嗅神经母细胞瘤——附两例报告

嗅神经母细胞瘤较为罕见。至1976年为止,世界文献报导不超过160例。国内仅见曹樊二氏于1964年各报导两例。本病无特殊的临床表现,组织形态比较复杂,这可能是文献报导较少的原因之一。我科近年来所遭两例病人中,有一例曾长期误诊,现报告于下:     

肝糖元累积病二例报告

糖元累积病是一种少见的先天性糖代谢紊乱的疾病,以大量糖元累积于不同组织为特点。其中以肝糖元累积病较其他类型多见。我国1939年由高镜朗及谷镜研二氏首次报告病理解剖一例,1940年范权氏报告第二例。解放后报告十余例。我院儿科近二年曾收住二例,特报导如下:     

Jansen氏综合征1例报告

1934年Jansen氏首先介绍了干骺端软骨发育异常,后来被命名为Jansen氏病或称Jansen氏综合征目前国内外文献报导14例,国内只有徐金铭1983年报告1例。现将我院一例介绍如下: 患者:女,13岁。因四肢短小畸形而来我院诊治。患儿足月顺产,出生体重3kg,生后母乳喂养,5.5月出牙,1.5岁始会走路,智力正常。家族史:近亲中无此类病发生。既往史:7岁曾在当地医院诊断为软骨发育不全。     

球形晶状体短指形综合症——附3兄弟病例报告

球形晶状体短指形综合征于1939年为Marchesani 首先描述,故又称 Marchesani氏综合征。其特征是:短头、宽胸、指(趾)粗短,肌肉发达,晶状体球形、脱位,青光眼及近视等。国内毛文书1959年报告1例后,陆续有几例报导。我们于1975年曾遇同胞3兄弟同患此病,兹报导如下:例1:张某,男,13岁。1975年10月21日,因右眼胀痛失明50余天,在某院诊断为青光眼转来我院。从小视力不良,但未曾戴镜。无外伤史。     

粘膜皮肤淋巴结综合征(附二例报告)

粘膜皮肤淋巴结综合征又称川崎氏病,是一种急性发热发疹疾病,原因不明,好发于4岁以内婴幼儿。本病1961年由日本川崎氏发现,1976年开始报导,几年来日本共报导20000例,美国报导600例,加拿大15例,南朝鲜17例,此外土耳其、新加坡、希腊、瑞典、荷兰、澳大利亚等也有少数病例报导。在国内上海、北京、长春、四川、天津先后报导共38例。     

家族性血管网状细胞瘤(Lindau 氏病)一个家族11例的报导

家族性血管网状细胞瘤在国内尚未见有报导。在国外文献中找到的 Lindau 氏病家族,亦很少有一家超过10例者(包括未证实病例)。本文报导某张姓家族,在全家5代122人中共发现11例患者。其中6例是证实病例,包括小脑半球血管网状细胞瘤4例(3例手术,1例屍检),双视网膜血管瘤2例。其他5例虽未经证实,但根据患者住院纪录及家族提供的资料证明患者在死亡前均有明显的脑瘤表现。这     

65例格林——巴利二氏綜合症的临床分析

格林—巴利二氏综合症早在1916年已被Guillain、Barre及Strohle三氏所描写,指出这种病人的特征是脑脊液中有细胞蛋白分离现象,且认为和Landry 1859年报告的上行性瘫痪有所不同,而称之为多发性神经根神经炎,以后被命名为格林—巴利二氏综合症。毛振邦于1960年收集国内文献和其本人收集的病例共40例(另有俞济安等报告儿童格林—巴利二氏综合症10例未收集入内,故总计50例)。迄今其他报导不多。我院神经科自1957年至1963年8月经诊断为格林—巴利二氏综合症而收治入院的病人共65例,占同期本科住院病人的3.6%,故该病并不少见,且近年来发病率有增高趋势,现报导如下。     

原始免疫母细胞性淋巴腺病一例报告

原始免疫母细胞性淋巴腺病是近十年来新近认识的一种独立的淋巴组织增生性疾病,1973年由Lukes首先报告,至1980年国外已报导400余例。国内1978年由廖清奎等报告本病一例后,迄今共约有30例报导。但目前对其认识尚不十分清楚,早期诊断较困难,且患者生存期短,一死亡率较高,需要临床医师学习、认识和进     

急性型结肠克隆氏(Crohn′s)病1例报告

克隆氏(Crohn's)病(局限性肠炎)在我国很少见,而急性型结肠克隆氏病更为少见,国内尚未见报告。现将我们遇见之1例简要报告于下:病历摘要患者魏××,男,47岁,已婚,教师,籍贯陕西澄城县,住院号:63051。1979年9月18日上午11时以发热、     

结节性硬化(附一例报告)

结节性硬化,或称 Bourneville 氏病,是主要累及眼,皮肤和中枢神经的全身性综合症。该病与视网膜血管瘤病(von Hippel-lindau 氏病),先天性视网膜动—静脉畸形(Wyburn-Mason 氏综合症),视网膜海绵状血管瘤(retinal cavernous hemangioma),神经纤维瘤病(von Recklinghauson 氏病),脑面血管瘤病(Sturge-Weber 氏综合症),共济失调一毛细血管扩张综合症(Louis-Bar 氏综合症)总称为全身性错抅瘤病或母斑病(Systemic hamartomatoses 或 phakomatoses)。结节性硬化临床少见,国内眼科从1955年始见有报导,至今我们见到的国内眼科杂志中仅有6例报导。我们于1983年遇到1例,具有典型的眼,中枢神经及皮肤表现,现报告如下。