)水平升高,13例PCA阳性,8例内因子抗体(IFA)阳性,10例脊髓核磁共振(MRI)见脊髓异常病灶,9例脑MRI见白质异常信号,11例神经电生理检查见多发周围神经损害,2例胃镜见萎缩性胃炎。给予患者维生素B₁和维生素B₁₂肌肉注射,3个月后随访,病程6个月以内的9例患者无神经系统遗留症状,其余患者仍有麻木和/或无力。结论 SCD诊断不能仅依靠维生素B₁₂水平、脊髓MRI和神经电生理检查,结合PCA、IFA和Hcy有助于提高SCD的诊断率。     

Syringomyelia after operation： diagnosis and its formational mechanism

Objective： To describe the MRI findings and discuss the pathogenesis formation mechanism of syringomyelia in the patients after spine surgical operation. Methods： Totally 13 patients were been enrolled in the study. Before operation, none of our patients presented with spinal cord syringomyelia. The mean follow-up duration was 6 years （range 2-10 months） by MRI. Four of the 13 patients after spinal cord tumor removed operation, 3 patients after spinal trauma operation, 2 cases had scoliosis before, 2 cases were cervical spondylotic myelopathy and 2 cases had tethered cord syndrome before operation. MR features of pre- and post-operation on all patients were been studied in contrast with surgical results and clinical symptoms. The radiology diagnostic was made by 3 different radiologists respectively. The characteristics of length, width, signals, shape of cavity and spinal cord position as well as subarachnoid shape were focused on. Results： All the patients had no syringomyelia on MRI before operation. The spinal cord of 7 patients showed persist compression and 2 patients had tethered cord before operation. MRI features of syringomyelia after operation in our cases showed longitudinal cavity with syrinx fluid had T1 and T2 relation characteristics of cerebrospinal fluid （CSF）. The mean length was 5.5 spinal segment, 4 cord of 13 patients presented cord compressed from anterior materials, 4 occurred postoperative adhesion to the back of lumbar spinal canal and spinal cord of 1 cases clung to the front wall of cervical spinal canal. Conclusion： The mechanism of syringomyelia in the patients after spinal surgical intervention may be the persisting compression or intention of the spinal cord in the period of pre- or post-operation. The edema, cyst, malacia of spinal cord are the most important lesions and risk factors resulted in the syringomyelia.     

自发性低颅压综合征的临床表现及影像学特点

目的 分析自发性低颅压综合征(SIH)的临床表现及影像学特点.方法 回顾性分析12例临床诊断明确的SIH患者的临床表现及影像资料.结果 12例患者均有直立性头痛,11例伴有恶心、呕吐,7例头晕,1例耳鸣,1例复视,1例反复癫痫大发作,1例颈项强直.腰椎穿刺结果提示12例患者脑脊液压力均低于60 mm H2O,10例蛋白质增高,2例白细胞计数升高,2例红细胞计数升高.6例行颅脑CT平扫,1例见脑室变窄、硬膜下积液.12例患者均行颅脑MRI检查,6例示硬脑膜弥漫性强化,1例小脑幕强化、上矢状窦扩张,1例硬膜下积液,2例脑下垂,2例垂体增大,2例脑池变窄.结论 直立性头痛是SIH最典型的临床症状,硬脑膜弥漫性强化是最常见的影像学表现,脑脊液容量减低是SIH临床及影像学的病理生理基础.