小儿噬血细胞综合征的发病机制及预后危险因素的分析

目的:探讨儿童噬血细胞综合征(white blood cell syndrome,HPS)的临床特点?诊断标准?治疗过程以及预后的相关危险因素?方法:回顾分析2009—2013年南京市儿童医院血液肿瘤科收治的72例儿童HPS的临床表现?辅助检查?治疗及转归,采用Logistic方法分析患儿的预后危险因素?结果:72例中42例(58.3%)是感染相关性HPS,其中EB病毒感染相关性HPS最多;其余的30例中4例(5.56%)是非感染相关HPS,26例(36.1%)病因不明?临床表现为发热(91.7%)?肝脏肿大(83.3%)?脾脏肿大(66.7%)?外周血血常规三系检查结果为两系减低(72.2%),三系低下(27.8%),血红蛋白浓度减低(91.7%),血小板数量减少(77.8%);血生化检查血清甘油三酯升高(38.9%);凝血常规检查功能障碍(41.7%);血清铁蛋白升高(55.6%);骨髓细胞形态学检查大部分找到了噬血细胞?72例中死亡10例(13.8%),好转或者基本痊愈24例(33.3%),出院后失访14例(19.4%)?年龄<3岁?乳酸脱氢酶(LDH)>2 500 U/L是不利的危险因素?结论:年龄小和LDH水平增高是儿童HPS预后不良的危险因素,应该及早诊断治疗,降低病死率?     

15例儿童噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法 回顾分析2005年1月至2009年6月我院诊治15例儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床资料.按照HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊治.结果 15例患儿中有13例使用HLH-2004方案治疗,6例(40%)完成治疗,愈后随访1～2年无复发;3例(20%)治疗后症状缓解,后复发失访;4例患儿在治疗过程中因病情恶化死亡;2例因放弃治疗死亡.结论 儿童HPS患者有逐年增多的趋势,采用HLH-2004方案进行诊疗,尤其是对早期儿童HPS患儿,可大大降低其病死率.     

噬血细胞综合征相关因素及病因分析

目的:分析噬血细胞综合征(HPS)相关因素及病因。方法:回顾性分析33例HPS患者的临床特点、实验室资料及相关病因。结果:病毒相关性HPS12例,细菌相关性HPS8例,其他病原体相关性HPS2例,肿瘤相关性HPS11例;本组病例临床上均有发热和不同程度的肝脾及淋巴结肿大;实验室检查以肝功能受损,凝血功能异常,甘油三酯及铁蛋白升高,外周血细胞减少,骨髓涂片找到噬血细胞为主要特点。结论:HPS由多种病因引起的一组临床特点及及实验室指标相类似的综合征,而早期进行相关病因检查有助于提高临床的诊断。     

儿童嗜血细胞综合征43例诊治体会

目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗。方法:对43例儿童HPS的临床特点、实验室检查及治疗方法进行分析。结果:43例儿童均以发热为首要症状,脾脏肿大有7例(16.28%),肝、脾均肿大为31例(72.09%),肝肿大5例(11.63%),淋巴结肿大40例(93.02%),外周血三系细胞减少共28例(65.12%),两系细胞减少共11例(25.58%),肝功能异常谷丙转氨酶升高38例(88.37%),谷草转氨酶29例(67.44%),总胆红素升高15例(34.88%),总蛋白降低30例(69.77%),甘油三脂升高38例(88.37%),血清铁蛋白升高34例(79.09%),纤维蛋白原降低33例(76.74%),骨髓细胞中见嗜血细胞43例(100.00%)。43例儿童嗜血细胞综合征,放弃16例(37.21%),接受治疗27例(62.79%),接受治疗患儿中死亡8例(18.61%),痊愈16例(37.21%),3例正在治疗中(6.98%)。结论:HPS由多种病因所致,发病年龄以6岁前儿童为多。原发病EBV感染占首位,预后凶险,而且病情易复发,年龄越小预后越差,确诊后果断采用HLH-04方案治疗有助于HPS生存率提高。     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、治疗及预后。方法对17例HPS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果EB病毒感染9例,支原体感染2例,CMV感染2例,郎罕氏组织细胞增生症1例,不明原因3例。经积极治疗原发病,同时给予免疫调节,好转8例,死亡7例,自动出院2例。结论儿童HPS以感染性居多,大部分为EB病毒引起,应及早干预治疗。     

噬血细胞综合征21例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点。方法回顾性分析21例噬血细胞综合征患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及治疗转归情况。结果21例HPS中感染12例（57．1％）,其中EBV感染6例,血液系统恶性肿瘤3例（14．2％）,经过HLH-2004方案为基础的治疗后,死亡9例（42．8％）,其中早期死亡6例,3个月后死亡3例。结论HPS病因多样,预后差,需要早诊断,早治疗。     

87例感染性不明原因发热病例的临床分析

目的 总结感染性不明原因发热(FUO)患者的特点,以利于明确感染性FUO的病因.方法 对确诊的87例感染性FUO患者的病因和检查结果进行回顾性分析.结果 87例感染性FUO患者中,细菌性感染65例(74.7%)、病毒性感染15例(17.2%)、真菌性感染7例(8.0%);经血清学或细菌学检查,明确诊断者47例(54.4%),经支气管镜检查明确诊断者9例(10.3%),影像学检查明确诊断8例(9.2%),组织病理检查明确诊断1例(1.1%),临床综合诊断、经验性治疗明确诊断14例(16.1%).结论 感染性FUO病因谱中,结核病是主要病因,有30例,占34.5%,诊断性抗结核治疗仍是诊断结核的主要手段,支气管镜在诊断感染性疾病中有重要作用.诊断性治疗需综合评估后运用.     

急性肾功衰86例临床病因、治疗及预后分析

目的探讨急性肾功能衰竭(ARF)患者的临床病因及治疗、预后的意义。方法对2009年1月～2011年2月我科收治的86例临床诊断ARF患者的病因及临床特点、治疗、预后进行分析。结果 86例ARF患者中,药物性所致32例(37.2%);肾实质疾病所致23例(26.7%);食物、毒物中毒所致13例(15.1%);梗阻性因素6例(6.9%);感染性因素6例;其他原因所致6例(13.9%)。结论目前,药物性因素是引起ARF的首位原因。伴有心脑血管系统疾病的老年患者,更易发生药物性ARF,且病死率高。此外,老年患者服用ACEI/ARB导致的ARF发病率较高,应引起重视。及时就医、早期的病因诊断及对症治疗尤为关键,目前透析治疗仍起主要作用。     

26例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨小儿噬血细胞综合征(HPS)的病因、发病机制、临床特点.方法 对26例HPS临床资料进行回顾性分析.结果 查有病毒感染者14例,细菌感染2例,肿瘤相关3例,免疫相关性1例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症,予联合化疗、糖皮质激素等治疗,好转14例,疗效不佳自动出院9例,放弃治疗3例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素等综合治疗本病有一定疗效.     

儿童嗜血细胞综合征54例临床及预后因素分析

目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法:回顾性分析54例儿童HPS的病因,临床特征,实验室检查结果及转归。结果:54例患儿均以发热为首要症状(100%),其余临床表现依次为脾脏肿大,肝脏肿大,淋巴结肿大,黄疸,多浆膜腔积液,水肿,呼吸系统症状,消化道出血,皮疹,泌尿系出血,中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),其中以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),次为低蛋白血症及高胆红素血症,之后依次为骨髓见噬血细胞,外周血至少两系细胞减少,高甘油三酯血症,血清铁蛋白升高,低纤维蛋白原血症,NK细胞活性降低,肾功能异常。病因分析显示:感染相关性(IAHS)占72.22%,以EB病毒相关性嗜血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82.05%。54例HPS患儿中,自动出院19例,后经随访,16例死亡,接受治疗36例,接受治疗患儿中死亡9例(16.67%),痊愈22例(40.74%),5例正在治疗中。死亡25例(病死率46.29%)中,IAHS19例(其中EBV-AHS17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示:发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析显示:EBV感染、血小板降低、ALT升高是嗜血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论:HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。EBV-AHS发病占首位,EBV感染、PLT计数、ALT水平是决定HPS预后的危险因素,确诊HPS后果断采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。     

麻疹的双相移位研究进展

近年新生儿、婴儿、成人麻疹患者逐年增加,临床表现一般仍较典型,成年人麻疹患者全身中毒症状较重。麻疹抗体检测结果阳性是主要的诊断依据。麻疹发病的双相移位的机理可能是,免疫保护力不足,婴儿出生时麻疹抗体力低。孕期母传胎的麻疹抗体减弱,母经乳汁传给婴儿的抗体减弱,成人麻疹抗体水平逐年下降。预防措施是怀孕前给予育龄妇女麻疹疫苗接种,鼓励母乳喂养,麻疹疫苗计划免疫适当提前,在成人追加麻疹疫苗的免疫,加强病毒变异的研究等。     

87株幽门螺旋杆菌VacA等位基因的分析

目的以研究方法LiPA（Line Probe Assay）分析VacA等位基因的表达,了解幽门螺旋杆菌致病机理的理解。方法从三个不同城市87位进行胃镜检查患者的胃粘膜中培养出幽门螺旋杆菌,提取DNA,用LiPA方法分析VacA等位基因。结果（1）87位患者以sic（88．5％）和m2a（63．2％）分布为主,未发现s1b和s2;（2）混合菌株感染率为41．4％,远远高于西方国家,其中上海的混合感染率最高（62．5％）,与北京（41．0％）和南宁（20．8％）相比具有显著性差异,P〈0．01;（3）北京、海、南京三个不同城市s1、m等位基因亚型分布率存在差异;（4）溃疡病和非溃疡病患者m1和m2的分布率没有显著性差异。结论我国幽门螺旋杆菌多重菌株感染率较高,不同的m基因型与消化性溃疡的发生无显著性相关。     

尿液pH值对红细胞检验影响的探讨

[目的 ]通过尿液 pH值对红细胞检验影响的观察 ,更加科学、准确地诊断血尿和血红蛋白尿。[方法 ]采用干化学分析仪检测和尿液显微镜红细胞计数 ,观察 180例正常人尿标本加入正常人血标本后 ,不同 pH值 ,不同时间内 ,观察红细胞溶解情况。 [结果 ]pH <5 .5以下时 ,随着时间的延长 ,红细胞溶解现象明显。 1h后观察有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ;2h后有非常显著性差异 (P <0 .0 1)。[结论 ]pH <5 .5时对红细胞计数影响较大 ,易致红细胞发生溶解现象 ,出现假性血红蛋白尿 ,对血尿和血红蛋白尿很难区分 ,给临床诊断造成不便 ,更易引起漏诊和误诊。     

上颌骨牙源性囊肿刮除手术的疗效观察

目的探讨对上颌骨牙源性囊肿患者进行囊肿彻底刮除手术的临床疗效。方法对我科在2010年1月～2017年9月收治的73例上颌骨牙源性囊肿患者行囊肿彻底刮除手术治疗,对患者术区肿胀消退、术后伤口感染、伤口愈合、牙龈再附着、术后复发、骨质改建、骨质修复等情况随访观察。结果 73例患者术后肿胀消退时间为1～4 d。73例患者术后均未发生伤口感染,伤口均一期愈合。所有患者牙龈再附着情况好,术后均未见复发。术后未见并发症。骨质改建效果好,骨质修复的效果因影像学资料过少,缺乏客观依据,暂不下有效结论。结论对上颌骨牙源性囊肿患者进行囊肿彻底刮除手术,术后患者的恢复情况良好,值得在临床治疗上进行推广。     

十二指肠损伤的治疗体会

目的：提高十二指肠损伤的诊治水平，方法：回顾总结该院1999年－2001年间收治的十二指肠损伤7例临床经验。结果：合并其他腹部脏器损伤86％（6／7），单纯十二指肠损伤14％（1／7）。损伤部位以十二指肠降部为多占71％（5／7），水平部和球部各占14％（1／7），术后并发症发生率28％（2／7）、病死率14％（1／7）。结论：掌握十二指肠损伤的特点，早诊断、早手术、术中认真探查，掌握好检查指征，选择合理恰当术式，加强术后管理，可提高治愈率。     

浅谈影响放疗摆位精度的相关因素

本文旨以经验交流的方式,阐述影响放疗摆位精度的各种相关因素,以最大努力去消除或减少放疗摆位误差,提高放疗摆位的精度,同时达到与放疗界其他同行的共勉的愿望。     

扩张兔皮肤超微结构的变化

目的：动态观察扩张兔皮肤超微结构的变化。方法：选用2--3kg新西兰大白兔64只，分为2大组，快速扩张组和常规扩张组，每组32只，每大组再分为4组，为扩张完成后即时、1周、12周、24周组。每组8只，其中4只为实验组，另4只植入扩张器不扩张作为对照组。透射电子显微镜观察各组皮肤超微结构的变化。结果：表皮扩张后经历--由扩张刺激引起的创伤至完全修复的过程。扩张后即时真皮中成纤维细胞大量增生，功能由静止转向活跃，胶原纤维碎裂成片，弹力纤维部分断裂，炎症细胞浸润；扩张后1周常规扩张组基底膜连续性基本恢复。显示成纤维细胞合成功能活跃。扩张后12周、24周，成纤维细胞趋于稳定、形态狭长，部分胶原排列紊乱，部分有似癜痕样改变。结论：扩张刺激可致兔皮肤创伤。扩张后真皮不可完全修复。     

腰椎间盘突出症再次手术的原因分析

目的解决腰椎间盘突出症手术中神经压迫。方法对1980～1998年再手术资料进行统计分析,讨论分析再手术原因,再次手术前影像学检查,观察病理变化以确定再手术方法。结果对11例随访6个月～1年,优7例(68．4％),良3例(36．8％),差1例(2．8％)。结论初次手术前详细查体和分析X线片,术中用导尿管和神经剥离探查,尽量避免髓核遗留,手术范围不宜太大,尽量减少对软组织和脊柱结构的破坏,避免形成硬膜囊与神经根粘连而致单纯形疤痕。     

芹黄素对大鼠缺血视网膜功能恢复的作用

目的观察芹黄素对大鼠缺血视网膜功能恢复的作用。方法30只Long-Evans大鼠用动脉结扎法造成视网膜缺血模型,其中治疗组20只腹腔注射芹黄素,对照组10只注射溶媒二甲基亚酚。用视觉电生理仪检查视网膜功能恢复情况。结果芹黄素治疗组视网膜功能恢复明显好于对照组(P<0.05)。结论芹黄素能促进大鼠缺血视网膜的功能恢复。     

阴道炎1236例病原检查分析

对１２３６例阴道炎患者的阴道分泌物作直接镜检和病原菌分离培养检查；结果，细菌感染９００例，念珠菌２３４例，滴虫１０２例。９００例细菌经鉴定；葡萄球菌３００例，阴道加特纳菌２７６例，淋病奈瑟菌１７０例，其它细菌１２４例。结果表明，葡萄球菌，阴道加特纳菌，淋病奈瑟菌是细菌性阴道炎最常见的致病菌。