七例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)症合并血栓形成

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)合并血栓形成国内报道较少,我们诊断7例,男3例,女4例;年龄25～64岁,平均39岁.7例均有血红蛋白尿发作,经Ham等试验证实.其血栓系在PNH确诊后1～10年发生.其中脑血栓、肠系膜血栓各2例,下肢静脉血栓5例,眼     

再生障碍性贫血——阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症一例报导

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称 PNH)是一种原因不明的慢性溶血性贫血,其特点是阵发性血管内溶血伴有血红蛋白血症及血红蛋白尿症,特别在睡眠时明显。过去一直认为本病是一种少见的疾病,随着医疗诊断技术的提高及对本病的重视,目前国内外报导已明显增加,但其病因和发病机制尚未完全阐明。近年     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床及实验研究

PNH是中国北方最常见的溶血病之一。临床及血液学表现不一,病情轻重各异,易致误诊。除常用诊断方法外,经我们简化的蛇毒因子溶血试验可在78％病人中呈阳性,假阳性者罕见。截至1984年我院诊断的128例中,14例由再障转化而来,46例从无血红蛋白尿发作,6例有血管栓塞,1例有胆石症,2例曾有急性肾功能衰竭。在70例随诊5年以上或已知转归者中,5例自然痊愈,1例死于急性白血病。本病     

阵发性睡眠性血红蛋白尿所致癫痫样发作一例

患者男性 ,6 3岁。自 1 991年开始无明显诱因出现头晕、乏力并有酱油色尿。病初入院经系统检查确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿 ,院内经应用激素及输注“洗涤红细胞”及抗感染治疗后好转出院。院外呈间断发作并多次住院。 2 0 0 0年 3月 2 8日因饮食不当出现恶心 ,呕吐物为胃内容物 ,非喷射状 ;伴发热 ,自测体温波动于 38 5～ 39 5℃之间 ;感头晕、乏力 ,无皮疹 ,无骨关节痛 ,尿色仍为酱油色就诊入院。查体 :Ｔ4 0 5℃、Ｐ 1 0 0次 /ｍｉｎ ;急性热病容 ,神清 ,皮肤黏膜微黄染 ,贫血貌 ;浅表淋巴结肿大 ;双瞳孔等大等圆 ,颈软 ,心、肺、肝、…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿17例分析——包括4例AA—PNH综合征

本文对我院 1973年～1983 年收治的17例阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现和实验室检查结果进行了分析。部分病例作了肾功能检查和细胞遗传学研究,结果正常;部分病例测定了中性粒细胞碱性磷酸酶(N-AKP)积分,低于正常。 其中4例再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征,先前诊断为再生障碍性贫血,后因网织红细胞计数增高和/或周围血中出现幼红细胞而进行酸溶血试验得以确诊。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿一例

万某某,男性,22岁。9年前,因头昏、乏力、鼻衄、面色发黄诊断为贫血,经输血治疗暂时好转。两次骨髓检查诊断为再障,经服中药后病情好转。3年前,曾在北京某医院检查骨髓正常。1982年因手指感染复发头昏、乏力、心悸、面色苍黄,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)红细胞囊泡化现象的观察(论著摘要)

在病理情况下,红细胞可出现膜物质丢失形成直径为150～300nm的囊泡。PNH是一种获得性的细胞膜有内在缺陷的溶血病,PNH红细胞可否出现囊泡化以及哪些因素可诱导囊泡形成,尚不清楚。本研究组过去的研究表明PNH红细胞膜易遭受氧化损伤,本研究用卵黄磷脂酰胆碱人工脂质体、过氧化氢和激活的中性分叶核粒细胞(PMN),观察PNH红细胞在膜脂含有过氧化脂质和受氧化损伤后的囊泡化现象。 卵黄磷脂酰胆碱先用氮气吹干,PBSG(10mmol/L PBS,1％葡萄糖)重新悬浮,在氮流下用超声处理10min,继而4℃下12000×g离心1h,取上清制成0.5 mg/ml人工脂质体;PMN用一步法Hyp-     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxys-mamnocturnal hemoglobinuria,PNH)是我国北方最常见的溶血病之一。临床及血液学表现不一。病情轻重各异,易致误诊。笔者报告PNH误诊为大细胞性贫血者一例,以引起临床注意。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血机理的探讨Ⅲ.鲎血凝集素对类PNH红细胞补体溶血的影响

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)病人溶血的原因之一是对补体敏感。Rosse等报告PNH病人红细胞膜C_3b受体比正常人高3～7倍,易与C_3结合产生溶血反应。本文用与唾液酸特异结合的鲎血凝集素为工具,用蛇毒因子(CoF)激活C_3。,以类PNH红细胞为材料,探讨补体反应中唾液酸的作用。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿溶血发作后并发急性肾功能不全一例

患者,男性,48岁,1976年右下腹部痛,发现咖啡色尿。1979年海姆试验糖水试验阳性,诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),此后给予氟羟甲基睾丸素及强地松龙治疗。1984年1月27日,溶血发作后,少尿入院。因尿素氮89mg/dl,肌酐8.0mg/dl,乳酸脱氢酶4891单位升,考虑 PNH 溶血发作后并发急性肾功能不全,进行血液透析,输洗涤红细胞而得恢复。肾组织活检,在肾小管内有含铁     

一例异常血红蛋白质病的初步报导

异常血红旦白(Hb)病是一类遗传性的分子病。1910年 Herrick 等首先描述了一例镰刀形细胞贫血。Hahn 等(1921)观察了该种贫血的 Hb 在氧合和脱氧时与红细胞形态变化的规律。1948 Horlein 等报导了第一例 HbM 病,但在当时没有引起广泛注意。一直到 Pauling 发现了 HPS 并阐述了它的电泳特性(1949)以后,Hb 分子病才引起广大科学工作者的重视。以后,各国异常 Hb 的新株不断有所发现。更令人兴奋     

以血栓形成为首发症状的阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）1例

患者 ,老年男性 ,67岁 ,因头昏 ,言语不清 ,左侧肢体活动障碍 12小时入院。既往有缺血性心脏病史 10余年 ,半月前患者左下肢有静脉血栓形成 ,曾在当地医院给予中药治疗。入院查体 :体温 3 6.4℃ ,脉搏 80次 /分 ,血压 14 / 10ｋＰａ ,呼吸 2 0次 /分 ,神志清 ,中度贫血貌 ,口唇无紫绀 ,双肺呼吸音清 ,未闻及罗音 ,心率 80次 /分 ,律齐。腹软 ,无压痛。左侧鼻唇沟略浅 ,口角右歪 ,伸舌左偏。左侧肢体肌力Ⅳ级 ,肌张力正常 ,病理征 ( - )。心电图示Ｖ3～Ｖ6 ＳＴ段下移 0 .0 5ｍＶ ,Ｔ波低平。颅脑ＣＴ示右基底节脑梗塞。髂穿骨髓常规示幼红细…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症一例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxy-ScmrImoctunaI.hemogIobinuria)简称P.N.H,是一种少见的慢性血管内溶血性疾病〔1〕,主要是由于红细胞膜的获得性缺陷所致,并与血浆因素特别是补体有密切关系。1882年先为德国学者所描述,1911年Marchiafava氏,1931年MichcIi氏进一步报告,故又名Marchiafava-MicheIi综合,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并妊娠一例

杨某、女、21岁、回族、农民,新疆籍。以头晕、乏力两年,加重三个月于82年元月23日入院。79年起头晕乏力 Hb4克,治疗及输血后升至9克。既往月经量不多,现已停经两月,结婚三个月,家族无类似疾病。体检:巩膜可疑黄染,肝肋下1.5cm,宫体2～3个月娠妊大小。Hb5～7克,WBC3000～6100,N58％,网织红2.3～9.5％,血小板7万,贫血常规 MCH39微微克,MCV140立方微米,MCHC37％,周围红细胞形态大小不等,以大细胞为主。血清铁160微克％,黄疸指数7u,红细胞脆性试验,开始溶血0.48％,完全溶血0.40％,CoombS试验;直接、间接反应均(-),葡萄糖水试验( ),热溶血,酸溶血试验均( ),两     

嘻笑诱发阵发性睡眠一例

阵发性睡眠(以下简称“阵睡”)一症为临床少见之凝难顽症,其病因有待进一步探讨.而嘻笑诱发阵发性睡眠则更为罕见.笔者从医二十余年仅遇此一侧,尚无更经验可谈,谨供同道参考.     

脑血管性痴呆20例临床分析

对１９９１～１９９３年收治的血管性痴呆２０例进行了回顾性分析，总结了其发病临床表现及辅助检查的特点以及与其相似的疾病进行鉴别诊断和治疗，认为对该病的诊治有一定实际意义。     

脑血管性痴呆30例临床分析

近年来脑血管性痴呆 (ＣＶＤ)呈逐年上升趋势。我院自1996年 1月～ 2 0 0 0年 6月收治的 30例脑血管性痴呆 ,现分析报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　 30例病例中 ,男性 2 8例 ,女性 2例 ,年龄 6 2岁～ 76岁 ,平均 6 8.6岁。患高血压者 2 4例 ,糖尿病者 10例 ,高脂蛋白血症者 18例 ,高粘滞血症 18例 ,冠心病 12例。吸烟者 2 0例 ,饮酒者 17例。全部病例均有脑血管病的足够证据 (包括病史 ,体征及头颅ＣＴ的证据 )。根据日晒长谷川痴呆检查量表对病人进行检查 ,记忆评分均为 10分以下 ,符合脑血管性痴呆诊断标准 ,再用Ｈａｃｈｉｎｓｋｉ…     

脑血管性痴呆28例临床分析

脑血管性痴呆是老年人最常见的痴呆原因之一，常发生于多发性梗死后的患者，为慢性脑血管疾病中较常见的一种类型。近年来由于核磁共振、CT脑扫描、经颅多普勒、脑电地形图等高科技在临床上的广泛应用，使此病的早期确诊率有很大的提高。笔者对28例脑血管性痴呆患者进行了检查和临床分析，现报告如下。