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再生障碍性贫血（再障）是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭,其临床特征为外周血全血细胞减少,病程中常表现为贫血、出血和感染。本病的确切的发病机理尚未明了。目前普遍认为造血干细胞内在性缺陷、质的异常、量的减少和免疫功能异常仍然是本病的主要发病机理,而有的... 相似文献
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再生障碍性贫血(AA),是由多种原因引起的骨髓造血多能干细胞及(或)造血循环受损,以全血细胞减少为特征的造血系统疾病.目前多数学者公认(1),AA属一种异质性疾病.发病机理有:造血干细胞内增殖缺陷;异常免疫反应损伤造血干细胞;造血微环境支持功能缺陷;遗传因素等协同致病.因此,AA的治疗有输血、雄激素、中西医结合治疗、免疫抑制剂、造血细胞生长因子、脐血及骨髓移植等.本文就国内外近年来有关AA治疗方面的现状作一简要综述. 相似文献
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虽然肾脏移植术为肾功能不全晚期患者提供了一种有效的治疗策略,但尚存在供体器官有限、免疫排斥反应和终身服用免疫抑制剂等缺陷。多能干细胞具有无限自我增殖能力及在体内分化成为多种类型细胞的特点,尤其是胚胎干细胞和诱导性多能干细胞可分化为人体内的任何一种细胞,在组织、器官再生方面显示出良好的应用前景。该文主要对多能干细胞在肾脏再生方面的研究进展进行综述。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是多能干细胞异常的克隆性疾病。其病因及发病机理不明.已发现MDS存在多方面的免疫学异常,测定其T淋巴细胞亚群,对于深入探讨MDS免疫功能异常与病因的关系有参考意义.1 对象和方法 相似文献
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先天性高肩胛症是指婴儿出生时即有一侧或双侧肩胛高于正常位置者,是一种罕见的先天畸形。 1981年Sprengel氏首先描述了本病,故又称Sprengel氏畸形。其发生原因多数认为胚胎期肩胛骨正常下降受阻所致,亦有人认为系胎儿在子宫内位置异常(塑型缺陷)所致。 相似文献
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假肥大型进行性肌营养不良症为一遗传性肌肉变性疾病,严重影响病人的运动功能。探讨发病机理一个重要方面是证实本病是否存在膜的分子缺陷。由于肌膜来源困难,制备程序复杂,给研究工作带来一定困难,而红细胞膜取材方便,成为研究肌肉疾病或其它疾病膜缺陷的自然材料,一些作者已经证实本病同时存在结构、生化和生物物理特性改变,我们也已证明了本病时红细胞膜Na~+K~+ATP 酶异常,为了进一步证实膜损 相似文献
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骨纤维异常增殖症系感兰德氏于 192 2年首先报告的 ,本病名称较多 ,既往亦称为骨纤维性病变、骨纤维结构不良、骨纤维瘤、纤维囊性骨炎、纤维性骨营养不良 ,骨纤维囊肿症、局限性纤维性骨炎等。 1942年由李捷二氏命名为骨纤维异常增殖症。本病是正常骨组逐渐为增生的纤维组织所代替的一种疾病。按其受累的范围可分为单骨性及多骨性两大类 ,后者并发骨外系统症状 (皮肤色素沉着及早熟现象 )者称为阿布来氏综合征。其发病机理和病因至今不明 ,有人认为起于内分泌代谢机能失调。目前大多数学者公认本症是由于原始间叶组织发育异常 ,骨骼内纤维… 相似文献
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神经干细胞研究新进展及临床应用展望 总被引：4，自引：0，他引：4
传统观念认为,中枢神经组织成熟或损伤后不能再生,但这一观念现已被打破.近年来科学家发现成人的中枢和外周神经系统中都有神经干细胞的存在,但大部分神经干细胞在体内处于静止状态,因此从体内分离神经干细胞、为治疗神经系统疾病提供丰富的细胞来源,是目前神经干细胞研究的热点之一. 1 神经干细胞概述 干细胞(stem cell)是指具有自我复制能力、能够分化成为至少一种功能细胞的早期未分化细胞.根据干细胞分化潜能的大小,可分为全能干细胞、多能干细胞以及只能向一种细胞类型分化的单能干细胞.神经干细胞(neural stem cell, NSC)属于多能干细胞,在一定微环境中可分化出神经元和胶质细胞.神经干细胞至少具备3种特性 [1]:(1)缺乏神经系统分化的标志;(2)自我复制能力;(3)多潜能性,即能分化成神经组织的各种细胞. 相似文献
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骨髓增生异常综合征（MDS）是一种多能干细胞克隆紊乱的综合征，以全血细胞减少、骨髓病态造血和高风险向白血病进展为特征。其发病机制尚不清楚。本病主要见于50岁以上的中老年人，现已有年轻化趋势。对于不同的MDS类型，治疗方法不同。虽然造血干细胞移植是惟一能治愈骨髓增生异常综合征的疗法，但高龄者居多，适合移植的患者极其有限，并且移植后的生活质量明显下降。由于化疗对老年患者的毒性反应较大，对MDS—RA的患者，主要采取支持疗法。自2003年7月至2006年12月，我科采用肝细胞生长因子联合粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子（GM—CSF）治疗MDS—RA患者20例，取得了较好的疗效。现报告如下。 相似文献