AIDS患者有并发肺泡蛋白沉着症的危险吗?

1958年首次提出肺泡蛋白沉着症(PAP),当时认为是由性质不明的吸入物所引起的一种新疾病,后来认识到,其病理并非独立的疾病,而是肺损伤反应的一种特殊类型。PAP 有两类:即其他原因所引起的继发性肺泡蛋白沉着症(SPAP)和无明确原因的原发性肺泡蛋白沉着症(PPAP)。     

肺泡蛋白沉着症支气管肺泡灌洗液表面活性蛋白A的浓度

肺泡蛋白沉着症(PAP)是一种罕见的疾病,其病因与肺泡内大量表面活性物质积聚有关.电泳分析证实,表面活性蛋白在评价PAP 患者支气管肺泡灌洗液(BALF)方面具有与磷脂相同的作用.表面活性蛋白A(SP-A)是肺表面活性物质磷脂蛋白的主要成份,最近,有报告用人SP-A 单克隆抗体酶联免疫吸附分析法(ELISA)测定羊水及新生儿吸出物中的SP-A 浓度,以诊断新生儿呼吸窘迫综合征.用相同方法测定6例PAP 患者BALF 中SP-A 的浓度,并与13例健康人对照,探讨其在PAP 诊断中的作用。结果BALF 中蛋白含量PAP 组明显高于对照组.磷脂浓度PAP 组为104±13nmol/ml,对照组为     

肺泡蛋白沉着症4例报告

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)临床罕见，误诊率极高，为了提高对本病的认识，本文通过对4例确诊的肺泡蛋白沉着症分析并结合文献进行探讨。     

全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉着症一例

正肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP),是一种以富含磷脂的、不定形的、过碘酸-雪夫氏(perio dic acidi Schiff,PAS)染色阳性的蛋白样物质沉积于肺泡和终末细支气管为特征的罕见肺部慢性疾病。其常引起肺弥散功能受损,临床常表现为胸闷、咳嗽、咳痰,渐进性呼吸困难[1-3]。肺泡蛋白沉着症分为自身免疫性(autoimmune PAP,aP AP)、先天性、继发性三种类型,约90%以上为自身免疫性[2,4-6],aP A发病机制是粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocytemacrophagecolony-stimulating factor,GM-CSF)自     

肺泡蛋白沉积症合并重度低氧血症的围术期护理体会

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种病因：不明的以肺泡内蛋白沉着为表现的疾病,大容量肺灌洗术是治疗此疾病的唯一有效方法。我院自1988年来已对25例PAP患者成功实施全肺灌洗术60次,现就其中合并重度低氧血症的8例（16次）围术期护理经验总结如下。     

肺泡蛋白沉着症治疗新进展

<正>肺泡蛋白沉着症(PAP)为一种原因不明的罕见肺部疾病。最早由美国病理学家Rosen等~([1,2])于1958年首次提出。它的显著病理学特征是肺泡腔内及远端细支气管内蓄积大量的过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的磷脂及其各种表面活性蛋白(SP)-A、B、D等混合物~([3~5])。PAP主要是由于体内存在的抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)自身抗体导致肺泡巨噬细胞     

肺泡蛋白沉着症X线、CT诊断(附4例报告)

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因不明的少见肺弥漫性疾病,1958年由Rosen首次报道,国内于1965首例报告,随着影像检查技术发展,病例报道逐渐增多,至2009年4月,国内文献报道PAP病例已超过166例[1],笔者搜集本院近年来经支气管肺泡灌洗或经支气管镜肺活检确诊4例,加以总结分析,并复习文献资料,旨在提高对肺泡蛋白沉着症的诊断及鉴别诊断.     

全肺灌洗治疗9例肺泡蛋白沉着症后的总结与思考

目的 探讨大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP),并观察其疗效.方法 对9例确诊PAP患者在全麻下行大容量全肺灌洗治疗,同时测定术前及术后1个月肺功能、血气分析、6分钟步行试验、Borg呼吸困难评分.结果 经全肺灌洗治疗后,8例患者的临床症状减轻,肺功能(FVC、FEV1、DLCO、MVV)、血气(PaO2、SaO2％)、6分钟步行试验、Borg呼吸困难评分均有显著改善;89％患者胸部高分辨率CT病灶有吸收.结论 全肺灌洗是目前治疗PAP安全有效的方法.     

TBLB诊断肺泡蛋白沉着症2例

肺泡蛋白沉着症（PAP）,也称肺泡磷脂沉积症,是一种病因不明的肺弥漫型疾病,临床较为罕见对本病缺乏足够认识,极易漏诊误诊。PAP于1958年由Rosen首次报道至今,其发病机理仍不十分明确。其临床表现、胸部X线片以及实验室检查常无特异性。近年来发现HRCT有部分特征性改变,本次报告经TBLB确诊肺泡蛋白沉着症2例,结合文献分析其临床表现;影像学改变以及治疗。     

肺泡蛋白沉着症的研究进展

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见的呼吸系统疾病,以过碘酸雪夫染色(periodic acid-schiff stain,PAS)阳性的蛋白质、磷脂以及其他絮状物质在肺泡腔和终末呼吸道内沉积为主要病理特征~([1-4])。1958年PAP由Rosen等~([5])首次报道。PAP起病隐匿,临床表现缺乏特异性,易漏诊和误诊,在此对PAP的研究进展进行归纳,提高临床工作者对该病的认识,以提高诊断率。     

大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症三例并文献复习

肺泡蛋白沉积症(PAP)是累及呼吸系统的罕见病,大容量全肺灌洗术是治疗PAP的主要手段。本文报道了3例PAP患者,均采用大容量全肺灌洗术进行治疗,并对其发病类型、发病机制、诊治预后及体会进行总结。     

肺泡蛋白沉着症4例临床分析

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种病因未明的罕见的慢性病。我院自1997～2007年共收治PAP患者4例,现报导如下：     

粒-巨噬细胞集落刺激因子及肺表面活性蛋白在肺泡蛋白沉积症患者肺内的表达

目的通过观察成人特发性肺泡蛋白沉积症(PAP)患者肺部粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)及其受体蛋白以及肺泡表面活性蛋白的表达,探讨PAP的发病机制。方法用SP免疫组化技术检测6例PAP患者(PAP组)及6例对照者(对照组)肺组织肺泡巨噬细胞及Ⅱ型肺泡上皮细胞GM-CSF、GM-CSF/IL-3/IL-5共同β链受体(GM-CSFβcR)、肺表面活性蛋白(SP)-A和SP-D蛋白表达。结果(1)肺泡巨噬细胞2组表达GM-CSF蛋白均较弱,阳性细胞数少,组间比较差异无统计学意义(P=0.818);2组均表达GM-CSFβcR蛋白,对照组显著高于PAP组(P=0.002);2组均表达SP-A蛋白,且PAP组呈阳性反应,但阳性细胞数少,积分指数显著低于对照组(P=0.004);2组表达SP-D蛋白差异无统计学意义(P=0.24)。(2)Ⅱ型肺泡上皮细胞2组均表达SP-A和SP-D蛋白,组间比较差异无统计学意义(P=0.818,P=0.485);对照组少数表达GM-CSFβcR蛋白,PAP组无GM-CSFβcR蛋白表达;2组均无GM-CSF蛋白表达。结论肺泡巨噬细胞表达GM-CSFβcR蛋白减少可能与成人特发性PAP肺泡巨噬细胞功能障碍有关。     

支气管分段灌洗法诊断肺泡蛋白沉着症

作者对10例已经活组织检查证实为肺泡蛋白沉着症(PAP)和33例其他肺疾病(包括肺癌、假淋巴瘤、卡氏肺囊虫病、念珠菌病、曲霉肿、肺炎、放射性肺纤维化等)作对照,应用纤维支气管镜进行支气管灌洗。将洗出物加入福尔马林,离心沉淀15分钟,细胞沉淀成块,再用石腊包埋,进行病理切片。用苏木精和伊红、PAS和alcian blue染色。PAP的患者具有独特的组织学变化:①肺泡巨噬细胞极少;②当有肺泡巨噬细胞出现时,巨噬细胞中偶含嗜伊红颗粒,与PAP患者肺活检所见相同;③在弥漫性的嗜伊红的衬底中,有较大的伊红体,较红细胞小,但大小不一,多数在2～4μm的范围内;④蛋白类PAS染色占优势,而无明显的alcina blue染色。其它对照组     

双侧大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症一例报道并文献复习

目的 通过病例报道及文献复习,提高临床医生对肺泡蛋白沉着症的认识.方法 回顾分析1例双侧大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症患者的临床资料及国内外相关文献.结果 活动后气急和咳嗽是肺泡蛋白沉着症的主要症状,体征较少,肺部影像学表现多样化,肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,确诊需病理检查.全肺灌洗为治疗肺泡蛋白沉着症的标准方案.结论 肺泡蛋白沉着症为一罕见疾病,易误诊及漏诊,加强对该病的认识是提高诊断的关键.     

全肺灌洗联合皮下注射粒细胞巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉积症一例

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是临床少见病,目前多以全肺灌洗为标准治疗方案.随着对疾病的认识,目前认为粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)自身抗体是导致特发性PAP的病因,全身或气道局部应用GM-CSF 可治疗特发性PAP.     

经纤支镜分段肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉着症1例

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种以肺泡内大量沉积磷酯蛋白样物质为特点的弥散性肺部疾病。我科2004年10月收治1例经改良面罩正压通气下经纤支镜分段肺泡灌洗治疗取得良好效果。现报告如下：[第一段]     

肺泡蛋白沉积症的诊治进展

肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolar proteino-sis, PAP)是一种罕见的肺弥漫性疾病,发病率约为百万分之七,其特征为肺泡巨噬细胞功能失调致表面活性蛋白和脂质沉积于肺泡内.PAP的临床症状常无特异性,包括发热、咳嗽、呼吸困难等,甚至三分之一的PAP患者无任何症状,故常被误诊.1958年由R...     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症一例

<正>肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolus protein deposition sickness,PAP)是一种肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质沉积为特征的少见浸润性肺弥漫性疾病。1958年由Rosen SH首次报道,是一种发病率低、发病机制不明、临床表现不典型、极易误诊、难确诊的疾病。我院于2010年5月收治首例肺泡蛋白沉积症病人,行大容量全肺灌洗术,术后患者胸闷、气     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症6例的临床分析

目的：总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征，评价大容量全肺灌洗治疗的临床疗效和安全性。方法：回顾性分析6例PAP患者临床资料。结果：6例患者均行支气管镜肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗液（BALF）镜检，PAS染色阳性。1例肺活检病理检查符合肺泡蛋白沉积症。6例患者行全肺灌洗治疗，治疗后临床症状、胸部影像学、肺功能、动脉血气均明显改善。结论：胸部CT双肺弥漫性病变呈“地图样”或“铺路石样”特征性改变应警惕本病的可能，TBLB、BALF及肺活检病理检查可确诊PAP，大容量全肺灌洗治疗PAP安全有效。