致心律失常性右室心肌病/发育不良

致心律失常性右室心肌病 (ＡＲＶＣ)是一种主要累及右心室心肌组织的疾病 ,过去国内报道较少 ,与对该病认识不足有关。近年来 ,随着医疗技术水平的不断提高 ,对该病的研究特别在诊断手段和治疗方法上有很大进展。一、概况本病 196 1年由Ｄａｌｌａｖｏｌｔａ首次报道 ,1978年由ＦｒａｎｋＦｏｎｔａｉｎｅ正式命名为致心律失常性右室发育不良 (ＡＲＶＤ) ,当时认为本病组织学上的特征是右室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织替代 ,而左室正常 ,随着日益深入的病理学和临床研究发现 ,ＡＲＶＤ病人病变组织内还可见进展性间质纤维化及炎性细…     

致心律失常性右室心肌病

本文就致心律失常性右室心肌病的遗传因素、形态学特征、病因、心电图（ECG）及临床表现、诊断、治疗等方面做一综述。     

致心律失常性右室心肌病研究新进展

<正>致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)属于心肌病范畴,临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常,可引起心脏骤停和猝死,男女发病比例为2.7:1.0。有研究表明,20%35岁以下和22%年轻运动员猝死是由ARVC/D所致。病因尚不清楚,部分与家族遗传相关。该病病理上分为两类,一类为脂肪浸润型,主要累及右心室,脂肪组织几乎替代全部心肌但室壁没有明显变薄;另一类为纤维脂肪型,右心室壁明显变薄,左心室也可受累。Hulot等     

致心律失常性右室心肌病高危患者相关危险因素分析

目的探讨致心律失常性右室心肌病(ARVD/C)高危患者相关危险因素。方法根据1994年ARVD/C诊断标准,纳入43例ARVD/C先证者。分组标准:有晕厥病史并记录到室性心动过速(简称室速)为高危病人;记录到室性早搏(简称室早)、室速但无晕厥病史及其他临床情况定为低危病人。收集参数包括:①心电图V1～3QRS波时限≥110 ms、V1～3导联S波升支时限≥55 ms、Epsilon波、T波倒置、(V1+V2+V3)/(V4+V5+V6)QRS波时限≥1.2、QRS波离散度≥40 ms、QT离散度≥65 ms;②信号平均心电图记录晚电位参数;③Holter记录室早或室速;④超声记录双房、双室及右室流出道、流入道内径大小。Logistic回归分析高危患者ARVD/C病人的相关危险因素。结果心室晚电位阳性、右室射血分数<0.40与高危ARVD/C显著相关。结论晚电位阳性、右心功能不全是ARVD/C的高危因素。     

致心律失常性右室心肌病的临床与电生理学特征

目的与方法 致心律失常性右室心肌病（ARVC）可引起严重心律失常，本文对6例ARVC患者进行了临床和电生理学特点观察和研究。结果 6例患者有室性心动过速（VT）的5例，多形性VT2例。所有患者均表现右心室（RV）扩大，可见到RV局部病变的2例，均没有见到左心室受累和明显的心功能受损。接受电生理学检查的4例患者中，有3例可以由电刺激诱发和终止，电生理标测2例源自RV心尖部，2例源自RV游离壁，与超声提示的RV病变部位有关。3例患者发生过阿斯综合征，其中有2例发生院外猝死，2例猝死病人均发作过多形性VT。结论 ARVC以RV进行性病变伴室性心律失常为特征。射频消融（RFCA）和ICD植入治疗、药物治疗是基本治疗手段，药物治疗以胺碘达隆加β－受体阻滞剂或索他洛尔(Sotalol)为多选，但是单纯的药物治疗并不能防止病人发生心脏性猝死。对于有条件的病人应该考虑进行RFCA或ICD治疗。     

致心律失常性右心室心肌病的流行病学研究和家系随访

目的　通过收集致心律失常性右心室心肌病 (arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy ,ARVC)的散发人群资料和随访ARVC家系 ,提供ARVC的流行病学资料并发现病情变化 ,寻找疾病规律。方法　统计就诊 33例ARVC患者的流行病学资料。分别随访 2个ARVC家系 3 5年和 4 5年。询问随访前后每一家系成员病史 ,做心电图、二维超声心动图和心室晚电位 ,必要时进行 2 4h动态心电图检查 ,了解病情变化。根据欧洲心脏病学会诊断标准作出诊断。结果　 33例ARVC患者中男性 18例 ,女性 15例 ,平均诊断年龄 (4 2 8± 14 9)岁 ,2 0～ 6 0岁者占 88%。随访的第 1个家系共有 2例患者 ,均猝死。另 1个家系随访结束后共发现 11例患者。随访中患者症状无明显变化 ,但 2名家系成员新确诊患病 ;1例患者心室晚电位变为阳性 ;1例患者心电图右胸前导联T波倒置导联数增加 ,3例T波倒置由右胸前导联向左胸前导联扩展 ,3例T波异常累及右胸前导联和左胸前导联 ;1例患者Epsilon波增宽 ,1例患者新出现Epsilon波 ;4例患者V1 导联QRS时限增加。扩展调查此家系又发现 2例患者和高度怀疑的 1例患者 ,先证者外祖父母为近亲结婚。结论　ARVC男女发病率相似 ,好发于青壮年 ;是一进展性疾病 ,虽是右心室疾病 ,可能多有侵犯左心室 ,易致猝死     

致心律失常性右室心肌病1例

患者,男,47岁。因反复心悸、胸闷20余年,加重半年入院。心电图QRSV1呈rSr型,可见Epsilon波,TV1～V3倒置。动态心电图单个室性期前收缩600次,形态均为左束支阻滞图形。超声心电图示右心室扩大,右心室壁变薄,右室壁运动幅度减弱,右心室小梁小房形成。符合致心律失常性右心室心肌病诊断标准。     

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardiom yopathy,ARVC)是一种主要影响右室的心肌病,其病理学特点是正常心肌组织逐渐被脂肪组织和纤维组织所取代。ARVC是引起<30岁人群中猝死的最重要原因。有报道在年轻人群中近20%的猝死是ARVC引起的犤1犦。近年来,ARVC越来越受到重视。本文对ARVC的定义、病因、临床特点、诊断、治疗等作一介绍。一.ARVC的定义1977年,Fontaine报道了6例无明显器质性心脏病的持续性室性心动过速病人,这6例病人应用抗心律失常药物后均疗效不佳。进一步研究表明这些病人均存在着以右室…     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）,又称致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）,是一种主要累及右心室,表现为右室游离壁心肌的部分或全部为脂肪组织所替代,其特征性的临床表现为起源于右室的室性心律失常或右心功能衰竭。１病因及病理致心律失常性右室心肌病,是由...     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病（ARVC）,又称致心律失常性右室发育不良／心肌病（ARVD／C）为遗传性原发性心肌疾病,呈常染色体显性遗传,为运动猝死中常见的病因,占年轻猝死病的20％,大多数病例死亡时的年龄〈40岁,有些发生于儿童。ARVC的病理特征为右心室内的心肌萎缩和纤维脂肪组织替代。以左束支阻滞图形的单形性室性心动过速为特征的、具有多种临床表型的心肌病。以右心室受累为主,晚期可累及左室。尽管心力衰竭是疾病晚期的重要并发症,但ARVD／C主要表现为室性心律失常和心脏性猝死（SCD）。     

致心律失常性右室心肌病新观点

随着对致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)研究的进展,目前已不再认为ARVC只是桥粒蛋白基因突变引起的一种累及右室的遗传性心肌病.ARVC可以由非桥粒蛋白的多种基因突变或非遗传因素引起,并且可以首先累及左室.因此,2019年制定ARVC诊断标准的国际专家组提出了该病的新的临床分型,并对2010年的诊断标准作出了新的评价.本文就ARVC的临床分型、致病基因、诊断及治疗研究进展等方面进行综述.     

磁共振对致心律失常性右室心肌病的诊断价值

致心律失常性右室心肌病 (ＡＲＶＣ)是以阵发性室性心动过速 (ＶＴ)、发作性晕厥、右室扩大及右室功能减退为临床特征原因不明的心肌病 ,也是青年人猝死的重要原因[1 4] 。虽然已制定了诊断标准[5] ,但由于许多检查手段缺乏敏感性 ,常常出现漏诊或误诊。我们对 8例疑诊为ＡＲＶＣ的病人利用ＭＲＩ成像检查 ,以研究其在ＡＲＶＣ中的诊断价值。一、资料和方法为 1994～ 2 0 0 1年在我院就诊的 8例ＡＲＶＣ患者 ,均为男性 ,年龄 2 6～ 4 6岁。资料包括病史收集、体格检查 ,心电图心室晚电位 (ＶＬＰ) ,2 4ｈ心电图 (Ｈｏｌｔｅｒ) ,超声心动图 …     

致心律失常性右室心肌病1例

患者男，63岁，因反复心悸、室性心动过速20余年，加重1个月于2002年11月20日入院。患者既往曾因上述症状在我院及多家医院住院治疗，曾诊断为“冠心病、陈旧性正后壁心梗，阵发性室速、室上速，预激综合征”等。本次住院后曾发作一次短阵室速，治疗后缓解。家族史：其两个弟弟多年前均不明原因猝死。     

致心律失常性右室心肌病2例并文献复习

正病例1患者男,46岁,2014年6月23日因"反复胸闷心慌1月,晕厥1次"入院。患者6月初因胸闷心慌于当地医院住院治疗,期间发生晕厥1次,行心电图提示"室性心动过速"(简称室速),见图1。行电复律后意识恢复,冠状动脉造影检查未见明显异常,经药物治疗后患者仍间断胸闷,遂至我院。入院查体:HR 78次/min、BP 103/63 mmH g。心电图示交界性心律、偶发     

致心律失常性右室心肌病一例

患者女,38岁,因"反复心悸1年"入院。心悸发作时ECG示室性心动过速。否认家族猝死史。体格检查未见异常。ECG可见V2导联延迟向上的S波,心脏彩超示右室流出道增宽,心脏核磁共振示右室壁内脂肪信号影,符合致心律失常性右室心肌病。由于经济原因,未植入埋藏式心脏转复除颤器,口服胺碘酮治疗。随访半年,未再有室性心律失常发作。     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种相对少见的原发性心肌疾病,主要临床表现为起源于右室的室性心律失常。由于疾病的异质性导致推荐的诊断标准有较大的局限性。现对该病的诊断和治疗做一简要综述。     

致心律失常性右室心肌病的诊断与治疗现状

致心律失常性右室心肌病(ARVC)，旧称致心律失常性右室发育不良(ARVD)。Frank Fontaine等1978年首次报告。广义的致心律失常性右室心肌病，包含一大类临床表现为右室起源的室性心动过速、组织结构相似但临床表现不尽相同的疾病。如ARVD／C，Naxos病，Uhl’s anomaly、Venetian心肌病     

致心律失常性右室心肌病七个家系调查

目的调查致心律失常性右室心肌病(ARVC)家系,提供国人ARVC的遗传学资料及家系成员的患病情况.方法调查就诊16例ARVC患者的家族史,包括询问家系成员病史,做心脏检查.根据欧洲心脏病协会的诊断标准作出诊断.结果16例患者中7例有家族史(44%),该7个家系中查出ARVC患者31例,平均年龄(38.9±15.0)岁.所有家系均表现为显性遗传.除先证者外,家系患者有症状者占19%.每个家系各有发病特点.右胸导联QRS波后部切迹在家系患者中多见.家系患者心室晚电位阳性者占74%.超声心动图显示3个家系的所有22例患者都有右室肌小梁增粗.右室的变化多集中于发育不全三角.病变部位室壁变薄伴有室壁瘤样收缩期膨出及运动障碍相当多见.病变严重者,右房、右室普遍扩大.结论国人ARVC多为显性遗传,有遗传异质性,临床表现复杂,多见于青壮年.     

致心律失常性右室心肌病的临床诊断特点

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是遗传性心肌病的一种,以右心室心肌细胞被纤维、脂肪组织代替为主要病理特征.临床主要表现为反复发生心律失常、心衰和猝死,在年轻人及运动员猝死中具有重要地位.因此,有必要进一步加深对该疾病的病理、生理和临床特征的认识和进一步研究.该文就ARVC的临床特点、心电图表现、超声心动图特点和核磁共振成像特点作一综述.     

致心律失常性右室心肌病心电图诊断进展

致心律失常性右室心肌病(ar-rhythmogenic right ventricular dys-plasia/cardiomyopathy-ARVD/C)是一种主要以右心室心肌组织不同程度地被纤维脂肪组织所取代的心肌疾病,其临床特征主要表现为室性早搏、室性心动过速、猝死。其是在1977年由FontaineG[1]首次报道的典型的右室明显增大合并严重室性心律失常的病例。