30例呼吸道受累的复发性多软骨炎临床观察

目的 研究复发性多软骨炎(RP)呼吸道受累的临床特点.方法 回顾性分析呼吸道受累RP患者临床表现、肺功能测定、胸部CT、支气管镜检查的特点.结果 30例呼吸道受累患者的症状有咳嗽、咳痰、声嘶、呼吸困难、胸痛、咯血和发热等.16例行肺功能测定,其中阻塞性通气功能障碍9例,混合性通气功能障碍5例;流速容量环显示呼气峰流速下降,呼气相平台形成.28例行胸部CT检查,气道狭窄23例、气管壁增厚18例.22例行支气管镜检查,正气道狭窄18例、左(右)主支气管狭窄14(13)例、软骨环消失10例、气道塌陷6例,气道内结节样新生物2例.结论 呼吸道受累是RP病情严重的临床表现,肺功能测定是一项能早期发现RP呼吸道受累的高敏感性的检查,胸部CT和支气管镜检查对评价RP患者的气道受累情况有一定价值.     

复发性多软骨炎

1病历摘要患者女,45岁,公务员。因进行性呼吸困难2年、加重1周于2006年1月入院。2年前无明显诱因出现呼吸困难,进行性加重,伴干咳,在当地按支气管炎、支气管哮喘等治疗,给予各种抗生素及支气管扩张剂治疗,疗效均欠佳。曾去北京、上海等多家大医院就诊,未能明确诊断。此后双耳耳廓交替出现红、肿、痛,鼻梁部反复红肿痛、鼻塞,逐渐耳廓变形,鼻梁塌陷。入院后查体,见呼吸困难,鼻根塌陷呈鞍状,双侧耳廓畸形,两肺可闻及鼾音。肺CT示气管、左右支气管及双肺上叶支气管管腔狭窄,管壁肥厚;支气管镜检查示气道黏膜极度增生、肥厚、纵行皱襞增多,管腔…     

复发性多软骨炎

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种罕见的炎性进展性疾病,被认为与自身免疫反应有关。RP侵犯多器官软骨,如耳、鼻、喉、气管、支气管和关节,另外,它能累及富含粘蛋白的组织,如眼、主动脉、心脏和皮肤。RP的诊断基于临床表现,目前还没有制定标准的治疗方案。在一些患中,非类固醇类抗感染药、氨苯酚和／或秋水仙碱可控制疾病的活动;对其他患,免疫抑制性药物和泼尼松是有效的。RP是一种潜在的致死性疾病,最常见的致死因素为肺部感染、系统性脉管炎、气道塌陷和肾衰。     

复发性多软骨炎

复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP)是一种病因不明的慢性系统性炎症疾病,临床上非常少见,因而极易误诊漏诊。本文报道我院发现的首例RP并复习文献,旨在增加对RP的认识,提高诊断水平。     

气道受累的复发性多软骨炎二例

复发性多软骨炎(RP)是一种罕见的自身免疫性疾病,可累及全身多系统,临床表现缺乏特异性,易漏诊及误诊,气道受累是引起RP患者死亡的常见原因。本文报道2例气道受累RP病例,以提高医务工作者对本病的认识。     

复发性多软骨炎呼吸道受累的临床诊治进展

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种少见的、病因未明的、多系统受累的自身免疫性疾病。该病以软骨组织和结缔组织的反复炎症和进行性破坏为特点。可累及耳廓和鼻梁的弹性软骨、外周关节的透明软骨、中轴关节的纤维软骨、气管支气管软骨以及眼、心脏、血管、内耳等富含蛋白多糖的器官组织。引起关节损害、呼吸道病变、耳软骨炎、鼻软骨炎、眼部病变、心血管病变、听力障碍及肾脏病变等。25%的患者以呼吸道受累为首发表现,而病程中呼吸道受累可达50%。呼吸道受累是该病重要死亡原因,死亡率从10%~50%不等。呼吸道软骨支撑结构坍塌导致的呼吸困难和肺部继发感染是呼吸道受累导致死亡的主要原因。因此,早期发现呼吸道病变并且采取积极有效的治疗措施对于改善患者的生活质量和预后具有重要的意义。本文就RP呼吸道受累的临床表现、诊断及治疗进展作一综述。     

复发性多软骨炎56例临床分析

目的研究复发性多软骨炎的临床特点,提高对本病的认识。方法回顾性分析56例复发性多软骨炎患者的临床及辅助检查资料。结果男女比例1.2:1,发病年龄(46±11)岁。确诊时间(21±35)个月,以耳软骨起病者(8±6)个月,呼吸道起病者(16±31)个月,关节起病者(29±37)个月。受累部位依次为呼吸道40例(71.4%)、耳软骨32例(57.1%)、关节软骨32例(57.1%)、眼部27例(48.2%)、鼻软骨25例(44.6%)、内耳13例(23.2%)。病程初期被误诊为呼吸道感染17例(30.4%)、软骨膜炎9例(16.1%)、肺结核感染6例(10.7%)、类风湿关节炎5例(8.9%)。呼吸道受累的患者中7例接受气管内支架治疗。4例从治疗开始症状一直未缓解者均为呼吸道受累者。结论非耳、鼻部位起病的复发性多软骨炎易被误诊,呼吸道受累比例高且预后差。     

气道受累的复发性多软骨炎的临床分析

目的探讨气道受累的复发性多软骨炎（relapsing polyehondritis，RP）的临床特点。方法对5例气道受累的复发性多软骨炎患者的临床资料及相关检查进行分析，并结合文献复习。结果气道受累的RP临床表现为胸闷、气促、呼吸困难，咳嗽、咳痰、声嘶等。胸部CT检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄；疾病后期出现管腔重度狭窄，部分患者可有气道壁的钙化，气道吸气、呼气相明显动态狭窄。肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍。气管镜检查发现气管-支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失，管壁软化，呼气时部分气道陷闭。5例患者接受了糖皮质激素等治疗，其中2例患者症状明显改善，1例患者症状稍有改善，2例患者症状无改善。2例无改善患者中1例在给予气道金属支架置入后气道阻塞明显改善，1例拒绝金属支架置入等治疗。随访2-29个月后有3例存活，2例分别随访1个月，5个月后死亡。结论气道受累的RP是一种罕见疾病，诊断需结合临床表现、胸部CT和气管镜检查；皮质激素等治疗部分患者症状可显著改善，气管切开、气管支架置入、机械通气能缓解患者呼吸困难。气道受累的RP预后较差。     

复发性多软骨炎的临床特征及处理特点（附2例报告及文献复习）

目的：总结复发性多软骨炎的临床特征及处理特点。方法：分析复发性多软骨炎2例的临床资料并复习文献。结果：本组2例经治疗好转,经随访无复发。结论：复发性多软骨炎是一种累及全身我处软骨的发作性和进行性炎症,是较少见的综合征。临床有多种表现,常见的主要损害是耳、鼻、咽喉,眼球和全身软骨。     

复发性多软骨炎48例临床特征及治疗效果分析

目的分析复发性多软骨炎的临床特征及治疗效果。方法同顾性分析2000年9月-2014年11月在解放军总医院住院并确诊的复发性多软骨炎患者48例的临床资料。结果48例患者中,男22例,女26例,确诊时年龄15~79(46.7±13.9)岁。从首次就诊到确诊中位时间为5个月。受累器官包括关节33例(68.8%),耳部31例(64.6%),呼吸系统29例(60.4%),眼部26例(54.2%),鼻部20例(41.7%),皮肤9例(18.8%),血液系统9例(18.8%),肾脏5例(10.4%)。在呼吸系统受累的29例患者中,行肺CT检查22例,表现为气管及主支气管壁增厚15例(68.2%),气道狭窄14例(63.6%),气道壁钙化8例(36.4%),气道塌陷2例(9.1%);行喉CT检查6例,喉部软组织增厚2例,声门下气管狭窄、管壁增厚2例,喉腔闭塞1例。48例全部接受糖皮质激素治疗,其中40例同时加用了免疫抑制剂,4例因疗效不佳行气管切开,余44例治疗后病情好转。随访30例,其中4例因喘息、气短及肺炎多次住院治疗,1例因呼吸闲难加重行气管支架治疗,术后出现呼吸衰竭,其余25例病情平稳。结论复发性多软骨炎易累及全身多个系统,误诊率较高,应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗效果较佳,但呼吸系统受累导致气道严重狭窄者可能需要气管切开及气管支架治疗。     

Anesthetic management of a child with relapsing polychondritis: a case report

Relapsing polychondritis （RP） is a rare disorder of unknown cause. It is characterized by recurrent inflammation of cartilage and connective tissue. Airway complications are the most serious manifestations. The anesthetic management of patients with RP is challenging Airway management is of primary importance because of the potential for collapse of supporting airway structures with resulting inability to intubate and ventilate the patient. Although it tends to occur in middle age （〉 40 years）, it has been reported in younger individuals. Herein we report a case of anesthetic management of a child with RP for tracheotomy combined with insertion of T tube stent and review several other cases.     

复发性多软骨炎的诊断和治疗

目的探讨复发性多软骨炎的诊断和治疗方法。方法回顾性分析24例复发性多软骨炎患者的临床表现、诊断和治疗方法。24例患者均行自身抗体检查;6例喉部受累者中4例行喉镜检查;19例下呼吸道受累者中12例行支气管镜检查;16例行受累软骨活检组织病理检查。结果抗核抗体阳性5例、抗SSA抗体阳性2例、抗核RNP抗体阳性2例、抗Sm抗体阳性2例。喉镜检查显示声带水肿、喉管狭窄;支气管镜检查显示气管及左右主支气管狭窄和气管支气管软骨消失;病理检查显示慢性软骨炎症。治疗包括强的松、免疫抑制剂,11例呼吸道症状严重者行喉、气管扩张术。23例患者临床治愈或缓解,1例死亡。结论复发性多软骨炎可累及软骨及结缔组织,以呼吸道破坏最严重,皮质类固醇激素联合免疫抑制剂治疗有效,喉、气管狭窄及塌陷者辅以喉、气管扩张术以改善呼吸道阻塞症状。     

复发性多软骨炎（附3例报告及文献复习）

目的：研究复发性多软骨炎的临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后。方法：总结３例诊断为复发性多软骨炎患者的临床表现及治疗方法。例１先出现鼻染塌陷，后出现声嘶、呼吸困难。气管切开后带管出院，未确诊。４个月后又因双耳胀痛，胸骨帝隐痛、发热，再次住院，诊断为复发性多软骨炎。例２首发症状亦是鼻梁塌陷，２年后出现右眼突，诊断为此病。例３首发症状为耳郭红、肿、热、痛，诊断不耳郭软骨膜炎。３个月后出现声嘶，按喉     

以呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎8例报告

目的 提高对合并呼吸道受累的复发性多软骨炎的认识、早期诊断和处理。方法 收集并分析8例呼吸道受累的复发性多软骨炎临床和辅助检查资料。结果 8例患者均表现声音嘶哑、进行性呼吸困难。肺功能检查提示不同程度的阻塞性和限制性通气功能障碍，容量-流速曲线显示平台样改变；胸部CT显示不同程度气道狭窄，气管支气管壁增厚和（或）钙化；气管镜检查发现气管-支气管动态狭窄、软骨环消失；均在呼吸道症状出现后6～16个月确诊；5例使用泼尼松治疗（其中3例单用泼尼松，2例合并氨苯砜，1例并用环磷酰胺）后症状缓解，其中2例置金属支架效果满意。非泼尼松治疗3例中2例死亡。结论 呼吸道受累是复发性多软骨炎病情严重的临床表现，由于临床表现不典型和医生对该病缺乏认知，容易误诊和漏诊，皮质激素可缓解症状，气管切开、气管支架置入、机械通气能缓解患者呼吸困难。     

累及气道的复发性多软骨炎20例临床分析

目的 探讨累及气道的复发性多软骨炎的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院1998年-2010年20例累及气道的复发性多软骨炎临床资料.结果 20例气道受累,占45.45％(20/44),其中男性10例,女性10例,年龄20-72岁,平均42.25岁.临床主要表现咳嗽、咳痰、胸闷、气短及声嘶等,严重时可出现呼吸困难.胸部CT主要表现为气道壁局限性或弥漫性增厚伴管腔狭窄,部分患者出现软骨钙化,严重者可出现气道塌陷、管腔明显狭窄、肺部感染和肺不张.支气管镜可见气道黏膜充血、水肿、增厚及软骨环模糊,严重者出现软骨环消失、气道塌陷和管腔显著狭窄.治疗包括糖皮质激素、抗炎、免疫抑制剂等,治疗后除2例因严重感染和呼吸衰竭死亡外,余18例病情均得到控制.结论 累及气道的复发性多软骨炎临床表现多样,极易误诊,诊断主要依据临床表现、胸部CT和支气管镜及肺功能检查,早期应用糖皮质激素等药物综合治疗可明显改善临床症状和预后.     

川崎病79例护理

目的促进川崎病患儿的康复，减少并发症。方法在病程期间，给予大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林、潘生丁进行治疗；密切观察病情变化，针对临床症状，进行相应的对症护理。结果79例川崎病患儿经过2周左右的治疗和护理，临床症状基本消失，无并发症发生，康复出院。结论对川崎病患儿密切观察病情变化，针对临床症状，进行相应的对症护理能促进康复，减少并发症。