益髓生血颗粒对珠蛋白生成障碍性贫血患者SCF及c-kit基因表达的影响

目的:探讨益髓生血颗粒治疗珠蛋白生成障碍性贫血的作用机制。方法:观察20例患儿治疗前后血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞计数(Ret)、胎儿血红蛋白(HbF)的改变;选取10例有效病例,通过实时荧光定量PCR技术探讨该药对珠蛋白生成障碍性贫血患者骨髓有核细胞SCF和c-kit基因表达的影响。结果:治疗后患者各项血液学参数均有改善;骨髓有核细胞c-kit基因表达明显升高,与治疗前比较差异有显著性(P<0.05);SCF基因表达无明显改变。结论:益髓生血颗粒可以明显改善患者的临床症状,通过SCF/c-kit信号传导途径,调节红系祖细胞及其它造血细胞的增殖和分化过程,来达到治疗目的。     

益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血患者自身对照比较研究

目的 观察补肾益髓法的代表方益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血临床效果。方法以高发区患者为观察对象，采用自身对照方法，30例重型、中间型β-地中海贫血患者先口服安慰剂再口服益髓生血颗粒，疗程均为3个月。观察服药前后患者临床症状、中医证候变化，并做血液指标血红蛋白（Hb）、红细胞（RBC）、胎儿血红蛋白（Ret）、网织红细胞（HbF）动态检测；中医临床证候表现按评分量表观察，记录不良反应。结果 患者自服安慰剂1个月至疗程结束，主要疗效性指标Hb、RBC均无升高，Hb在口服安慰剂第1个月有明显降低（P〈0．05），而改服益髓生血颗粒自第1个月起至疗程结束患者Hb、RBC与服安慰剂第3个月比均有非常明显提高（P〈0．001）；中医临床证候量表统计分析显示：口服安慰剂3个月后，患者临床中医证状无任何改善；经益髓生血颗粒治疗3个月后，患者除“面色萎黄”一项无明显改善外，“头晕目眩”、“心悸”、“气短”、“食少纳呆”、“倦怠乏力”等症状均有明显改善（P〈O．05）；无任何不良反应。结论患者服安慰剂后改服益髓生血颗粒3个月后，血液指标Hb、RBC、Ret、HbF与服安慰荆第3个月比均有非常明显提高。两个阶段β-地中海贫血患者疗效比较有非常显著性差异。     

益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血156例临床观察

目的 研究益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血临床效果及安全性。方法 在广西高发区用益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血,疗程3个月,观察治疗前后临床症状、Hb、RBC、网织红细胞（Ret）、抗碱血红蛋白（HbF）水平变化并进行停药后3～6个月随访及不良反应的观察。结果治疗组患者自疗程第1个月起至3个月结束,Hb、RBC、Ret、HbF等各项血液学参数均有提高,与治疗前比较差异有显著性（P〈0．01）;中医临床症状改善及动态观察与血液参数提高相一致,与治疗前比较差异有显著性（P〈0、01）;156例中有效145例,无效11例,总有效率达92．9％。未见明显的不良反应。停药后随访结果显示,疗效维持时间3～4个月。结论 益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血疗效显著,未见明显的不良反应。为中医药辨证治疗β-地中海贫血提供了一定的依据。     

益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血281例临床研究

目的评价益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血(简称β-地贫)的临床疗效。方法采用益髓生血颗粒治疗β-地贫患者281例,其中重型β-地贫患者63例[其中重型β-地贫复合血红蛋白E,简称重型(β+E)地贫18例,单纯重型β-地贫45例],中间型β-地贫218例[其中中间型β-地贫复合血红蛋白E,简称中间型(β+E)地贫患者35例,单纯中间型β-地贫183例],疗程3个月,比较281例患者治疗前后血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret)、胎儿血红蛋白(Hb F)的变化,对其中147例β-地贫患者治疗前后的中医证候(面色萎黄、头晕目眩、心慌心悸、动则气喘、倦怠乏力、食少纳呆)进行量化评分,并观察临床疗效。结果治疗后四种类型的β-地贫患者Hb、RBC、Hb F水平与治疗前比较均明显提高(P0.01);除重型(β+E)地贫患者Ret水平无明显变化(P0.05)外,单纯重型β、中间型(β+E)、单纯中间型β-地贫患者的Ret水平与治疗前比较均明显升高(P0.01)。治疗后中间型β-地贫患者面色萎黄、头晕目眩、心慌心悸、动则气喘、倦怠乏力、食少纳呆的中医证候量化评分与治疗前比较明显降低(P0.01);重型β-地贫患者倦怠乏力、食少纳呆、心慌心悸、动则气喘的中医证候量化评分与治疗前比较明显降低(P0.05或P0.01)。281例β-地贫患者中有效213例,占75.80%;其中45例单纯重型β-地贫中有效34例,占75.56%;18例重型(β+E)中有效16例,占88.89%;183例单纯中间型β-地贫中有效131例,占71.58%;35例中间型(β+E)中有效32例,占91.43%。结论益髓生血颗粒对不同类型的β-地贫均有显著疗效,患者的临床症状改善与血液指标提高相一致。     

益髓生血颗粒对不同发育阶段小鼠α-血红蛋白稳定蛋白表达的影响

目的：探讨益髓生血颗粒对不同发育阶段小鼠α-血红蛋白稳定蛋白(alpha-hemoglobin stabilizing protein,AHSP)表达的影响。方法：分别提取正常成年小鼠骨髓、孕鼠(孕21 d)和胎鼠(孕14 d)胎肝胎脾有核细胞总RNA,采用real-time RT-PCR方法检测中药益髓生血颗粒干预后对不同发育阶段小鼠的α-珠蛋白稳定蛋白基因表达的影响。结果：中药干预后,胎鼠(孕14 d)、孕鼠(孕21 d)的AHSP基因表达无明显改变,而成年鼠骨髓AHSP基因表达明显上调。结论：益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血的可能分子机制之一,是通过促进AHSP基因的表达,减少游离 α-珠蛋白的沉积,遏止其对红细胞的毒害作用,减少溶血发生而达到治疗效果。     

补髓生血颗粒对慢性再生障碍性贫血患者血清TGF-β1、IL-1β表达的影响

为探讨慢性再生障碍性贫血(Chronic Ap1astic Anemia,C从)的粘附机制及补髓生血颗粒的疗效机理,分析了60例CAA患者血清TGF-β1、IL-1β水平在用药前后的变化规律,并用再障生血片进行对照研究.结果:患者疗前血清TGF-β1表达明显高于正常组(P＜0.01),而IL-1β低于正常组(P＜0.05):疗后TGF-β1水平接近正常(P＞0.05),而IL-1β水平仍低于正常(P＜0.05).表明:CAA患者血清存在着粘附相关因子的表达异常;补髓生血颗粒可通过调节TGF-β1、IL-1β水平来调控CAA患者造血细胞与基质的粘附,并提高造血细胞对HGSF的反应性.     

补髓生血颗粒治疗慢性再生障碍性贫血34例临床疗效观察

传统观念认为再生障碍性贫血（简称再障,AA）是由化学、物理、生物等因素所致骨髓干／祖细胞及造血微环境损伤,以全血细胞减少为特征的综合病症。近年来,英国血液病学标准委员会界定AA是指骨髓增生低下和外周血全血细胞减少的状态,但不伴骨髓异常浸润和骨髓网膜硬蛋白增多,主要指特质性获得性AA。在欧洲和北美地区,获得性AA年发病率约百万分之二,而东亚地区发病率则比欧美高2～3倍。10～25岁和60岁以上人群为本病的两个发病高峰年龄。发病率无明显性别差异。慢性再生障碍性贫血（简称慢性再障,CAA）具有起病缓慢,发病隐匿的特点,     

"益髓生血灵"对不同发育阶段小鼠血红蛋白珠蛋白表达的影响

目的:探讨益髓生血灵对不同发育阶段小鼠珠蛋白表达的影响。方法:分别提取正常成年小鼠骨髓、孕鼠(孕21d)和胎鼠(孕14d)胎肝胎脾有核细胞总RNA,采用real-time PCR方法检测中药益髓生血灵干预后对不同发育阶段小鼠的βminor基因(类似于人γ-珠蛋白基因)表达的影响。结果:中药干预后,胎鼠(孕14d)的βminor珠蛋白基因的表达没有明显改变;孕鼠(孕21d)和正常成年鼠造血组织βminor珠蛋白基因的表达量明显提高,与对照组相比存在显著性差异(P<0.05,P<0.01)。结论:益髓生血灵治疗β-地中海贫血的分子机制之一,是可能改变珠蛋白程序性表达,开启在出生前本应关闭的γ-珠蛋白基因,增加HbF的合成而达到治疗效果。     

益髓生血灵治疗β—地中海贫下29例临床观察

根据中医肾生髓的理论,用中药益髓生血灵在广西高发区治疗β－地中海贫血４１例,其中益髓生血灵胶囊治疗２９例,２８例有效,用益髓生血灵新剂型治疗１２例全部有效。并与西药马利兰治疗β－地中海贫血作了比较分析,表明中药治疗的显疗效和优势。并对治疗的患进行了系统的基因分析,从基因突变与疗效关系,基因表达与调控等方面研究了疗效的分子机理,提出了中药治疗β－地中海贫血的可能机制,提出了中医肾生髓的理论是中医     

益髓生血方治疗慢性再生障碍性贫血的临床研究

目的 :探讨益髓生血方治疗慢性再生障碍性贫血 (CAA )的临床疗效及作用机制。方法 :将 6 0例 CAA患者随机分为两组 ,观察组 30例用益髓生血方加西药治疗 ,对照组 30例单用西药治疗。观察临床疗效并于治疗前后检测血浆 s Fas、s Fas L水平。结果 :观察组总有效率 86 .7% ,对照组为 6 3.3% ,两组总有效率比较差异有显著性(P<0 .0 5 ) ,观察组治疗后 s Fas水平较治疗前明显升高 (P<0 .0 1) ,与对照组比较差异有显著性 (P<0 .0 1) ,两组s Fas L治疗前后与健康组比较 ,差异无显著性 (P>0 .0 5 )。结论 :益髓生血方治疗 CAA疗效高、不良反应少。其作用机制可能是通过升高 s Fas水平从而与 Fas分子竞争结合 Fas L ,阻断了 Fas介导的细胞凋亡     

补髓生血颗粒治疗慢性再生障碍性贫血的临床研究

目的：观察补髓生血颗粒治疗慢性再生障碍性贫血（CAA）的临床疗效。方法：将58例CAA患者随机分为补髓生血颗粒观察组和再障生血片对照组,观察治疗前后外周血象和骨髓象的变化。结果：治疗组总有效率为73.33%,优于对照组的60.71%（P〈0.05）。提示补髓生颗粒疗效明显优于再障生血片。结论：补髓生血颗粒是治疗CAA的有效药物。     

补肾益髓法治疗β-地中海贫血的现状

分析β-地中海贫血临床研究现状以及中医中药研究进展,重点介绍中国中医科学院广安门医院近30年来基于“肾藏精生髓理论”从肾论治地中海贫血的临床探索和基础实验研究,阐述中医中药治疗β-地中海贫血的理论依据、核心病机、治则治法以及疗效特点的可能分子机制,展望中医药治疗β-地中海贫血的前景和有待深入的研究方向.     

补髓生血颗粒对再生障碍性贫血大鼠造血祖细胞的影响

目的:观察补髓生血颗粒对再生障碍性贫血模型大鼠造血祖细胞增殖的影响。方法:Wistar大鼠经60Co-γ射线8.0Gy照射造成再障模型,分别给予再障生血片及低、中、高剂量补髓生血颗粒,连续给药3周后,采用甲基纤维素半固体集落培养方法培养骨髓红细胞集落形成单位(CFU-E)、粒-巨噬细胞集落形成单位(CFU-GM),观察补髓生血颗粒对再障模型大鼠造血祖细胞集落形成的影响。结论:补髓生血颗粒可刺激造血祖细胞的增殖,促进再障大鼠骨髓CFU-E、CFU-GM集落的形成,对再障大鼠骨髓抑制状态有显著改善作用。     

补髓生血冲剂对慢性再生障碍性贫血作用机理探讨

补髓生血冲剂是导师孙伟正教授集多年临床经验之精华,并结合现代医学理论潜心研制出的治疗慢性再生障碍性贫血(以下简称再障)的复方有效制剂,其应用于临床,据统计近期和远期疗效都比较好,其1、2、5、10a生存率分别为90.5%、88.9%、88.0%、79.54%[1]。为了进一步弄清其药物作用途径和疗效机理,实施本课题,现报告如下:1　材料与方法1.1　实验对象:本研究实验组和对照组患者诊断均符合1987年第4届全国再生障碍性贫血学术会议制定的诊断标准,中医辨证分型参照1989年大连中国中西医结合研究会血液病专业委员会制定的方案标准进行辨证分型。其中实…     

益髓生血灵治疗β－地中海贫血症29例临床观察

根据中医肾生髓的理论,用中药益髓生血灵在广西高发区治疗β—地中海贫血41例,其中益髓生血灵胶囊治疗29例,28例有效,用益髓生血灵新剂型(冲剂)治疗12例,全部有效。并与西药马利兰治疗β—地中海贫血作了比较分析,表明中药治疗的显著疗效和优势。并对治疗的患者进行了系统的基因分析,从基因突变与疗效关系,基因表达与调控等方面研究了疗效的分子机理,提出了中药治疗β—地中海贫血的可能机制,提出了中医肾生髓的理论是中医药治疗β—地中海贫血的理论核心的假说,并验证了它的客观性,为传统中医药治疗β—地中海贫血理论和实践提供了科学依据。     

基于“肾藏精生髓”理论治疗地中海贫血

探讨中药治疗地中海贫血的证治规律,总结近20年的临床实践,提出中医治疗地中海贫血的理论基础、中医的核心病机和治则治法以及针对核心病机辨证治疗的可行性。     

益髓生血灵治疗β-地中海贫血症92例临床研究

目的研究补肾益髓法的代表方益髓生血灵治疗β-地中海贫血症的临床效果.方法 92例重型、中间型β-地中海贫血症患者口服益髓生血灵颗粒剂,疗程为3个月,观察治疗前后临床症状、Hb、RBC、Ret、HbF水平的变化,停药后进行疗效随访调查.结果患者治疗后临床症状明显缓解,Hb、RBC、Ret、HnbF水平显著提高,停药后疗效维持平均3-6个月,未见毒副作用.结论益髓生血灵治疗β-地中海贫血症具有显著疗效和优势.     

益髓生血颗粒治疗地中海贫血的前瞻性研究

目的评价益髓生血颗粒治疗地中海贫血的临床疗效。方法采用自身前后对照前瞻性研究方法,对36例地中海贫血患者(HbH病25例、β-地中海贫血11例)给予两个阶段的治疗,第一阶段服用安慰剂,第二阶段服用益髓生血颗粒,两阶段分别服药12周,阶段之间设4周的洗脱期。检测两阶段治疗前后的血液指标[血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、胎儿血红蛋白(HbF)、血红蛋白H(HbH)]和中医证候评分,并观察两个阶段治疗的有效率。结果 36例地中海贫血患者经益髓生血颗粒治疗后有效率为83.33%,优于安慰剂阶段的19.44%(P0.01),治疗后患者Hb升高水平明显优于安慰剂阶段(P0.05);HbH病患者经益髓生血颗粒治疗后有效率为96.00%,优于安慰剂阶段的24.00%(P0.01);β-地中海贫血患者经益髓生血颗粒治疗后有效率为54.55%与安慰剂阶段的9.09%差异无统计学意义(P0.05)。HbH病患者经益髓生血颗粒治疗后,心悸、气短、眩晕、咽干、潮热盗汗、面色萎黄的中医证候评分与治疗前相比明显降低,β-地中海贫血患者经益髓生血颗粒治疗后,气短、眩晕、咽干、潮热盗汗中医证候评分与治疗前比较亦降低(P0.05或P0.01)。结论益髓生血颗粒可有效改善地中海贫血患者的临床症状与血液参数,对HbH病、β-地中海贫血均有效,并且HbH病的临床疗效优于β-地中海贫血。     

补髓生血颗粒对慢性再生障碍性贫血患者Th17细胞的影响

目的:探讨补髓生血颗粒对慢性再生障碍性贫血(CAA)患者外周血中RBC、WBC、PLT数量及Th17细胞表达的影响。方法:将63例CAA患者随机分为试验组(33例)、对照组(30例),同时选取健康人10例作为正常对照组,其中试验组给予口服补髓生血颗粒,对照组给予口服再造生血片,观察周期为半年;采用血细胞分析仪检测RBC、WBC、PLT数量,采用流式细胞仪检测法分别对试验组、对照组CAA患者治疗前后外周血中Th17细胞表达水平进行对比,两组治疗后细胞表达水平分别与正常对照组进行对比。结果:试验组与对照组治疗前后比较,使外周血中血红蛋白数量、白细胞数量及血小板得到显著提升,显著降低了Th17细胞的表达水平(均为P0.01);治疗后试验组在升高白细胞总数及血小板数量与对照组相当(P0.05);治疗后试验组在升高血红蛋白数量上优于对照组(P0.05);治疗后试验组在降低Th17细胞的表达水平上优于对照组(P0.05)。结论:1补髓生血颗粒在升高外周血血红蛋白数量上优于再造生血片。2补髓生血颗粒在降低外周血Th17细胞的表达水平上优于再造生血片,Th17细胞可能参与了CAA的发病。