套细胞淋巴瘤21例临床分析

目的探讨套细胞淋巴瘤（MCL）的临床特点,并对合并骨髓侵犯患者临床资料进行分析。方法回顾性分析我院21例套细胞淋巴瘤的临床特点,比较有骨髓侵犯者的发病年龄、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白、白细胞数及生存时间与无骨髓侵犯者有无差异。结果21例患者中男15例,女6例,中位年龄55岁,Ⅲ～Ⅳ期者17例,其中有骨髓侵犯者10例。有骨髓侵犯者的发病年龄、LDH、β2-微球蛋白、白细胞数等指标与无骨髓侵犯者比较均无统计学差异（P均〉0．05）。总体生存时间,两者分别为（23．4±4．2）月和（72．6±15．4）月,差异有统计学意义（P=0．035）。结论MCL有骨髓侵犯患者生存期短。     

套细胞淋巴瘤18例的预后相关因素分析

目的 通过分析套细胞淋巴瘤（MCL）的临床特征,探讨影响预后的相关因素,指导临床实践。方法 收集2008年7月至2014年7月收治的18例MCL患者的临床资料,回顾性地分析性别、年龄、套细胞淋巴瘤国际预后指数（MIPI）评分、骨髓受侵情况、美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分、B症状、Ki-67水平、乳酸脱氢酶（LDH）、白细胞（WBC）、淋巴细胞（LYM）、临床分期、首次治疗方法等各因素,采用Fisher精确检验对累积生存率进行比较,生存资料及预后分析采用乘积极限法（Kaplan-Meier法）绘制生存曲线。多因素分析采用Cox比例风险模型分析各临床要素对疾病预后的影响。结果 年龄＜65岁与≥65岁分组（P＝0.036）、MIPI评分低危、中危、高危分组（P＝0.049）、ki-67＜30%或≥30%（P＝0.001）与预后具有相关性,而性别、B症状、ECOG评分、β2微球蛋白、LDH、WBC、LYM、临床分期、首次治疗方法统计后差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 患者的年龄＜65岁预后好。MIPI评分中、低危组预后好,高危组预后差。免疫表型中Ki-67＜30%较≥30%的患者预后好。     

原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理特征及预后分析

目的：探讨原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤（ PCNS-DLBCL）患者的临床病理特征及预后情况。方法选择手术切除的PCNS-DLBCL组织30份,采用HE染色及EnVision二步法观察PCNS-DLBCL组织病理学特征和免疫表型特征;单因素分析患者发病年龄、国际预后指数（ IPI）评分、体能状态（ PS）评分、治疗方式、免疫表型与预后的关系,并采用COX回归模型对影响患者预后的因素进行多因素分析。结果 PCNS-DLBCL患者的临床表现以颅内压升高、局灶性神经功能缺损为主;形态学以中心母细胞型为主;免疫表型以non-GCB型为主。单因素分析显示,发病年龄、IPI评分、PS评分、治疗方式、免疫表型与患者预后有关（P均＜0．05）;多因素分析显示, IPI评分≥2分与预后相关（ P＜0．05）。结论 PCNS-DLBCL临床表现无特异性,患者长期生存率低,预后较差;IPI评分与患者预后有关。     

白血病非结节性套细胞淋巴瘤研究进展

<正>套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种起源于淋巴结套区的非霍奇金淋巴瘤。染色体t(11;14)(q13;q32)异常导致Cyclin D1高表达是其特征性标志[1-2]。MCL通常被认为是具有侵袭性和无法治愈的疾病,中位生存期为4～5年,好发于老年男性。80%以上的患者诊断时处于疾病晚期(Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期),常累及淋巴结,结外部位如脾脏、骨髓和外周血也会受到侵犯,其他常见的结外受累部位为胃肠道     

胃肠套细胞淋巴瘤1例

报道1例因腹部不适诊断胃肠套细胞淋巴瘤结肠镜下表现,有助于内镜医师了解和认识镜下套细胞淋巴瘤的表现。     

结肠套细胞淋巴瘤1例

病例：患者男,57岁,因＂间断腹部不适伴排便次数增多半年.间断血便1个月＂于2010年10月20日由门诊收入北京友谊医院消化内科。患者入院前半年起无明显诱因出现间断腹部不适,排便次数增多,每日4～5次,粪质软,色黄,无水样便,未予重视。     

老年面中线非霍奇金淋巴瘤临床病理特点分析

目的以非老年组(年龄<60岁)面中线非霍奇金淋巴瘤患者为对照,探讨老年组(年龄≥60岁)面中线非霍奇金淋巴瘤的临床病理、免疫表型及EB病毒(EBV)感染状态。方法选取67例面中线淋巴瘤组织标本,应用免疫组化SP法检测肿瘤细胞CD45RO、CD56、TIA1、CD20、CD45RA等标记物,同时进行EBV原位杂交检测。结果(1)67例面中线非霍奇金淋巴瘤中老年组31例,占46.3%;非老年组36例,占53.7%。(2)老年组面中线非霍奇金淋巴瘤多发生在扁桃体和鼻咽部,组织学类型以低度恶性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)为主;非老年组多见于鼻腔,以中、低分化型的NK/T细胞淋巴瘤为主,2组的组织学类型差异有显著性(P<0.05)。(3)非霍奇金淋巴瘤的EBV(EBER1/2)老年组有6例(19.4%)表达阳性,而非老年组有21例表达阳性(58.3%),2组EBV阳性检出率也有显著差异(P<0.01)。结论老年组与非老年组比较,其临床病理、免疫表型及EBV感染几方面的差异均有显著性;老年组发病率并不比非老年组低,组织学类型以分化好的MALT型为主。     

套细胞淋巴瘤27例临床特征及生存预后分析

目的探讨套细胞淋巴瘤(MCL)的临床特点、治疗及预后因素。方法回顾分析2000年4月至2008年12月中国医学科学院血液病医院27例MCL患者的临床资料及不同治疗方案疗效及预后因素。结果27例患者中位发病年龄59岁,男女比例2.4∶1,其中88.9%骨髓侵犯、临床分期为Ⅳ期,59.3%脾大,33.3%B症状,11.1%肝大,44.4%乳酸脱氢酶(LDH)升高,21例染色体检查结果中7例(33.3%)伴附加染色体异常。20例外院诊断结果中,15例(75%)误诊。24例初治患者中,8例利妥昔单抗联合化疗者完全缓解(CR/CRu)、3年总存活(OS)、无进展生存(PFS)率显著高于常规化疗组(分别为87.5%对31.3%,87.5%对24.1%,70.0%对26.9%;P均<0.05)。预后分析显示,年龄>60岁、B症状、肝大、乳酸脱氢酶(LDH)升高、血红蛋白<110g/L、白蛋白<40g/L及染色体异常≥4种为预后不良因素,而骨髓侵犯、脾大、临床分期对预后无显著影响。伴复杂染色体异常者预后极差,中位生存仅3.5个月。结论中国MCL误诊率高,其临床特点与国外报道类似。利妥昔单抗联合化疗可明显提高CR/CRu,并改...     

套细胞淋巴瘤预后分层

套细胞淋巴瘤(MCL) 是一种特殊类型的侵袭性B 细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL), 占NHL 的5%~10%, 老年患 者多见, 男性明显多于女性, 预后差。近年来, 大剂量化疗、利妥昔单抗的应用临床和造血干细胞移植的开展, 改 善了MCL 患者的生存。新药如苯达莫司汀、硼替佐米、来那度胺、Ibrutinib 及mTOR 抑制剂等的疗效令人鼓舞。而 MCL 国际预后指数(MIPI) 的提出, 使MCL 有了独立的预后评价系统, 有利于更好的分层治疗。     

3种不同化疗方案治疗套细胞淋巴瘤的疗效分析

目的:探讨3种不同化疗方案治疗套细胞淋巴瘤(MCL)的临床效果.方法:19例确诊MCL患者,分别用3种不同的方案治疗.CHOP方案:初治患者13例,复发患者9例;单用福达拉宾4例,均为初治患者;美罗华加福达拉宾加环磷酰胺加米托蒽醌(R-FCM)方案治疗4例,均为复发患者.结果:CHOP方案:初治患者中政11例(84.6%)例有效,复发患者中1/9(11.1%)例有效;单用福达拉宾:4例均为初治患者,3例CR 1例PR(75.0%)有效;R-FCM方案:4例均为复发的患者4/4(100%)例.结论:以CHOP为基础方案和单用福达拉宾对于初治的MCL均有较好的疗效,但是生存时间短,复发的患者单纯化疗效果不理想,加用美罗华可以明显提高治疗效果.     

间变性大细胞淋巴瘤的临床细胞病理学分析

目的:探讨间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床细胞病理学特点、免疫表型及鉴别诊断,提高对ALCL的认识。方法:分析经组织病理学证实的13例ALCL的临床表现、细胞病理学形态及免疫表型,并结合相关文献进行讨论。结果:13例ALCL患者中,ALK阳性11例,ALK阴性2例;全部表达CD30,部分表达EMA、CD3、CD45RO、CD43,不表达CD3、CD56、CD20、CD79a、PCK、CD117;Ki67LI 60%~100%。结论:ALCL是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,依据其细胞病理学形态特征,细胞病理学可以做出正确的诊断,但应注意与霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、恶性黑色素瘤、未分化癌等进行鉴别;当鉴别诊断有困难时,应行活检及免疫组织化学染色以确诊。     

套细胞淋巴瘤长期生存1例

患者:男,47岁,4年前因为胆囊炎频繁发作,拟在我院行胆囊切除手术,术前检查行超声检查发现双侧颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟淋巴结肿大,最大淋巴结位于右侧腹股沟,大小10 mm×20 mm,行全腹磁共振成像(MRI)见后腹膜肿大淋巴结并部分融合,建议胃肠镜检查。入院体检:一般情况可,步入病房,回答切题,体检合作。贫血貌不明显,皮肤无新鲜出血点,无瘀斑、瘀点。双侧颈部、腋窝、腹股沟区可及数枚小淋巴结,质中。心、肺听诊阴性。腹平     

干燥综合征合并套细胞淋巴瘤1例并文献复习

干燥综合征（Sjoegren syndrome,SS）是一种自身免疫性疾病,进展缓慢,主要累及中年妇女,男女比例为1：9。特征为外分泌腺的淋巴细胞浸润,多累及泪腺和唾液腺,导致分泌功能降低,口眼干燥。     

鼻腔NK／T细胞淋巴瘤的病理特征及治疗进展

NK／T细胞淋巴瘤属恶性淋巴瘤一种少见的特殊类型,绝大多数系NK细胞肿瘤,但少数病例不表达NK细胞标志物而表达细胞毒性T细胞标志物,故称为NK／T细胞淋巴瘤。     

套细胞淋巴瘤治疗的现状

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)来源于相对成熟的B淋巴细胞,1997年国际淋巴瘤研究组(ILSG)的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgin's lymphoma,NHL)分型报道提出,MCL发病率占NHL的6%,北美年发病率约为1/10万。中位发病年龄为63岁,男性为主,约占74%。19%患者的临床分期为Ⅰ～Ⅱ期,63%有骨髓累及,57%患者的国际预后指数(IPI)为0/1,19%IPI为4/5[1]。     

弥漫大B细胞淋巴瘤部分免疫表型与CARMA1基因表达、临床病理特征的关系

目的比较CD10、Bcl6和MUM1全阳性和全阴性表达的弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）病例的临床病理特征、预后和CARMA1基因表达的差异。方法用HE和免疫组化染色筛选出27例CD10、Bcl6和MUM1全阳性或全阴性表达的DLBCL病例,检测肿瘤细胞Ki67表达水平,收集其临床病理资料并随访,RT-PCR技术检测肿瘤组织中CARMA1 mRNA表达并进行半定量分析。结果与CD10、Bcl6和MUM1全阴性组比较,全阳性组病例Ki67表达率升高,临床分期较晚,中位生存时间缩短,CARMA1 mRNA表达水平有升高的趋势。结论 CD10、Bcl6和MUM1全阳性表达的DLBCL病例的临床过程和预后较全阴性表达组差,CARMA1可能在全阳性DLBCL中存在过表达并参与病变发生发展过程。     

白血病性的套细胞淋巴瘤一例

患者,男性,60岁.因"自扪及颈部多发结节3天"入院,无发热、疼痛等不适.半年前曾行全身体检,行血常规、胸片和腹部肝、胆、脾、胰及腹膜后彩超检查均未发现明显异常.体格检查:生命体征平稳,全身皮肤黏膜无黄染,双侧颈部触及多枚肿大淋巴结,均为蚕豆大小,质韧,无压痛,可滑动,其余浅表淋巴结未及肿大.肝肋下3指,质韧,边缘锐利,未及明显结节.脾肋下2指,质软.实验室检查:乳酸脱氢酶382 U/L,血白细胞36.9×109/L,中性粒细胞10.1％,淋巴细胞86.1％,血红细胞3.57×1012/L,血红蛋白115.0 g/L,血小板106×109/L.显微镜下幼稚细胞占14％,淋巴细胞占78％.白血病相关融合基因检测均为阴性.骨髓细胞学检查提示:骨髓增生活跃.     

68例儿童恶性淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨小儿恶性淋巴瘤的临床和病理特点。方法对68例经病理活检或免疫组化确诊的儿童恶性淋巴瘤患者的临床病理资料作回顾性分析。结果本组以非霍奇金淋巴瘤（NHL）与霍奇金淋巴瘤（HL）比例为1．83：1,发病年龄高峰为6—9岁,男女比例3．9：1。NHL主要以淋巴母细胞型、间变性大细胞型、弥漫性大B细胞型及Burldtt’s型枭见,以周围淋巴结肿大、纵隔和腹部包块、骨髓受累等为主要表现,临床分期以Ⅲ-Ⅳ期为主;HL主要以混合细胞型为主,大部分以颈淋巴结无痛性大为首发症状,可伴腹腔淋巴结、脾脏及骨髓浸润,临床分期以Ⅰ-Ⅱ期为主。结论儿童NHL的临床特点及病理学类型与成人存在差异,而HL病理类型与成人相似。     

以淋巴增殖性疾病为表现的套细胞淋巴瘤的临床与诊断分析

目的：研究以慢性B淋巴细胞增殖性疾病（B-LPD）为表现的套细胞淋巴瘤（MCL）的临床特点与诊断。方法：对过去7年间以LPD为主要表现并可诊断为MCL的15例患者的临床特点和诊断进行回顾性分析。结果：①15例MCI。中,依靠病理及CyclinD1诊断6例,依靠典型的免疫表型特征诊断9例;②部分以LPD表现的MCL患者临床表现、瘤细胞形态与慢性淋巴细胞白血病（CLL）难以区别,而免疫表型分析不符合CLL特点;③淋巴结或脾脏病理检查结合免疫组织化学是诊断MCL的主要依据,典型的免疫表型对MCL的诊断价值值得探讨。结论：部分MCL患者以广泛侵犯骨髓的LPD发病,对不典型LPD应进行病理检查明确诊断,而不能按CLL处理,以免贻误治疗。     

以胃肠道多发性淋巴瘤性息肉病为表现的套细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的 分析以胃肠道多发性淋巴瘤性息肉病为表现的套细胞淋巴瘤（MCL）1例,探讨减少误诊的措施.方法 结合对1例以胃肠道多发性淋巴瘤性息肉病为表现的MCL病例的临床资料与相关文献,分析该病的临床特点、内镜下表现及鉴别要点.结果 以胃肠道多发性淋巴瘤性息肉病为表现的MCL早期表现为非特异性症状,需要仔细辨别内镜下特有表现,通过活检组织病理学检查以及免疫组化CD5及Cyclin D1检测阳性得以明确诊断.结论 以胃肠道多发性淋巴瘤性息肉病表现的MCL易误诊,注意鉴别.