先天性主动脉缩窄病理形态及合并心脏缺损分析

目的主动脉缩窄（CoA）属于左室流出道梗阻疾病谱之一,本研究目的旨在分析CoA的病理形态和合并心脏缺损。方法回顾分析2008年10月-2009年12月手术治疗的74例CoA的临床资料。结果导管旁型26例（35.1%）,导管前型17例（23.0%）,导管后型2例（2.7%）,弓和/或峡部发育不良25例。简单型CoA14例（18.9%）,复杂型CoA60例（81.1%）。合并畸形包括室间隔缺损42例（56.8%）、动脉导管未闭39例（52.7%）、二叶式主动脉瓣18例（24.3%）、继发孔型房间隔缺损15例（20．3％）、主动脉瓣狭窄8例（10．8％）、二尖瓣狭窄3例（4．1％）、主动脉瓣下狭窄1例（1．4％）、主动脉瓣上狭窄1例（1．4％）。结论CoA以导管旁型最常见,也常表现为弓和／或峡部发育不良。室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的合并缺损。CoA常和其他左室流出道梗阻病变（二叶式主动脉瓣、主动脉瓣狭窄）合并发生,提示它们在发生上具有共同的机制。     

1例幼儿主动脉弓重建术的体外循环管理

主动脉弓中断或重度缩窄是一种罕见的复杂先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病病人的1％。2007年8月我院成功实施1例一期矫治重度主动脉弓缩窄合并室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）手术。由于此例患者解剖畸形特点，术中体外循环管理有其特殊性。     

主动脉缩窄的治疗方法

1760年Morgagni尸解时首次发现主动脉缩窄（coarctation,CoA）。CoA的发病率在先天性心血管病中居第4位。常发生于动脉韧带或导管附近,缩窄远近端的侧支循环是其明显特征。CoA常伴有动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）,可合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化等。未手术的患者平均生存年龄为35岁,75％于46岁前死亡。未手术或手术较晚的患者常见的并发症有系统性高血压、冠心病、     

主动脉缩窄的治疗方法

1760年Morgagni尸解时首次发现主动脉缩窄（coarctation，CoA）。CoA的发病率在先天性心血管病中居第4位。常发生于动脉韧带或导管附近，缩窄远近端的侧支循环是其明显特征。CoA常伴有动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA），可合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化等。未手术的患者平均生存年龄为35岁，75％于46岁前死亡。未手术或手术较晚的患者常见的并发症有系统性高血压、冠心病、     

室间隔缺损及合并畸形超声检查误诊漏诊原因

目的分析先天性心脏病室间隔缺损（室缺）及合并畸形的超声心动图检查误诊、漏诊原因。方法回顾性分析1186例室缺及合并畸形患者的超声心动图诊断，并与手术结果对照。结果超声诊断室缺1186例，手术证实1184例，误诊2例，分型诊断误差12例，合并畸形误诊、漏诊17例，诊断符合率分别为99．83％、98．98％和89．83％。结论超声心动图检查作为诊断室缺的首选检查方法，仍有少部分误诊、漏诊，尤其是存在合并畸形情况时。     

主动脉缩窄的诊断和外科治疗

自19M年一lop年底我们共手术治疗主动脉缩窄（COA）43例,占同期先天性心脏病手术患者的0.67％（43／oil6）。现就其诊断,手术治疗和术后并发症的处理报道如下。一、资料和方法1.临床资料：43例患者中,男23例,女20例,年龄3个月一39岁,平均（11.gtlo.4）岁。单纯CoA16例,COA合并动脉导管未闭（PDA）16例;22例合并心内畸形,其中室间隔缺损（VSD）3例,VSD＋PDAll例,房间隔缺损（ASD）2例,主动脉瓣病变或瓣上、瓣下狭窄的8例,二尖瓣病变5例,有些患者同时伴有二尖瓣病变、主动脉瓣病变、ASD或VSD等多种畸形,还有狭窄远…     

超声心动图对小儿主动脉弓离断及分型的诊断价值

目的探讨超声心动图对小儿主动脉弓离断（IAA）及分型的诊断价值。方法总结、分析38例IAA的超声心动图资料,并与手术及心血管造影结果进行对照分析。结果手术及心血管造影证实38例IAA,其中IAA-A型、IAA-B型、IAA-C型所占比例分别为57.9％（22/38）、36.8％（14/38）、5.3％（2/38）。新生儿期确诊81.6％（31/38）,其中15.8%（6/38）产前超声检查发现。超声检查将IAA误诊为重度、极重度主动脉弓缩窄（COA）3例。超声检查确诊病例中IAA分型正确率为80.0%（28/35）。38例IAA患儿均合并重度肺动脉高压和动脉导管未闭,其中合并房间隔缺损或卵圆孔未闭37例,各种类型的室间隔缺损35例,主肺动脉窗3例。结论超声心动图能早期确诊IAA,同时能清晰显示其分支并明确分型,还能诊断合并症,从而可提高胎儿及新生儿先天性心脏大血管畸形的诊断率,为外科手术提供全面有效的依据。     

超声心动图在新生儿室间隔完整型大动脉转位的诊断意义

目的 探讨超声心动图对新生儿室间隔完整型大动脉转位调转术前筛查、超声诊断指标及术后随访意义.方法 将17例室间隔完整型大动脉转位的超声心动图特征与手术结果进行对照分析.结果 17例室间隔完整型大动脉转位,均为心室右伴大动脉右转位,心房正位.房间隔缺损/卵圆孔未闭8例(47.1%)、房间隔缺损伴动脉导管未闭7例(41.20)、单纯合并动脉导管未闭2例(11.8%)、2例冠状动脉畸形(11.8%).17例室间隔完整型大动脉转位术前心功能正常.16例与手术结果完全一致,1例细小动脉导管彩超未查出.结论 超声心动图可早期明确诊断新生儿室间隔完整型大动脉转位.心尖四腔心切面观室间隔位置居中,胸骨旁短轴切面观显示室间隔突向右室面,手术效果好.超声心动图对新生儿早期进行大动脉转位调转术前手术时机选择和筛选及术后随访有重要的临床意义.     

新生儿左心转流1例

<正>患儿,男,28d,以"发现心脏杂音10d余"之代诉入院,入院查体:T:36.4,R35次/min,P140次/min,体重3.2kg,超声心动图提示:先天性心脏病室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭,肺动脉高压(重度)、主动脉弓缩窄。入院后经降肺动脉压力治疗一月后行降主动脉缩窄矫治,室缺、房缺修补、动脉导     

MRI在主动脉缩窄诊断中的应用价值

目的探讨MRI诊断先天性主动脉缩窄的价值.方法采用一般回顾性分析.全组共11例患者,均经手术证实,年龄4～16岁.对所有患儿常规行SE序列成像,其中3例兼做电影MRI.结果11例均显示了主动脉缩窄及缩窄的程度、形态,并显示了缩窄处与左锁骨下动脉的关系.9例(81.8%)MRI显示为局限性膜状或嵴状狭窄,2例(18.2%)呈长管状狭窄.3例cine MRI均能显示狭窄段.合并畸形有:4例同时伴有动脉导管未闭和室间隔缺损,5例合并有动脉导管未闭,1例合并室间隔缺损.结论MRI作为一种无创性检查技术,能相当准确地对主动脉缩窄进行诊断,并能同时显示合并的胸部大血管异常.     

动脉导管未闭合并心脏畸形和／或瓣膜病变的外科处理

为探讨３４例支汛管未闭俣并心室间隔缺损１６例，心房间隔缺损４例，肺动脉瓣和／或流出道狭窄３例，主动脉瓣下狭窄３例，法乐四联症，三联症，室间隔缺损并二尖瓣上狭窄和主动脉缩窄各１例，瓣病变７例经验。采用超声心动图和多普勒诊断，必要时施行左右心导管，甚至左心室造影确诊，再施行手术治疗。结果：登攀上循环前或体外循环后进行动脉导管缝扎或补片缝补，然后再纠治心内畸形。死亡６例，病死率１７．６％。本文结果提示：     

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF BLOOD OXYGEN CONTF,NT IN COMMON CONGENITAL HEART DISEASES WITH LEFT. TO RIGHT SHUNTS I. NEW CRITERIA FOR DIAGNOSIS

In this study, we analyze the data of blood oxygen content (BOC) in the 202 cases of atrial septal defect (ASD), ventricular septal defect (VSD) and patent ductus arteriosus (PDA) and put forward new diagnostic criteria for BOC in differential diagnosis of ASD, VSD and PDA at the levels of atrium, ventricle and pulmonary artery. The new criteria prove accurate in 92.28a/o of diagnoses of the l,063 patients with ASD, VSD, PDA, RSVA and RSVV compared with the findings at operations. The new criteria seem better than Dexter's criteria which are accurate in only 48.74% t0 50.870/o of 1,063 patients.     

先天性心脏病介入封堵治疗前后左心室内径改变的对比

目的研究经导管先天性心脏病介入封堵术前后左心室内径改变的对比。方法通过经胸超声心动图（TTE）选择适合封堵的先天性心脏病患者636例,其中动脉导管未闭（PDA）228例,房间隔缺损（ASD）168例,室间隔缺损（VSD）240例。在TTE及x射线引导下行介入封堵术,术后通过胸片和TTE进行动态的随访观察。结果605例患者封堵成功,手术成功率为95．1％,31例封堵未成功,改为体外循环下手术矫正畸肜。术后100％的患者接受了1—2个月随访,85％的患者接受了12个月以上随访。x射线检查全部显示肺血减少;TTE检查PDA及VSD患者封堵术后1—2月左心室腔缩小（P〈0．01）,ASD封堵术后左心室内径无明显改变（r=0．45,P〉0．05）;心电图提示无明显心律失常发生。结论经导管先天性心脏病封堵术后1—2个月,PDA及VSD患者左心室明显减小。     

介入治疗先天性心脏病疗效评价

目的: 探讨应用封堵器治疗动脉导管未闭(PDA)、房间隔缺损(ASD)及室间隔缺损(VSD)方法并评价其初步疗效。方法: 24例患者(PDA6例,ASD13例,VSD5例)均在X线透视及造影和食管超声心动图监视下经导管置入封堵器治疗PDA、ASD及VSD。结果: 全组技术成功率100%,24例患者均于术后24h、1个月和3个月行经胸超声心动图检查,均无残余分流,术后完全封堵率100%。结论: 经导管置入封堵器是治疗PDA、ASD和VSD的一种操作简便、技术成功率高、疗效可靠的介入方法。     

国产封堵器治疗先天性心脏病的疗效评价

目的评价在经胸超声心动图和X线透视下用国产封堵器治疗先天性心脏病如房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）和室间隔缺损（VSD）的可行性及有效性.方法共19例病人,其中房间隔缺损12例,动脉导管未闭5例,室间隔缺损2例,均在心脏超声和X线指引下用国产封堵器进行封堵.结果19例病人均封堵成功,术后超声显示无残余分流,术后1月、3月、半年复查,均未见残余分流及其他并发症.结论用国产封堵器治疗先天性心脏病创伤小,安全性高,效果好.     

经胸彩色超声心动图在先天性心脏病介入封堵术中的应用评价

目的:探讨经胸彩色超声心动图(TTE)在先天性心脏病封堵术前选择病例和术中及术后疗效观察中的应用价值。方法:术前应用TTE检查,选择适合行先天性心脏病封堵术患者37例,其中20例继发孔型房间隔缺损(ASD),10例膜周部型室间隔缺损(VSD),7例动脉导管未闭(PDA),患者均采用Amplatzer封堵器介入治疗,封堵器选择大于TTE测值的2~4 mm。术中在X线和TTE监测下观察封堵器的释放过程。术后1天、1周、1个月及6个月应用TTE观察封堵伞有无脱落,房、室间隔及大动脉水平有无分流,心脏大小变化。结果:20例ASD封堵成功19例,10例VSD封堵成功10例,7例PDA封堵成功7例。术后1天复查,1例ASD患者有少量残余分流,1例VSD患者三尖瓣瓣下见少量返流,2例VSD封堵术后出现不同程度的传导阻滞。随访1~6个月,均未发现有残余分流。结论:TTE在封堵术前选择合适病例,以及选择封堵器的大小,术中监测封堵器的位置是否准确,术后观察有无残余分流,疗效评价等方面有着重要的作用。     

超声在先天性心脏病封堵术中的价值及术后心功能评价

目的:探讨超声心动图在经导管封堵治疗室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)、房间隔缺损(ASD)中的观测重点及术后心功能的改变。方法:术前对51例VSD、14例PDA、27例ASD患儿行经胸超声心动图检查,并测量封堵术前、术后1个月和6个月左室舒张末期内径(LVEDD)、舒张末期容积(LVEDV)、收缩末期容积(LVESV)、每搏输出量(LVSV)、射血分数(LVEF)、短轴缩短率(LVFS)、左房(LA)、右房(RA)、右室(RV)、主动脉(AO)、肺动脉(PA)大小及变化。结果:封堵术后1个月VSD、PDA患儿LVEDD、LVEDV、LVESV、LVSV、LA、PA较术前减小(P<0.05或P<0.01),封堵术后6个月,LVEF、LVFS也较术前减小(P<0.05或P<0.01)。ASD患儿封堵术后1个月LVEDD、LVEDV、LVESV、LVSV、LVEF较术前增大(P<0.05或P<0.01),RA、RV、PA较术前减小(P<0.05或P<0.01),6个月LVFS增大(P<0.05)。结论:超声心动图可对VSD、PDA、ASD患儿进行术前筛选,评价术后心脏结构及功能改变。     

国产封堵器介入治疗先天性心脏病120例

目的应用国产封堵器介入治疗先天性动脉导管未闭（PDA）、房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）,并对近期疗效进行观察。方法120例先心病经临床和经胸超声心动图确诊PDA36例,ASD13例,VSD70例,PDA并VSD1例,采用经导管介入封堵术治疗,术后即刻采用造影或术后72h行经胸心脏超声检查观察疗效。结果PDA、ASD、VSD成功率分别为97.2%、100%、98.6%,不成功原因为缺损或导管直径过大,术中未发生任何重要并发症。结论应用国产封堵器介入治疗PDA、ASD、VSD是一种成功率高、并发症少的一种可靠治疗手段。     

主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗的临床研究

目的探讨主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗方法.方法 2003年1月至2010年3月共手术治疗CoA合并其他心内畸形11例,其中合并VSD5例,PDA2例,VSD＋PDA4例.合并主动脉弓发育不良1例.全组均行一期矫治.9例采用胸骨正中切口加左后外侧切口进行矫治,行人造血管旁路植入术.2例行胸骨正中单一切口,动脉缩窄段切除端-端或端侧吻合术.结果全组无手术死亡,均顺利出院.随访3月至4a,术后恢复良好.复查心脏超声,无吻合口狭窄,无吻合口处动脉瘤形成.结论根据患者年龄选择适合的手术方式,主动脉缩窄合并心内畸形有良好的疗效。     

CONGENITAL CARDIOVASCULAR MALFORMATIONS IN CHINESE CHILDREN WITH DOWN''S SYNDROME .

149 Chinese children (70 boys, 79 girls) with Down's syndrome and congenital heart disease were studied. Diagnosis of the cardiac abnormality was made by cardiac catheterisation in 119, two-dimensional echocardiography in 23 and autopsy in 7. The commonest lesion was ventricular septal defect which was present in 43.6%, a higher frequency than that reported in Caucasians. Other common lesions included atrioventricular septal defect (15.4%), atrial septal defect (13.4%), tetralogy in Fallot (13.4%) and patent ductus arteriosus (12.1%). Multiple lesions occurred in 36% of the cases, with patent ductus arteriosus, the most frequent coexisting lesion. Other cyanotic congenital heart conditions were very rare and coarctation of aorta was not seen. An aberrant right subclavian artery arising from the descending aorta was present in 16.5% and abnormalities of the radial artery at the wrist were found in 19%. The literature on patterns of congenital heart diseases seen in Down's syndrome was reviewed.