隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理分析

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床病理特点、组织分化及鉴别诊断。方法：对24例DFSP进行常规HE染色辅以免疫组织化学染色。结果：24例DFSP均可见到席纹状结构（storiform），但此结构不是DFSP所特有。镜下还可见到间质黏液变性或胞浆含有色素或呈纤维肉瘤排列区域等多种结构的特点。其免疫组织化学染色Vimentin100％阳性，AACT7例阳性占29.1％（7/24），CD34阳性91.7％（22/24）。VEGF阳性占75％（18/24）。结论：DFSP起源于真皮原始间叶细胞，可向多方向分化，所以组织学上可分出多种亚型，其诊断、预后有所不同。常规HE诊断DFSP，联合检测CD34和VEGF具有重要意义。     

隆突性皮肤纤维肉瘤2例报道及文献复习

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protu-berans,DFSP）是真皮和皮下间叶性肿瘤,通常认为是表浅的低度恶性肉瘤,容易误诊、漏诊[1]。DFSP组织学可分为10个亚型[2],其中萎缩型或斑型较少见。国际上英文文献报道萎缩型DFSP40余例[3-4],国内文献报道仅2例[5]。本文报道萎缩型DFSP和经典型DFSP各1例,从临床特征和组织病理学两方面进行分析比较,并文献复习如下。     

粘液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理及免疫学表型特征

目的：探讨粘液炎症性纤维母细胞肉瘤的病理形态学特征、免疫学表型及鉴别诊断。方法：对1例发生于右前臂内侧的粘液炎症性纤维母细胞肉瘤进行形态学观察及免疫组化标记。结果：肿瘤组织由炎症样区、粘液样区及纤维化区组成。最明显的特征是,有明显异型的肥胖的梭形细胞、神经节细胞样细胞、畸形的R-S样细胞或病毒样细胞,还可见到脂母细胞样细胞。免疫组化示肿瘤细胞Vimentin、Bc1-2、CD99和CD68阳性,CD34灶性阳性,CD30、CD15、EMA、CK、SMA、desmin、p53、S-100和ALKl均为阴性。结论：粘液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种罕见的低度恶性粘液纤维母细胞性肿瘤,最常发生于肢端。肿瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,具有独特的病理学特征。由于肿瘤在局部呈侵袭性生长,复发率高,推荐局部扩大切除治疗。     

CD99在隆突性皮肤纤维肉瘤中的表达及其意义

目的:观察隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)及皮肤纤维瘤(DF)中CD99的表达情况并探讨其意义。方法:通过免疫组织化学染色方法检测28例DFSP、10例DF中CD99蛋白表达情况,并结合CD34等前期研究结果进行综合分析。结果:CD99蛋白在DFSP(75%)中阳性表达率要明显高于DF(10%),差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:CD99可做为鉴别DFSP和DF的重要分子,其在DFSP中的高表达可能与肿瘤细胞的侵袭性密切相关,并提示DFSP肿瘤细胞可能来源于原始神经外胚层细胞。     

ER、CD10和CD44v3在子宫内膜间质肉瘤和富于细胞型子宫平滑肌瘤中的表达

目的通过检测ER、CD10和CD44v3在低度恶性子宫内膜间质肉瘤与富于细胞型子宫平滑肌瘤中的表达,探讨其用于辅助鉴别诊断这两种肿瘤的价值和意义。方法免疫组化检测15例低度恶性子宫内膜间质肉瘤及15例富于细胞型子宫平滑肌瘤标本中ER、CD10和CD44v3的表达情况。结果 15例低度恶性子宫内膜间质肉瘤ER阳性表达率为3/15（20%）,而富于细胞型平滑肌瘤ER阳性表达率为13/15（87%）;15例低度恶性子宫内膜间质肉瘤CD10的阳性表达率为12/15（80%）,而富于细胞型子宫平滑肌瘤CD10的阳性表达率为5/15（33%）;15例低度恶性子宫内膜间质肉瘤的CD44v3阳性表达率为3/15（20%）,而富于细胞型子宫平滑肌瘤的CD44v3阳性表达率为6/15（40%）,以上结果经统计学分析,P〈0.01,差异有统计学意义。结论ER、CD10和CD44v3表达的检测,可用于辅助鉴别诊断低度恶性子宫内膜间质肉瘤和富于细胞型子宫平滑肌瘤。     

13例隆突性皮肤纤维肉瘤病理特点观察及文献复习

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）病理形态学特点、鉴别诊断及组织来源和预后.掌握DFSP的临床病理特点,避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆.方法：分析观察13例皮肤隆突性纤维肉瘤的临床资料病理学形态特征、免疫组化结果,结合文献并对照其免疫表型讨论肿瘤的来源和鉴别诊断,使用抗体为CD34、Vimentin、SMA、S-100,采用S-P法.结果：DFSP的类型多样,组织学图像虽各具特点,但突出的病理特征是真皮层中大量梭形细胞聚集呈车辐状或席纹状经典结构,瘤组织常浸润皮下脂肪组织内形成蜂窝状结构.分子标记为：本瘤细胞对波形蛋白（Vimentin）呈强而弥漫性的阳性反应;CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应,文献报道阳性率为72～92％[1,2].溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性阳性反应;平滑肌肌动蛋白（SMA）在DFSP的表达阳性率为50～95％,但是其表达常不稳定并且常呈局灶性[3-5].结论：DFSP好发于青壮年,男性稍多于女性,病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织,也可发生于头颈部,易局部复发,也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤.极少发生转移,因此不是真正的恶性肿瘤[6,7].     

隆突性皮肤纤维肉瘤45例临床病理分析

对４５例隆突性皮肤纤维肉瘤尤其是对其中２０例复发肿瘤进行临床病理分析，认为该瘤系发生于真皮内的低度恶性肿瘤，多见于中年人。可发生在皮肤的任何部位，以躯干部和头颈部多见。组织学特征，原发肿瘤常排列成轮辐状，核分裂像少。复发肿瘤往往易发生粘液变，失去轮状辐排列、核分裂像多、易误诊为粘液型脂肪肉瘤和粘液样型恶性纤维组织细胞瘤。肿瘤切除适当，预后良好。     

面部黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤1例

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans DFSP）是一种少见的低度恶性皮肤肿瘤。多发于躯干及四肢，面部少见。现将我科收治的一例面部隆突性皮肤纤维肉瘤报告如下：     

隆突性皮肤纤维肉瘤诊治体会

目的总结隆突性皮肤纤维肉瘤诊治的经验。方法分析1991年-2005年1月我院收治的9例隆突性皮肤纤维肉瘤的临床资料,并复习相关文献。结果术前确诊3例,误诊6例,误诊率为66.67%;局部切除后易复发。结论隆突性皮肤纤维肉瘤临床误诊率高,术前的准确诊断和进行广泛切除术是治疗的关键。     

去分化型脂肪肉瘤的临床病理--附2例报告及文献复习

目的探讨去分化型脂肪肉瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点。方法报告2例发生于四肢软组织去分化型脂肪肉瘤患者的临床和病理资料,并复习相关文献。结果例1男,59岁,左上臂肿胀2个月余,无明显疼痛;例2女,62岁,右股部肿物1个月余。2例均予单纯肿瘤切除术,术后随访3个月和6个月,肿瘤无复发。病理检查见分化好的脂肪肉瘤和高度恶性非脂肪源性的肉瘤并存,分化好的区域含有脂肪瘤样、硬化性或者粘液样脂肪肉瘤成分,非脂肪源性肉瘤成分类似于恶性纤维组织细胞瘤,两者有明显的移行。免疫组织化学染色显示:瘤细胞S-100蛋白、CD34阳性,CD68、SMA、CD31、Actin阴性。结论去分化型脂肪肉瘤具有较高的复发率,易误诊为恶性纤维组织细胞瘤,其诊断主要依据组织病理学,外科手术切除是主要的治疗手段。     

真皮纤维瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤分子表型差异及组织起源探讨

目的:探讨真皮纤维瘤(dermatofibroma,DF)和隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosareoma promberans,DFSP)的组织起源和分化.方法:选取DF和DFSP各26例,收集详细临床资料,分析两组的组织病理形态;采用组织芯片对全部病例进行免疫组织化学染色分析,抗体为FactorⅫa,HLA-DR,CD34,CD14,S-100,MSA和Ki67;用体外转录法制备转化生长因子(transforming growth factor β,TGF-β)和碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)探针;用原位杂交法检测TGF-β和bFGF在肿瘤中的表达.结果:全部病例均不同程度表达Factor Ⅻa.HLA-DR和CD34.三者阳性细胞率的中位数在26例DF中分别为:actor Ⅻ a为90%,HLA-DR为70%,CD34为5%.三者阳性细胞率的中位数在26例DFSP中分别为:actor Ⅻa为10%,HLA-DR为5%,CD34为80%.3例DF和1例DFSP有少数细胞CD14阳性.2例DF和6例DFSP有少数细胞S-100阳性.3例DF和5例DFSP有极少数细胞MSA阳性.全部病例Ki67阳性细胞率小于5%.原位杂交检测结果:GF-β在DF中的表达强度高于DFSP.结论:F和DFSP不同程度表达树突状细胞(dendritic cell,DC)谱系特征,DF在组织形态和免疫表型上更趋向表达成熟DC特征,支持该肿瘤良性的生物学行为;而DFSP趋向显示不成熟的真皮储备细胞(dermal reserve cell ,DRC)特征,与该肿瘤低度恶性生物学行为相符;某些肿瘤两种抗体表达的阳性细胞率呈中间状态;有关Factor Ⅻa和CD34表达差异的认识和运用有助于肿瘤的诊断和鉴别诊断.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化四例分析

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理表现、诊断和鉴别诊断要点及治疗方法。方法对4例SANT的临床资料、病理学表现、免疫组化特征和术后随访情况进行分析、讨论。结果4例SANT患者的临床表现无特异性。病理学检查示病灶呈灰白色结节,边界不清;镜下见多发性血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,血管腔隙周围散在卵圆形的组织细胞,结节周围围绕着致密的向心性分布的平滑肌或胶原纤维。免疫组化检测示部分结节内毛细血管内皮细胞呈CD34和F8阳性反应,但不表达CD8,而部分血管内皮细胞呈CD8阳性反应,但不表达CD34;血窦周围散在少量CD68阳性的组织细胞;结节周围梭形细胞呈Vimentin、SMA、Actin及Collage IV阳性反应;CD21、Desmin和NSE均阴性。术后随访,患者均未发现病变复发和转移。结论SANT是一种罕见的良性增生性病变,易与脾脏恶性肿瘤相混淆,诊断依靠病理组织学表现及免疫组化特点。行脾切除术可治愈,预后良好。     

各种组织类型的腺性膀胱炎中RasP21蛋白的表达及意义

目的:通过分析RasP21蛋白在各组织类型的腺性膀胱炎(Cystitis glandularis:CG)的表达,提高对CG的认识.方法:采用免疫组织化学两步法,测定腺性膀胱炎组织60例、正常膀胱黏膜10例石蜡切片中的RasP21蛋白的表达.结果:RasP21在 60例各组织类型腺性膀胱炎即:①移行细胞型;②肠上皮型;③前列腺上皮型;④混合型.各型阳性表达率分别为20%(7/35)、42.86%(6/14)、33.33%(2/6)、40%(2/5), 移行细胞型与肠上皮型组比较,肠上皮型阳性表达高(P＜0.05);后两者病例少差异无统计学意义.正常膀胱黏膜组织中RasP21无阳性表达.结论:腺性膀胱炎可能是正常膀胱黏膜发展成膀胱癌的一个中间阶段,RasP21免疫组化阳性的移行细胞型腺性膀胱炎,尤其肠上皮型腺性膀胱炎可能更具有癌变潜能,临床治疗注意随访.     

石蜡包埋软组织肉瘤中融合基因表达的检测及其诊断学价值

目的 探讨检测软组织肉瘤组织中特异性染色体易位融合基因表达的诊断学意义。方法运用一步法RT-PCR技术检测105例石蜡包埋软组织肉瘤,包括30例滑膜肉瘤、15例横纹肌肉瘤(RMS)、25例尤因肉瘤／外周原始神经外胚层瘤(Es／pPNET)、12例隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)、14例腺泡状软组织肉瘤(ASPS)、3例平滑肌肉瘤(LMS)、2例恶性纤维组织细胞瘤(MFH)、2例纤维肉瘤和20例对照组肿瘤组织中特异性染色体易位融合基因SSX1／SSX2-SYT、PAX3／PAX7-FKHR、EWS-Ful、COL1A1-PDGFB、ASPL-TFE3的表达。结果30例滑膜肉瘤中,28例(93．3％)检出SYT-SSX融合基因的表达,其中14例表达SYT-SSX1,9例表达SYT-SSX2;6例腺泡型RMS4例表达PAX3／PAX7-FKHR,其余9例胚胎型和多形性RMS均无PAX-FKHR表达;80%,(20／25)的ES／pPNET中表达EWS-FLII或EWS-ERG;12例DFSP中8例(67％)检出COLIA1-PDGFB融合基因的表达,14例ASPS中10例(71％)检出融合基因ASPL-TFE3的表达。3例LMS、2例MFH、2例纤维肉瘤和对照组20例肿瘤组织中均未检出上述易位融合基因的表达。结论软组织肉瘤特异性染色体易位融合基因的表达是其分子诊断的可靠指标,一步法RT-PCR技术检测染色体易位融合基因为临床软组织肉瘤疑难病例的诊断和研究提供了有效技术手段。     

CD173在急性白血病中的表达及临床意义

目的 探讨CD173在急性白血病中表达及其临床意义.方法 应用直接荧光标记法,经流式细胞术对我院血液内科2016年6~11月收治的42例急性白血病和15例对照组(非白血病患者)骨髓细胞进行CD173和CD34的检测.结果 对照组患者的骨髓单个核细胞均未见CD173阳性表达,42例急性白血病患者中阳性率为4.8%,但差异无统计学意义(P>0.05);CD173在对照组有核红细胞中的阳性率为53.3%,阳性细胞表达水平为(23.0±16.4)%,而急性白血病组有核红细胞的阳性率为50.0%,阳性细胞表达水平(21.3±13.0)%,差异均无统计学意义(P>0.05);对照组患者的骨髓单个核细胞未见CD34阳性表达,急性白血病组患者阳性率为61.9%,差异有显著统计学意义(P<0.01);26例CD34+急性白血病患者中2例表达CD173阳性,16例CD34-急性白血病患者中未见CD173阳性表达,差异无统计学意义(P>0.05).结论 CD173在急性白血病和非白血病中的表达无差异.     

bcl-2在胃肠道间质瘤中的表达

目的 研究胃肠道间质瘤(GIST)中bcl-2的表达及其意义。方法 应用免疫组化Envision二步法检测bcl-2、CD 117、CD 34等在肿瘤中的表达。结果 51例GIST中,CD 117和CD 34阳性表达率分别为100％和76.5％;bcl-2阳性45例,阳性率为88.2％,其中良性、潜在恶性及恶性GIST中,bcl-2阳性表达率分别为100％、91.7％、82.8％,bcl-2阳性表达率与GIST良恶性无显著性差异(P>0.05)。结论bcl-2蛋白可作为诊断GIST的辅助性标记物之一,但不能作为判断GIST良恶性的指标。     

乳腺肿瘤超声弹性成像与肌成纤维细胞分布的相关性及临床意义

目的探讨乳腺肿瘤超声弹性成像和肌成纤维细胞分布之间的相关性以及临床诊断意义。方法选取浙江省青田县人民医院2010年1月～2011年6月治疗的乳腺肿块患者200例。乳腺良性病变98例为良性组,乳腺癌病变102例为恶性组。并采取免疫组织化学法测定两组乳腺间质i型跨膜糖蛋白（CD34）和α平滑肌肌动蛋白（α-SMA）表达,并分析肌成纤维细胞在患者病灶的分布情况,采取超声弹性成像技术进行评估弹性成像和肌成纤维细胞分布的相关性。结果恶性组弹性成像中观察肿块均显示为蓝色,评分为（7.0±0.3）分,良性组弹性成像中观察肿块大部分显示为绿色,肿块内部显示极少的蓝色,评分为（2.2±0.4）分;良性组中CD34蛋白主要定位于细胞质中,α-SMA蛋白主要定位于导管肌的上皮细胞中;恶性组中CD34蛋白主要定位于血管中,α-SMA蛋白主要定位于细胞质中。恶性组CD34表达水平明显低于良性组,而α-SMA表达水平明显高于良性组,两组比较差异有统计学有意义（P〈0.05）。CD34的表达和弹性成像呈现负相关性（r=-0.124,P〈0.05）;α-SMA的表达和弹性成像呈现正相关性（r=0.132,P〈0.05）。结论临床中采取超声弹性成像能够有效的判断肌成纤维细胞在乳腺肿瘤的分布情况,在临床中诊断乳腺肿瘤具有一定的意义。