肝豆汤治疗肝豆状核变性疗效的Meta分析

目的 通过Meta分析评价肝豆汤治疗肝豆状核变性的疗效.方法 检索中国期刊全文数据库(CNKI),维普中文科技期刊全文数据库(VIP),中国学术期刊数据库(万方),中国生物医学文献数据库(CBM),Pubmed并结合手工检索,检索肝豆汤治疗肝豆状核变性的随机对照试验研究.按照纳排标准选择最终纳入研究文献,进行资料提取和...     

肝脏剪切波速与肝纤维化程度的相关性研究

目的研究肝脏剪切波速与肝纤维化程度之间的相关性。方法选取4｜3例肝纤维化者为研究组，80例健康体检者为对照组，采用ARFI测定其肝脏剪切波速度，比较各肝纤维化分级与剪切波速之间的关系。肝纤维化组均由肝穿刺活检或手术切除周围标本病理诊断证实，按Scheuer方案进行病理分级。结果健康组与肝纤维化组之间的肝脏弹性测值之间差异有统计学意义（P〈0．05）。除S0期与s1期的弹性值差异无统计学意义，其余各级之间弹性值差异均有统计学意义，肝脏剪切波数值与纤维化分级存在正相关性。当界值为1．79m／s时，诊断S≥s3期的敏感度为95．5％，特异度为97．7％，曲线下面积为100％；当界值为2．34m／s时，诊断S≥s4期的敏感度为90．9％，特异度为96．9％，曲线面积为93．9％。结论ARFI技术对肝纤维化的分期具有重要参考价值。     

声辐射力脉冲弹性成像技术与二维剪切波弹性成像技术在评估兔肝脏纤维化等级中的作用

目的探讨声辐射力脉冲成像技术(ARFI)及二维剪切波弹性成像技术(2D-SWE)在诊断肝脏纤维化等级(LF)方面的差异。方法新西兰大白兔60只,随机分为对照组(10只,无处理)和LF组(50只,注射四氯化碳以建立不同程度的LF模型)。利用ARFI及2D-SWE对所有动物进行肝脏硬度(LS)的测定,并取相同部位肝脏组织进行病理学分析,根据Spearman等级相关分析LF及LS之间相关性,通过构建受试者工作特性曲线比较两种技术在诊断效能方面的差异。结果共成功取得37只动物的实验数据,其中F0级14处、F1级11处、F2级15处、F3级12处、F4级22处。所有动物均成功进行LS的测定,LF与ARFI测定结果之间呈线性相关(r=0.802,P<0.01),与2D-SWE测定结果呈线性相关(r=0.892,P<0.01)。成功构建受试者工作特性曲线,ARFI诊断LF>F0、F1、F2、F3的曲线下面积分别为0.809、0.916、0.938、0.934;2D-SWE诊断LF>F0、F1、F2、F3的曲线下面积分别为0.917、0.935、0.976、0.974。结论 ARFI及2D-SWE技术均能较为准确地反应LF的等级,且2D-SWE技术的诊断效能优于ARFI技术。     

肝豆汤联合驱铜治疗湿热内蕴型肝豆状核变性患者平衡障碍的疗效研究

背景　肝豆状核变性（WD）是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病,其病变基础为ATP7B基因突变导致铜代谢紊乱,进行性肝病及神经系统症状是其常见特征。目前单纯采用西医治疗方案对WD的诊疗效果不够理想,因此许多学者探索中西医结合的治疗方法以进一步提高其疗效。目的　研究肝豆汤联合驱铜治疗湿热内蕴型WD患者平衡障碍的疗效。方法　选取2017-2018年于安徽中医药大学第一附属医院脑病中心住院治疗的存在平衡障碍的WD患者60例,采用随机数字表法分为观察组和对照组,各30例。对照组采用二巯基丙磺酸钠驱铜治疗方案,观察组在对照组治疗方案的基础上联合肝豆汤,8 d为1个疗程,共治疗4个疗程。治疗前后采用Berg平衡量表（BBS）评估患者平衡功能,比较两组治疗前后中医证候积分及24 h尿铜变化。结果　治疗后两组患者BBS评分高于本组治疗前（P<0.05）;治疗后观察组患者BBS评分高于对照组（P<0.05）。治疗后两组患者中医证候积分低于本组治疗前（P<0.05）;治疗后观察组患者中医证候积分低于对照组（P<0.05）。治疗后两组患者24 h尿铜高于本组治疗前（P<0.05）;治疗后观察组患者24 h尿铜高于对照组（P<0.05）。结论　肝豆汤联合驱铜治疗可有效改善湿热内蕴型WD患者平衡障碍,缓解临床症状,提高生活质量。     

声辐射力脉冲成像评估肝纤维化程度分级上的应用价值

慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎、酒精性肝病及非酒精性脂肪肝等多种疾病均可导致肝纤维化的发生,早期肝纤维化经药物等合理治疗可逆转,但如果治疗不及时、不能对肝纤维化程度进行正确判断,将会导致不可逆性肝纤维化甚至是肝硬化的发生,因此早期发现肝纤维化对阻止和减少肝硬化的发生起到至关重要的作用[1].如何对肝纤维化程度进行正确评估成为近年来众多学者研究的重要课题之一.     

肝纤维化非创伤性诊断方法的临床研究进展

<正>肝纤维化是不同病因长期作用于肝脏,致使肝细胞外基质合成与降解失衡,进而造成肝脏内纤维组织异常沉积的病理过程。随着疾病的进行性发展,肝纤维组织弥漫性增生,形成再生结节及肝小叶,最终发展为肝硬化。由此可见肝纤维化是慢性肝病向肝硬化发展的必经过程。研究发现,纤维化进程是可逆的,肝硬化阶段则不可逆转,因此,若能尽早的对肝纤维化明     

软坚糖浆治疗肝豆状核变性肝纤维化

目的：观察软坚糖浆治疗肝豆状核变性肝纤维化的作用。结论：软坚糖浆有改善肝功能和抗肝纤维化的作用。     

声脉冲辐射力成像技术对肝纤维化程度分级的临床研究

目的探讨声脉冲辐射力成像技术（ARFI）对肝纤维化程度分级的诊断准确性,明确其临床应用价值。方法将2010年6月～2012年8月在我院住院的慢性肝炎患者共200例纳入研究,对所有患者行肝穿刺活检,根据肝活检结果按Metavir分期方法将肝纤维化分为S0～S4期。对所有患者进行超声弹性成像检查,并记录肝脏声触诊组织量化值（VTQ）;同时行肝功能及血常规检查,记录门冬氨酸氨基转移酶和血小板数值及APRI值,比较VTQ值和实验室APRI评分的对肝纤维化程度判断的准确性。对所有患者行肝脏CT扫描,并比较CT扫描与超声弹性成像技术在诊断肝纤维化方面的准确性。结果根据肝穿刺活检,200例患者中,40例为S0期,47例为S1期,48例为S2期,35例为S3期,30例为S4期。VTQ速度越高,肝纤维化程度越重（P〈0.05）,APRI均值越高,肝纤维化程度也越重（P〈0.05）。对肝纤维化程度的诊断,VTQ值敏感度为95.23%,特异度为79.04%,准确率为84.97%,阳性预测值为77.04%,阴性预测值为93.98%,均比APRI评分及CT检查高（P〈0.05）。结论声脉冲辐射力成像技术可较准确地评估肝纤维化程度,对于评价纤维化有着较好的临床应用价值,值得临床推广。     

肝豆汤Ⅱ号干预治疗Wilson病患者肝纤维化机制探讨

目的观察我院经验方-肝豆汤Ⅱ号治疗对Wilson病(WD)患者血清基质金属蛋白酶-1(MMP-1)、金属蛋白酶-1组织抑制因子(TIMP-1)和其它肝纤维化血清学指标(HA、LN、PCⅢ、C-IV)以及肝功能的影响,进一步阐释该方抗肝纤维化作用机制。方法61例WD患者分为DMPS组(30例)和DMPS+肝豆汤Ⅱ号组(31例)。DMPS组单纯予DMPS驱铜治疗8个疗程,DMPS+肝豆汤Ⅱ号组予DMPS驱铜同时,口服肝豆汤Ⅱ号治疗8周。两组治疗前后分别采用双抗体夹心ABC-EIASA法检测血清MMP-1、TIMP-1;放射免疫法(RIA)检测血清HA、LN、PCⅢ、C-IV;全自动生化分析仪测定ALT等肝功能指标。结果DMPS组治疗前后所有肝纤维化血清学指标及肝功能指标变化不明显(P>0.05);而DMPS+肝豆汤Ⅱ号组治疗后血清TIMP-1水平明显下降(P<0.05),血清MMP-1/TIMP-1的比值明显升高(P<0.01);ALT等肝功能指标明显下降(P<0.05)而血清HA、LN、PCⅢ水平仅略有下降(P>0.05),血清C-IV、MMP-1亦仅略有升高(P>0.05)。结论WD患者短期内单纯驱铜治疗并不能改变血清MMP-1、TIMP-1等肝纤维化指标水平及肝功能,而联合应用肝豆汤Ⅱ号治疗可以改善肝功能,并且通过抑制TIMP-1的表达,提高MMP-1/TIMP-1的比值,即间接通过提高MMP-1对细胞外基质(ECM)的降解活性,而发挥抗肝纤维化作用。     

FibroTouch和ARFI对慢性乙型肝炎患者肝脏纤维化程度诊断价值分析

正慢性乙型肝炎是临床常见的一类肝脏疾病,主要致病原因是由于慢性乙肝病毒感染,随着病程的进展,患者可出现各类的肝脏病变,其中较为常见的是肝脏纤维化。目前临床检查肝纤维化程度的"金标准"仍然是病理活检,但作为有创性检查,病理活检     

肝豆状核变性肝纤维化的中西医发病机制及治疗研究进展

肝豆状核变性(HLD)又称为Wilson病,属于全球性罕见疾病,在中国神经系统遗传病中排名第二,该病症状繁杂多样,可引起肝、胆、脾、肾、脑等多脏器受累,以肝脏为甚,表现有不同程度的肝脏慢性损害,治疗不及时,就会形成肝纤维化,导致HLD肝纤维化。HLD肝纤维化是少数可治疗的疾病,如能早期诊断、早期治疗,对改善患者的生活质量、延长生存期等均有重要意义。     

超声弹性成像在肝纤维化诊断中的研究进展

超声弹性成像一种新型超声诊断技术,在肝纤维化诊断中表现出较高的诊断价值,为无创性诊断肝纤维化提供了一种新的方法。本文就瞬时弹性成像和声辐射力脉冲成像在肝纤维化诊断中的研究进展进行综述。     

应用USE定点诱变技术制备Wilson病突变体

【目的】克隆Wilson病(WD)基因的全长cDNA,制备WD的突变体,为进一步研究突变蛋白的功能奠定基础。【方法】采用RT-PCR和TOPO-TA克隆技术,克隆了全长WDcDNA,并以此为膜板应用USE定点诱变技术(特异性位点抹除技术)构建了778位(CGG→CTG)、1069位(GTG→GTC)两个突变体。【结果】成功克隆了WDcDNA,并经过全长测序没有发现突变的存在。以此为模板制备了WD基因8号外显子第778位密码子由CGG突变为CTG、14号外显子1069位GTG→GTC的突变体,从而构建了含中国人和欧美WD基因的高频突变点。【结论】USE定点诱变技术是寡核苷酸引物诱变技术的一个重大的改进,该技术采用双位点同时突变的方法,经两次酶切,两次转化,选择效率很高。     

中西医结合治疗肝豆状核变性的临床研究

目的研究脑型肝豆状核变性(HLD)患者应用脑蛋白水解物治疗的临床效果。方法回顾分析2011年9月-2013年9月我科治疗的120例脑型HLD患者的临床资料,依据治疗方式将其分为治疗组与对照组,每组60例,对照组应用二巯基丙磺酸钠、中药肝豆汤治疗,治疗组在对照组基础上加用脑蛋白水解物联合治疗,两组均以6d作为1个疗程,其疗程间歇为2d,进行4周治疗后对两组效果予以对比。结果两组治疗后,治疗组患者在长时记忆中,对数字顺序间关系,包括累计、1至100、100至1同对照组相比,均呈显著差异(P0.01);在短时记忆中,触觉记忆量表评分、图片记忆量表评分同对照组相比,呈显著差异(P0.01);在瞬时记忆中,背数项目量表评分同对照组相比,呈显著差异(P0.01);在MQ项与全量表分上较治疗前,呈显著差异(P0.01)。治疗组的有效率达到95.0%(57/60),对照组的有效率为70.0%(42/60),两组相比,差异明显(P0.05)。结论脑型HLD患者应用脑蛋白水解物治疗,能够改善患者受损的记忆,效果显著,应在治疗早期积极使用。     

ARFI技术检测肝肿瘤组织硬度、肿瘤性质的价值研究

目的:探讨声脉冲辐射力成像(ARFI)技术检测肝肿瘤组织硬度、肿瘤性质的临床价值。方法:选取我科肝脏肿瘤患者145例,168个病灶,分别进行常规超声和ARFI检查。对比肝脏不同性质肿瘤的VTQ值,对比常规超声和ARFI评价肝脏肿瘤良恶性的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和准确性。对比不同肝脏肿瘤组织硬度的声触诊组织定量(VTQ)值。采用受试者运筹特性曲线(ROC)获取VTQ诊断肝脏良恶性肿瘤的截断值和不同肝脏肿瘤组织硬度的截断值。结果:恶性病灶的VTQ值显著高于良性病灶(P<0.01)。ARFI评价肝脏肿瘤良恶性的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和准确性分别为80.56%、73.33%、84.47%、67.69%和77.98%,高于常规超声检查(P<0.05)。绘制ROC曲线,VTQ截断值为2.2m/s时,为ROC曲线上最佳临界点。其中>2.2m/s为肝脏恶性肿瘤,<2.2m/s为肝脏良性肿瘤。VTQ值随着肝脏肿瘤组织硬度的分期上升而增加,S0相似文献   

驱铜治疗对肝豆状核变性患者肝纤维化干预作用的研究

目的　了解驱铜治疗对肝豆状核变性 (HLD)肝纤维化的作用。方法　对首次入院未经正规驱铜治疗的60例HLD患者驱铜治疗前后 64d及继续服药 1年后分别采用放射免疫法 (RIA)检测HA、LN、Ⅳ -C、PC -Ⅲ ,酶联免疫吸附法 (ELISA)检测TGF -β1 ,以动态观察驱铜治疗对肝纤维化的影响。结果　驱铜治疗前后 64d内HA、LN、Ⅳ-C、PC -Ⅲ及TGF -β1 变化经统计学检验差异无显著意义 ,P值分别为 0 .5 5 0、0 .0 92、0 .15 7、0 .614及 0 .10 7。而经过驱铜治疗排铜效果满意出院后继续服药维持治疗 1年后HA、LN、Ⅳ -C、PC -Ⅲ及TGF -β1 明显降低。P值分别为 3 .5 7E -5、2 .46E -9、0 .0 13 3、4.83E -8及 1.5 7E -9。其中HA、LN、Ⅳ -C、PC -Ⅲ及TGF -β1 分别有 16、2 9、10、9及 18例由增高降至正常水平。结论　长期驱铜治疗可使HLD患者肝纤维化程度明显改善     

中医药治疗Wilson病的研究进展

近年来,中医药治疗肝豆状核变性较纯西药相比疗效显著,特别是中西医结合、专病专方等研究备受关注。本文从病因病机、辨证分型、辨证论治、中西医结合治疗、专病专方及中医药治疗机理等方面,简述中医药治疗肝豆状核变性研究概况,探讨肝豆状核变性治疗的新方法、新思路,以期进一步提高治疗肝豆状核变性的疗效。     

比较ARFI与APRI指数评估慢性丙肝肝纤维化程度的准确性

目的 比较辐射力脉冲成像技术(ARFI)和天门冬氨酸氨基转移酶(AST)与血小板(PLT)的比值(APRI指数)评估慢性丙肝肝纤维化程度的准确性。方法 使用ARFI技术检查128例慢性丙型肝炎患者,并计算所有患者的APRI指数。根据病理结果分析和比较ARFI测值和APRI指数对慢性丙型肝炎肝纤维化的诊断价值,以及慢性丙肝患者肝纤维化程度与ARFI测量值和APRI指数的相关性。结果 ARFI (r=0.649, P<0.05)与肝纤维化分期存在正相关且相关性比APRI (r=0.478, P<0.05)更好。ARFI和APRI诊断慢性丙型肝炎肝纤维化 ≥ S₂的ROC曲线下面积分别为0.775、0.721; ≥ S₃的曲线下面积分别为0.901、0.787;=S₄的曲线下面积分别为0.792、0.780。结论 ARFI技术比APRI指数能更准确地定量评价慢性丙肝患者的肝纤维化程度,具有良好的临床应用前景。     

脑型肝豆状核变性的磁共振诊断价值探讨

目的分析肝豆状核变性的脑MRI变化特点,探讨MRI对脑型肝豆状核变性的诊断价值。方法本组17例,男10例,女7例,其中平扫14例,增强扫描3例。结果病变主要累及丘脑、基底节、脑干,常见表现为对称性长T1长T2信号灶,FLAIR序列6例出现低信号灶。结论MRI诊断脑型肝豆状核变性有效、可靠,其信号变化可反映病程并判断疗效及预后。     

应用USE定点诱变技术制备Wilson病突变体

[目的]克隆Wilson病(WD)基因的全长cDNA，制备WD的突变体，为进一步研究突变蛋白的功能奠定基础。[方法]采用RT-PCR和。FOPO-TA克隆技术，克隆了全长WD cDNA，并以此为膜板应用USE定点诱变技术(特异性位点抹除技术)构建了778位(CGG→CTG)、1069位(GTG→GTC)两个突变体。[结果]成功克隆了WD cDNA，并经过全长测序没有发现突变的存在。以此为模板制备了WD基因8号外显子第778位密码子由CGG突变为CTG、14号外显子1069位GTG→GTC的突变体，从而构建了含中国人和欧美WD基因的高频突变点。[结论]USE定点诱变技术是寡核苷酸引物诱变技术的一个重大的改进，该技术采用双位点同时突变的方法，经两次酶切，两次转化，选择效率很高。