肾脏原始神经外胚层瘤2例临床分析

目的分析肾脏原始神经外胚层瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对2例肾脏原始神经外胚层瘤患者的临床资料进行分析,其中1例行姑息性减瘤手术+分子靶向药物治疗,另1例行根治性手术+化疗。结果接受姑息性手术+分子靶向药物治疗患者残留肿瘤生长缓慢,接受根治性手术+化疗的患者术后5个月未见肿瘤复发,随访至今2例患者均未出现肿瘤转移。结论肾脏原始神经外胚层瘤恶性程度高,主要采取手术+化疗+放疗的综合治疗,治疗效果不佳,预后差,有效的治疗方法有待进一步探讨。     

心包原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤的临床、病理学特点及治疗手段。方法简要陈述1例外周原始神经外胚层肿瘤的基本情况,通过穿刺活检病理检查诊断为外周原始神经外胚层肿瘤,同时复习相关文献。结果肿瘤位于心包及胸膜内,呈囊实性,Syn（＋＋）,Bcl（＋＋）,Calponin（＋＋）,NSE（＋-）,Calretinin（少量细胞＋）,Vimentin（局部弱＋）。结论发生在心包的原始神经外胚层肿瘤罕见,侵袭性强,预后差;须经病理检查诊断;目前治疗为手术切除及化、放疗。     

外周性原始神经外胚层肿瘤18例

目的探讨外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）患者的临床表现、病理学特征、诊断标准、治疗及预后。方法回顾性分析我院18例pPNET患者的临床资料,光镜下：肿瘤细胞呈现形态均一的小圆细胞,被纤维组织分隔成小叶状,部分病例可见典型Homer—Wright菊形团结构;免疫组化：CD99、Syn、NSE、Vim呈高表达状态。结果单纯手术组6例,中位生存期17个月,综合治疗组12例,中位生存期22个月,两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）;全组总生存期7～36个月,中位生存期20个月,1年生存率为89％,2年生存率为39％。预后因素中,患者初诊时是否有转移及治疗方法为pPNET患者生存的独立影响因素（P〈0．01）。结论pPNET多发生于青少年,具有一定的病理和免疫组化特点,易复发转移,预后差,尤其是初诊时已发生转移的患者预后更差,采用综合治疗能够提高生存率。     

软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理分析

目的分析软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理特征,为临床诊断与治疗提供参考和依据。方法整理我院收治的12例软组织外周性原始神经外胚层瘤患者的病理检测及诊断治疗资料,将病理检测结果与术后最终确诊结果进行对比,分析两者间的关系,并分析归纳出软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理特征。结果术前单纯病理检验结果为软组织外周性原始神经外胚层瘤10例,检测正确率为83.3%,经统计学分析与最终诊断结果具有正相关性,0     

40岁以上成年入外周神经外胚层瘤的临床特点分析

报告4例40岁以上的外周神经外胚层瘤。4例患者年龄为41～45岁；肿瘤发生部位为左踝部、颈部、右臀部和骶骨，分别行左下肢膝上截肢术、颈部肿瘤切除术、右臀部肿瘤广泛切除和骶骨肿瘤病灶内切除术。所有患者术后均接受化疗或放疗。另通过国内外文献检索，取其中资料较完整的16例40岁以上外周神经外胚层瘤患者进行回顾分析。结果：4例经随访3～24个月，1例死亡，其余3例未见复发和转移。文献报道的16例大都预后不佳。结果表明：40岁以上成年人外周神经外胚层瘤多发于四肢和骨盆区域，躯干部的肿瘤预后差；40岁以上的患者总体预后较差；肿瘤大小、部位和手术切除边缘是否充分对预后非常重要；化疗是常规治疗方法，对切除不完整的患者可同时行放疗。     

原发性食管小细胞癌

１９８５年１０月～１９９４年９月收治原发性食管小细胞癌１９例。按治疗方法分为单纯手术、放疗、化疗、手术＋放疗和（或）化疗、放疗＋化疗五组。各组中位生存期分别为７．５、７、８．５、１４、１３．５月．结果显示：单纯手术、放疗或化疗预后较差，开展综合治疗可延长生存期，提高治疗效果。     

肾脏横纹肌肉瘤临床病理分析并文献复习

目的：探讨肾脏横纹肌肉瘤的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断、治疗及其预后。方法：回顾性对1例肾脏横纹肌肉瘤患者的临床表现、影像学特点、病理学特点及免疫组化结果进行研究,并复习相关文献。结果：镜下肿瘤细胞由圆形、长梭形和多形性细胞组成,呈弥漫性巢状、条索状或腺泡状的排列,瘤细胞胞浆丰富,嗜酸性,部分可见横纹,瘤细胞异型性不明显,核分裂象少见。免疫表型：Vim（＋）、SMA（＋）、MyoD1（＋）、Myogenin（＋）、Des（＋）,病理诊断左肾脏横纹肌肉瘤。结论：肾脏横纹肌肉瘤是一种少见的肾脏恶性肿瘤,在病理学上主要应与发生于肾脏的横纹肌样瘤、神经母细胞瘤、外周原始神经外胚层瘤、尤文肉瘤、淋巴瘤等相鉴别。治疗上以手术切除为主,辅以放化疗及术后多靶点酪氨酸激酶抑制剂治疗。     

原始神经外胚层瘤的诊治(附2例报告)

原始神经外胚层瘤(PNET)是一种罕见的高度恶性肿瘤，形态学上与软组织的外周神经上皮瘤相似，单纯从常规形态学很难与尤文瘤区别，因恶性程度很高，目前又无完善治疗方法，预后不良，现就2例治疗体会结合文献报告如下。     

原发性食管小细胞癌

１９８５１０月－１９９４年９月收治原发性食管小细胞癌１９例。按治疗方法分为单纯手术，放疗，化疗，手术＋放疗和化疗，放疗＋化疗五组。各组事位存期分别为７．５，７、８．５、１４、１３．５月。结果显示：单纯手术，放疗或化疗预后较差，开展综合治疗可延长生存期，提高治疗效果。     

颌面部神经内分泌癌的诊治与临床分析

目的：探讨颌面部神经内分泌癌的临床特点、诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析16例病理确诊为颌面部神经内分泌癌临床资料，对其一般资料、治疗方式、病理分型、预后进行分析。结果：16例患者临床表现呈侵袭性，原发肿瘤未转移5例（31.25%），邻近组织器官及区域淋巴结转移8例（50.00%），远处器官转移（转移至骨、肺）3例（18.75%）；肿瘤累及鼻腔、鼻窦8例，面部皮肤4例，累及腮腺、颌下腺、下颌骨、耳部各1例；病理分型Merkel细胞癌3例，小细胞神经内分泌癌9例，大细胞神经内分泌癌1例，非典型类癌1例，混合细胞癌2例；Syn(+)16例（100.00%）,CgA(+)8例（50.00%）,CD56(+)15例（93.75%）,AE1/AE3(+)13例（81.25%）;16例患者中14例手术切除原发病灶，术后给予辅助性放疗、化疗，2例活检确诊后行姑息性放疗、化疗；10例患者死亡，5例带瘤生存，1例无瘤生存。结论：颌面部神经内分泌癌恶性度高、复发及转移率高，手术、放疗、化疗的综合治疗是改善本病预后的关键，但总体预后较差。