多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)相关的肺间质病变(ILD)发病机制的研究进展

 肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是多发性肌炎(polymyositis,PM )/皮肌炎(dermatomyositis,DM)的常见并发症,预后不良且死亡率高,是PM/DM患者住院和死亡的重要原因。PM/DM相关ILD发病机制目前仍不清楚;治疗上仍以激素为主,尚缺乏有效的治疗方法,近年来,对ILD的发病机制和治疗已成为一个研究热点。本文就参与发病的自身抗体、免疫细胞、细胞因子、组织蛋白酶、遗传因素学等方面对PM/DM相关的ILD的发病机制研究作一简要综述。     

多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一组病因尚不明确的异质性疾病,主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包     

皮肌炎/多肌炎患者血清对血管内皮细胞的影响

目的:探讨皮肌炎/多肌炎(dermatomyositis/polymyositis,DM/PM)患者血清对血管内皮细胞活性的影响.方法:取16例未经治疗的DM/PM患者血清为DM/PM组,其中8例治疗前取血清作为治疗前组,经治疗病情好转后再次取血清作为治疗后组,13名健康体检者血清为正常组.体外培养脐静脉内皮细胞(hu...     

多发性肌炎/皮肌炎134例临床分析

目的:探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后.方法:回顾性分析本院134例PM和DM患者的临床首发症状及病程中临床表现、肌酶水平、肌电图、肌活检、治疗以及转归,并对PM和DM进行分析比较.结果:PM首发症状以发热肌痛、近端肌无力多见,DM则不论其病程长短均多数以皮肤损害为首发症状.PM患者出现肌酶升高明显高于DM组患者,CK在PM组和DM组中治疗前后的改变具统计学意义(P＜0.05).PM的病理改变主要表现为散在肌纤维萎缩;DM以束周萎缩多见.影响预后的主要因素年龄、肺部感染有关.结论:多发性肌炎和皮肌炎的临床特征及病理各有不同.     

多发性皮肌炎合并间质性肺疾病1例治疗体会并文献复习

多发性肌炎／皮肌炎（polymyosicis／dermatomyositis,PM／DM）是一种主要累及肌肉和皮肤的系统性结缔组织疾病。间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是其常见的并发症,而且影响PM／DM的预后。目前对于多发性皮肌炎合并间质性肺疾病的治疗方法尚无统一标准,我院收治了1例以肺间质病变为首发表现的多发性肌炎／皮肌炎患者,结合文献复习如下。     

自拟肌炎宁配合激素治疗多发性肌炎和皮肌炎32例

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组病因尚不明确的以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病。PM主要影响四肢横纹肌,PM伴发典型的皮损即DM。笔者经过多年临床实践,运用自拟肌炎宁配合激素治疗PM、DM,取得了满意疗效,现总结如下。     

多发性肌炎/皮肌炎的肺部病变特点分析

目的:探讨多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)患者的肺部病变特点,以利于临床诊断、指导治疗。方法:回顾性分析71例PM/DM的肺部影像学、肺功能测定、超声心动图资料及相关因素,并对上述资料进行比较分析。结果:PM/DM的肺部病变发生率为54.9%,其中肺间质病变(ILD)最多见,其次为胸膜炎和肺动脉高压,肺功能异常以小气道损害为主。合并ILD组发热、关节炎和抗Jo-1抗体阳性的发生率高,而肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)显著低于无ILD组。DM组易伴发肿瘤。结论:PM/DM患者肺部病变发生率高,以ILD多见,其发生与发热、关节炎、CK、AST、抗Jo-1抗体有相关性。小气道是PM/DM的肺部病变的主要部位。     

多发性肌炎和皮肌炎40例临床分析

目的积累多发性肌炎和皮肌炎的诊治经验。方法对我院住院治疗的40例多发性肌炎、皮肌炎进行回顾性分析。结果40例中肌无力症状35例(87%),肌萎缩18例(45%),肌痛与肌压痛20例(50%),皮疹23例(56%),合并恶性肿瘤3例(7.5%),合并肺纤维化5例(8%)。给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,痊愈8例,好转25例,死亡7例,主要死于肺纤维化、二重感染、恶性肿瘤。结论肌无力和肌萎缩、肌痛、皮疹仍是多发性肌炎、皮肌炎常见的临床症状,激素和免疫抑制剂治疗仍是PM/DM有效治疗方法。     

多发性肌炎和皮肌炎32例临床分析

目的 提高对多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的认识.方法 对我院收治的32例PM和DM进行回顾性分析.结果 PM和DM的常见症状为肌痛、肌无力、皮疹,常伴有内脏受累,DM易合并恶性肿瘤,肌酶、肌电图检查在诊断中具有重要意义.结论 PM和DM是一种累及多系统的疾病,要注意恶性肿瘤的监测,激素和免疫抑制剂仍是PM/DM的有效治疗方法.     

甲氨蝶呤治疗多发性肌炎/皮肌炎的系统评价

目的:总结和评价甲氨蝶呤(MTX)在多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)治疗中的有效性和副作用.方法:选择美国国立医学图书馆的Pubmed数据库、中国期刊全文数据库(CNKI)和万方数据库,文献发表时间截止至201 1年8月,英文检索词为“myositis”或“dermatomyositis”或“polymyositis”或“inflammatory myositis”和“methotrexate”,获取文献398篇;中文检索关键词“肌炎”和“甲氨蝶呤”,获取文献4篇,手工检索获取文献1篇.通过阅读摘要选择148篇文献进一步阅读全文.结果:纳入文献16篇,病例359例,其中包括随机对照试验研究4篇(n=161)、前瞻性研究1篇(n=6)、回顾性研究8篇(n=176)和个案总结3篇(n=16).综合文献,MTX治疗PM/DM,尤其是难治性肌炎有确定疗效.MTX与硫唑嘌呤(AZA)和环孢素A(CyA)相比,安全性更好.结论:MTX是PM/DM治疗中重要的二线药物,治疗PM/DM有效性确定,早期应用对于难治性PM/DM治疗意义较大.MTX联合激素治疗优于激素单独治疗,副作用常见但耐受性好.