儿童原发性免疫性血小板减少症的诊疗进展

原发性免疫性血小板减少症又称特发性血小板减少性紫癜(ITP),是儿童期常见的一种出血性疾病,机体免疫功能紊乱导致血小板的破坏增加及生成减少。鉴于大部分患儿1 a内仍有自发缓解的可能,通过综合分析国内儿童ITP的临床特征、疗效及转归情况,最近国内重新制定了ITP的诊断、分型、治疗及疗效标准。另外儿童ITP多为自限性过程,建议多数急性期患儿仅需观察或一线治疗。目前糖皮质激素、免疫球蛋白、抗-D免疫球蛋白仍作为一线治疗,利妥昔单抗、免疫制剂、血小板生成素、脾切除或脾栓塞等为二线治疗。本文主要针对儿童ITP的诊疗进展进行综述。     

特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞计数与疗效关系

目的探讨特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者巨核细胞数量与激素治疗疗效之间的关系及相关机制。方法观察120例ITP患者的骨髓巨核细胞数量及激素的疗效。结果 ITP患者中巨核细胞数量不少或增多者占大多数,巨核细胞少者激素治疗效果较差（总有效率20.0%）,巨核细胞明显增多者效果最好（总有效率93.0%）,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论由于获得性自身免疫使巨核细胞成熟障碍,血小板生成减少及血小板被直接破坏导致ITP的患者免疫抑制剂治疗效果较好,部分ITP患者血小板减少的原因是巨核细胞生成障碍,考虑运用血小板生长因子、白细胞介素-11等刺激骨髓巨核细胞生长的药物。     

儿童免疫性血小板减少症骨髓巨核细胞数与预后的相关性观察

目的 观察免疫性血小板减少症(ITP)患儿骨髓巨核细胞数与预后的关系.方法 统计分析我院近5年来89例新诊断的ITP患儿的临床资料和骨髓细胞学资料,探索ITP患儿骨髓巨核细胞数与预后的关系.结果 新诊断的ITP患儿骨髓巨核细胞数越多,治疗效果和预后越好.结论 ITP患儿骨髓巨核细胞数与其疗效和预后密切相关,从而可用骨髓巨核细胞数早期预测ITP患儿的疗效和预后.     

联合亚标准剂量丙种球蛋白在特发性血小板减少性紫癜中的应用

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),是以广泛皮肤黏膜及内脏出血、和束臂试验阳性、外周血中血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍和血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为临床特征.许多患者由于血小板减少轻微而不需要特殊治疗,急性ITP起病急骤,出血严重,出血部位多、则要进行紧急治疗[1].我们采用业标准剂量静脉人血丙种球蛋白(IVIG)联合糖皮质激素治疗取得良好的疗效.     

血小板相关抗体检测的临床意义

目的通过检测血小板相关抗体(PAIg),探讨血小板减少性疾病与血小板相关抗体的关系,及在临床诊断和疗效判断方面的意义.方法应用ELISA法对40例慢性原发性血小板减少性紫癜(ITP),18例血小板减少的白血病患者和42例健康对照者进行血小板相关抗体(PAIgG,PAIgM)检测.结果发现ITP患者含量显著升高,与对照组相比有显著性差异(P<0.01),白血病患者则与对照组相比无显著差异(P＞0.05).结论 PAIgG、PAIgM含量增高提示ITP患者血小板减少系自身免疫反应产生血小板抗体产生而导致血小板破坏过多及生成减少,而血小板减少的白血病系白血病细胞抑制骨髓正常造血所致,二者血小板减少的机制是不同的.PAIg的检测必要时作为血小板减少性疾病的筛选手段.     

补肾益精法治疗免疫性血小板减少症的现代机制探讨

基于文献分析阐释“肾精”与免疫性血小板减少症（ITP）发病的关联，探究补肾益精法在ITP现代病理机制中的作用与物质基础。补肾益精法是上海市名中医姚乃中教授临证治疗ITP的重要方法，从肾出发遣方用药可有效改善ITP患者的临床症状与生活质量，提升血小板计数并减少出血表现。ITP发病的现代医学机制复杂，包括巨核细胞成熟障碍导致的血小板生成不足、细胞/体液免疫异常导致的血小板破坏增加以及出凝血平衡异常等；而补肾益精类药物具有促进巨核细胞成熟与分化、调控细胞/体液免疫、维持出凝血稳态等作用。补肾益精法治疗ITP的疗效机制可能与促进血小板生成、减少血小板破坏以及维持出凝血稳态等有关；中医学中“肾精”的概念可能涵盖了现代医学的骨髓造血干细胞、免疫细胞、凝血因子等。深入探究补肾益精法的现代机制内涵，将有助于提高ITP临床遣方用药的精确性与实效性。     

甲泼尼松龙冲击治疗特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是由血小板自身抗体作用所致的血小板减少性疾病,是临床常见的出血性疾病之一.本文旨在探讨甲泼尼松龙的冲击治疗. 1 临床资料 1.1一般资料 1994～1999年6月,我科对血小板明显减少(BPC＜30×109/L)、有严重出血倾向的ITP者采用甲泼尼松龙冲击治疗,疗效较满意.21例ITP均为我科住院患者.     

地塞米松治疗免疫性血小板减少性紫癜的疗效观察

目的探讨地塞米松治疗免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的效果。方法将患者分为A、B两组,分别使用地塞米松和强的松进行治疗,进行疗效比较。结果地塞米松组治疗的效果好,副作用较强的松组小。结论采用地塞米松治疗ITP疗效理想,为ITP的治疗找到新的实践依据。     

糖皮质激素联合重组人促血小板生成素治疗特发性血小板减少性紫癜简

目的 评价糖皮质激素联合重组人促血小板生成素（rhTPO）对特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者的疗效和安全性.方法 治疗组21例ITP患者常规应用糖皮质激素同时皮下注射rhTPO 15 000 u/d;对照组20例常规应用糖皮质激素治疗,动态监测血小板生长情况,并比较两组治疗效果.结果 治疗组较对照组有效率明显提高（P＜0.05）;且治疗组血小板上升时间明显短于对照组（P＜0.01）;降低了ITP患者出血的危险性,且不良反应少.结论 糖皮质激素联合rhTPO治疗ITP疗效确切,用药安全.     

特发性血小板减少性紫癜血小板参数临床价值探讨

目的：研究血小板参数在特发性血小板减少性紫癜（ITP）中的临床应用价值。方法以103例ITP为研究对象,68例健康体检儿童为对照组,比较不同严重程度ITP血小板参数的变化情况,并比较治疗后不同疗效患者血小板参数的变化情况。结果治疗前ITP患者与对照组比较血小板计数（PLT）、血小板压积（PCT）出现降低,重度组降低程度高于轻中度组,血小板平均体积（MPV）、血小板分布宽度（PDW）及大血小板比率（P‐LCR）出现升高,重度组升高程度高于轻中度组;治疗前后不同疗效ITP患者血小板参数比较,治疗后PLT、PCT出现升高,MPV、PDW及P‐LCR出现下降,治疗无效组ITP患者治疗前后PLT、MPV、PCT、PDW及P‐LCR比较,差异均无统计学意义（P＞0．05）,血小板各参数改善不明显。结论血小板参数对ITP病情严重程度预判及疗效观察均有重要的临床意义。     

Research and development of the effective components of panaxdiol saponin as new chinese patent medicine for treating hemocytopenia

<正>Pancytopenia(hemocytopenia) such as primary immune thrombocytopenia(ITP),aplastic anemia and chronic neutropenia(agnogenic leukocytopenia) were often treated by glucocorticoids,androgen and immunosuppressive agents at present,but the response to these treatments has not been always satisfactory,and may cause serious adverse events.Our research has identified a biological active component in ginseng extract and the active component,panaxadiol saponins component(PDS-C),was isolated from total saponins of ginsenosides,and formulated into capsules named as Painengda(派能达).We successfully obtained approval from State Food and Drug Administration (SFDA) of China in 2010 to conduct clinical trials of PDS-C as class-five new Chinese patent medicine.PhaseⅠand phaseⅡclinical trials of PDS-C and Painengda Capsule were carried out in the treatment of ITP and agnogenic leukocytopenia.The composition and content of PDS-C have been analyzed and defined by high-performance liquid chromatographymass spectrometry(HPLC-MS) and HPLC using specific monomers of ginsenosides as the reference standards. PDS-C is very efficacious for treating mice and rats with ITP and aplastic anemia,and myelosuppression caused by chemotherapy or radiation.Our animal model studies and cell biology and molecular biology experiments demonstrated that PDS-C possessed dual activities,namely that of promoting proliferation and differentiation of hematopoietic progenitor cells,and that of regulating the immune function.PDS-C and Painengda Capsule as a new Chinese patent medicine have been successfully transferred to industry.We believe that PDS-C is effective and safe in the treatment of refractory hemocytopenia.The advantages are that it is effective in small doses,it is convenient to use because of its oral administration,its lack of adverse events,it could be used alone or in combination with pharmacological agents,which improve the efficacy and decrease adverse events.     

基于纳米技术的新型超声造影剂在肌肉骨骼关节疾病诊疗中的应用

随着超声医学和纳米医学的发展，超声造影技术已进入一个全新发展阶段，新材料的设计和精细纳米材料的制备进一步促进了纳米级超声造影剂的临床应用。相比传统的超声造影技术，基于纳米技术的新型超声造影剂具有生物相容性、血清稳定性和显影时间持久性等优势，纳米级超声造影剂技术在肿瘤等恶性疾病的精准诊疗一体化方面表现出令人惊喜的效果。结合笔者长期临床实践及文献报道，纳米级超声造影剂在肌肉骨骼关节领域有潜在价值，有望为相关肌肉骨骼关节疾病的诊疗及随访提供更可靠的指导。     

联合使用免疫抑制剂对难治性ITP患者巨核细胞相关IgG水平影响及疗效分析

目的：探讨联合使用免疫抑制剂对难治性 ITP 患者巨核细胞相关 IgG 水平的影响及疗效。方法将18例难治性 ITP 患者随机分为联合治疗组和单药治疗组。联合治疗组先予2至3种静脉药物治疗3～5d,血小板值上升后联合使用2至3种不同组合的免疫抑制剂;单药治疗组先予甲基强的松龙或静脉免疫球蛋白滴注3～5d,血小板值上升后单用一种免疫抑制剂治疗。维持治疗3～6个月,随访4～24个月。运用免疫荧光法观察上述对象治疗前后巨核细胞相关IgG 情况。结果两组对象治疗后巨核细胞相关 IgG 水平均明显降低,且联合治疗组明显低于单药治疗组,差异有统计学意义（P 〈0.05）;联合治疗组总有效率88.9%,高于对照组的33.3%,差异有统计学意义（P 〈0.05）。结论联合使用免疫抑制剂对难治性 ITP 患者巨核细胞相关抗体水平有明显降低作用,同时能取得较好的临床疗效。     

特发性血小板减少性紫癜治疗方案的选择

目的评价特发性血小板减少性紫癜（ITP）治疗方案。方法采用回顾性病例分析，对各组治疗ITP的有效率、血小板上升速度进行比较。结果单纯激素治疗组、激素加免疫抑制剂组、脾切除组的有效率分别为75％、41、7％、85％。血小板上升至正常的时间分别为（7，3±3．20）d、（16．01±4．07）d、（2，52±1．48）d。脾切除组的有效率及血小板上升速度优于另两组，P〈0.05（组间比较t检验）。结论激素应作为ITP治疗首选方案，对于不能用激素维持及减量后复发的病人，应尽早做脾切除。     

儿童原发免疫性血小板减少症红外热图特征初探

目的应用红外热成像技术观察儿童原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)与健康儿童的红外热图差异,为ITP儿童的临床诊断与疗效评价提供新的可视化指标。方法采集22例ITP患儿(ITP组)与11例健康儿童(对照组)的红外热图,对躯干、四肢近段区域的非均一性进行统计学分析,并对躯干三焦、双手掌、头面区域与躯干部位相对热态差值(△t)进行统计学分析。结果 ITP组的非均一性明显大于对照组,差异具有统计学意义(t=3.432,P<0.01);ITP组的△t手掌明显大于对照组,差异具有统计学意义(t=3.438,P<0.01);ITP组的△t脊柱区小于对照组,差异具有统计学意义(t=-2.239,P<0.05);健康组三焦△t排序呈现为:△t上焦<△t中焦<△t下焦,ITP组三焦△t排序为:△t上焦>△t中焦>△t下焦。结论 ITP儿童较健康儿童躯干及四肢近段部位"均一性"差,且手掌、脊柱区域温度存在明显差异,红外热成像技术可为ITP儿童的病情评估及疗效评价提供新的方法。     

临床路径在血液科临床教学中的应用评价

目的：探讨基于临床路径的教学方法在血液科临床带教中的实施效果．方法将在血液科实习的本科生按照来科实习顺序非随机分组,实验组在教学过程中加入特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocy-topenic purpura,ITP）临床路径作为教学工具,对照组以内科学第七版本科教材为基础进行教学,每组学生实习2周后出科时进行口头考试,并设计调查问卷进行现场调查．结果本研究中接受ITP临床路径培训的实验组共纳入32名实习医生,以内科学第七版教材为基础的对照组共纳入38名实习医生．2组间实习同学对ITP“病史询问要点、诊断标准和鉴别诊断的把握、实验室检查项目的选择”差异有统计学意义（P＜0.01）,实验组得分优于对照组;2组间关于“首选治疗方案问题”方面差异无统计学意义（P＞0.05）;但是对于“首选激素治疗2周内血小板计数仍低于20×109/L的患者下一步治疗”方面,对照组得分优于实验组（P＝0.0003）．调查问卷的结果显示临床路径组实习学生对于ITP临床教学方法的接纳程度为93.8%,开放式问题调查显示临床路径教学更为直观简洁,有利于实现标准化教学．结论将临床路径作为血液科实习医生的教学工具之一有利于学生更为清楚地理解该病种的诊治,具有可操作性,但需要结合教材进行深入讲解．     

利妥昔单抗在特发性血小板减少性紫癜中的应用进展

现已证实特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制引起血小板破坏增加的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜。CD20单克隆抗体利妥昔单抗是一种新型生物应答调节剂,目前被越来越多地应用于包括ITP在内的多种免疫性疾病。现就利妥昔单抗治疗ITP的进展予以综述。     

凉血解毒饮治疗特发性血小板减少性紫癜临床研究

目的观察凉血解毒饮治疗特发性血小板减少性紫癜的临床疗效及免疫指标的变化。方法两组特发性血小板减少性紫癜患者分别服用凉血解毒饮和强的松,连续用药6个月后,观察两组患者的临床疗效,并检测相关免疫指标的变化。结果凉血解毒饮治疗特发性血小板减少性紫癜,在临床疗效、改善血小板计数、改变巨核细胞成熟障碍、降低白介素2水平诸方面,具有明显的效果,均优于激素治疗组。结论凉血解毒饮能较好地升高血小板计数,临床疗效明显。     

“调肝扶脾法”介入艾曲波帕治疗免疫性血小板减少症减撤促稳验案3则

原发性免疫性血小板减少症（ITP）是一种常见的出血性疾病。目前，血小板受体激动剂代表药物——艾曲波帕临床应用日益广泛，尽管在一定程度上改善了ITP患者的预后和生存质量，但药物依赖、耐药、费用昂贵等相关问题逐渐凸显，从而寻求中药治疗以减撤促稳。中医“调肝扶脾法”介入艾曲波帕治疗能够起到协同增效作用，促进病情稳定，值得总结关注。文章分享3则典型病案，以期进一步提升临床疗效。     

凉血化瘀汤治疗血瘀火热型免疫性血小板减少性紫癜的临床疗效评价

目的：探讨凉血化瘀汤治疗血瘀火热型免疫性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocy-topenic pur-pura,ITP）的临床疗效及其作用机制。方法将69例血瘀火热型 ITP患者随机分为两组：治疗组39例用凉血化瘀中药汤剂治疗,对照组30例用强的松治疗,采用多元统计方法对数据进行统计学分析,并对分析结果进行检验。观察临床疗效和治疗前后血小板计数（blood platelet count,BPC）。结果治疗3个月后,治疗组总有效率为87．20％,对照组为66．7％,治疗组有效率明显高于对照组,差异有统计学意义（P ＜0．01）。在出血程度方面,治疗组患者治疗后出血程度改善明显高于对照组,差异有统计学意义（P ＜0．01）。在血小板计数方面,治疗组患者治疗后血小板计数高于对照组,差异有统计学意义（P ＜0．05）,且不良反应少。结论凉血化瘀汤对治疗血瘀火热型ITP疗效良好,在防治出血、提升血小板、改善出血程度方面具有固本治标的作用。