女性原发性干燥综合征患者性激素水平

目的:探讨女性原发性干燥综合征(pSS)患者性激素水平及其在pSS发病中的作用。方法:采用微粒子化学发光酶免疫分析法检测31例女性绝经期患者血清雌二醇(E2)、睾酮(T)、孕酮(Prog)和泌乳素(PRL),并与30例健康妇女作对照。结果:pSS患者PRL水平明显高于对照组(P<0.05),T水平低于对照组(P<0.01),E2/T升高,血清PRL水平与血清IgG,呈正相关。T水平与血清IgG、ESR呈负相关。结论:性激素与pSS的发生、发展密切相关。     

原发性干燥综合征患者血清IgA水平测定及其临床意义

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）患者血清IgA升高与pSS免疫学异常及内脏受累的关系。方法选择108例pSS患者，男7例，女101例，年龄30～78岁，病程0．2～20．0年。通过比浊法测定血清IgA。分组比较患者的年龄、病程、血清学指标及临床特点。结果108例pSS患者中有48例出现血清IgA水平升高，占44．4％。且IgA升高组红细胞沉降率增快的发生率为91．7％，较Igg正常组（63．3％）明显升高（P〈0．05）。IgA升高组的类风湿因子阳性率为70．8％，较IgA正常组（48．3％）明显升高（P〈0．05）。比较两组脏器损害情况，IgA升高组患者出现肺间质纤维化者（22．9％）较IgA正常组（8．3％）明显增高（P〈0．05）。IgA升高组原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎发生率高于IgA正常组，但差异无统计学意义。结论血清IgA水平在pSS的发生、发展中起着重要作用，并可能成为疾病活动性和严重性的参考指标。     

原发性干燥综合征并发周围神经炎16例分析

观察１６ 例原发性干燥综合征并发周围神经炎,其中８ 例为多发性神经炎,５ 例为神经节病变,１ 例为多发性神经根神经炎,１ 例为多数性单根神经炎合并自主神经紊乱,１ 例为单根神经炎。以感觉神经纤维受累为主者１３ 例。在观察腺体外表现（ 包括血清学检查结果） 中与神经病变没有平行关系。提示原发性干燥综合征并发周围神经损害以感觉神经损害为多见。     

原发性干燥综合征合并肺间质病变患者血清KL-6水平分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj?gren’s syndrome, pSS)伴肺间质病变(interstitial lung disease, ILD患者血清涎液化糖链抗原(Krebs von den Lungen-6, KL-6)水平及其临床意义。方法选择2017年1¹2月北京市海淀医院明确诊断为pSS的患者80例,根据肺高分辨率CT(high resolution CT, HRCT)检查,分为pSS不合并ILD组及pSS合并ILD组,每组40例。收集两组患者的一般资料、实验室数据,检测血清KL-6,对各项指标进行比较及相关性分析。对pSS合并ILD组的患者治疗1年,对比治疗前后血清KL-6水平及相关指标的变化。结果 pSS合并ILD组血清KL-6浓度[614.00(380.75,921.00)U/ml]明显高于pSS不合并ILD组[213.50(128.25,249.75)U/ml],差异有统计学意义(U=-6.428,P <0.001)。两组均未发现KL-6与年龄、ESR、CRP、IgG的相关性。pSS合并ILD组治疗1年后,血清KL-6...     

不同舌象原发性干燥综合征患者的免疫炎症特点

目的探索不同舌象原发性干燥综合征(primary Sjogren′s syndrome,PSS)患者的免疫炎症特点。方法纳入2018年12月—2019年12月期间于中日友好医院中医风湿病科就诊的84例PSS患者,基于舌象进行分型,比较不同舌象患者的免疫炎症特点。结果所有患者均为复合舌象,从单一舌象要素看,阴虚舌象56例(66.7%),血瘀舌象44例(52.4%),气虚舌象42例(50.0%)和痰湿舌象31例(36.9%)。阴虚舌象较非阴虚舌象患者抗核抗体和抗Ro-52抗体阳性率更高,差异有统计学意义(P0.05);血瘀舌象与非血瘀舌象患者在免疫炎症方面比较,差异无统计学意义(P 0.05);气虚舌象较非气虚舌象患者高球蛋白血症比例更高,差异有统计学意义(P0.05);痰湿舌象较非痰湿舌象患者抗核抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体的阳性率及高球蛋白血症比例更低,差异有统计学意义(P0.05)。结论 PSS患者常见阴虚、血瘀、气虚、痰湿舌象,不同舌象患者免疫炎症特点不同,或可作为PSS舌象辨证的客观依据。     

原发性干燥综合征患者血清sHLA-G检测分析

目的：探讨血清可溶性人类白细胞抗原-G（sHLA-G）含量与原发性干燥综合征（pSS）的关系。方法：用酶联免疫吸附测定（ELISA）法检测71例pSS患者和69例健康对照者血清中sHLA-G含量。结果：69例健康人血清sHLA-G的浓度最低为1.43U/mL,最高为32.76U/mL,平均值范围（14.35±8.88）U/mL。71例pSS患者sHLA-G的浓度最低为1.05U/mL,最高为28.82U/mL,平均值范围（8.43±7.24）U/mL。pSS患者血清sHLA-G水平显著低于健康对照组（P〈0.01）。结论：pSS患者血清sHLA-G水平显著降低,sHLA-G水平降低可能参与了pSS的病理过程。     

对30例原发性干燥综合征合并血小板减少患者的临床研究

目的:对原发性干燥综合征(PSS)患者发生血小板减少的情况进行分析和探讨,并总结治疗效果.方法:对我院2012年1月～2013年3月收治的30例PSS患者的临床资料进行回顾性分析和总结.将其随机分成甲(血小板减少)、乙(无血小板减少)两组,分别为15例.对两组患者的临床特征进行对比和分析.结果:甲组患者发生口眼干燥的例数比乙组少,但甲组发生脾肿大的比例要高于乙组,差异显著,具有统计学意义(P＜0.05).两组患者出现血小板分布的宽度(PDW)、尿蛋白情况、免疫球蛋白A(IgA)比较,甲组要明显高于乙组,差异显著,具有统计学意义(P＜0.05).对甲组患者进行综合治疗以后,14例有效,1例无效.结论:出现血小板减少的PSS患者很容易发生IgA、PDW升高,蛋白尿、PCT下降的现象,但发生口眼干燥的情况比较少.     

润燥口服液治疗原发性干燥综合征临床研究

目的:观察自行研制的中药润燥口服液对原发性干燥综合征的疗效,并与常规使用的西药进行疗效比较。方法:选择符合FOX标准的原发性干燥综合征患者60例,随机分组,治疗组采用润燥口服液治疗,对照组采用西药人工泪液和必漱平治疗,两组病人有系统损害者均予必要的一般治疗,治疗时间6个月,于3个月及6个月时观察疗效,停止治疗6个月时再次观察疗效,并进行统计学处理。结果:治疗组显效9例,有效18例,无效2例,恶化1例,总有效率达90%;对照组显效2例,有效14例,无效12例,恶化2例,总有效率仅为53.3%,治疗组明显优于对照组(P<0.05)。在改善口眼干燥客观指标方面,效果明显优于西药对照组(P<0.05),6个月时疗效优于3个月时,12个月时各项指标仍非常稳定。血沉、Γ球蛋白、抗核抗体、抗SS-A、SS-B、类风湿因子等实验室检查指标明显下降,明显优于对照组(P<0.05)。结论:中药疗效肯定,明显优于西药,疗效维持时间长。     

原发性干燥综合征合并淋巴瘤的临床研究

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)合并淋巴瘤患者的临床特点,治疗及其预后,以提高其诊治水平。方法回顾性分析2006年1月至2011年1月住院治疗的pSS合并淋巴瘤患者的临床特点、实验室检查、治疗和随访资料。结果确诊pSS合并淋巴瘤患者12例,占同期新诊断淋巴瘤的1.29%。患者pSS的特征性免疫学改变为高免疫球蛋白血症、低补体血症和CD4T细胞减少。病理类型以非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤最多。多数患者临床分期为Ⅲ～Ⅳ期,结外受累较常见。所有患者均接受联合化疗,NHL以CHOP/R-CHOP样方案化疗为主,霍奇金淋巴瘤(HL)以AVD方案化疗。中位随访时间27月(1～56月)。补体C3和C4共同下降的患者与非共同下降患者的中位生存时间、总体生存率(overallsurvival,OS)差异无统计学意义(P>0.05)。利妥昔单抗(rituximab)联合化疗组患者与不含rituximab的联合化疗组的中位生存时间、OS差异无统计学意义(P>0.05)。结论低补体血症不能认定为pSS合并淋巴瘤预后的影响因素。pSS合并淋巴瘤的预后相对不佳,含rituximab的联合化疗没有改善患者的疗效和生存。     

原发性干燥综合征患者血清免疫球蛋白轻链的测定及其临床意义

目的探讨血清游离免疫球蛋白轻链含量测定对在原发性干燥综合征患者的临床意义。方法收集该院2007年1月至2009年11月门诊及住院收治的原发性干燥综合征患者74例和2009年12月份健康体检者80例,采用散射免疫比浊法测定免疫球蛋白中κ和λ轻链水平。结果 74例原发性干燥综合征患者和80例健康对照者血清κ轻链水平分别为（19.60±8.50）g/L、（15.18±3.47）g/L;λ分别为（8.88±3.31）g/L、（5.70±1.66）g/L。κ、λ链在原发性干燥综合征患者血清中均显著高于健康对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。其中干燥综合征患者组中有系统损害者29例（占39.2%）,κ、λ轻链水平在有系统损害者比无系统损害者明显增高,差异有统计学意义（P〈0.05）;且κ、λ链与IgG、IgA水平之间均存在直线相关关系（均P〈0.05）,而与类风湿因子（RF）、IgM、年龄及病程无相关性（P〉0.05）。结论原发性干燥综合征患者血清中免疫球蛋白轻链水平的增高提示有系统损害,它可望成为一种免疫学参考指标。     

干燥综合征患者血清睾酮测定的临床意义

目的：探讨女性绝经期原发性干燥综合征（pSS）患者血清睾酮（T）水平及其在pSS发病中的作用。方法：采用化学发光法检测31例pSS患者T水平，并与30例健康绝经期妇女作对照。结果：pSS患者组血清T水平低于健康对照组（P〈0．01），T水平与血清IgG、ESR呈直线负相关。结论：pSS患者存在性激素代谢异常，T水平的变化在pSS发病中可能有一定的作用。     

原发性干燥综合征患者外周血SP检测的临床意义

为研究患者外周血中Ｐ物质浓度与其发病机制及临床表现的关系，用放射免疫分析法分别测定了１６例ＳＳ患者及１５例正常对照者外周血中Ｐ物质浓度的变化，将所得数据进行统计学处理，结果表明ＳＳ组ＳＰ浓度（１８１１．９０±１０８１．０２ｐｇ／ｍｌ）显著高于正常对照组（７４．１３±６１．５７ｐｇ／ｍｌ），两者之间有显著差异（Ｐ＜０．０１）。     

原发性干燥综合征患者合并淋巴瘤的研究现状

原发性干燥综合征是一种复杂的自身免疫疾病,大多数患者病情进展较慢,但一旦合并淋巴瘤,往往预后不佳,本文就原发性干燥综合征患者合并淋巴瘤作一概述。     

原发性干燥综合征合并肺间质病变患者血清特异性标志物的筛选

目的:用纳米磁珠与基质辅助激光解析电离飞行时间质谱(MALDI-TOF-MS)技术检测原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)合并肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)患者血清蛋白质组,筛选候选蛋白标志物并建立诊断模型,初步探讨所建立的诊断模型在pSS-ILD诊断中的临床意义。方法:采用弱阳离子(WCX)纳米磁性微球捕获69例pSS患者血清中的蛋白质,所获蛋白质经PBSⅡ-C蛋白质芯片阅读仪绘制蛋白指纹图谱,经Ciphergen ProteinChip和Biomarker Wizard软件分析之后,再用Biomarker Patterns软件识别,最终筛选出pSS-ILD的特异性蛋白标志物,并优化组合建立诊断模型。结果:在pSS-ILD患者和对照组之间共找到7个差异蛋白峰(P<0.05),其中质荷比(m/z)为3 778.3、3 318.3和2 236.6的3个蛋白峰用于建立pSS-ILD诊断模型,该模型对pSS-ILD诊断的敏感性为93.1%,特异性为87.5%。经双盲实验验证,该模型对pSS-ILD诊断的敏感性为84%,特异性为85.7%。结论:应用WCX纳米磁性微球联合MALDI-TOF-MS技术可检出pSS-ILD患者血清中的特异性蛋白标志物,并建立敏感性和特异性均较好的pSS-ILD诊断模型。     

原发性干燥综合征的临床分析

分析了北京协和医院近１０年来诊疗的原发性干燥综合征病人１１６例，并与国外报道的多组病人进行了比较。除雷诺现象发生率较国外报道的低、肝脏受累较多及肾脏受累较重外，其它主要的临床表现差异不大。本组病人主要的系统表现有关肿痛（４６．４％）、肾脏损害（３６．２％）、紫癜（２５．２％）、淋巴结肿大（１９．８％）、肝脏病变（１７．２％）。     

原发性干燥综合征的肺功能改变

原发性干燥综合征（ｓｊｏｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＳＳ）的肺功能改变国内外均报道较少，结论不尽相同。本文测定了４２例原发性ＳＳ的肺功能改变，结合临床，结果报告如下。１对象与方法１．１病例来源：４２例患者均为１９９４年１２月至１９９７年７月在我科住...     

原发性干燥综合征研究新进展

原发性干燥综合征(primarysjogrensyndrome ,PSS)是一种以侵犯泪腺和唾液腺为主的自身免疫性疾病,在1933年首次由Sjogren医师整理报告。其发病率为0 4 % ,其中95 %是女性[1] 。1　发病机制目前对本病的发病机制尚不完全清楚,但自身免疫反应无疑是器官损伤的主要原因,在受累器官中发现了免疫球蛋白的合成,并有大量的淋巴细胞的浸润PSS患者有先天性免疫缺陷,在获得性抗原的刺激下引起自身免疫反应,这种获得性抗原通常为病毒,在疾病的触发及维持中起一定的作用。目前在泪腺及唾液腺中已检测到多种病毒,其中非洲淋巴细胞病毒(EB病毒)感染是…     

原发性干燥综合征患者颌下腺炎症反应机制研究进展

原发性干燥综合征是一种由大量淋巴细胞浸润外分泌腺并导致腺体功能障碍的自身免疫性疾病,其发病机制与遗传、免疫缺陷和病毒感染等导致外分泌腺慢性炎症反应有关。长期炎症使颌下腺上皮细胞凋亡加快,腺体结构紊乱,趋化因子CXC亚家族配体（CXCL）12和CXCL13、B细胞活化因子（BAF）、白介素-6、γ干扰素和肿瘤坏死因子α等炎症因子表达增加,在树突状细胞、巨噬细胞等抗原呈递细胞的作用下,诱导以B淋巴细胞为主的淋巴细胞在次级淋巴器官中成熟并迁徙至颌下腺,促进生发中心的形成和自身抗体的合成。同时,先天淋巴细胞、血管内皮细胞及黏膜相关恒定T细胞作为重要的免疫细胞,也通过不同作用机制参与了原发性干燥综合征患者颌下腺的炎症反应。这个过程涉及JAK激酶/信号转导及转录激活蛋白、丝裂原激活蛋白激酶/胞外信号调节激酶、磷酸酰肌醇3激酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白、程序性死亡蛋白1/程序性死亡蛋白配体1、Toll样受体/髓样分化因子88/核因子κB、BAF/BAF受体以及干扰素等多条信号通路的激活,这些信号通路相互影响,错综复杂,导致淋巴细胞不断活化并侵袭颌下腺。本文对国内外最新研究进行了综述,以期阐明原发性干燥综合征患者颌下腺炎症反应的机制,为下一步研究提供思路。     

原发性干燥综合征合并肺间质病变患者血清特异性标志物的筛选

目的：用纳米磁珠与基质辅助激光解析电离飞行时间质谱（MALDI-TOF-MS）技术检测原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome, pSS)合并肺间质病变(interstitial lung disease, ILD)患者血清蛋白质组,筛选候选蛋白标志物并建立诊断模型,初步探讨所建立的诊断模型在pSS-ILD诊断中的临床意义。方法：采用弱阳离子（WCX）纳米磁性微球捕获69例pSS患者血清中的蛋白质,所获蛋白质经PBSⅡ-C蛋白质芯片阅读仪绘制蛋白指纹图谱,经Ciphergen ProteinChip和Biomarker Wizard 软件分析之后,再用Biomarker Patterns 软件识别,最终筛选出pSS-ILD的特异性蛋白标志物,并优化组合建立诊断模型。结果：在pSS-ILD患者和对照组之间共找到7个差异蛋白峰（P<0.05）,其中质荷比（m/z）为3 778.3、3 318.3和2 236.6的3个蛋白峰用于建立pSS-ILD诊断模型,该模型对pSS-ILD诊断的敏感性为93.1%,特异性为87.5%。经双盲实验验证,该模型对pSS-ILD诊断的敏感性为84%,特异性为85.7%。结论：应用WCX纳米磁性微球联合MALDI-TOF-MS技术可检出pSS-ILD患者血清中的特异性蛋白标志物,并建立敏感性和特异性均较好的pSS-ILD诊断模型。