30例呼吸道受累的复发性多软骨炎临床观察

目的 研究复发性多软骨炎(RP)呼吸道受累的临床特点.方法 回顾性分析呼吸道受累RP患者临床表现、肺功能测定、胸部CT、支气管镜检查的特点.结果 30例呼吸道受累患者的症状有咳嗽、咳痰、声嘶、呼吸困难、胸痛、咯血和发热等.16例行肺功能测定,其中阻塞性通气功能障碍9例,混合性通气功能障碍5例;流速容量环显示呼气峰流速下降,呼气相平台形成.28例行胸部CT检查,气道狭窄23例、气管壁增厚18例.22例行支气管镜检查,正气道狭窄18例、左(右)主支气管狭窄14(13)例、软骨环消失10例、气道塌陷6例,气道内结节样新生物2例.结论 呼吸道受累是RP病情严重的临床表现,肺功能测定是一项能早期发现RP呼吸道受累的高敏感性的检查,胸部CT和支气管镜检查对评价RP患者的气道受累情况有一定价值.     

洗涤红细胞保护液肺动脉灌注对体外循环术后肺损伤的影响

目的观察心内直视手术中采用低温洗涤红细胞保护液肺动脉灌注对肺损伤的影响。方法选择风湿性二尖瓣病变伴中重度肺动脉高压(PH)的患者30例,分为肺动脉灌注组和对照组(各15例)。灌注组在升主动脉阻断后,经主肺动脉间断灌注低温洗涤红细胞保护液,测定并记录两组患者围术期的肺血管阻力(PVR)、静脉血与动脉血白细胞计数比值(V/A)、肺循环血浆丙二醛(MDA)含量及氧合指数(OI)、机械辅助通气时间。结果(1)PVR:转流结束即刻、术后12、24h灌注组(46·4kPa·s·L-1±8·1kPa·s·L-1、48·5kPa·s·L-1±7·0kPa·s·L-1、36·1kPa·s·L-1±6·3kPa·s·L-1)明显低于对照组(65·7kPa·s·L-1±5·3kPa·s·L-1、79·8kPa·s·L-1±8·7kPa·s·L-1、47·9kPa·s·L-1±7·1kPa·s·L-1,均P<0·05)。(2)MDA含量:转流结束即刻、术后12、24h灌注组(分别为14·3mmol/L±0·8mmol/L、16·1mmol/L±0·7mmol/L、13·3mmol/L±0·5mmol/L)明显低于对照组(18·9mmol/L±0·9mmol/L、21·6mmol/L±0·4mmol/L、22·5mmol/L±0·7mmol/L,均P<0·05)。(3)V/A比值:转流结束即刻、术后12h灌注组(1·16±0·05、1·20±0·05)明显低于对照组(1·53±0·07、1·68±0·25,均P<0·01)。(4)OI:转流结束即刻、术后12、24h灌注组(370±33、388±41、414±40)明显高于对照组(217±30、210±36、222±33,均P<0·05)。(5)机械辅助通气时间:灌注组(13h±4h)显著低于对照组(27h±6h,P<0·01)。结论洗涤红细胞保护液肺动脉灌注可以减轻体外循环术后肺损伤。     

积极胰岛素治疗对2型糖尿病患者胰岛功能恢复和一氧化氮水平的影响

目的　观察短期积极胰岛素治疗控制高血糖前后 2型糖尿病病人内源性胰岛素 (Ins)水平和血清一氧化氮 (NO)水平的动态变化。方法　 2型糖尿病无并发症者 2 0例 ,均为口服降糖药治疗 ,空腹血糖 >10 m mol/ L者。短期积极给与三餐前皮下注射胰岛素治疗 ,高血糖控制前后均作 OGTT及 Ins释放试验并测血清 NO水平。结果　 1治疗后空腹血糖水平和 OGTT血糖曲线下面积均较治疗前显著降低 ,分别为 (7.4 2± 1.71) m mol/ L vs(13.10± 2 .5 0 ) mm ol/ L,P=0 .0 0 0和 (4 5 .5 9± 2 1.34) mm ol/ (L· h) vs(6 1.10± 9.2 2 ) mm ol/ (L· h) ,P=0 .0 0 3;2治疗后空腹 Ins水平和 Ins曲线下面积较治疗前显著升高 ,分别为 (16 .0 3± 3.33) m U/ L vs(11.73±1.89) m U/ L,P=0 .0 0 0 ,和 (98.82± 33.2 2 ) m U/ (L· h) vs(5 7.83± 11.6 2 ) m U/ (L· h) ,P=0 .0 0 0 ;3治疗后血清 NO水平较治疗前显著升高 ,为 (12 6 .6 1± 75 .0 5 ) μmol/ L vs. (6 2 .0 7± 34.4 1) μmol/ L,P=0 .0 0 0。结论　葡萄糖毒性是抑制 2型糖尿病病人胰岛分泌功能和抑制 NO生成的环节之一 ,短期积极有效胰岛素控制高血糖有利于2型糖尿病病人胰岛分泌功能和 NO水平的恢复     

缬沙坦对离体大鼠缺血再灌注心肌保护作用的机制

目的探讨缬沙坦对离体大鼠心肌缺血再灌注(I/R)后心功能保护作用的机制。方法采用Langendorff离体心脏灌流模型,将40只雄性SD大鼠随机等分为5组:对照组用改良Kreb-Henseleit液(K-H液持续灌注110min);I/R组(用K-H液灌流稳定20min后,停灌30min,再灌注60min);HOE140组(K-H液中含缓激肽β2受体拮抗剂HOE1401μmol/L),缬沙坦组(K-H液中含缬沙坦1μmol/L),缬沙坦+HOE140组(K-H液中含缬沙坦1μmol/L+HOE1400·1μmol/L),后3组缺血再灌注过程同I/R组。动态监测左室收缩压(LVSP)、左室压力升高速率(+dp/dtmax)、测定心脏再灌流出液肌酸激酶同工酶(CK-MB)含量变化。实验结束后计算无复流区面积。结果缺血再灌注后,I/R组无复流面积为25·8%±2·7%;与对照组比较,I/R组LVSP及+dp/dtmax降低(LVSP57mmHg±9mmHgvs107mmHg±6mmHg,+dp/dtmax679mmHg/s±177mmHg/svs1892mmHg/s±231mmHg/s,P均<0·01),心肌CK-MB水平增加(210IU/L±48IU/Lvs27IU/L±7IU/L,P<0·01)。单独应用HOE140对I/R心功能、心肌CK-MB及无复流面积无影响(P>0·05)。缬沙坦改善LVSP(85mmHg±7mmHg)和+dp/dtmax(1425mmHg/s±260mmHg/s),缩小无复流区面积(12·9%±2·5%);减少心肌CK-MB释放(103IU/L±24IU/L,与I/R组比P均<0·01);HOE140与缬沙坦合用可部分阻断缬沙坦的上述作用。结论缓激肽β2受体拮抗剂可减弱缬沙坦对离体大鼠缺血再灌注心肌的保护作用,缬沙坦对心肌I/R损伤的保护作用机制部分与缓激肽释放增多有关。     

速效胰岛素类似物和可溶性人胰岛素在初诊2型糖尿病胰岛素泵治疗中作用的比较

目的比较速效胰岛素类似物门冬胰岛素和中性可溶性人胰岛素在初诊2型糖尿病患者胰岛素泵强化治疗中的作用差异。方法59例初诊2型糖尿病患者,男35例,女24例,年龄51岁±12岁,体重指数25kg/m2±3kg/m2,随机使用速效胰岛素类似物门冬胰岛素(类似物组,30例)和中性可溶性人胰岛素(人胰岛素组,29例),进行2周的胰岛素泵治疗。比较两组治疗中空腹及餐后血糖下降速度、程度,所需胰岛素剂量及低血糖事件的差异;比较泵治疗前后两组胰岛β细胞功能改善程度的差异。结果在胰岛素泵治疗第2天,类似物组早晚餐后2h血糖即明显低于人胰岛素组(8·4mmol/L±2·8mmol/L比11·3mmol/L±3·8mmol/L,9·0mmol/L±2·4mmol/L比10·7mmol/L±2·8mmol/L,P<0·05),至第7天类似物组空腹和午餐后2h血糖降低程度也明显大于人胰岛素组(4·6mmol/L±0·8mmol/L比5·3mmol/L±0·9mmol/L,7·3mmol/L±2·2mmol/L比8·1mmol/L±1·8mmol/L,P<0·05)。治疗第14天,则只有空腹血糖存在差异;停止治疗后,空腹和早晚餐后2h血糖在两组间差异仍有统计学意义。类似物组获理想血糖控制时间短于人胰岛素组(2·0d比6·0d,P<0·01),所需胰岛素剂量又较小(0·6U/kg比0·8U/kg,P=0·002)。泵治疗前后胰岛β细胞功能指标如静脉葡萄糖耐量试验中胰岛素急性分泌时相、胰岛素和C肽曲线下面积,Homaβ,胰岛素原在两组间差异无统计学意义。治疗中两组仅见轻度低血糖事件:类似物组8例次(27%),人胰岛素组10例次(35%)。结论速效胰岛素类似物门冬胰岛素用于初诊2型糖尿病患者胰岛素泵强化治疗,和人胰岛素相比,可更快更好地改善空腹和餐后血糖,但对胰岛β细胞功能改善程度,差异无统计学意义。     

上海地区中国人餐后血糖状态的特征

目的探讨正常糖调节(NGR)及2型糖尿病(T2DM)个体餐后血糖状态的特征以及T2DM患者餐前、餐后血糖与糖化血红蛋白(HbA1c)的关系。方法采用动态血糖监测系统对上海地区41例NGR及60例新诊断T2DM个体进行连续3d的血糖监测,分析比较餐后血糖峰值与达峰时间,以及餐后血糖漂移的幅度(PPGE)、时间和曲线下面积增值(IAUC)。结果(1)三餐后血糖峰值、达峰时间及PPGE在T2DM组(早餐16·45mmol/L±0·43mmol/L、93·1min±4·7min、6·84mmol/L±0·28mmol/L,中餐14·75mmol/L±0·50mmol/L、107·4min±6·5min、4·93mmol/L±0·31mmol/L,晚餐14·91mmol/L±0·45mmol/L、109·3min±4·9min、5·84mmol/L±0·28mmol/L)显著高于NGR组(早餐6·90mmol/L±0·21mmol/L、40·8min±2·9min、2·02±0·17mmol/L,中餐6·74mmol/L±0·16mmol/L、43·7min±3·1min、2·03±0·12mmol/L,晚餐6·94mmol/L±0·19mmol/L、53·5min±3·8min、2·25mmol/L±0·18mmol/L,均P<0·01)。日内餐后血糖漂移时间及IAUC在T2DM组(14·1h±0·3h,2·04mmol·L-1·d±0·09mmol·L-1·d)亦显著高于NGR组(8·3h±0·4h,0·43mmol·L-1·d±0·03mmol·L-1·d,均P<0·01)。(2)T2DM组早餐后血糖较快达到尖峰(P<0·05),且峰值显著高于中、晚餐(P<0·01),PPGE从高到低的顺序分别为早、晚及中餐(P<0·05),晚餐的IAUC显著高于早、中餐(P<0·01)。(3)HbA1c与IAUC的相关性(r=0·29,P=0·03)在调整餐前血糖的因素后消失(P=0·05);PPGE与IAUC呈显著正相关(r=0·93,P<0·01)。(4)T2DM组餐后血糖对总体日内血糖的贡献百分比显著高于NGR组(18·1%±0·8%比8·0%±0·7%,P<0·01),但均显著低于其餐前血糖(P<0·01)。(5)当HbA1c<7·5%时,餐后血糖升高部分对总体日内高血糖的贡献大于餐前血糖(P<0·05),当HbA1c≥7·5%时,餐前高血糖的相对作用逐渐增加并占主要作用(P<0·01)。结论(1)T2DM患者表现为餐后血糖的过度漂移并持续较长时间,同时伴有血糖尖峰的延迟,其餐后急性高血糖状态以早餐最明显。(2)HbA1c不能反映餐后血糖的漂移变化,PPGE可作为估测餐后血糖漂移程度的简易临床参数。(3)在轻、中度高血糖的患者中,餐后高血糖起主要作用,提示血糖控制越接近达标,餐后血糖的控制越重要。     

侵犯气管支气管的复发性多软骨炎六例分析

目的:探讨侵犯气管支气管的复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)的临床特征、治疗方法.方法:回顾性分析1988年6月至2004年6月收治的6例侵犯气管支气管的RP患者的临床资料.结果:累及喉3例,均累及气管、支气管.胸部CT检查示气管、支气管狭窄,纤维支气管镜检查示气管、支气管软骨环消失,气道狭窄.治疗采用皮质激素、免疫抑制剂控制炎症反应,4例呼吸道梗阻者行气管切开,3例行金属气管支架置入术.目前6例均存活.结论:呼吸道受累是RP病情严重的临床表现,皮质激素、免疫抑制剂可控制症状,必要时气管切开、气管支架置入、呼吸机辅助通气,可解除急性呼吸道梗阻,以取得进一步药物治疗的机会.     

激光治疗器质性呼吸道阻塞

目的　观察激光在器质性呼吸道阻塞性疾病治疗中的应用价值。方法　应用Nd :YAG激光治疗 40例器质性呼吸道阻塞患者 ,观察治疗前后患者症状、肺功能、血气分析、气道内径的改善情况及治疗的安全性。结果　应用Nd :YAG激光治疗后患者气道全部通畅 ,气道内径明显扩大 :治疗前 (2 9± 1 7)mm ,治疗后 (8 0± 1 6)mm ,P <0 0 1;气促明显缓解 :气促指数治疗前 3 2± 0 8,治疗后 1 3± 0 9,P <0 0 1;PaO2 明显升高 :治疗前 (9 4± 1 81)kPa ,治疗后 (11 6± 1 1)kPa ,P <0 0 1;FEV1明显改善 :治疗前 (1 4± 0 3 )L ,治疗后 (2 4± 0 4)L ,P <0 0 1;FVC明显增加 :治疗前 (2 3±0 7)L ,治疗后 (3 3± 0 6)L ,P <0 0 1;治疗过程中 3 2例出现一过性低氧血症 ,2例出血 ,5例术后呼吸困难 ,2例术后发热。术后随访 :17例患者术后 3～ 4个月出现气道再次狭窄 ,11例经再次激光治疗后气道再次通畅。结论　Nd :YAG激光治疗器质性呼吸道阻塞是安全有效的手段并可反复应用 ,值得临床推广使用     

原发性高血压患者餐后甘油三酯代谢异常与胰岛素抵抗的关系

目的　研究原发性高血压患者 (EH)餐后甘油三酯代谢异常与胰岛素抵抗的关系。方法　 4 4例EH患者和 2 2例健康人禁食 10～ 12h后 ,进行标准脂肪负荷试验 ,以甘油三酯 (TG) 8h曲线下面积 (TG AUC)和TG峰反应 (TGPR)作为标准脂肪负荷后TG反应水平的指标。以胰岛素敏感性指数 (ISI)及胰岛素曲线下面积 (IS AUC)作为胰岛素敏感性的判定指标。结果　 (1)EH组TG AUC ,TGPR均显著高于对照组 (2 0mmol/L± 6mmol/L比 10mmol/L± 4mmol/L ,P <0 0 5 ;4 14mmol/L±3 0mmol/L比 2 0 6mmol/L± 1 32mmol/L ,P <0 0 1)。 (2 )EH组IS AUC显著高于对照组 (194mU/L±6 0mU/L比 130mU/L± 2 9mU/L ,P <0 0 5 ) ;ISI显著低于对照组 (- 4 12± 0 4 6比 - 3 76± 0 2 4 ,P <0 0 5 )。 (3)EH合并胰岛素敏感性降低者 (n =2 7)其餐后TG AUC ,TGPR显著高于EH胰岛素敏感性正常者 (n =17) (2 5mmol/L± 13mmol/L比 13mmol/L± 7mmol/L ,P <0 0 1;5 2 5mmol/L± 3 0 3mmol/L比3 16mmol/L± 1 4 6mmol/L ,P <0 0 5 ) ;而EH胰岛素敏感性正常者与正常对照组无显著性差别。结论　高血压病患者存在餐后TG代谢障碍和消除延迟 ,胰岛素抵抗影响高血压病患者餐后甘油三酯代谢 ,是餐后甘油三酯代谢异常的重要影响因素。     

急性脑卒中患者血浆胰岛素样生长因子1与胰岛素抵抗的关系

目的　探讨急性脑卒中患者血浆胰岛素样生长因子 1(IGF 1)及其结合蛋白 3(IGFBP3)水平的变化 ,及两者与胰岛素抵抗 (IR)有关的血浆胰岛素 (FINS)水平及其敏感性系数 (ISI)的相关性。方法　应用放射免疫法检测了 4 0例急性脑出血 (ACH)患者、34例脑梗死 (ACI)患者、脑卒中恢复期组30例和正常对照组 30名的血浆IGF 1、IGFBP3、FINS水平 ,同时测定空腹血糖 (GS)水平。结果　 (1)ACI和ACH组血浆IGF 1、IGFBP3、ISI显著低于正常对照组和脑卒中恢复期组 (分别为ACI:17 3mmol/L± 7 0mmol/L ,72 9mmol/L± 11 4mmol/L ,- 4 2± 0 3;ACH :14 4mmol/L± 5 8mmol/L ,5 7 8mmol/L± 17 2mmol/L ,- 4 7± 0 6 ,恢复期组 :2 8 8mmol/L± 13 6mmol/L ,87 4mmol/L± 18 3mmol/L ,- 3 9±0 4 ;正常对照组 :31 5mmol/L± 18 9mmol/L ,93 1mmol/L± 2 8 0mmol/L ,- 3 6± 0 3;F分别为 18 3,2 0 2 ,17 2 ,P <0 0 1;GS、FINS显著高于正常对照组 (ACI组 :6 1mmol/L± 1 0mmol/L ,15 7mIU/L±3 1mIU/L ;ACH组 :6 4mmol/L± 2 1mmol/L ,19 7mIU/L± 9 6mIU/L ;正常对照组 :4 8mmol/L± 0 5mmol/L ,10 6mIU/L± 3 2mIU/L ;F分别为 8 5 ,10 6 ;P <0 0 1) ;(2 )ACI组和ACH组血浆IGF 1与IGFBP3水平呈正相关 (P     

复发性多软骨炎的诊断和治疗

目的探讨复发性多软骨炎的诊断和治疗方法。方法回顾性分析24例复发性多软骨炎患者的临床表现、诊断和治疗方法。24例患者均行自身抗体检查;6例喉部受累者中4例行喉镜检查;19例下呼吸道受累者中12例行支气管镜检查;16例行受累软骨活检组织病理检查。结果抗核抗体阳性5例、抗SSA抗体阳性2例、抗核RNP抗体阳性2例、抗Sm抗体阳性2例。喉镜检查显示声带水肿、喉管狭窄;支气管镜检查显示气管及左右主支气管狭窄和气管支气管软骨消失;病理检查显示慢性软骨炎症。治疗包括强的松、免疫抑制剂,11例呼吸道症状严重者行喉、气管扩张术。23例患者临床治愈或缓解,1例死亡。结论复发性多软骨炎可累及软骨及结缔组织,以呼吸道破坏最严重,皮质类固醇激素联合免疫抑制剂治疗有效,喉、气管狭窄及塌陷者辅以喉、气管扩张术以改善呼吸道阻塞症状。     

气道受累的复发性多软骨炎的临床分析

目的探讨气道受累的复发性多软骨炎（relapsing polyehondritis，RP）的临床特点。方法对5例气道受累的复发性多软骨炎患者的临床资料及相关检查进行分析，并结合文献复习。结果气道受累的RP临床表现为胸闷、气促、呼吸困难，咳嗽、咳痰、声嘶等。胸部CT检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄；疾病后期出现管腔重度狭窄，部分患者可有气道壁的钙化，气道吸气、呼气相明显动态狭窄。肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍。气管镜检查发现气管-支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失，管壁软化，呼气时部分气道陷闭。5例患者接受了糖皮质激素等治疗，其中2例患者症状明显改善，1例患者症状稍有改善，2例患者症状无改善。2例无改善患者中1例在给予气道金属支架置入后气道阻塞明显改善，1例拒绝金属支架置入等治疗。随访2-29个月后有3例存活，2例分别随访1个月，5个月后死亡。结论气道受累的RP是一种罕见疾病，诊断需结合临床表现、胸部CT和气管镜检查；皮质激素等治疗部分患者症状可显著改善，气管切开、气管支架置入、机械通气能缓解患者呼吸困难。气道受累的RP预后较差。     

累及气道的复发性多软骨炎20例临床分析

目的 探讨累及气道的复发性多软骨炎的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院1998年-2010年20例累及气道的复发性多软骨炎临床资料.结果 20例气道受累,占45.45％(20/44),其中男性10例,女性10例,年龄20-72岁,平均42.25岁.临床主要表现咳嗽、咳痰、胸闷、气短及声嘶等,严重时可出现呼吸困难.胸部CT主要表现为气道壁局限性或弥漫性增厚伴管腔狭窄,部分患者出现软骨钙化,严重者可出现气道塌陷、管腔明显狭窄、肺部感染和肺不张.支气管镜可见气道黏膜充血、水肿、增厚及软骨环模糊,严重者出现软骨环消失、气道塌陷和管腔显著狭窄.治疗包括糖皮质激素、抗炎、免疫抑制剂等,治疗后除2例因严重感染和呼吸衰竭死亡外,余18例病情均得到控制.结论 累及气道的复发性多软骨炎临床表现多样,极易误诊,诊断主要依据临床表现、胸部CT和支气管镜及肺功能检查,早期应用糖皮质激素等药物综合治疗可明显改善临床症状和预后.     

Pulmonary function and airway responsiveness during long-term therapy with captopril

Angiotensin-converting enzyme inhibitors sometimes cause cough; the mechanism is unknown. We therefore studied the effects of ambulatory treatment with captopril on pulmonary function and on nonspecific bronchial responsiveness to methacholine in 15 hypertensive subjects. Lung volumes, expiratory flows and nonspecific bronchial responsiveness to methacholine using doses up to 64 g/L were measured before and four and eight weeks after captopril treatment was started. Throughout the study the subjects recorded respiratory symptoms and peak expiratory flow rates. In four subjects a persistent cough developed related to the use of captopril, but this was not associated with the development of airflow obstruction or bronchial hyperresponsiveness. The mean provocative concentration of methacholine that resulted in a 20% fall in the forced expiratory volume in 1 s was 43.6 +/- 1.8 g/L after eight weeks of captopril treatment compared with 61.6 +/- 1.2 g/L at the baseline evaluation. We concluded that there was no significant change in lung function during treatment with captopril. The development of a cough related to this medication is not associated with the development of airflow obstruction or airway hyperresponsiveness.     

复发性多软骨炎累及气道二例并文献复习

目的探讨复发性多软骨炎累及气道的诊断及治疗方法。方法报道2例累及气道的复发性多软骨炎患者的临床资料,总结其诊断和治疗经验,并复习相关文献。结果 2例患者均为老年男性,临床表现为咳嗽、气促、发热等,在基层医院均被误诊。肺功能示阻塞性通气功能障碍。吸气相胸部CT扫描可显示受累气道的形态异常：大气道管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄,大气道软骨区的钙化;以气管前、侧壁软骨部增厚为主,后壁的膜部多不受累。呼气相胸部CT扫描可显示气管支气管的功能异常,管壁软化塌陷。2例患者经单用糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后病情改善。结论复发性多软骨炎致气道狭窄患者容易误诊,胸部CT能很好地显示气道壁的变化,对本病的诊断有重要价值。糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗能改善患者病情。     

以呼吸系统症状为主的复发性多软骨炎患者的影像学、纤支镜及肺功能特点

目的 研究以呼吸系统症状为主的复发性多软骨炎（relapsing polychondritis, RP）患者临床表现、影像学、纤支镜、肺功能等特点。方法 回顾性分析四川大学华西医院2007年5月至2017年5月住院患者中明确诊断为RP患者33例的临床资料,收集患者临床表现、实验室检查、影像学（CT检查）、纤支镜及肺功能等检查资料。根据是否以呼吸系统症状为主将患者分为呼吸组（21例）和非呼吸组（12例）,并对两组患者数据进行统计学分析。结果 33例患者中,呼吸系统受累最常见,占63.6%,其余依次为耳部（48.5%）、关节（30.3%）、皮肤（15.2%）、鼻部（12.1%）、眼部（12.1%）受累。呼吸组患者主要临床表现为咳嗽、咳痰、气促、发热,非呼吸组主要以耳、鼻、关节受累为主,表现为受累部位肿胀、疼痛。CT显示,呼吸组中有13例患者（61.9%）气管及主支气管壁增厚、钙化,管腔变窄,非呼吸组患者中仅3例患者（25．0%）有支气管管壁增厚,但无气道狭窄;纤支镜结果显示,呼吸组患者86.7%（13/15）有异常发现（包括气管软骨环结构消失、黏膜肿胀、肥厚、气管管腔狭窄、塌陷）,非呼吸组患者中5例检查者均无气道管腔异常。肺功能检查结果中,呼吸组患者一秒用力呼气容积(FEV1)、〔FEV1/用力肺活量(FVC) 〕%和峰值呼气流速(PEF) 低于非呼吸组患者,差异均有统计学意义（P<0.05）。结论 以呼吸系统症状为主的RP缺乏特异性的确诊手段,但结合CT、纤支镜、肺功能等检查手段可提供呼吸系统早期受累的证据。     

螺旋CT三维重建和纤维支气管镜对小儿气管支气管畸形的诊断价值

目的探讨螺旋CT三维重建和纤维支气管镜对小儿先天性气管支气管畸形的诊断价值。方法2004年2月至2008年6月间收住温州医学院附属育英儿童医院呼吸科,符合相应标准的0-14岁儿童128例,其中男86例,女42例;年龄〈3个月28例,-1岁53例,-3岁31例,-14岁16例。全部患儿给予螺旋CT和纤维支气管镜检查以明确有无先天性气管支气管畸形,利用诊断试验计算并比较螺旋CT与纤维支气管镜在诊断气管支气管畸形中的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值。结果（1）诊断为先天性气管支气管畸形共46例,其中气管支气管软化10例;支气管起源异常15例;气管支气管狭窄21例。（2）10例气管支气管软化均有纤维支气管镜检查明确;螺旋CT三维重建对诊断气管支气管起源异常的特异性和纤维支气管镜相仿,但敏感性明显高于纤维支气管镜;CT三维重建对诊断气管支气管狭窄的敏感性和准确率与纤维支气管镜相当。结论螺旋CT三维重建对气管支气管起源异常和支气管狭窄有较大的诊断价值,纤维支气管镜则能弥补CT对气管支气管软化诊断的不足,两者联合能有利于小儿气管支气管畸形的早期诊断。     

气道支架置入术治疗恶性气道狭窄伴一侧肺通气的临床研究

目的 评价气道支架置入术在恶性气道狭窄伴一侧肺通气治疗中的价值。 方法 选择2011年1月至2015年2月武汉市中心医院呼吸内科收住的34例恶性气道狭窄伴一侧肺通气的患者,根据狭窄的病因、部位行支架置入术,评价近期疗效、气道开放程度和肺功能及并发症情况。 结果 支架置入术后34例患者呼吸困难症状明显缓解,狭窄段直径增大,气促评级改善,1秒用力呼气容积(FEV1)及动脉血氧分压(PaO₂)上升,二氧化碳分压(PaCO₂)改善,差异有统计学意义(P<0.05)。2周内不良反应:刺激性咳嗽7例(20.59%),咽痛9例(26.47%),咯血10例(29.41%);随访1个月并发症:肉芽组织增生3例(8.82%),排痰困难5例(14.71%),均给予对症处理后改善,1例(2.94%)27 d后大咯血死亡。 结论 电子支气管镜下气道支架置入术治疗恶性气道狭窄伴一侧肺通气的可靠性和安全性较高,值得临床推广。     

慢性咳嗽患者的呼吸生理指标研究

目的分析慢性咳嗽患者的呼吸生理指标,研究基础肺功能与支气管激发试验二者之间的关系。方法对69例慢性咳嗽患者行常规肺功能检测后加测支气管激发试验,观察用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV1)、第1秒用力呼气容积占预计值百分比(FEV1%)、最大呼气峰流速(PEF)、最大呼气峰流速占预计值百分比(PEF%)、最大呼气中期流速(MMEF)及最大呼气中期流速占预计值百分比(MMEF%)的变化状况,并观察激发试验后肺功能上述几项指标下降及下降率与激发药物浓度之间的关系。结果 69例受试者当中,基础肺功能正常45例,占总受试人数的65.22%;小气道功能异常者24例,占总受试人数的34.78%。45例基础肺功能正常者支气管激发试验阳性或接近阳性(由于激发试验引起剧烈咳嗽而终止)30例,占基础肺功能正常人数的66.67%。相比之下,24例小气道功能异常者加测支气管激发试验后11例为阳性,占45.83%。结论对于慢性咳嗽患者,尽管基础肺功能检测正常,也应将支气管激发试验作为常规检测项目,以筛选出由气道高反应引起的慢性咳嗽,及时给予正确的治疗。     

原发性气管支气管淀粉样变临床分析

目的 探讨原发性气管支气管淀粉样变的临床特征、诊疗方法及预后.方法 对本院1例及1989至2012年中文文献报道的50例原发性气管支气管淀粉样变病例进行回顾性总结,分析其基本资料、临床表现、影像学表现、支气管镜下表现及治疗情况等资料.结果 本院患者因“气急”入院,行胸部CT、支气管镜以及肺功能检查,以支气管镜活检获取标本确诊,经环磷酰胺治疗后好转.文献报道的50例患者主要临床表现为咳嗽(96％,48/50)、气急(70％,35/50)、咳痰(66％,33/50)、发热(24％,12/50)及咯血(22％,11/50)等;胸片检查以肺部纹理增粗(45.5％,15/33)最为常见,胸部CT影像学表现以气管壁增厚、管腔狭窄(76.2％,32/42)最为常见;最常见的支气管镜下表现为气管壁增厚、管腔狭窄(40.8％,20/49),其次为黏膜充血、水肿(32.7％,16/49);肺功能检查以阻塞性通气功能障碍为最主要表现.3例伴有并发症,24例误诊为其他肺部疾病.最终47例(94％)患者经支气管镜活检确诊,2例经CT引导下肺穿刺活检确诊,1例经手术后病理确诊.50例患者中42例接受药物、支气管镜下介入、胸部外照射及手术等治疗,病情均好转.结论 原发性气管支气管淀粉样变是一种临床少见病,易出现误诊,确诊需依靠病理学检查,目前尚无特异性治疗方法.