特发性高嗜酸性粒细胞综合征1例报告

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）是一组病因未明、发病机制也了解不多、临床表现多种多样、以成熟嗜酸粒细胞增多为主伴有多脏器损害的综合征，有关文献报道较少见。本文对1例IHES伴多脏器损害病例进行分析并复习有关文献，以增进临床医生对该病的认识。     

高嗜酸粒细胞综合征心血管损害的临床分析

目的 分析高嗜酸粒细胞综合征(HFS)心血管损害的临床特点.方法 收集北京协和医院149例HES患者的临床资料,分析心血管损害的发生率及类型.结果 149例HES患者中,心血管受累患者共49例(32.9%),其中女性15例,男性34例,年龄1.5～78.0(41.3±16.9)岁,病程14 d～164个月(26.4±72.3)个月.其心血管受累分别表现为心电图ST-T异常或心律失常、心肌或心内膜损害、心内血栓形成、心包积液、肺动脉高压、瓣膜病变、动脉或静脉血栓形成和其他心血管损害.49例患者中11例(22.4%)经对症治疗后症状有改善但仍反复发作,3例(6.1%)患者治疗无效死亡.与单纯非特异性心电图异常患者(21例)相比,存在超声心动图异常的HES者(28例)中有更多患者需要接受激素和免疫抑制剂的联合治疗(前者使用单一激素与联合治疗分别为15例、6例,后者分别为16例、12例,P=0.044)且预后更差(两组死亡例数分别为0例与3例,P=0.029).结论 心血管损害是HES的常见并发症,表现复杂多样,超声心动图评估心血管受累简单有效,心血管受累是提示预后的危险因素.     

人工瓣膜心内膜炎25例临床分析

目的 总结人工瓣膜心内膜炎(PVE)的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院1992年1月至2008年12月收治的25例PVE患者的临床表现、基础心脏病、致病菌、超声心动图发现、治疗及转归特点.结果 全部病例为符合Duke标准的确诊病例.(1)多数患者的心脏基础病为风湿性心脏病及先天性心脏病,但10例(40%)PVE患者因合并感染性心内膜炎而接受前次换瓣手术,其中4例患者因PVE而接受2次换瓣手术.(2)11例(44%)PVE患者发生在前次心脏换瓣手术2个月内.发热(100%)、大血管栓塞(48%)、贫血(36%)是最常见的临床表现.14例(56%)培养出15株致病菌,为凝固酶阴性葡萄球菌5株(其中3株对甲氧西林耐药)、真菌4株、肠球菌2株、洋葱伯克霍尔德菌2株、嗜麦芽窄食单胞菌及链球菌各1株.(3)超声心动图检查的主要异常发现为人工瓣膜赘生物、瓣周漏、反流.13例经胸壁超声心动图检查(TFE)未发现PVE的病例经食道超声心动图检查(TEE)确诊.(4)18例(72%)PVE合并瓣周并发症(瓣周漏12例、瓣膜分离3例、瓣周脓肿2例、心内瘘1例),此外,大血管栓寒和充血性心力衰竭(16%)亦常见.尽管经过积极治疗,9例PVE在住院期间死亡.结论 PVE是心脏换瓣手术后的严重并发症,临床表现和自然瓣膜心内膜炎类似,但致病菌以匍萄球菌及真菌常见,容易并发严重并发症,病死率高.     

高嗜酸性粒细胞综合征并发脑梗死1例

病例：患者男,38岁,因＂反复腹痛、腹泻3个月余,加重9 d＂于2010年11月19日入院。患者3个多月前无明显诱因下出现左中下腹部阵发性疼痛,解黏液样血便,伴里急后重,就诊于当地医院,予药物治疗（具体不详）后症状减轻。     

系统性红斑狼疮继发高嗜酸性粒细胞综合征2例

SLE是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病。血清中存在以ANA为代表的多种自身抗体。高嗜酸性粒细胞综合征(HES)主要表现为嗜酸性粒细胞升高, 两者均为异质性疾病, 可引起多脏器损害, 但罕见两者同时发生, 本文通过报告2例SLE继发HES, 同时合并Loffler心内膜炎及脑卒中患者, 并通过相关文献复习, 旨在进一步探讨SLE与HES之间可能存在关联及诊治管理。     

卫氏并殖吸虫感染致嗜酸性粒细胞增多综合征1例

本文报道1例卫氏并殖吸虫感染所致嗜酸性粒细胞增多综合征,应用吡喹酮等治疗后达临床治愈     

布加综合征并嗜酸性粒细胞增多综合征1例

一、病例资料 男性患者,34岁,兽医.2002年7月无明显诱因出现腹胀、纳差,于我院介入科诊断为布加综合征,并行介入治疗.介入术后腹胀有所减轻,但仍反复出现,3d前腹胀加重,腹泻3～4次/d,无腹痛,黄色糊状便,无脓血,于2010年12月2日第二次入院.患者无长期饮酒史,无长期或反复用药史,无寄生虫病史,无慢性心脏病史.查体:皮肤、巩膜无黄染,无肝掌、蜘蛛痣,无瘀点、瘀斑及出血点.全身浅表淋巴结未触及肿大.腹膨隆,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,肝剑下可及边,质韧,无触痛.移动性浊音阳性.     

保留全瓣或后瓣的二尖瓣置换术治疗合并巨大左心室的瓣膜病疗效比较

35例合并巨大左心室瓣膜病患者,于体外循环下采用二尖瓣置换术。其中11例术中保留全部二尖瓣（保留全瓣组）,24例仅保留后瓣及其腱索、切除前瓣及其腱索（保留后瓣组）。术后1个月采用超声心动图测量两组患者手术前后左心室舒张末容积指数（LVEDVI）、收缩末期容积指数（LVESVI）、左心室舒张末直径（LVEDD）、收缩末期直径（LVESD）、左心室射血分数（EF）、短轴缩短率（FS）、每搏指数（SVI）。结果保留全瓣组手术后无早期死亡病例,发生严重心律失常1例;保留后瓣组手术后早期死亡1例,发生严重心律失常和低心室排血量综合征各1例。两组术后LVEDVI、LVESVI、LVEDD、LVESD均较术前明显缩小（P均〈0．01）,保留全瓣组LVEDVI、LVEDD较保留后瓣组低（P〈0．05）;EF、FS和SVI两组均优于术前（P均〈0．01）。认为合并巨大左心室的瓣膜病患者行二尖瓣置换术时宜保留全部二尖瓣结构。     

直肠癌并嗜酸性粒细胞增多1例

目的:探讨直肠癌合并嗜酸性粒细胞增多的临床特点及意义.方法:结合我院收治的1例直肠癌合并嗜酸性粒细胞增多的临床资料及国外文献报道进行综合分析.结果:直肠癌合并嗜酸性粒细胞增多患者男性表现为大便不畅伴黏液脓血样便, 血嗜酸性粒细胞增多, 比例最高达55.1%, 绝对值2.41×109/L, 结肠镜提示, 距肛门10-13 cm处可见肿物, 肠腔狭窄, 结肠镜不能通过, 组织活检病理报告, 直肠腺癌.结论:直肠癌等恶性肿瘤通过分泌嗜酸细胞克隆刺激因子引发嗜酸细胞增多.     

超声心动图评价二尖瓣位机械瓣口远期功能的探讨

目的：应用多普勒超声评价二尖瓣位机械瓣口的远期功能状况。方法：选择100例二尖瓣机械瓣置换术的患者,换瓣时间12～120个月,平均52个月。对比分析术后近期组（1～3年,30例）、中期组（3～5年,35例）和远期组（〉5年,35例）的二尖瓣口面积和最大压差。结果：与近期组比较,术后远期组机械瓣口舒张期跨二尖瓣口峰值血流速度[（1．56±0．20）m／s比（1．78±0．35）m／s]、压力降半时间[（80±0．36）s比（128±0．55）s]均显著增加,二尖瓣有效瓣口面积[（2．75±0．18）cm^2比（1．72±0．45）cm^2]显著减少,P〈0．05或〈0．01;中期组和近期组比较,瓣口功能略有减退,但两者无显著差异（P〉0．05）。结论：二尖瓣机械瓣置换术患者机械瓣口面积有减少趋势。     

慢性嗜酸性粒细胞白血病并发心脏瓣膜病变1例

<正>男,24岁,2008年因乏力、发热,查血常规:WBC 15.2×109/L,Hb 116g/L,PLT 189×109/L,嗜酸性粒细胞为22%。患者未到过疫区,无生食鱼虾史,经检查排除寄生虫病,既往无过敏性疾病史。当地疑诊为"嗜酸性粒细胞增多,慢性粒细胞性白血病",给予"羟基脲,甲强龙"治疗,白细胞及嗜酸粒细胞下降,后自行停药。2011年9月,因乏力加重伴间断发热来我院,体检:血压135/85     

嗜酸性粒细胞性胃肠炎伴腹水1例报道

嗜酸性粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EG)是一种以胃肠道组织中嗜酸性粒细胞异常浸润为特征的罕见胃肠道疾病。随着医务工作者对该病的认识不断深入,该病的文献报道逐渐增多。到目前为止,国内已有100余例报道[1],但因其临床表现缺乏特异性,故该病误诊率仍较高。本文报道我院2013年接诊的1例EG伴腹水的病例。     

嗜酸性粒细胞白血病合并Loftier心内膜炎一例

患儿男，16岁，入院前半个月感冒后咳嗽，无发热，于当地医院诊断为“肺炎”，予抗生素治疗1周好转。3d前出现夜间咳嗽，无痰，需坐起半小时方缓解。2d前出现突发性耳聋，反应迟钝，问话不答，持续半小时后好转，无意识丧失、抽搐、偏瘫或尿便失禁。当天夜里又出现躁动，谵语，给予镇静药1h后恢复正常。入院前1d咳嗽不能平卧致整夜未睡，     

嗜酸性粒细胞增多症患者心脏受累的临床和病理表现

目的 探讨嗜酸性粒细胞增多症心脏受累的临床和病理特点.方法 分析7例嗜酸性粒细胞增多症累及心脏且行心内膜活检或尸检患者的临床和心肌病理资料.结果 7例患者中5例为男性,平均年龄51岁;特发性嗜酸性粒细胞增多综合征4例,Churg-Strauss综合征3例.7例患者外周血嗜酸性粒细胞均有明显升高.心脏受累的表现有心绞痛、心肌梗死、心肌病变合并心功能不全、瓣膜病变合并严重心功能不全、房室传导阻滞和猝死.病理显示有嗜酸性粒细胞浸润、肉芽肿形成、坏死性血管炎、心肌细胞坏死、间质纤维化和心内膜纤维化.经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后大部分患者外周血嗜酸性粒细胞降低或正常,心脏病变稳定甚至好转.结论 嗜酸性粒细胞增多症伴发心脏受累的临床表现多样而且预后差;早期识别并积极治疗有助于改善患者的预后.     

嗜酸性粒细胞综合征伴发脑分水岭梗死一例

患者男,46岁。主因"右颌下肿物半月余,右侧肢体活动不利、语言不利1 d",于2010年9月1日—10月15日在北京中医药大学东直门医院脑病科住院。2010年8月患者无明显诱因出现右侧颌下肿物,曾在北京口腔医院、北京中医药大学东直门医院外科就诊,考虑为"淋巴结炎?右侧颌下不明肿物"。行头部MRI检查,示右侧颌下腺、腮腺及周围软组织肿胀,右侧咽旁间隙软组织肿胀,可见大面积长     

造血干细胞移植治疗嗜酸性粒细胞增多综合征1例并文献复习

目的:探讨自体造血干细胞移植对嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)的疗效.方法:选取采用羟基脲、泼尼松等治疗后病情反复的嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)患者1例,采集自体外周血造血干细胞,预处理用Ara-c1.5 g/m2、VP16 0.4 g/m2静脉滴注连用2 d,预处理后回输自体造血干细胞悬液.观察自体造血干细胞移植前、后临床表现和血象指标的变化并复习相关文献.结果:自体造血干细胞移植后患者的临床症状明显缓解,血象各指标恢复正常.结论:自体造血干细胞移植对HES有较好的疗效,远期疗效还需长期随访.     

超声心动图诊断嗜酸粒细胞增多性心内膜炎1例

<正>1病例资料患者,男性,70岁,以"反复颜面部及双下肢浮肿半年,加重伴胸闷、气促、乏力2个月"为主诉就诊。既往史:4年前于外院明确诊断为过敏性紫癜。体检:颈静脉怒张,肝颈静脉反流征(+),双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,心律齐,未闻及病理性杂音,双下肢浮肿。实验室检查:嗜酸粒细胞(EOS)1.39×10~9/L,EOS%28.1%,血小板77×10~9/L。心电图示:T波改变,Ⅱ、Ⅲ、avF、V_1、V_2导联T波低平。超声心动图示:右室流出道可见混合附加回     

肺癌合并血嗜酸性粒细胞增多临床特点

目的 探讨肺癌合并血嗜酸性粒细胞增多的临床特点及意义.方法 结合我院收治的1例肺癌合并嗜酸性粒细胞增多的临床资料及国外文献报道的实体肿瘤合并嗜酸性粒细胞增多的病例报道进行综合分析.结果 患者男,80岁,表现为右侧胸痛,呈持续性钝痛,胸部CT示右肺上叶后段厚壁空洞,伴邻近骨质破坏,右肺动脉及右主支气管受侵,右侧少量胸腔积液.血嗜酸性粒细胞增多,比例为0.169,绝对值2.15×109/L,痰及支气管灌洗液中嗜酸性粒细胞比例也明显增高.CT引导下穿刺活检显示为鳞癌.患者发现合并嗜酸性粒细胞时,肺癌已有转移,预后差,与文献报道一致.结论 肺癌等恶性肿瘤通过分泌嗜酸性粒细胞克隆刺激因子引发血嗜酸性粒细胞增多,为较少见的副癌综合征,提示肿瘤已有转移,预后差.     

复发性高嗜酸性粒细胞综合征1例报告并文献复习

高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一种以血液和组织中持续明显的嗜酸性粒细胞增多为特征的罕见疾病,主要表现为嗜酸性粒细胞浸润,同时释放促炎症介质及有毒颗粒,进而造成多器官损害[1].HES可累及心脑血管、皮肤、神经、消化等多个系统,累及肺组织并发肺动脉栓塞相对少见,症状...